痙攣発作（激しい運動発作）

激しい運動、すなわち「けいれん」の発作は、意識喪失を伴って、あるいは意識変容状態を背景にして起こることがあります。また、意識が完全に保たれている状態で観察されることもあります。激しい運動は、その発生機序によって、てんかん性の場合もあれば非てんかん性の場合もあります。時には、けいれんや強直性けいれんとして現れる場合もあれば、心因性発作や心因性過運動の発作像として現れる場合もあります。一見すると、「理解不能な」症候群という印象を与える場合も少なくありません。激しい運動の運動パターンが典型的であれば、診断は容易になります（例えば、典型的な全般てんかん発作における強直性けいれんと間代性けいれんの相、発作性ジスキネジアの像におけるジストニア性けいれん、失神の像における強直性けいれん、テタニーまたは心因性運動障害の異常な可塑性における手足のけいれんなど）。しかしながら、発作中の激しい動きは必ずしも典型的ではありません（例えば、補足性てんかんの症状における「敬礼」発作やその他の姿勢反応、あるいは発作性ジスキネジアにおける純粋に強直性の痙攣など）。このような場合、激しい動きの「症候群環境」だけでなく、疾患全体の他のすべての特徴とその経過を分析することが重要であり、これは極めて重要です。発作のビデオ録画は、その性質を評価する上で非常に有用です。

「けいれん」発作の主な形態：

1. てんかん発作。
2. 熱性けいれん。
3. 発作性ジスキネジア。
4. 心因性（転換性）発作。
5. けいれん性失神。
6. 過換気の急性発作。
7. テタニー。
8. 早期ジスキネジア。
9. 虚血性梗塞またはTIA中のヘミバリズム発作。
10. 驚愕症候群。
11. 一過性の運動失調。
12. 心因性多動症。

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てんかん発作

典型的てんかん発作（「痙攣性全般化強直間代発作の標準的な臨床モデル」）は、突然の発症、短い（ほとんどの場合）持続時間、周期的な発生、定型的な症状、主な徴候としての発作の存在、発作における強直相と間代相の存在、そして意識障害を特徴とします。薬剤を適切に選択すれば、抗てんかん薬の治療効果は（ほとんどの場合）特徴的です。しかし、典型的てんかん相や特徴的全般発作を伴わず、さらには意識障害のない状態でもてんかん発作が発生することがあります（例えば、一部の前頭葉てんかん発作）。また、脳波でてんかん活動が必ずしも検出されるわけではありません。発作のてんかん性は、発作後の意識および脳波の変化、睡眠不足への反応（てんかんの脳波徴候を特定できる）などの特徴によって示されます。てんかん発作期に特徴的な精神感覚的、感情的、行動的症状の存在は、てんかんの診断を疑う余地のないものにしています。場合によっては、てんかんの診断を確定するために、夜間睡眠中のポリグラフ検査や、脳の皮質および皮質下構造の生体電気活動を記録するより複雑な方法が必要となることがあります。発作のてんかん性をさらに間接的に確認するには、発作の他の原因を除外する必要があります。

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熱性けいれん

小児の熱性けいれんはてんかん発作の一種であり、けいれん発作の誘発準備状態が高まっていることを反映しており、進行性の経過をたどる典型的なてんかん発作（特に熱性けいれんとてんかんの家族歴がある場合）を繰り返すリスクを示唆しています。熱性けいれんの頻度が高く、特に重積発作様の経過をたどる場合、てんかん発作を発症する可能性が高まります。

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発作性ジスキネジア

発作性ジスキネジア（旧称は「発作性舞踏アテトーゼ」）は、意識障害を伴わずに起こる不随意運動および病的な姿勢の発作を特徴とする、異質な障害群です。

発作性ジスキネジアには 6 つの形態があります。

1. 発作性運動原性ジスキネジア。
2. 発作性非運動性ジスキネジア。
3. 発作性運動誘発性ジスキネジア。
4. 発作性催眠性ジスキネジア。
5. 乳児における発作性良性斜頸。
6. 小児の交代性片麻痺の写真における発作性ジスキネジア。

