痙攣症候群

けいれん症候群は、横紋筋または平滑筋の不随意収縮を伴って発症する症状群です。筋線維の緊張性収縮のみがみられる場合、痙攣が疑われます。その収縮持続時間は長く、時には1日以上続くこともあります。一方、けいれんには緊張性収縮と間代性収縮（またはテタニー性収縮）があり、その持続時間は通常3分以内ですが、それより長くなることもあります。これらの症候群を明確に区別することはしばしば不可能です。

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原因 発作性症候群

原因に応じて、痙攣症候群は全身性の場合もあれば局所性（特定の筋線維群を侵す）の場合もあり、持続性の場合もあれば一過性である場合もあります。臨床症状の性質に応じて、痙性反応、痙攣症候群、てんかん性疾患に分類されます。痙攣の発症は痙性反応の容易さに依存し、痙性反応の容易さは神経系の成熟度と遺伝的特徴に依存します。小児における痙攣の発生率は成人の4～5倍です。

痙性反応は、過度の疲労、体温の上昇、低体温、中毒（特にアルコール）、低酸素状態など、極端な状況や条件下では、健康な人でも発症する可能性があります。痙性反応は短期的で、通常は一過性ですが、痙性反応の起こりやすさに応じて、再発することもあります。このような場合、痙性症候群などの症状の発症について検討する必要があります。

けいれん症候群は、神経系における活発な病理学的過程を伴って発症し、脳の痙攣性準備性の獲得的低下と脳の極度に亢進した興奮性をもたらします。けいれん症候群のような病理学的過程の発症においては、脳内に形成された興奮性中枢が主要な役割を果たし、外因性因子の役割は著しく小さく、けいれんは、その活動が停止した後でも、しばしば繰り返し起こることがあります。

てんかんは、脳の痙攣性反応の遺伝的亢進を背景に発症します。軽度または重度のてんかん発作の発症には、通常、目立った誘発因子は必要なく、軽い刺激で十分です。

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症状 発作性症候群

間代性けいれん症候群（ミオクローヌス）は、筋肉の短期的なけいれんと弛緩が急速に交互に起こることを特徴とし、振幅の異なる定型的な運動を引き起こします。ミオクローヌスは大脳皮質の過度の刺激を伴い、運動中枢の位置に応じて筋肉全体に体部位性に広がります。顔面から始まり、指、手、前腕、肩、そして脚へと順次影響を及ぼします。

局所性間代発作が発生することがあります。後頭部、肩、肩甲骨の筋肉の律動的な収縮を伴う舞踏性発作（ベルジェロン発作症候群）、顔面、首、胸部、肩甲帯、上肢の両側性ミオクローヌス（ベルジェロン・ヘノッホ発作症候群）、皮質起源ではコジェフニコフてんかん（特定の身体部位の不整脈発作）またはジャクソンてんかん（脳病変と反対側の四肢の痙攣性収縮）の形で、脳幹病変では眼球、軟口蓋、舌、顔面筋、首の発作（うなずき痙攣）などが起こります。これらの発作の特徴（破傷風発作との区別）は、無痛性または疲労感です。

体や手足の筋肉が無秩序にけいれんする形態をとる全身性ミオクローヌスはけいれんと呼ばれ、外傷、腫瘍、髄膜炎、低酸素症、糖尿病性昏睡、高熱などによる大脳皮質の損傷の特徴でもあります。

強直性けいれん症候群は、持続的な（最大3分以上）筋収縮を伴います。脳皮質下構造および末梢神経の炎症、神経液調節障害（特に副甲状腺機能）、代謝障害（特にカルシウムとリン）、低酸素症などにより発症します。全身性強直性けいれん（後弓反張症）はまれです。より一般的には、局所的な痙攣が起こります。これは、個々の筋線維が一種の硬直、いわゆる「固縮」を起こしている状態です。例えば、顔面では「魚の口」のような痙攣（フヴォステック症状）、腓腹筋や背部では骨軟骨症（コルネエフ症状）、指では「書痙」、手では「産科医の手」、親指と人差し指では「指痙攣」が見られます。仕立て屋、音楽家など、これらの筋肉を支配する神経の刺激を伴う職業に従事する人々も同様です。顕著な筋痙攣の診断は難しくありません。発作間欠期および潜伏期には、神経幹の興奮性亢進を特定するために、いくつかの誘発法が行われます。

