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顔面運動過多
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器質性起源の過活動
顔面筋が主に障害される過運動症候群
顔面けいれん
眼瞼痙攣には以下の種類が区別されます。
- 原発性：眼瞼痙攣・口顎ジストニア症候群（顔面麻痺、メザ症候群、ブリューゲル症候群）
- 二次的 - 脳の器質性疾患（パーキンソン病、進行性核上性麻痺、多系統萎縮症、多発性硬化症、「ジストニアプラス」症候群、神経系の血管性、炎症性、代謝性、毒性（神経遮断薬を含む）病変）
- 眼科的な理由によるもの
- その他の形態（顔面片側痙攣、顔面共同運動、有痛性チック、その他の「末梢性」形態）。
顔面麻痺の写真には、原発性（ジストニー性）眼瞼痙攣が見られます。顔面麻痺は、特発性（原発性）ジストニアの特殊な形態であり、文献ではメジ麻痺、ブリューゲル症候群、眼瞼痙攣・口顎ジストニア症候群、頭蓋ジストニアなど様々な名称で記載されています。女性は男性の3倍多く発症します。
一般的に、この病気は眼瞼痙攣から始まり、そのような場合は眼瞼痙攣症候群を伴う局所性ジストニアと呼ばれます。通常、数年後には口腔筋のジストニアが加わります。後者は口腔下顎ジストニアと呼ばれ、症候群全体は眼瞼痙攣を伴う分節性ジストニアおよび口腔下顎ジストニアと呼ばれます。しかし、眼瞼痙攣の出現から口腔下顎ジストニアの発症までの期間は数年（最長20年以上）に及ぶこともあり、多くの患者は全身性痙攣の段階に達する前に亡くなります。この点で、この眼瞼痙攣症候群は、顔面痙攣の段階および一形態として正当に考えることができます。この場合、孤立性の眼瞼痙攣は本態性眼瞼痙攣と呼ばれることがあります。
はるかに稀ですが、顔面の下半分から病気が始まる場合もあります（「下ブリューゲル症候群」）。このタイプのブリューゲル症候群の発症では、原則として、ジストニアはその後顔面全体に広がることはありません。つまり、眼瞼痙攣は顎口腔ジストニアに合併せず、その後のどの段階においても、この症候群は局所的な症状のままです。
顔面麻痺は、50代から60代に最も多く発症します。小児期に発症することは極めて稀です。典型的な症例では、まばたきのわずかな増加から始まり、徐々に頻度が増加し、続いて目を細める眼輪筋の緊張性痙攣（眼瞼痙攣）が現れます。発症時には、約20％の症例で眼瞼痙攣が片側性または明らかに非対称性です。長期観察後に眼瞼痙攣が持続的に片側性のままになることは非常にまれです。後者の場合、ブリューゲル症候群と顔面片側痙攣の鑑別診断が重要になります。これらの疾患における眼瞼痙攣の運動パターン自体は異なりますが、鑑別診断においてより信頼性が高く簡単な方法は、過運動の動態を分析することです。
顔面けいれんは徐々に始まり、2～3年かけて非常にゆっくりと進行し、その後は症状が安定します。まれに、約10%の患者において、短期間の寛解がみられる場合があります。
重度の眼瞼痙攣は、非常に激しい瞬きを伴い、顔面充血、呼吸困難、緊張、手の動きを伴う場合があり、患者が眼瞼痙攣を克服しようと試みてもうまくいかないことを示しています。眼瞼痙攣は、矯正動作（特に初期段階）と、非常に多様な逆説的運動によって特徴付けられます。多くの場合、眼瞼痙攣は、口腔活動（喫煙、キャンディーを舐める、ヒマワリの種を食べる、表情豊かな会話など）、感情の活性化（例えば、医師の診察中）、夜間の睡眠後、飲酒、暗闇の中、片目を閉じているとき、そして特に両目を閉じているときに治まります。