運動誘発性発作は、不用意な動き、けいれん、歩き出すなどによって引き起こされます。ほとんどの運動誘発性発作は短時間（通常10～20秒）で、発作頻度が高い（1日に100回以上）のが特徴です。非運動誘発性発作は、精神的ストレス、知的緊張、痛みなどによって引き起こされ、明らかな原因なく自然発生的に発症することがよくあります。非運動誘発性発作は、100％長期（1時間から数時間）で、発生頻度ははるかに低くなります（1日に1回から1週間に1回、あるいは数週間に1回）。特殊な形態の発作も特定されています。これは、持続時間が5～30分で、厳密に言えば、発作自体が動きではなく、長時間の身体的運動によって引き起こされるため、「中等度」と呼ばれることがあります。

発作性ジスキネジアのあらゆる形態において、約80%の症例において、個々の筋群のしびれ、不快感、硬直、緊張といった発作の前兆（「前兆」）が認められ、通常はこれらの感覚から発作が始まります。運動誘発性発作は、収縮によって発作が誘発される筋肉で始まります。通常、これらの筋肉は腕の末端または脚の筋肉です。発作中の筋痙攣は、腕（または脚）から顔面を含む半身全体に広がることがあり、この場合は片側性ジスキネジアとして現れます。しかし、発作は全身に広がることもあります。同じ患者において、左側性、右側性、全身性の発作が交互に現れることもあります。

発作の運動症状の主な要素は、ジストニア性痙性とジストニア姿勢ですが、強直性、舞踏性、ミオクローヌス性、弾道性、または混合性の運動がみられる場合もあります。一部の患者では、同様の発作が睡眠中にのみ発現することがあります（睡眠発作性ジスキネジア）。散発性および遺伝性のジスキネジアも報告されています。これらの発作は、徐波睡眠相でのみ発現し、毎晩起こることもあり、時には一晩に10回以上観察されることもあります。

発作性ジスキネジアの患者の多くは、しばらくは発作が起きないこと（不応期）をよく知っているため、発作後に症状の緩和を経験します。

発作性ジスキネジアは運動症状のみを呈するという誤解があります。発作には通常、不安、心配、恐怖感が伴います。また、持続的な情緒障害も発作間欠期の特徴であり、心因性運動障害との鑑別診断を複雑にすることがあります。

発作性ジスキネジアには、原発性（散発性および遺伝性）と続発性があります。原発性では、神経学的検査で局所的な神経症状は認められません。続発性発作性ジスキネジアの原因は、現在も解明が進められています。最近まで、これらの原因として挙げられていたのは、脳性麻痺、多発性硬化症、副甲状腺機能低下症の3つの疾患のみでした。現在、この症候群の原因としては、上記に加え、偽性副甲状腺機能低下症、低血糖、甲状腺中毒症、脳梗塞（全身性エリテマトーデスを含む）、一過性脳虚血発作、延髄出血、動静脈奇形、外傷性脳損傷、脳炎（急性期）、HIV感染、医原性（頸動脈、メチルフェニデート、シサプリド）および毒性（コカイン、アルコールなど）、その他の原因（進行性核上性麻痺、複合性局所疼痛症候群、脊髄損傷）などが挙げられます。これらの疾患の連鎖は未だ完全には閉じておらず、今後拡大していく可能性があります。

発作中の脳波は通常、運動アーチファクトで満たされます。脳波の記録が可能な症例では、ほとんどの場合、てんかん活動は認められません。発作は通常、抗てんかん薬（クロナゼパム、フィンレプシンなど）に反応します。

診断には、四肢の典型的なジストニア姿勢を認識すること、発作間欠期の脳波検査、そして可能であれば発作中の脳波検査が重要です。発作のビデオ録画が有用な場合もあります。

