偽髄様症候群
最後に見直したもの： 17.10.2021
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仮性麻痺（核上延髄麻痺） - V、VII、IX、X、XII脳神経、これらの神経の皮質脊髄路核コア両側病変をもたらすを神経支配筋肉の麻痺を特徴とする症候群。したがって延髄機能有利関節、発声、嚥下および咀嚼（構音障害、嗄声、嚥下困難）を被ります。しかし、延髄麻痺とは異なり、筋肉の萎縮を観察し、経口オートマの反射神経がありますされていません。高いテング反射は、AstvatsaturovのNazo-labial反射が現れます。オッペンハイム反射（形ボーリング唇に応答して動きを吸引）、遠隔経口およびいくつかの他の同様の反射と笑って泣い病的。咽頭反射の研究はあまり有益ではない。
偽髄麻痺の原因
神経科医は偽麻痺の主な原因を次のように強調する。
- 両半球に影響を与える血管疾患（高血圧症、アテローム性動脈硬化症、血管炎におけるラクナ状態）。
- 周産期病理および出生トラウマ、を含む。
- 先天性両側後頭部伝導症候群。
- 脳脊髄損傷。
- 小児のてんかん様発作症候群を伴う偶発性偽髄麻痺。
- 病変ピラミッドと錐体外路系ALS、原発性側索硬化症、家族性痙性対麻痺（まれ）OPTSA有する変性疾患、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病、進行性核上性麻痺、パーキンソン病、多系統萎縮症、他の錐体外路疾患。
- 脱髄性疾患。
- 脳炎または髄膜炎の結果。
- 多発性またはびまん性（神経膠腫）新生物。
- 低酸素（無酸素）脳症（「活発な脳疾患」）。
- その他の理由。
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血管疾患
両半球に影響を及ぼす血管疾患は、偽麻痺の最も一般的な原因である。通常、50歳以上の者、高血圧、アテローム性動脈硬化症、血管炎、全身性疾患、心臓や血液の疾患などの脳の複数のラクナ梗塞、虚血性脳血管内再発の事故は、仮性麻痺の絵につながる傾向があります。後者は時々明らかに起因する他の半球における潜在脳血管不全の代償に、一筆書きの後に開発することができます。血管仮性麻痺後者に麻痺することなく、片側不全麻痺、四肢または両側ピラミッド不全を伴うことができます。通常、MRI画像によって確認される脳の血管疾患が検出される。
周産期病理および出生トラウマ
周産期低酸素または仮死出生外傷によって、など痙攣、麻痺（diplegicheskih、片麻痺、tetraplegicheskih）、運動障害（主にジストニー）、アタクチックおよび混合症候群の発症と脳性麻痺（CP）の様々な形態を開発することができ偽麻痺の麻痺の写真と一緒に。別にこれらの子供の脳室周囲白質軟化症から、多くの場合、片側出血性梗塞です。これらの子供の半数以上が精神遅滞の症状を示しています。約3分の1がてんかん発作を発症する。いつものように周産期病理学、精神運動遅滞と神経学的状態の歴史の指摘がある周産期脳症の残留症状を明らかにしました。
鑑別診断、およびプログレッシブ水頭症、硬膜下血腫脳性麻痺のは、いくつかの変性および代謝疾患（;;応答性ジストニアドーパを行使giperekpleksiya（S剛性）、レッシュ・ナイハン病グルタル酸尿症I型、アルギナーゼ欠損）継承を含んでいます。MRIは、ほとんど脳性麻痺の患者の93％で、脳内の特定の障害を明らかにしています。
先天性両側水供給症候群
この欠陥は、小児神経学の診療で発生する。これは、（先天的両側海馬硬化症のような）音声開発の顕著な乱れをもたらし、その時々模倣幼児自閉症と（主に音声障害及び嚥下障害）仮性麻痺画像。精神発達の遅延とてんかん発作は、症例の約85％に認められる。MRIは、近位のシルヴィックジャイリの異常を検出する。
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重度の頭蓋脳損傷（CCI）
大人と子供の重度の外傷性脳損傷は、多くの場合、ピラミッド型症候群（痙性モノ、半、トリ又は四肢plegia）仮性障害および音声と嚥下の総違反の様々な実施形態につながります。覚醒時の外傷とのつながりは、診断上の疑念を抱かせることはありません。
てんかん
夜の睡眠の遅い段階で観察されたてんかんの小児における主鰓蓋骨症候群（発作性経口失行、構音障害とよだれ）とのエピソード仮性麻痺を、説明しています。診断は、夜間の攻撃の間、脳波中のてんかんの放電によって確認される。