眼瞼痙攣は顕著なストレス誘発作用を有し、病状が進行するにつれて、日常生活において視覚を使用できなくなることで深刻な不適応を引き起こします。これに伴って、顕著な情緒・人格障害および不眠症も現れます。重度の眼瞼痙攣患者の3分の2は、視覚機能（本来は温存されている）を使用できなくなるため、「機能的失明」に陥ります。
他のジストニア性過運動症と同様に、眼瞼痙攣は姿勢性神経支配の特性に依存します。そのため、眼瞼痙攣が消失する眼球の位置はほぼ確実に存在します。通常、追跡運動中に眼球を極度に外転させると、痙攣は軽減または完全に消失します。患者は、まぶたを半分下げると（書字、洗面、編み物、コミュニケーション、半眼での動き）、痙攣が軽減することを自覚します。過運動症は座位で軽減することが多く、臥位では概ね治まります。これは、あらゆる形態のジストニアにおいて程度の差はあれ典型的に見られる現象です。眼瞼痙攣を最も誘発する要因は、屋外での自然光です。
上述の現象は、ジストニア性多動症の臨床診断の柱となるものです。患者に前述の特徴的症状のいくつかが認められる場合、その価値はさらに高まります。
眼瞼痙攣の鑑別診断は、上述の一次性および二次性の眼瞼痙攣の病態を念頭に置いて行う必要があります。このリストには、眼瞼痙攣と鑑別が必要となる場合がある、開眼失行症候群が補足として挙げられます。ただし、開眼失行と眼瞼痙攣は、同じ患者に併存することが多いことを忘れてはなりません。
脳のさまざまな器質性疾患（パーキンソン病、進行性核上性麻痺、多系統萎縮症、多発性硬化症、「ジストニアプラス」症候群、血管性、炎症性、代謝性、毒性、神経遮断薬による神経系の病変を含む）の所見で観察されるジストニー性眼瞼痙攣の二次形態は、ジストニー性眼瞼痙攣のすべての臨床的特徴を備えており、第一に、典型的な動的特性（矯正動作および逆説的運動、夜間睡眠の影響、アルコール、視覚求心性変化など）により、第二に、上記の疾患を発現する付随する神経学的症状により認識されます。
眼科的原因による眼瞼痙攣は、診断が困難になることはほとんどありません。これらの眼疾患（結膜炎、角膜炎）は通常、痛みを伴うため、このような患者は直ちに眼科医の診察を受けます。眼瞼痙攣自体は、ジストニア性眼瞼痙攣に見られるような特徴を一切示しません。これは、他の「末梢性」眼瞼痙攣（例えば、片側痙攣を伴うもの）にも当てはまります。
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口腔過活動
口腔運動亢進症には以下の形態が区別されます。
- 遅発性ジスキネジア、
- その他の薬剤誘発性口腔運動亢進症（頸管粘液、経口避妊薬、その他の薬剤）
- 高齢者の自発性口腔顔面ジスキネジア
- その他の形態（下ブリューゲル症候群、ギャロッピング舌症候群、ウサギ症候群、歯ぎしり、舌てんかん、舌ミオキミアなど）。
晩発性ジスキネジアは、医原性で治療が困難な、比較的一般的な疾患です。これは、様々な専門分野の医師が医療現場で神経遮断薬を広く使用していることが直接の原因です。晩発性ジスキネジアの激しい動きは、通常、顔面筋と舌筋から始まります。病的な動きの最も特徴的な三徴は、いわゆる頬舌咀嚼症候群です。
稀ではありますが、体幹や四肢の筋肉が過運動に関与することもあります。