運動パターンの点では、発作性ジスキネジアの患者はジストニアに類似していることが多く、症状の発作性の性質の点ではてんかんに類似しています。

発作性ジスキネジアは、突然の発症、（ほとんどの場合）短い持続時間、周期的な発生、典型的な症状、主な徴候としての「けいれん」の存在、そして最後に抗けいれん薬による治療効果といった特徴も持ちます。さらに、発作性ジスキネジアの患者は、脳波に様々な異常が見られることが多く、患者本人または家族に明らかなてんかん性脳波所見および/または臨床症状が認められる場合もあります。発作時の脳波記録に基づく厳格な鑑別診断基準が提案されていますが、残念ながら、この問題を解決することはできませんでした。発作時の脳波はほとんどの場合、運動アーティファクトのみを反映するため、これを克服するには生体電気活動の遠隔記録が必要となるからです。発作性ジスキネジアは、多くの場合、てんかん全般ではなく、前頭葉由来のてんかんと鑑別する必要があります。前頭葉由来のてんかんは、前頭葉発作が脳波上のてんかん活動を伴わないことが多く、意識障害を伴わず、異常な運動症状（いわゆる「偽性発作」、発作時の姿勢変化など）を特徴とする点で区別されます。発作性ジスキネジアの臨床診断は、ほとんどの場合、特に困難ではありませんが、てんかんとの鑑別診断が極めて困難になる症例が見られます。しかし、心因性発作との鑑別診断においても、同様の状況が生じる可能性があります。

実際、発作性ジスキネジアはてんかんとは多くの点で異なり、その多くは根本的に重要です。具体的には以下のような特徴が挙げられます。

• 典型的なてんかん発作の特徴である発作段階の欠如。
• 意識の保存;
• 発作後の意識および脳波の変化がない;
• てんかんでは典型的ではない運動パターンの特徴（例えば、同じ患者で左側発作、右側発作、両側発作が交互に起こる、または交差症候群が現れる）
• 発作中の激しい動きを部分的に制御する能力は、てんかんの場合よりも明確に発現する。
• 発作性ジスキネジアの発作を非常に正確に模倣する可能性。
• ほとんどの場合、発作中に脳波の変化が見られない。
• 睡眠不足に対する反応（脳波と臨床的）は、発作性ジスキネジアとてんかんでは正反対です（前者では脳波の活性化がシフトし、後者では過同期が増加します。発作性ジスキネジアではジスキネジアが減少し、てんかんでは発作が誘発されます）。

乳児の良性発作性斜頸は、生後1年目に発症し、頭部を片側に傾けたり回したりする症状として現れます。症状は1～3日間続き、顔面蒼白や苦痛を伴うこともあります。この症状は、年に3～6回まで断続的に繰り返されます。これらの小児では、発作性斜頸は後に「良性発作性めまい」または片頭痛へと進行します。片頭痛は、家族歴に認められることが多いです。

小児の交代性片麻痺は、生後3か月から3歳に始まり、片麻痺の発作を繰り返し、片側が交互に麻痺する症状として現れます。発作の持続時間は数分から数日間です。ジストニアや舞踏病など、他の発作性症状も特徴的であり、これらも発作的に起こります。両側片麻痺の場合もあります。睡眠中に症状が改善する特徴があります（睡眠中は片麻痺が消失し、覚醒時に再発します）。最初の発作は、片麻痺性、ジストニア性、または両方のタイプの発作の組み合わせである可能性があります。発作はしばしば眼振を伴います。これらの小児では、精神遅滞も特徴的です。痙性、仮性球麻痺症候群、小脳性運動失調が加わることもあります。

心因性発作（転換性、ヒステリー性）

典型的な症例では、偽発作は、刺激的な状況や出来事をきっかけとした感情的な発作、そして奇妙な「けいれん」のパターンを特徴とします。発作中にヒステリー性の弧を呈する要素（頭を後ろに反らす、胸を突き上げる、骨盤を突き上げるといった特徴的な動きなど）がみられることで、診断が容易になります。ヒステリー発作では、うめき声、泣き声、涙、笑い声（これらの現象が同時に観察される場合もあります）、叫び声、偽吃音、その他より複雑な発声や構音障害が現れることがあります。心因性発作は、常に、頻脈、血圧上昇、過換気症状、そしてまれに1～2分間続く無呼吸、その他の自律神経症状を伴う、鮮明な自律神経症状を特徴とします。

心因性発作とてんかん性発作の最も確実な相違点は、てんかん性発作の標準的な運動パターンからの逸脱、発作中の脳波におけるてんかん活動の欠如、発作後の脳波におけるリズムの緩徐化の欠如、発作頻度と血漿中の抗てんかん薬濃度との関連の欠如です。通常、心因性疾患の診断における陽性基準が示され、いわゆる多症状性ヒステリーが発現します。