退行性疾患
ピラミッドと錐体外路系の関与で発生する多くの変性疾患は、仮性症候群を伴うことができます。このような疾患は、筋萎縮性側索硬化症、進行性核上性麻痺（仮性症候群の原因として、これらのフォームは、他の人よりも頻繁に発生）、原発性側索硬化症、家族性痙性対麻痺（めったにマーク仮性麻痺につながるん）、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病、パーキンソン病、二次が含まれますパーキンソン病、多系統萎縮症、少なくとも - 他の錐体外路障害。
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脱髄疾患
脱髄疾患は、多くの場合、仮性麻痺（多発性硬化症、ワクチン接種後および感染後脳脊髄炎、進行性多巣性白質脳症、亜急性硬化性全脳炎、AIDS痴呆複合体、副腎白質ジストロフィー）に至る、両側の皮質延髄路を含みます。
同じグループ（「ミエリン疾患」）は、代謝性疾患ミエリン（Pelitsius - メルツバッハー病、アレキサンダー病、異染性白質ジストロフィー、グロボイド白質萎縮症）が挙げられます。
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脳炎および髄膜炎の結果
脳炎、髄膜炎および髄膜脳炎は、他の神経学的症候群とともに、それらの徴候に偽髄様症候群を含み得る。主な感染性脳病変の症状は常に明らかになる。
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多発性またはびまん性神経膠腫
脳幹の神経膠腫のいくつかの変異型は、脳幹の尾部、中間（変形骨ブリッジ）または口腔切片内のその位置に依存して、様々な臨床症状を現す。ほとんどの場合、この腫瘍は、1つまたは複数の脳神経（通常は片側にVIおよびVII）、進行性片頭痛または不全麻痺、運動失調症の徴候を伴う小児期（症例の80％において最大21歳）から始まる。時々、導体の症状が脳神経の敗北に先行する。頭痛、嘔吐、眼底の浮腫が追加されます。偽髄様症候群が発症する。
多発性硬化症、血管奇形（通常は海綿状血管腫）および幹脳炎の橋状形態の差異診断。鑑別診断では、MRIによって必須援助が提供されます。神経膠腫（星状細胞腫）の限局性およびびまん性の形態を区別することが重要である。
低酸素（無酸素）脳症
窒息後の蘇生後、臨床死、長期の昏睡などの患者のための典型的な重篤な神経学的合併症を有する低酸素脳症 急性期での長い昏睡のほか、重度の低酸素症の結果は、と（または無し）錐体外路症候群、小脳性運動失調、ミオクローヌス症候群、健忘コルサコフ症候群、認知症を含むいくつかの臨床目標を、含まれています。遅い結果を伴う遅延性脳症は別々に考慮される。
時々永続残留効果優勢な運動低下の延髄機能（運動低下構音障害及び嚥下障害）による最小強度又は完全に「錐体外路仮性症候群」または「psevdopsevdobulbarnym症候群と呼ばれる一般的な運動低下及びgipomimiya（このオプション仮性障害を退行通りである低酸素脳症の患者が存在します「）。これらの患者は、手足やトランクに違反を持っていますが、仮性症候群の症状の上記の種類に関連してinvalidizirovanyません。
偽髄様症候群の他の原因
時には、仮性麻痺は、より広範な神経学的症候群の不可欠な部分として現れます。例えば、画像中央ミエリン溶解橋（悪性腫瘍、肝不全、敗血症、アルコール依存症、慢性腎不全、リンパ腫、悪液質、重度の脱水と電解質障害、出血性膵炎、ペラグラ）と彼を「ロックされた男」症候群とラップで仮性麻痺（閉塞脳底動脈、外傷性脳損傷、ウイルス性脳炎、ワクチン接種後脳炎、腫瘍、出血、中央橋ミエリン）。
中央ミエリンブリッジ - （物理的な病気やウェルニッケ脳症と比較して）四肢麻痺の急速な発展を明示する稀で、潜在的に致命的な症候群、および仮性麻痺によるMRIに見える橋の中央部の脱髄へと、順番に、ロックされた「症候群につながることができます男。 " 症候群「ロックされた人」（「分離」症候群デefference症候群） - 選択性核上モータdeeffereitatsiyaが意識を損なうことなく、すべての四肢の麻痺、及び頭蓋神経支配の尾部につながる状態。症候群は四肢麻痺、無言症（アトスとanarthria仮性由来）及び保存意識飲み込むことができないことを明示する。通信する能力のみで目やまぶたの上下動によって制限されています。CTやMRIは、脳橋のmedioventralnoy破壊を明らかにしました。