運動ニューロン疾患

運動ニューロン疾患は、皮質脊髄路、前角ニューロン、球根運動核またはこれらの病変の組み合わせの進行的な進行を特徴とする。症状としては、筋肉の衰弱、萎縮、束縛、情緒不安定、呼吸筋の衰弱などがあります。診断には、興奮の速度、EMG、および神経イメージングにおける他の障害の除外および実験室試験における検査が含まれる。運動ニューロン疾患の治療は症状がある。

原因 運動ニューロン疾患

運動ニューロン疾患にはいくつかの形態があり、それらの病因はしばしば不明である。命名法および症状は、原発病変の局在に依存する。ミオパシーの中で、運動ニューロン疾患、筋膜損傷、収縮装置および筋細胞のオルガネラの臨床像をシミュレートする。

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症状 運動ニューロン疾患

上半身（中央）および下側（末梢）運動ニューロンの病変を区別することが認められている。時々（例えば、筋萎縮性側索硬化症）、両方のニューロンが影響を受ける。

ときに上位運動ニューロン病変（例えば、原発性側索硬化症）上脳幹（延髄皮質脊髄路）または脊髄（皮質脊髄路）への運動皮質からの影響を受けたニューロン。硬直、困難で厄介な動きの症状の中で、最初に口、喉、汗および四肢の筋肉。

下部運動ニューロンの病変では、脊髄の前角のニューロンまたは骨格筋に向かうそれらの遠心性軸索が罹患する。電球麻痺では、頭脳運動神経の球核のみが脳幹に影響を及ぼされる。一般的な愁訴は、顔面筋肉の衰弱、嚥下障害および構音障害である。病変で脊髄性筋萎縮症、手、足や舌での弱さや萎縮、線維束（筋肉見える罰金けいれん）とけいれんの一般的な苦情の場合と同様に、前角ニューロン、。下部運動ニューロンの疾患には、ポリオおよびエンテロウイルス感染、前角のニューロンが冒される時、および麻痺後症候群も含まれる。

身体検査は、運動ニューロンの上部および下部の病変を区別するのに役立ち、下部運動ニューロンの病変の弱さは、筋疾患の弱さから区別する。

フォーム

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

ALS（ルーゲーリック病、シャルコー症候群）は、運動ニューロン障害の最も一般的な形態である。病気は、非対称なけいれん、ブラシの弱点および筋萎縮（より頻繁に）または停止から始まります。するとそこに線維束、痙縮、表情や舌の動きを制御する深部腱反射、伸展性足底反射神経、剛性、体重減少、疲労、および難易度を増加させました。その他の症状には、発声障害、嚥下障害、構音障害、液状食品による窒息などがあります。その後、笑い声や泣き声の不適切な、不随意的な、制御されていない（偽尺度症候群）症状が現れます。感受性、意識、認知領域、任意の眼球運動、性機能、および括約筋の機能は、通常、侵害されない。死亡は、呼吸筋の麻痺により起こり、患者の半数は、疾患のデビューから最初の3年間に死亡し、20％は5年間生存し、10％〜10年は死亡する。30年間の生存はまれです。

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進行性球麻痺

脳神経によって神経支配筋肉の機能、および皮質延髄路の違反はギャグ反射、線維束と顔の筋肉の弱さだけでなく、言語を低下させ、話す、嚥下、咀嚼にプログレッシブ困難になる鼻の声が表示されます。皮質延髄パスの敗北で情緒不安定で仮性麻痺を開発しています。吸引の結果として嚥下障害予後不良、呼吸器合併症は1〜3年以内に死に至るとき。

進行性筋萎縮

多くの場合、特に小児期に発病した場合、常染色体劣性型に遺伝します。それ以外の場合は、散発的に見えます。一般に、この疾患は任意の年齢で発症し得る。前角のニューロンのみを打ち負かすことは可能ですが、それは同時に皮質 - 脊髄経路の敗北よりも顕著です。病気は他の運動ニューロン病変よりもゆっくりと進行する。最も初期の症状は筋状になる可能性があります。筋肉の減量と減量はブラシで始まり、その後、腕、肩、脚に広がります。生存期間は通常25年以上です。

