子供の過呼吸

小児科では、身体のカルシウム代謝に違反する神経筋興奮性の増加によって引き起こされる、不随意の筋肉のけいれんと自発的なけいれん-テタニー（ギリシャの破傷風から-けいれん）への病理学的傾向は、しばしば子供の痙攣として定義されます。

疫学

統計によると、先進国の子供におけるくる病の発症は、生後1年で10万人の乳児あたり1〜2例です。ウクライナでは、小児科医が6か月未満の子供の3％にくる病の兆候があることに気づいています。 [1]

いくつかの報告によると、くる病に苦しんでいる子供たちでは、3.5-4％の症例で痙攣性貧血が発症します。 

原因 子供の過呼吸症

 2歳未満の子供におけるけいれん症候群または痙攣性好酸球増加症の原因は、以下の原因である 可能性があります。

•  出生時の子供のカルシウムレベルが低い - 新生児の低カルシウム血症、これは血中のイオンの不均衡につながります。
• ビタミンD欠乏症（カルシフェロール）- 通常3〜6か月の乳児に発生するくる病。
• 低カルシウム血症性くる病または遺伝性 III型またはIV型リン酸糖尿病と呼ばれる腎臓での1,25-ジヒドロキシビタミンD（ジヒドロキシコレカルシフェロール）の形成の違反 ; [2]
• 副甲状腺の機能不全  -新生児の副甲状腺機能低下症。その結果、循環副甲状腺ホルモン（副甲状腺ホルモンまたはPTH）が不足し、カルシウムレベルが低下します。
• アルカローシスの非存在下での低カリウム血症を伴う痙攣性貧血の発症の症例が記載されている。 [3]、 [4]

危険因子

専門家は、子供の過呼吸症の危険因子に言及しています：

• 未熟児および満期産児の出生時の低体重;
• 妊娠中の母親の中毒症;
• 妊娠中の女性のビタミンD欠乏症、子癇前症、重度の骨軟化症（石灰化が少ない骨組織の軟化）、グルテン不耐性の病歴;
• 新生児仮死; [5]
• 出生時の子供の副甲状腺の未熟さ;
• 子供の人工的な摂食;
• 日射量が不十分（紫外線への暴露）;
• 腸でのビタミンDの吸収不良;
• 過剰なリン酸塩（高リン血症）;
• 低マグネシウムレベル-常染色体優性原発性 低マグネシウム血症。 [6]、 [7]

病因

中枢および末梢神経系の興奮性が増加した状態の病因は、周産期の代謝の障害および血清中の電解質の異常な濃度にあり、これは、神経支配する筋細胞または神経線維の活動電位の頻度の増加につながる。筋肉。

リケットでは、ビタミンDの代謝（ミネラル代謝（腸でのカルシウムの吸収）と骨の成長に関与する）、または骨組織の形成とそのミネラル化を確実にするリン-カルシウム代謝のいずれかが妨げられます。

1歳未満の小児における全身性発作および振戦を伴う痙攣性好発症は、遺伝的に決定されたメカニズムを有する可能性があります。

• ビタミンD依存性リケットI型は、腎臓酵素25-ヒドロキシ-D-1α-ヒドロキシラーゼ（CYP27B1）をコードする遺伝子の異常に関連しており、このビタミンを形質転換（肝臓、腎臓、腸）で活性化するために必要です。 1、25-ジヒドロキシビタミンD;
• ビタミンD依存性くる病II型-遺伝性1,25-ジヒドロキシビタミンD耐性くる病（低リン酸血症性くる病とも呼ばれます）。これは、体組織のビタミンD受容体をコードするVDR遺伝子（染色体12q13）の欠陥が原因で発生します。正常なカルシウムレベルの維持に関与します。 [8]
• 血清カルシウムを特定の制限内に維持する副甲状腺ホルモン（PTH）の分泌障害を伴う遺伝性副甲状腺機能低下症を伴う;
• 低カルシウム血症につながるだけでなく、副甲状腺ホルモンの放出を防ぐ原発性低マグネシウム血症を伴う。特に、幼児のマグネシウム欠乏症は、FXYD2遺伝子（遠位尿細管で発現する起電性膜貫通ATPアーゼのガンマサブユニットをコードする）またはHNF1B遺伝子（腎上皮転写因子をコードする）の変異が原因で発生する可能性があります。これらの遺伝的異常（遺伝性または散発性）は、ギテルマン症候群またはバーター症候群と診断され、実際、 遺伝性尿細管症を指します。 [9]