さらに、てんかんが疑われる場合、てんかんを除外（または確定）するために、てんかんの他の臨床的および脳波学的証拠を探すことが重要です。具体的には、5分間の過換気によるてんかん活動の誘発、睡眠遮断後の脳波記録、夜間睡眠中のポリグラフ記録（最も信頼性の高い方法）、発作の運動症状の詳細な分析を目的とした発作のビデオ録画などが挙げられます。発作の性質を間違いなく認識するためには、発作のすべての要素、発作間欠期、そして病気全体を考慮する必要があることを常に念頭に置いておくことが重要です。臨床診断において最も有益なのは、発作の運動症状です。

けいれん性失神発作

失神しやすい患者では、痙攣性失神が起こることがあります。失神中の痙攣の発生は、意識喪失の深さと持続時間を示します。このような場合、失神とてんかんの間には顕著な類似点が見られることがあります。具体的には、意識喪失、散瞳、強直性痙攣および間代性痙攣、多量の流涎、尿失禁、さらには便失禁、発作後の脱力感（嘔吐を伴う場合もあり）、そしてその後の睡眠などが挙げられます。

失神は、吐き気、耳鳴り、差し迫った転倒の予感、意識喪失の形での失神前状態（脂肪胸腺性）の存在によっててんかんと異なります。失神には、血管収縮性（血管迷走神経性、血管運動性）失神、過換気性失神、頸動脈洞の過敏性に関連する失神（GCS症候群）、咳による失神、夜間頻尿、低血糖性失神、起立性失神、およびその他の種類の失神があります。これらすべての場合、患者は意識を失う前に吐き気を感じ、めまいや意識喪失の予感を訴えます。水平姿勢での失神は非常にまれで、睡眠中に起こることはありません（同時に、夜間にベッドから起き上がるときには起こり得ます）。起立性低血圧および失神のどの変異型でも、患者は非全身性のめまいと全身の脱力感を訴えます。失神の診断においては、その発生における起立性因子を考慮することが重要です。失神患者はしばしば低血圧の傾向を示します。失神の病態を明らかにするためには、心臓病学的検査も必要であり、心原性の可能性を除外する必要があります。アシュナーテストは一定の診断価値を有しており、頸動脈洞圧迫テスト、バルサルバテスト、30分間の起立テスト（血圧と心拍数を定期的に測定）、末梢自律神経不全症の診断のための心臓検査なども有用です。

全般性強直間代てんかん発作におけるけいれんは、失神におけるけいれんとは若干異なります。失神におけるけいれんは、単発的なピクピクとした動きに限られることが多いです。失神における筋痙攣は後弓反張から始まり、これは側頭葉てんかんにおける逆発作とは全く共通点がありません。

脳波検査は決定的な重要性を持ちますが、非特異的な脳波異常はてんかんを示唆するものではなく、医師を誤認させるものではありません。脳波上でてんかん活動を誘発するあらゆる方法が用いられます。

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急性過換気発作

心因性過換気発作は、呼吸性アルカローシスの発症につながり、軽度の頭痛、めまい、手足や顔面のしびれやチクチク感、視覚障害、筋痙攣、動悸、失神（またはてんかん発作）といった典型的な症状が現れます。このような患者は、胸の圧迫感や深呼吸の困難を訴えることがよくあります。また、空気嚥下症が認められる場合もあり、腹痛につながることもあります。呼吸困難に加えて、振戦や悪寒様過運動、そして手足の強直性痙攣が現れることもあります。このような患者は、「間脳てんかん」と誤診されることがあります。

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テタニー

テタニーは、顕性または潜在性の副甲状腺機能低下症（副甲状腺機能低下症）を反映し、神経筋興奮性亢進症候群として発現します。顕性型は内分泌障害に認められ、自発的なテタニー性筋痙攣を伴います。潜在型は、神経性過換気（持続性または発作性精神栄養障害の症状）によって引き起こされることが最も多く、四肢および顔面の知覚異常、ならびに選択的筋痙攣（「手足痙攣」、「産科医手」）として発現します。感情障害および自律神経障害が特徴的であり、心因性疾患の他の症状（睡眠障害、頭痛など）も見られます。重症例では、開口障害やその他の顔面筋の痙攣、さらには背筋、横隔膜、さらには喉頭の筋障害（喉頭痙攣）が観察されることがあります。クヴォステック症状、トルソー・バーンスドルフ症状、その他類似の症状が認められます。血中カルシウム濃度の低下とリン濃度の上昇も特徴的です。しかし、正常カルシウム血症性テタニーも併発します。潜在性テタニーの筋電図検査は陽性となります。