原発性側索硬化症および進行性偽麻痺麻痺

漸進的偽麻痺では、遠位部の張力および衰弱が徐々に増加し、四肢に影響を与え、尾側脳神経に支配される筋肉にも影響を及ぼす。その後、束縛および筋肉萎縮が現れることがある。数年後、これらの違反は完全な障害につながります。

診断 運動ニューロン疾患

プログレッシブ一般化運動麻痺が重要な感度障害を伴わないとき病気を疑うべきです。孤立筋力低下につながる追加の神経学的疾患、神経筋伝達および高ミオパシーの障害。非炎症性ミオパチー、多発性筋炎、皮膚筋炎、甲状腺や副腎の病変、電解質異常（低カリウム血症、高カルシウム血症、低リン酸血症）、および様々な感染症（例えば、梅毒、ライム病、C型肝炎）：買収は、モータのみの弱さの原因となります。

脳神経の敗北では、副次的な原因はあまりありません。運動ニューロン障害の下部および上部の症状ならびに顔面筋肉の衰弱は、筋萎縮性側索硬化症を支持する。

神経筋伝達障害および神経の脱髄を排除するために、電気診断学の研究が行われる。MNが罹患している場合、興奮の速度は、通常、疾患の後期までではない。外科的に罹患していない手足でさえ、細動、正の波、束縛、および時にはモータユニットの作用の巨大な可能性を示す最も有益な針EMG。

MRIが必要です。脳神経の敗北を示す臨床およびEMGデータがない場合、頸部のMRTが処方される。

完全血球算定を行い、潜在硬化性疾患を同定するために、ミエリン関連糖タンパク質（MAG）に対する抗体を同定するモノクローナル抗体に免疫固定して電解質のレベル、クレアチン、甲状腺ホルモン、血清タンパク質および尿の電気泳動を決定し、疑いがある場合重金属で中毒し、毎日の尿中の含有量を調べる。腰椎穿刺を実行する必要があります。白血球細胞やタンパク質の増加量が異なる診断を前提としています。

わずかな疑いで梅毒にVDRL応答はボレリア、HIV、C型肝炎ウイルス、抗核抗体（ANA）、腫瘍随伴症候群（抗フー）内に現れる神経細胞抗原に対する抗体にESR、リウマチ因子、抗体を決定する行わ。遺伝子検査（例えば、スーパーオキシドジスムターゼ遺伝子変異）及び酵素の決意（例えば、ヘキソサミニダーゼA）は、患者が遺伝カウンセリングに関心がある場合にのみ示しており、これらの研究の結果は、治療に影響を与えないかもしれません。

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処理 運動ニューロン疾患

運動ニューロン疾患のための特別な治療法はない。抗ルテアメール製剤リルゾール50mgを経口で2回/日で筋肉肥厚性筋萎縮性側索硬化症を延命する。進歩的な神経学的機能不全に直面することは、様々なプロファイルの専門家の力に従う。理学療法は筋肉機能を維持するのに役立ちます。整形外科の固定用包帯と歩行補助具を推奨することが重要です。スピーチセラピストは、適切な通信機器を拾うことができます。咽頭の衰弱では、食べることは本当の脅威であり、経皮的な内視鏡的胃瘻造設法が必要となるかもしれない。

呼吸器系の脆弱性の発症により、肺癌専門医は、非侵襲的な呼吸補助（例えば、2レベルの陽圧）、気管切開術または完全な機械的換気を推奨する。

バクロフェンは痙攣を軽減し、キニーネまたはフェニトンは痙攣を弱めることがあります。抗コリン作用薬（例えば、グリコピロレート、アムトリプチリン、ベンズトロピン、トリヘキシフェニジル、ヒストン適用、アトロピン）は唾液分泌を減少させる。アミトリプチリンおよびフルボキサミンは、偽葉の病変に使用される。これらの疾患の後期では、痛みはオピオイドとベンゾジアゼピンの任命を必要とするかもしれません。進行性のタブロイド麻痺による嚥下改善のための外科的介入は効果がない。

許容される介入のレベルを決定するために、すでに運動ニューロンの疾患の初期段階にある主治医は、患者、その家族および介護者と率直に話すべきである。その後、これらの決定は定期的に見直され、確認されるべきである。