典型的には、発症は微妙で、舌の動きはほとんど感じられず、口周囲の運動の落ち着きのなさがみられます。重症化すると、舌、唇、下顎の不規則ですがほぼ一定の動きがはっきりと見られます。これらの動きは、舐める、吸う、噛んで音を立てる、音を立てる、噛む、舐める、といった運動自動症の形をとることが多く、唇を鳴らす音、呼吸、うなり声、息を吐く、うめき声、その他の不明瞭な発声を伴うこともあります。舌を巻く、突き出すといった動作が特徴的で、主に顔の下半分に、より複雑なしかめっ面が見られます。これらのジスキネジアは通常、短期間であれば自発的に抑制できます。例えば、患者が咀嚼中、嚥下中、または会話中に食物を口に運ぶと、口腔過活動は停止します。口腔過活動の背景に軽度の低咀嚼が認められる場合もあります。四肢では、ジスキネジアは主に末端部（「ピアノの指」）に影響を及ぼし、時には片側だけに観察されることもあります。
遅発性ジスキネジアの鑑別診断では、まず、いわゆる高齢者特発性口腔顔面ジスキネジア、常同症、神経疾患および身体疾患における口腔過運動症を除外する必要があります。特発性口腔顔面ジスキネジアの臨床症状は遅発性ジスキネジアのものと完全に同一であり、これは両者の発症メカニズムの共通性を明確に示しています。この場合、神経遮断薬が最も重要な危険因子とみなされ、あらゆる年齢におけるジスキネジアの素因を特定することが可能となります。
遅発性ジスキネジアの診断基準は以下の特徴です。
- 神経弛緩薬の投与量が減らされるか中止されると、その症状が顕著になる。
- 神経弛緩薬による治療を再開するか、またはその用量を増やすと、同じ症状が軽減または消失する。
- 抗コリン薬は、原則として、このような患者には効果がなく、遅発性ジスキネジアの症状を悪化させることが多いです。
病気のどの段階においても、遅発性ジスキネジアの臨床症状において舌は非常に積極的な役割を果たします。舌はリズミカルに突き出たり、一定に突き出たり、口から強制的に押し出されたりします。通常、患者は舌を 30 秒間口から出したままにしておくことができません。
抗精神病薬の投与中止は、患者の状態を悪化させ、新たなジスキネジア症状の出現につながる可能性があります。場合によっては、投与中止によりジスキネジアが軽減または消失することもあります（一時的に過運動が増加する場合もあります）。この点において、遅発性ジスキネジアは可逆性と不可逆性または持続性に分けられます。神経遮断薬の投与中止後3ヶ月経過しても遅発性ジスキネジアの症状が持続性ジスキネジアの基準となると考えられています。精神病の再発のリスクがあるため、神経遮断薬の投与中止は、患者ごとに厳密に決定する必要があります。遅発性ジスキネジアの発症を促すリスク要因は数多く特定されており、神経遮断薬による治療期間、高齢、性別（女性の方が罹患率が高い）、抗コリン薬の長期使用、過去の器質性脳損傷などがあり、遺伝的素因もある程度影響していると考えられています。
遅発性ジスキネジアは、成人期および老年期に発症することが最も多いですが、若年期や小児期にも発症することがあります。臨床所見に加えて、ジスキネジアの発症と神経遮断薬の使用との関連性を特定することが、診断において重要な要素となります。高齢者特発性口腔顔面ジスキネジア（高齢者口腔咀嚼症候群、特発性口腔顔面ジスキネジア）は、神経遮断薬を服用していない高齢者（通常は70歳以上）にのみ発症します。高齢者の特発性口腔顔面ジスキネジアは、高い割合（最大50%以上）で本態性振戦を併発していることが指摘されています。
遅発性ジスキネジアの鑑別診断は、口腔領域の別の神経遮断薬による現象である「ウサギ症候群」との鑑別診断も行う必要があります。ウサギ症候群は、主に上唇を中心とする口囲筋の律動的な震えとして現れ、時には咀嚼筋（下顎の震え）も関与し、その頻度は1秒あたり約5回です。舌は通常、過活動には関与しません。外見上、激しい動きはウサギの口の動きに似ています。この症候群も神経遮断薬による長期治療を背景に発症しますが、遅発性ジスキネジアとは異なり、抗コリン薬による治療に反応します。
