小児のけいれん（発作性症候群

小児のけいれん症候群は、てんかん、痙攣性痙攣、トキソプラズマ症、脳炎、髄膜炎などの疾患の典型的な症状です。けいれんは、代謝障害（低カルシウム血症、低血糖、アシドーシス）、内分泌障害、血液量減少（嘔吐、下痢）、発熱などによって起こります。

発作の発症には、中毒、感染症、外傷、中枢神経系疾患など、多くの内因性および外因性要因が関与します。新生児の場合、窒息、溶血性疾患、先天性中枢神経系欠損症などが発作の原因となることがあります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

けいれん症候群の症状

小児のけいれん症候群は突然発症します。運動興奮が起こります。視線はさまよい、頭は反り返り、顎は閉じます。特徴的なのは、上肢が手首と肘関節で屈曲し、下肢は伸展することです。徐脈が現れます。呼吸停止の可能性もあります。皮膚の色は変化し、チアノーゼに至ります。その後、深呼吸をすると呼吸が荒くなり、チアノーゼは蒼白に変わります。けいれんは、脳構造の関与の有無に応じて、間代性けいれん、強直性けいれん、または間代性強直けいれんのいずれかの性質を持ちます。年齢が若いほど、全身けいれんが多く見られます。

小児のけいれん症候群をどのように認識するか?

乳児および幼児のけいれん症候群は、通常、強直間代性で、主に神経感染症、急性呼吸器ウイルス感染症の毒性形態、および急性腸感染症で発生し、てんかんおよび痙攣性けいれん症でも稀に発生します。

体温が高い小児のけいれんは、おそらく発熱によるものと考えられます。本症例では、小児の家族にけいれん発作の既往歴はなく、体温は正常で、既往歴にもけいれんの兆候は見られません。

熱性けいれんは通常、生後6ヶ月から5歳の間に発症します。発作の持続時間が短く、頻度が低い（発熱期間中に1～2回）ことが特徴です。発作中の体温は38℃を超えますが、脳や脳膜への感染性障害の臨床症状は認められません。脳波検査では、発作時以外の局所活動やけいれん活動は認められませんが、周産期脳症の兆候が認められる場合があります。

熱性けいれんは、感染毒性作用に対する中枢神経系の病理学的反応によって脳のけいれん発作準備能が亢進した状態を基盤としています。後者は、発作性疾患に対する遺伝的素因、周産期における軽度の脳損傷、あるいはこれらの要因の組み合わせによって引き起こされます。 

熱性けいれん発作の持続時間は通常15分以内（通常は1～2分）です。通常、けいれん発作は発熱のピーク時に発生し、全身に広がり、皮膚の色の変化（蒼白と様々な色合いのびまん性チアノーゼ）と呼吸リズムの変化（嗄声、まれに浅い呼吸）を特徴とします。

神経衰弱症および神経症の小児は、感情呼吸発作を起こします。その原因は、短期間で自然に治まる無呼吸による酸素欠乏です。これらの発作は主に1～3歳の小児に発生し、転換性（ヒステリー性）発作です。過保護な家庭で発生することが多いです。発作は意識喪失を伴う場合もありますが、小児はすぐにこの状態から回復します。感情呼吸発作中の体温は正常で、中毒の兆候は認められません。

失神を伴うけいれんは生命を脅かすものではなく、治療を必要としません。筋肉の収縮（けいれん）は、代謝障害、特に塩分代謝の異常によって起こります。例えば、生後3日目から7日目にかけて、2～3分間の短期けいれん（「5日目けいれん」）が繰り返し起こるのは、新生児の亜鉛濃度の低下が原因です。

新生児てんかん性脳症（大田原症候群）では、強直性けいれんが発症し、覚醒時と睡眠時の両方で連続的に発生します。

脱力発作は、突然の筋緊張喪失による転倒を特徴とします。レノックス・ガストー症候群では、頭部を支える筋の緊張が突然失われ、乳幼児の頭部が転倒します。レノックス・ガストー症候群は1歳から8歳の間に発症します。臨床的には、強直性軸性発作、非定型欠神発作、筋強直性転倒という3つの発作様式を特徴とします。発作は高頻度に発生し、治療抵抗性のてんかん重積状態に至ることがよくあります。

ウェスト症候群は生後1年（平均5～7ヶ月）に発症します。発作はてんかん性痙攣（屈筋性、伸筋性、混合性）の形で現れ、体幹筋と四肢の両方に影響を及ぼします。発作の持続時間は短く、1日あたりの発作頻度は高く、発作が連続して起こるのが典型的です。精神発達および運動発達の遅れは出生時から認められます。

小児けいれん症候群の救急治療

けいれんが呼吸、血液循環、水分と電解質のバランスの重度の障害、つまり子供の生命を直接脅かす症状を伴う場合、治療はそれらの矯正から始める必要があります。

けいれんを止めるには、呼吸抑制が最も少ない薬剤、すなわちミダゾラムまたはジアゼパム（セドクセン、レラニウム、レリウム）、およびオキシバナトリウムが優先されます。ヘキソバルビタール（ヘキセナール）またはチオペンタールナトリウムを投与することで、迅速かつ確実な効果が得られます。効果がない場合、ハロタン（フルオロタン）を添加した亜酸化窒素麻酔を使用することができます。

