仮性球麻痺症候群

偽性球麻痺（核上性球麻痺）は、V、VII、IX、X、XII頭蓋神経の支配筋が、これらの神経核に至る皮質核路の両側損傷の結果として麻痺する症候群です。この場合、球麻痺の機能は主に構音、発声、嚥下、咀嚼（構音障害、発声障害、嚥下障害）に影響します。しかし、球麻痺とは異なり、筋萎縮はなく、口腔自動症の反射が見られます。口吻反射の増強、アストヴァツァトゥロフ鼻唇反射の出現、オッペンハイム反射（脳卒中による唇の刺激に対する吸う動き）、遠隔口腔反射、その他の類似の反射、そして病的な笑いや泣きが見られます。咽頭反射の研究はあまり有益ではありません。

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仮性球麻痺の原因

神経科医は、偽球麻痺の主な原因を次のように特定しています。

1. 両半球を侵す血管疾患（高血圧におけるラクナ病、動脈硬化症、血管炎）。
2. 周産期病理学、出産外傷など。
3. 先天性両側中脳水道周囲症候群。
4. 外傷性脳損傷。
5. 小児のてんかん様蓋蓋症候群における断続性仮性球麻痺。
6. 錐体路および錐体外路系の損傷を伴う変性疾患：ALS、原発性側索硬化症、家族性痙性対麻痺（稀）、OPCA、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病、進行性核上性麻痺、パーキンソン病、多系統萎縮症、その他の錐体外路疾患。
7. 脱髄疾患。
8. 脳炎または髄膜炎の結果。
9. 多発性またはびまん性（神経膠腫）腫瘍。
10. 低酸素性（無酸素性）脳症（「蘇生した脳の病気」）。
11. その他の理由。

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血管疾患

両半球に影響を及ぼす血管疾患は、偽球麻痺の最も一般的な原因です。50歳以上の人に多くみられる、高血圧、動脈硬化症、血管炎、全身性疾患、心臓・血液疾患、多発性ラクナ脳梗塞などを伴う、反復性虚血性脳血管障害は、偽球麻痺の症状を引き起こすことがよくあります。偽球麻痺は、片側半球の潜在的な血管性脳機能不全の代償不全により、単発の脳卒中を契機に発症することもあります。血管性偽球麻痺では、片麻痺、四肢麻痺、または麻痺を伴わない両側錐体路機能不全を伴うことがあります。脳血管疾患は、通常、MRI画像によって確認されます。

周産期病理と出産外傷

周産期の低酸素症または窒息、ならびに出産時の外傷により、痙性麻痺（両麻痺、片麻痺、四肢麻痺）、ジスキネジア（主にジストニア）、失調性、および混合症候群（偽性球麻痺の所見を伴うものを含む）を呈する様々な形態の脳性麻痺（CP）を発症することがあります。これらの小児は、脳室周囲白質軟化症に加えて、片側出血性梗塞を呈することがよくあります。これらの小児の半数以上は精神遅滞の症状を示し、約3分の1はてんかん発作を発症します。既往歴には通常、周産期病理の兆候、精神運動発達の遅れが見られ、神経学的所見には周産期脳症の残存症状が検出されます。

脳性麻痺の鑑別診断には、進行性水頭症、硬膜下血腫に加え、変性性および遺伝性代謝疾患（グルタル酸尿症I型、アルギナーゼ欠乏症、ドーパ反応性ジストニア、過敏性脳卒中（筋固縮を伴う）、レッシュ・ナイハン病）が含まれます。MRI検査では、脳性麻痺患者の約93%に何らかの脳障害が明らかになります。

先天性両側中脳水道症候群

この欠陥は小児神経学の現場でよく見られます。先天性両側海馬硬化症と同様に、顕著な言語発達障害を引き起こし、小児自閉症や仮性球麻痺（主に言語障害と嚥下障害を伴う）に類似する場合もあります。約85%の症例で、知的障害とてんかん発作が認められます。MRI検査では、シルビウス回周囲部の奇形が明らかになります。

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重度の外傷性脳損傷（TBI）

成人および小児における重度の頭蓋脳外傷は、しばしば様々な形態の錐体路症候群（痙性片麻痺、片麻痺、三麻痺、四肢麻痺または麻痺）や、重度の言語障害および嚥下障害を伴う仮性球麻痺を引き起こします。既往歴における外傷との関連は、診断に疑問を抱かせるものではありません。

てんかん

発作性仮性球麻痺は、夜間睡眠の徐波期に観察されるてんかん様弁蓋症候群（発作性口腔失行、構音障害、流涎）を有する小児に発症します。診断は、夜間発作中の脳波におけるてんかん放電によって確定されます。