病気の発症時には、高齢者の遅発性ジスキネジアおよび自発性口腔ジスキネジアをハンチントン舞踏病の発症と区別しなければならない場合があります。
重症例では、遅発性ジスキネジアは全身舞踏運動として現れ、頻度は低いものの、弾道投擲、ジストニア性痙攣、姿勢異常といった症状が現れることがあります。これらの症例では、より広範な疾患（ハンチントン舞踏運動、神経有棘赤血球症、甲状腺機能亢進症、全身性エリテマトーデス、その他の舞踏運動の原因疾患）との鑑別診断が必要となります。
他にも、薬剤誘発性または毒性による口腔運動亢進症（特に、頸管粘液腫、経口避妊薬、アルコールの使用時）があり、その臨床症状にはジストニア性口腔運動亢進症の特徴が見られますが、上記物質の使用に関連しており、性質上発作性（一過性）であることが多いです。
その他の形態の口腔過活動には、かなりまれな症候群が含まれます：「下顎下顎ジストニア」、「ギャロッピング舌症候群」、すでに述べた「ウサギ」症候群、歯ぎしりなどです。
口腔顎ジストニア（または「下ブリューゲル症候群」）は、ブリューゲル症候群の初発症状かつ主症状である場合、診断が困難です。眼瞼痙攣を併発している場合は、通常、診断は容易です。口腔顎ジストニアは、口腔極の筋肉だけでなく、舌筋、横隔膜筋、頬筋、咀嚼筋、頸筋、さらには呼吸筋にも過運動がみられるという特徴があります。頸筋の過運動は、斜頸を伴うことがあります。さらに、このような患者における顔面、さらには体幹や四肢の様々な動きは病的なものではなく、完全に随意的なものであり、筋痙攣を抑えるための患者の積極的な試みを反映しています。
顎口腔ジストニアは多様な症状を呈します。典型的な症例では、以下の3つのよく知られた亜型のいずれかがみられます。
- 口を閉じて顎を圧迫する筋肉のけいれん（ジストニー性開口障害）
- 口を開ける筋肉のけいれん（ブリューゲルの有名な絵画に描かれた古典的なバージョン）と
- 下顎の側方けいれん運動を伴う持続的な開口障害、歯ぎしり、さらには咀嚼筋の肥大。
ブリューゲル症候群の下型では、嚥下、咀嚼、発音の困難（痙性発声障害および嚥下障害）が伴うことが多い。
口腔下顎ジストニアの診断は、他のジストニア症候群の診断と同じ原則に基づいています。主に、過運動の動態（その症状と姿勢負荷、時間帯、アルコールの影響、矯正動作、逆説的運動などとの関係）の分析、ブリューゲル症候群の患者の 30 - 80% で体の他の部分（顔以外）に発生する他のジストニア症候群の特定に基づいています。
義歯が合わないことで口腔内の過度な運動活動を引き起こすことは珍しくありません。この症候群は、神経症的な反応を起こしやすい40～50歳代の女性に多く見られます。
舌の断続的な反復運動（「舌てんかん」）は、てんかんのある子供（睡眠中を含む）、外傷性脳損傷後の患者（脳波に変化なし）において、舌の根元が波打つように（1 秒あたり 3 回）陥没したり突出したりする（「ギャロッピング舌症候群」）、または舌を口からリズミカルに押し出す（ミオクローヌスの一種）形で現れ、経過と結果は良好であると報告されています。
電気外傷後の舌ジストニア症候群および放射線治療後の舌ミオキミアについて説明します。
