疫学
統計によると、副甲状腺機能低下症の成人の痙攣性発作は症例のほぼ 90% に認められ、再発性発作の存在は患者の半数に観察されます。
心臓痛を訴える患者における痙攣性心疾患の発生率は 20% と推定され、心電図値が正常な患者では 100% と推定されます。
原因 成人けいれん性
成人の痙攣性痙攣の主な原因は、体内のミネラルと水塩代謝の障害に起因する神経筋系の興奮性の増加です。
また、神経筋の興奮性は、カルシウム、マグネシウム、リンの細胞内外の不均衡によっても増加する可能性があります。
まず、成人では、痙攣性痙攣は、血中カルシウム濃度の低下(低カルシウム血症)に病因的に関連しており、[ 2 ] これは、副甲状腺の機能不全や副甲状腺機能低下症の病歴、 [ 3 ] コレカルシフェロール(ビタミンD)欠乏症、および機能的腎不全の結果である可能性があります。
妊娠性腎症により、妊娠中は腎臓からのカルシウム排泄量が増加し(カルシウム欠乏症につながる)、妊娠後期には頻繁な発作を伴う子癇を引き起こします。血中カルシウム濃度低下の原因についても併せてご覧ください。
マグネシウム欠乏症(低マグネシウム血症)は筋肉のけいれんを引き起こします[ 4 ]。これは、マグネシウムの摂取不足、排泄量の増加、糖尿病、慢性アルコール中毒、妊娠中毒症、妊娠中毒症などによって引き起こされる可能性があります。ちなみに、低マグネシウム血症では、副甲状腺ホルモン(パラトゴルモン)の合成が低下します。
しかし、不随意筋収縮の傾向とリン濃度の関連は、リン濃度の上昇、すなわち高リン血症です[ 5 ]。その原因として、副甲状腺機能低下症や慢性腎不全などが挙げられます。詳細については、「リンは人間の健康にどのような影響を与えるのか?」をご覧ください。
さらに、成人のテタニーは次のような症状の1つです。
- 代謝性アルカローシスおよびマグネシウムとカリウムの欠乏を伴うギテルマン症候群 -低カリウム血症;
- 肺過換気(呼吸数の増加)による呼吸性アルカローシス。
- コーン症候群における低カリウム性アルカローシス -原発性アルドステロン症;
- 悪性腎血管性(腎性)高血圧症候群の;
- 出血によって引き起こされる循環血液量の減少 - 血液量減少;
- 利尿薬(利尿剤)または全身性グルココルチコイドの長期使用。
危険因子
すでに述べた症状や病状のほかに、専門家は神経筋の過興奮の危険因子として、膵臓の急性炎症(膵炎)、慢性腎臓病における腎不全、悪性腫瘍(あらゆる部位の)の崩壊、副甲状腺の除去または広範囲な改変(その結果、血液中のカルシウム濃度に直接影響を与える副甲状腺ホルモンの欠乏につながる)、過換気症候群、代謝障害の遺伝的素因、不適切な食事、アルコール依存症を挙げています。
病因
低カルシウム血症では、細胞外液中のイオン化カルシウムのレベルが低いため、末梢神経系の神経細胞の細胞膜のナトリウムイオンの透過性が増加するため、神経筋系の興奮性およびけいれん性が増加します。
血漿カルシウム濃度が正常範囲(9.4 mg/dL)を大幅に下回ると、軸索細胞膜の脱分極が進行し、自発的な活動電位の発生と神経インパルスの筋肉細胞(筋原線維)への伝達が誘発され、末梢骨格筋の収縮を引き起こします。
自律神経系の神経信号の伝達を調節するマグネシウムのレベルが低下すると、テタニーのメカニズムは痙攣した筋肉の弛緩の妨害にあります。マグネシウムは筋緊張を低下させる役割を担っており、ANS の交感神経と副交感神経の正常な相互作用と、筋繊維を初期状態に戻す役割を果たしているからです。
症状 成人けいれん性
臨床症状に応じて、潜在性(潜在性または無症候性)および顕性(顕在性)などの痙攣性痙攣の形態またはタイプが区別されます。
神経筋系の過剰興奮は機能的な性質のものであるため、この症状の最初の兆候はけいれん発作の形で現れます。
痙攣性友病の顕在型の臨床症状には次のようなものもあります。
- 痛みを伴う筋肉のけいれんおよび強直性けいれん;
- 手足の筋肉のけいれんおよび緊張亢進 - 手足けいれん;
- 四肢のしびれ(知覚異常)
- 耳の前を叩いたときに、顔面神経(第 7 頭蓋神経)によって支配される顔面表情筋の線維束性収縮(けいれん)が起こる - クヴォステック症状。
- 喉頭筋のけいれんおよび声帯狭窄(喉頭けいれん)により、発話および呼吸が困難になります。
- 発汗量の増加;
- 胸の圧迫感、頻脈、冠状動脈疾患を彷彿とさせる胸痛。
合併症とその結果
喉頭筋のけいれんはけいれん性発声障害だけでなく呼吸困難も引き起こし、患者は意識を失い、窒息を避けるために緊急の医療処置が必要になります。
呼吸困難(胸部呼吸筋および気管支平滑筋のけいれんによる)は、急性副甲状腺機能低下症(低カルシウム血症危機)における副甲状腺テタニーの場合にも発生します。
明らかな痙攣性発作の場合、全身の筋肉のけいれん、腹部のけいれん、致命的な心筋けいれんが起こる可能性があります。
差動診断
鑑別診断では、てんかん、発作症候群、皮質および体幹起源の運動亢進、錐体外路運動障害およびミオクローヌス、末梢神経損傷を伴うミオトニー、および筋萎縮性側索硬化症を除外する必要があります。
処理 成人けいれん性
成人における低カルシウム血症による顕性テタニーの薬物療法は、グルコン酸カルシウム、塩化カルシウム、クエン酸カルシウムなどのカルシウム製剤で構成されます。
ビタミンDと一緒に摂取します(カルシウムの吸収を良くするため)。
腎不全の場合はカルシウム製剤による継続治療が必要になる場合があります。
低マグネシウム血症の場合は、アスパラギン酸マグネシウム、パナンギンカリウムなどを含むマグネB6 、マグビットB6、マグネファーB6を服用してください。
レラニウムなどのジアゼパムを含む抗てんかん薬、抗てんかん薬カルバマゼピン、および他の薬理学的グループの筋弛緩薬が処方されます。
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防止
成人における痙攣性痙攣の予防は、神経反射の過剰興奮の原因を正確に特定することにかかっているため、ほとんどの場合、この症状を予防することは困難です。
読んでください -血液中のカルシウムを増やすにはどうすればいいですか?
予測
一般的に、成人の痙攣性痙攣症は、適切な時期に治療すれば予後は良好です。