副甲状腺の疾患、自己免疫プロセス、神経系の心因性障害を除外する必要があります。

早期ジスキネジア

早期ジスキネジア（急性ジストニア反応）は神経遮断薬症候群を指し、多かれ少なかれ全身性のジストニアけいれんとして現れ、最もよく見られる症状は顔面、舌、首、体幹筋に生じます：眼球運動発作、眼瞼けいれん、開口障害、口の強制開放、舌の突出またはねじれ発作、斜頸、後弓反張発作、偽性サラム発作などです。急性ジストニア反応の約90%は、神経遮断薬による治療開始後5日以内に発生し、全症例の50%は最初の48時間以内に発生します（「48時間症候群」）。急性ジストニアは若年層（男性に多い）に多く見られます。抗コリン薬による治療で改善するか、神経遮断薬の投与中止後に自然に消失します。この症候群は神経遮断薬の投与開始と一時的な関係があるため、診断はそれほど難しくありません。

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虚血性梗塞または一過性脳虚血発作（TIA）におけるヘミバリズム発作

一過性ヘミバリズムは、視床下核の虚血により観察される可能性があり、対側半身に一過性の大規模な舞踏運動および弾道運動（「ヘミバリズム-片側舞踏病」）として現れます。ヘミバリズムは、しばしば患肢の筋緊張低下を伴います。一般的に、この症候群は尾状核、淡蒼球、中心前回、または視床核の損傷（虚血性梗塞、腫瘍、動静脈奇形、脳炎、全身性エリテマトーデス、HIV感染症、外傷性脳損傷、脱髄、結節性硬化症、高血糖、基底核石灰化、パーキンソン病におけるレボドパ療法の副作用、視床切開術の合併症）においても報告されています。

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一過性運動失調

一過性運動失調は、一過性多動症に類似することがあります。このような運動失調は、医原性（例：ジフェニンによる治療中）、小児の脳炎、一部の遺伝性疾患（エピソード性運動失調症I型、エピソード性運動失調症II型、ハートナップ病、メープルシロップ尿症、ピルビン酸脱水素酵素欠損症）に起因する場合があります。成人における周期性運動失調の原因としては、薬物中毒、多発性硬化症、一過性脳虚血発作、大後頭孔の圧迫病変、脳室系の間欠性閉塞などが挙げられます。

心因性多動症

心因性多動症と器質性多動症の鑑別診断には、

1. 心因性運動障害の陽性診断および
2. 器質性運動亢進の排除。

これらの問題を解決するには、臨床像のあらゆるニュアンスを考慮することが重要であり、運動過多症自体においては、運動パターン、運動過多症のダイナミクス、症候群環境、および病気の経過という 4 つの要素を評価する必要があります。

心因性多動症の正式な臨床診断基準は、以下のとおりです。明らかな誘発要因を伴う突然の発症、複数の運動障害、一回の診察中に変動する、変化に富み矛盾した運動症状、既知の器質性症候群に一致しない運動症状、身体の患部に診察を集中させると運動が増加または顕著になり、逆に注意をそらすと運動が減少または停止する、過敏性痙攣または過剰な驚愕反応、プラセボまたは暗示に反応する病的な運動（多動症）、付随する疑似症状が現れる、心理療法により運動障害が消失するか、患者が観察されていると感じなくなると運動障害が消失する。個々の心因性多動症候群（振戦、ジストニア、ミオクローヌスなど）には、診断を明確にする追加のニュアンスがいくつかありますが、ここでは詳しく説明しません。

多動症の以下の特徴は、鑑別診断基準として使用することはできません：感情的刺激の影響下での重症度の変化、覚醒レベルの変化、催眠暗示、アミタールナトリウムの脱抑制、アルコール摂取、身体またはその一部の姿勢の変化、「悪い」日と「良い」日の形での多動症の重症度の変動。

さらに、「激しい運動エピソード」には、良性夜間ミオクローヌス（乳児）、更年期障害（「揺れ」）、むずむず脚症候群、睡眠中の周期性四肢運動（その他類似の症候群）といった睡眠関連現象も含まれる場合があります。これらと密接に関連するのが、夜驚症候群や夢遊病における行動です。

常同症のいくつかの変異体（およびおそらく情動呼吸発作）もこのグループに含まれる場合があります。