歯ぎしりもまた、口腔運動亢進症の一般的な症状です。睡眠中に、下顎が周期的に、歯を食いしばったり、特徴的な歯ぎしりをしたりしながら、定型的な動きをします。歯ぎしりは健常者（全人口の6～20%）にも認められ、睡眠中の周期性四肢運動、睡眠時無呼吸、てんかん、遅発性ジスキネジア、統合失調症、精神遅滞、心的外傷後ストレス障害（PTSD）などの症状と関連することがよくあります。覚醒時に外見上同様の現象が現れる場合、通常は開口障害と呼ばれます。
顔面片側けいれん
顔面片側けいれんは典型的な臨床症状を特徴としており、診断が容易です。
顔面片側けいれんには以下の種類が区別されます。
- 特発性（原発性）
- 二次性（曲がりくねった動脈による顔面神経の圧迫、まれに腫瘍によるもの、さらにまれに他の原因によるもの）。
顔面片側痙攣における過運動は発作性です。この発作は、眼輪筋に最も顕著な、短く急速な一連の痙攣から構成され、これらの痙攣が重なり合って強直性痙攣へと変化し、患者は他のものと区別できない特徴的な表情を呈します。この場合、目を細めたり、頬と口角を引き上げたり、時には（顕著な痙攣を伴う）痙攣の方向に鼻先を曲げたり、顎と広頸筋の筋肉が収縮したりするなどの症状が見られます。発作中に注意深く観察すると、顕著な強直性成分を伴う大きな線維束性収縮とミオクローヌスが観察されます。発作間欠期には、顔面の罹患側半面に筋緊張亢進の微細症状が現れる。具体的には、鼻唇溝が顕著かつ深くなり、多くの場合、同側顔面の唇、鼻、顎の筋肉がわずかに短縮する。逆説的に、同側における顔面神経不全の潜在性徴候も同時に現れる（ニヤリと笑った際に口角がわずかに後退する、意図的に目を細めた際に「まつ毛」が動く症状）。発作は通常数秒から1～3分続く。1日の間に数百回の発作が観察される。他の顔面過活動（チック、顔面麻痺）とは異なり、顔面片側麻痺の患者は過活動を示すことができないことに注意する必要がある。これは意志による制御が不可能であり、矯正動作や逆説的な運動を伴わない。他の多くの病態に比べ、多動症の重症度は脳機能状態に依存しにくい。自発的な目を細めることで多動症が誘発されることもある。最も顕著なのは感情的ストレス状態であり、運動発作の頻度が増加する。安静時には発作は消失するが、その持続時間は長くない。多動症のない時間は通常数分以内である。睡眠中も多動症は持続するが、頻度ははるかに低く、夜間ポリグラフ検査によって客観的に確認できる。
患者の90％以上で、過運動は眼輪筋から始まり、大多数の症例では下眼瞼の筋肉から始まり、その後数か月または数年（通常1〜3年）かけて、顔面神経支配の他の筋肉（最大でアブミ骨筋まで。アブミ骨筋は痙攣中に耳に感じる特徴的な音の原因となる）が関与し、これらの筋肉が同期して運動発作に関与します。その後、過運動症候群の一定の安定化が観察されます。自然回復は起こりません。顔面片側痙攣の臨床像の不可欠な部分は、症例の70〜90％に発生する特徴的な症候群環境です。動脈性高血圧（通常、患者は容易に耐えます）、不眠症、感情障害、混合性の中等度の頭痛症候群（緊張性頭痛、血管性および頸性頭痛）です。まれではあるものの臨床的に重要な症候群として三叉神経痛が挙げられます。文献によると、顔面片側痙攣患者の約5%に発症します。まれに両側性顔面片側痙攣の症例も報告されています。顔面のもう片側は通常、数ヶ月から数年（最長15年）後に発症し、この症例では顔面の左右両側の過運動発作が同時に起こることはありません。
片側けいれんの場合、通常、第 VII 神経の軽度の機能不全の、臨床的でないが非常に明らかな一定の（背景の）症状が検出されます。
感情障害は、主に不安や不安うつ病の性質を持ちますが、不適応性精神病理学的障害の発症とともに悪化する傾向があり、自殺念慮や自殺行為を伴う重度のうつ病に至ることもあります。