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変性疾患

錐体路系および錐体外路系に関わる多くの変性疾患は、偽球麻痺症候群を伴うことがあります。このような疾患には、筋萎縮性側索硬化症、進行性核上性麻痺（これらの病態は偽球麻痺症候群の原因としてより一般的です）、原発性側索硬化症、家族性痙性対麻痺（顕著な偽球麻痺症候群に至ることはまれです）、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病、パーキンソン病、二次性パーキンソン症候群、多系統萎縮症、そして頻度は低いものの、その他の錐体外路疾患が含まれます。

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脱髄疾患

脱髄疾患は、多くの場合、両側の皮質延髄路を侵し、偽球麻痺症候群（多発性硬化症、感染後およびワクチン接種後脳脊髄炎、進行性多巣性白質脳症、亜急性硬化性全脳炎、エイズ認知症複合体、副腎白質ジストロフィー）を引き起こします。

ミエリンの代謝性疾患（ペリツィウス・メルツバッハ病、アレキサンダー病、異染性白質ジストロフィー、球状白質ジストロフィー）もこのグループ（「ミエリン疾患」）に含まれます。

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脳炎と髄膜炎の影響

脳炎、髄膜炎、髄膜脳炎、その他の神経症候群は、その症状に偽球麻痺症候群を含むことがあります。脳の感染性病変の症状は必ず現れます。

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多発性またはびまん性神経膠腫

脳幹神経膠腫のいくつかの亜型は、脳幹の尾部、中部（橋）、または口部のいずれかに局在するかによって、多様な臨床症状を呈します。この腫瘍はほとんどの場合、小児期（症例の80%は21歳未満）に発症し、1つまたは複数の脳神経（通常は片側の第6および第7神経）の障害、進行性の片麻痺または対麻痺、運動失調などの症状が現れます。脳神経損傷に先立って伝導障害の症状が現れる場合もあります。頭痛、嘔吐、眼底腫脹も併発し、仮性球麻痺症候群を発症します。

橋多発性硬化症、血管奇形（通常は海綿状血管腫）、脳幹脳炎との鑑別診断。MRIは鑑別診断に非常に役立ちます。局所性神経膠腫（星状細胞腫）とびまん性神経膠腫（星状細胞腫）の鑑別が重要です。

低酸素性（無酸素性）脳症

重篤な神経学的合併症を伴う低酸素性脳症は、窒息、臨床死、長期昏睡などから蘇生措置を経て生還した患者に典型的に見られます。重度の低酸素症は、急性期の長期昏睡に加え、錐体外路症候群を伴う（または伴わない）認知症、小脳性運動失調、ミオクローヌス症候群、コルサコフ健忘症候群など、様々な臨床的病態を引き起こします。予後不良を伴う遅発性の低酸素性脳症については、別途検討します。

低酸素性脳症の患者の中には、全身運動低下および表情低下が軽度または完全に消失した状態で、球機能の優位な運動低下（運動低下性構音障害および嚥下障害）が持続的な残存症状として現れることがあります（この偽球麻痺性障害の亜型は「錐体外路性偽球麻痺症候群」または「偽偽球麻痺症候群」と呼ばれます）。これらの患者は四肢や体幹に障害はありませんが、上記のような特有の偽球麻痺症候群の症状により、機能障害を呈します。

偽球麻痺症候群のその他の原因

偽球麻痺症候群は、より広範な神経症候群の一要素として現れることがあります。例えば、橋の中枢性髄鞘融解症（悪性腫瘍、肝不全、敗血症、アルコール依存症、慢性腎不全、リンパ腫、悪液質、重度の脱水および電解質異常、出血性膵炎、ペラグラ）と、これらが重なり合う「閉じ込め症候群」（脳底動脈閉塞、外傷性脳損傷、ウイルス性脳炎、ワクチン接種後脳炎、腫瘍、出血、橋の中枢性髄鞘融解症）を呈する偽球麻痺症候群などが挙げられます。

橋中心性髄鞘融解症は、まれで致命的となる可能性のある症候群であり、四肢麻痺（基礎疾患またはウェルニッケ脳症がある場合）の急速な発症と、MRI で確認できる橋中心性の脱髄による偽性球麻痺を引き起こし、閉じ込め症候群につながる可能性があります。閉じ込め症候群（孤立症候群、脱髄症候群）は、選択的な核上性運動神経の脱髄により、意識障害を伴わずに四肢すべてと尾側頭蓋神経支配が麻痺する疾患です。この症候群は、四肢麻痺、無言症（偽性球麻痺に起因する失声症および構音障害）、および意識を保ったままの嚥下不能を引き起こし、コミュニケーションは垂直な眼球運動および眼瞼運動に限定されます。CT または MRI により、橋の内腹側の破壊が明らかになります。