ハンマーで耳介前方の顔面神経幹を叩くと、顔面神経支配筋全体の痙攣（Chvostek症状I）、鼻翼部と口角部の痙攣（Chvostek症状II）、口角部のみの痙攣（Chvostek症状III）を引き起こすことがあります。顔面神経の頬骨枝に沿って眼窩外縁を叩くと、眼輪筋と前頭筋の収縮（Weiss症状）を引き起こします。血圧測定器のカフで肩を2～3分圧迫すると、「産婦人科医の手」のような手の痙攣性収縮（Trousseau症状）を引き起こします。

膝を伸ばした状態で仰向けに寝た状態で股関節を他動的に屈曲させると、股関節伸筋の筋痙縮と足部の回外が起こります（Stelzinger-Poole症状）。脛前面の中央部を叩打すると、足部の痙性底屈が起こります（Petin症状）。0.7mA未満の弱いガルバニック電流で正中神経、尺骨神経、または腓骨神経を刺激すると、これらの神経支配神経の痙性収縮が起こります（Erb症状）。

けいれん症候群は破傷風に典型的にみられる症状です。破傷風は、絶対嫌気性芽胞桿菌である破傷風菌の毒素によって引き起こされる創傷感染症で、強直性けいれんおよび間代性けいれん発作を伴う神経系の損傷が特徴です。潜伏期は長く（場合によっては1か月に及ぶ）、創傷が治癒した直後からけいれん症候群を発症することがあります。けいれん症候群の程度とその重症度は、毒素の量によって異なります。

毒素がごく微量であっても、局所組織（筋肉）を介して拡散し、筋肉の神経終末と局所神経幹に損傷を与えます。このプロセスは局所的に進行し、多くの場合、非痙性収縮ではなく線維性収縮を引き起こします。

少量の毒素は、筋線維に沿って、また神経終末、シナプス伝達神経、脊髄根を含む神経周囲に拡散します。この病態は軽度の上行性発作の特徴を示し、四肢に強直発作および間代発作を引き起こします。

毒素が中等度から重度の場合、脊髄周囲および脊髄内、そして脊髄軸索内に拡散が起こり、脊髄前角および後角、シナプスおよびニューロン、さらには脊髄運動核および脳神経に影響を及ぼすことで、重症の上行性破傷風を発症します。全身性強直発作の発症を伴い、その背景に間代性発作も出現します。

毒素が血液やリンパ液に侵入すると、下行性破傷風が発生し、全身に広がり、筋線維群や神経幹のあらゆる部位に影響を及ぼし、神経軸内を伝わってニューロンからニューロンへと伝わり、様々な運動中枢に到達します。伝播速度は、それぞれの神経経路の長さに依存します。

最も短い神経経路は顔面神経であるため、顔面神経に痙攣症候群が発生し、まず顔面筋と咀嚼筋が影響を受け、3つの特徴的な症状が現れます。開口障害（咀嚼筋の緊張性収縮によって引き起こされ、患者は口を開けることができなくなります）、顔面筋の痙攣によって引き起こされる皮肉な（悪意のある）笑顔（額にしわが寄り、目尻が細くなり、唇が引き締まり、口角が下がる）、嚥下障害（嚥下動作に伴う痙攣によって引き起こされます）。次に、首と背中の筋肉の中心が影響を受け、その後、四肢にも影響が及びます。この場合、典型的な後弯症の症状が現れ、筋肉の急激な収縮により、患者は弓状に体を曲げ、後頭部、かかと、肘をついて体を支えます。

ヒステリーやカタレプシーとは異なり、痙攣症候群は音（手を叩くだけで十分）または光（電気をつける）刺激によって悪化します。さらに、破傷風では大きな筋繊維のみがこの過程に関与します。手足は動き続けますが、ヒステリーやカタレプシーでは決して起こりません。逆に、手は握りこぶしになり、足は伸びます。顔と首の強直性収縮では、舌が前方に移動し、患者は通常舌を噛みますが、舌が沈み込むことを特徴とするてんかん、髄膜炎、頭蓋脳外傷では起こりません。胸部の呼吸筋と横隔膜は、この過程に最後に関与します。脳は破傷風毒素の影響を受けないため、最も重篤な場合でも患者は意識を保ちます。

現在、破傷風を含むけいれん症候群の患者はすべて、神経科と集中治療室を備えた専門病院に送られています。

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