血液 および間質液中の総カルシウムおよびイオン化カルシウムのレベルが不十分な場合は どうなりますか？細胞外空間の正電荷が減少し、膜電位が脱分極にシフトします-末梢ニューロンの過興奮を引き起こし、活動電位の可能性を高めます。そして、自発的に発生する活動電位は、末梢骨格筋の不随意収縮を引き起こします。

また読む- 子供の低カルシウム血症の危機

症状 子供の過呼吸症

 新生児のカルシウム欠乏症を伴う痙攣性発作の最初の兆候-小児における間代性および強直性 発作（けいれん症候群）-は、文字通り、出生の最初の日から、または子供の出生後2週間以内に現れる可能性があります。 [10]

多くの場合、症状は軽度である可能性があります：限局性の筋肉のけいれんや知覚異常の形で。しかし、骨格筋の痛みを伴う強直性収縮もあります-子供の痙攣性痙攣または 全身性けいれんを伴う けいれん。

また、小児の痙攣性痙攣の記号論には、喉頭痙攣（喉頭および声帯の筋肉の不随意収縮）が含まれ、気道の狭窄またはそれらの閉塞を引き起こします。軽度の喉頭けいれんでは、子供の皮膚が青白くなり、冷たい発汗が見られ、喘鳴（喘鳴）が観察されます。この場合、心拍が加速し、呼吸が急速に断続的になる可能性があります。このような攻撃の期間は1.5分から2分を超えませんが、日中に数回繰り返すことができます。

指節間関節の伸展、中手指節関節の内転および屈曲を伴う（手首の）手の筋肉のけいれんもあります。足首近くの足の筋肉のけいれん。これらはいわゆるcarpopedalmyospasmsであり、短期的かつ長期的であり、強く、非常に痛みを伴う可能性があります。 [11]

最も重篤な形態は、子癇（ギリシャの子癇から-発生）または強直間代発作の発作を伴う小児の子癇であり、2段階で起こります。最初は顔の筋肉のけいれん（線維束性収縮）で始まり、15〜20秒続きます。2つ目は、けいれんが手足や体の筋肉に広がることです。筋肉のけいれんは5〜25分続くことがあります。咽頭けいれん、呼吸不全、一般的なチアノーゼ、意識喪失、不随意の排尿および排便も観察されます。 [12]

臨床的に顕著な形態の痙攣性痙攣に加えて、専門家は、小児の潜在性痙攣性増殖症に注目します-くる病でしばしば決定されるほぼ正常なカルシウムレベルの潜在性テタニー。子供がおびえたとき、嘔吐した後、感染症による体温の上昇により、この形態は症候性の形態に変化する可能性があります。潜在性過呼吸症がどのように検出されるかについては、診断セクションでさらにお読みください。

合併症とその結果

子供の過呼吸症の主な合併症と結果は次のとおりです。

• 一般的な運動機能低下症;
• 喉頭けいれんまたは子癇の発作後の重度の呼吸窮迫症候群または呼吸停止;
• 心室の拡張を伴うQT間隔の延長（心電図検査で検出）-低カルシウム血症の拡張型心筋症、心不全につながります。

テタニーの長期にわたる攻撃は、中枢神経系の損傷、将来の子供の精神発達の遅延につながる可能性があり、重症の場合、それは致命的となる可能性があります。 [13]