重度の呼吸不全の場合、筋弛緩薬（できればアトラクリウムベシル酸塩（トラクリウム））を併用した長期の機械的人工呼吸が適応となります。新生児および乳児において、低カルシウム血症または低血糖が疑われる場合は、それぞれブドウ糖またはグルコン酸カルシウムを投与する必要があります。

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

小児の発作の治療

ほとんどの神経科医は、最初のけいれん発作後に長期の抗けいれん薬療法を処方することは推奨していません。発熱、代謝障害、急性感染症、中毒などを背景に発生する単発のけいれん発作は、基礎疾患の治療によって効果的に抑制できます。単剤療法が推奨されます。

熱性けいれんの主な治療薬はジアゼパムです。静脈内（シバゾン、セドクセン、レラニウム）に0.2～0.5 mg/kg（幼児の場合は1 mg/kg）の単回投与、直腸内および経口（クロナゼパム）に0.1～0.3 mg/kg（1日あたり）の投与を、けいれん後数日間、または発作予防のために定期的に投与することができます。長期治療には、フェノバルビタール（1日あたり1～3 mg/kgの単回投与）とバルプロ酸ナトリウムが通常処方されます。最も一般的な経口抗けいれん薬には、フィンレプシン（1日あたり10～25 mg/kg）、アンテレプシン（1日あたり0.1～0.3 mg/kg）、スクシレップ（1日あたり10～35 mg/kg）、ジフェニン（2～4 mg/kg）などがあります。

抗ヒスタミン薬と神経遮断薬は抗けいれん薬の効果を高めます。けいれん状態が続き、呼吸不全や心停止の危険がある場合は、麻酔薬と筋弛緩薬を使用する場合があります。この場合、小児は直ちに人工呼吸器に移行します。

集中治療室での抗けいれん治療の目的では、GHB は 75 ～ 150 mg/kg の用量で使用され、速効性バルビツール酸塩（チオペンタールナトリウム、ヘキセナール）は 5 ～ 10 mg/kg の用量で使用されます。

新生児および乳児（無熱性）のてんかん発作には、フェノバルビタールとジフェニン（フェニトイン）が最適な薬剤です。フェノバルビタールの初期投与量は5～15 mg/kg/日、維持投与量は5～10 mg/kg/日です。フェノバルビタールが効果がない場合、ジフェニンが処方されます。初期投与量は5～15 mg/kg/日、維持投与量は2.5～4.0 mg/kg/日です。両薬剤とも、初回投与量の一部は静脈内投与、残りは経口投与が可能です。指示された用量を使用する場合、小児では呼吸停止の可能性があるため、集中治療室で治療を行う必要があります。

小児用単回投与抗てんかん薬

準備	投与量、mg/(kg-日)
ジアゼパム（シバゾン、レラニウム、セドクセン）	0.2～0.5
カルバマゼピン（フィンレプシン、テグレトール）	10-25
クロバザム	0.5～1.5
クロナゼパム（アンテレプシン）	0.1～0.3
エトスクシミド（スクシレップ）	10-35
ニトラゼパム	0.5～1.0
フェノバルビタール	4-10
フェニトイン（ジフェニン）	4-15
バルプロ酸ナトリウム（コンブレックス、デパキン）	15～60歳
ラミクタール（ラモトリギン）：
単剤療法	2-10
バルプロ酸との併用	1-5

低カルシウム血症性発作は、血中カルシウム濃度が1.75 mmol/l未満、またはイオン化カルシウム濃度が0.75 mmol/l未満に低下すると発生することがあります。新生児期には、早期発作（2～3日後）と後期発作（5～14日後）があります。生後1年間における小児の低カルシウム血症性発作の最も一般的な原因は、くる病を背景とした痙攣性発作です。代謝性アルカローシス（くる病の場合）または呼吸性アルカローシス（ヒステリー発作の場合）が存在する場合、発作症候群の可能性が高まります。低カルシウム血症の臨床症状：テタニー発作、喉頭痙攣による無呼吸発作、手足痙攣、「産科医の手」、Chvostek、Trousseau、Lustの陽性症状。

10%塩化カルシウム溶液（0.5 mL/kg）またはグルコン酸カルシウム溶液（1 mL/kg）を、5～10分かけてゆっくりと静脈内投与することが効果的です。低カルシウム血症の臨床所見および／または臨床検査所見が持続する場合は、0.5～1時間後に同じ用量で再投与することができます。

新生児の場合、低カルシウム血症（< 1.5 mmol/l）だけでなく、低マグネシウム血症（< 0.7 mmol/l）、低血糖（< 2.2 mmol/l）、高ビリルビン血症、およびピリドキシン（ビタミン B6）欠乏によっても発作が引き起こされる可能性があり、特に診断バージョンを確認する時間や技術的能力がない場合には、緊急の臨床検査が必要になります。