診断 子供の過呼吸症

診断は、子供の既往歴と検査から始まります。Khvostekの陽性の兆候は、臨床試験の結果が得られる前に低カルシウム血症を疑うことを可能にします：耳たぶと口角の間の顔面神経を軽くたたくときの鼻または唇の筋肉のけいれん。 [14]

そして、潜在性痙攣性痙攣は通常、いわゆるトルソー徴候によって決定されます。これは、手の指のけいれん、親指の強制内転、中手指節関節および手首の屈曲が、上腕神経血管束が圧迫によって閉塞されたときに現れる場合です。

さらに、小児の痙攣性貧血の診断基準は、血中の総カルシウムレベルの低下<1.75ミリモル/ L（新生児<1.5ミリモル/ L）またはiCa（イオン化カルシウム）<0.65-0.75ミリモル/ lです。

カルシウム、リン酸塩、血漿電解質、アルカリホスファターゼ、1,25-ジヒドロキシビタミンD、PTH、尿素窒素、クレアチニンの血液検査が必要です。カルシウムとリン酸塩の排泄量の尿検査。

機器の診断は、筋肉のエレクトロミグラフィー（神経筋伝導のレベルを決定することを可能にする）、および脳の電気的活動を明らかにするEEG-脳波記録を使用して実行されます。脳のEKG（心電図）とMRIスキャンが必要になる場合があります。

差動診断

筋線維の過度の興奮性のない子供のけいれんは痙攣性（テタニー）ではないという事実から進んで、鑑別診断は以下を除外する必要があります：脳の出生時外傷および虚血性脳症。頭蓋内圧亢進、発育不全/脳低栄養症または脳血管異常によって引き起こされる発作; てんかんおよびてんかん性脳症（ミトコンドリアおよび毒性を含む）; 発作性ジスキネジアおよびジストニア性運動亢進; 体の脱水症（嘔吐および/または下痢によって引き起こされる）、および先天性症候群（ベスタ、メンケス、レノックス-ガストー、シュワルツ-ジャンペルなど）における筋肉のけいれんの症状。

また、子供のくる病、痙攣性貧血、ビタミンD過剰症も区別されます。このビタミンによる中毒、高カルシウム血症、食欲不振、頻繁な嘔吐、睡眠障害、発汗の増加、脱水症、およびけいれんも発生する可能性があります。

処理 子供の過呼吸症

臨床上の推奨事項はビタミンD欠乏症に関するものです。ウクライナ保健省によって承認されたくる病の治療と予防のためのプロトコルがあります。

喉頭の筋肉のけいれんの場合、緊急治療が必要です、続きを読む-喉頭けいれんの 応急処置：行動のアルゴリズム

小児の痙攣性痙攣の治療は、血中カルシウム濃度の正常化と発作の緩和を目的としており、 非経口投与されるグルコン酸カルシウム（10％溶液）や硫酸マグネシウム（25％溶液）などの基本的な薬 が使用されます。 [15]

この状態の治療における次のステップは、経口ビタミンD3製剤の予約です： カルシフェロール、アクアデトリム、ビガントール。

参照- くる病の治療

防止

スパスモフィリアの予防は、くる病のタイムリーな診断と適切な治療です。

子供のくる病の予防も実施する必要があります：妊娠中およびその欠乏の場合にはビタミンDのレベルを監視します-妊娠28-32週からの摂取。ビタミンD3製剤（1日5mcg）が子供に与えられます。さらに、授乳中の赤ちゃんの母乳育児と女性のための適切な栄養が重要です。詳細については、「くる病を防ぐ方法」を参照してください 。

予測

潜在性テタニーが検出されて排除され、低カルシウム血症が適切に矯正され、咽頭けいれんおよび/または子癇が痙攣性好発症の子供に適時に支援されると、予後は良好になります。

生後1年の子供に最も頻繁に影響を与える子癇の重症例では、呼吸停止と心停止が発生する可能性があります。