顔面片側痙攣のほとんどの症例は特発性ですが、これらの患者は、症状のある片側痙攣（脳幹出口における顔面神経の圧迫病変）を除外するために綿密な検査が必要です。顔面片側痙攣と、顔面の片側性過運動（麻痺後拘縮）との鑑別診断は、後者が顔面神経の神経障害後に発症するため、特に困難ではありません。しかし、いわゆる一次性顔面拘縮があることを覚えておく必要があります。これは麻痺が先行しないものの、過運動自体に比べて軽度の顔面神経損傷の臨床徴候を伴うものです。この形態は、麻痺後拘縮に典型的な顔面の病的な共同運動を特徴とします。
顔面片側痙攣の発症時には、顔面ミオキミアとの鑑別が必要となる場合があります。顔面ミオキミアはほとんどの場合片側性の症候群で、口囲または眼窩周囲の筋肉の小さな虫下し収縮として現れます。発作性はそれほど特徴的ではなく、その症状は脳の機能状態にほとんど依存しません。この症候群の存在は、常に脳幹の器質的病変（ほとんどの場合、多発性硬化症または橋腫瘍）の存在を示唆します。
まれな顔面麻痺の症例では、片側性眼瞼痙攣や、顔面上下半部に片側性ブリューゲル症候群といった非定型的な症状が現れることがあります。このような過運動は、顔面の片側のみが影響を受けるため、正式には片側痙攣のように見えますが、前者では過運動はジストニアに特徴的な臨床的および動態的徴候を示し、後者では顔面片側痙攣に特徴的な臨床的および動態的徴候を示します。
このような困難な症例では、鑑別診断として、顎関節の病理、破傷風、部分てんかん、多発性硬化症の強直性けいれん、片側咀嚼性けいれん、テタニー、顔面ミオキミア、ヒステリーの唇舌けいれんなども含めることが推奨されます。
顔面痙攣の一種として現れるチックや心因性（古い用語では「ヒステリー性」）の顔面過運動症との鑑別が必要となる場合があります。特に、顔面痙攣の形成には顔面神経支配を受ける筋肉のみが関与することを覚えておくことが重要です。
診断が著しく困難な場合、夜間ポリグラフィーが決定的な役割を果たすことがあります。私たちのデータによると、顔面片側痙攣の症例の100%において、夜間ポリグラフィーは、夜間睡眠の浅い段階で発生する、不規則な持続時間と頻度のバースト状にまとまった、高振幅（200μV以上）の発作性線維束性収縮という、この疾患に特徴的な筋電図（EMG）現象を明らかにします。発作は突然最大振幅で始まり、同様に突然終了します。これは過運動のEMG相関であり、顔面片側痙攣に特異的です。
顔面過活動は、より広範囲の過活動および他の神経症候群と併発するか、またはそれらの背景で発生する。
- 特発性チックとトゥレット症候群。
- 全身性薬剤誘発性ジスキネジア（1-ドーパ、抗うつ薬、その他の薬剤）。
- 顔面舞踏病性過運動（ハンチントン舞踏病、シデナム舞踏病、良性遺伝性舞踏病など）。
- 顔面ミオキミア（脳幹腫瘍、多発性硬化症など）。
- 顔がくしゃくしゃになる。
- てんかん性の顔面過運動。
多くの疾患において、顔面過運動は様々な原因による全身性過運動症候群の一段階、もしくは一要素に過ぎない可能性があることを改めて強調しておく必要があります。例えば、特発性チック、トゥレット病、ハンチントン舞踏病、シデナム舞踏病、広範囲の痙攣、多くの薬剤誘発性ジスキネジア（例えば、ドーパ含有薬剤による治療に伴うもの）などは、当初は顔面ジスキネジアとしてのみ発現することがあります。一方で、全身性過運動症候群（ミオクローヌス性、舞踏性、ジストニア性、チック性）の症状として顔面過運動が直ちに明らかになる疾患も数多く知られています。これらの疾患の多くは、特徴的な神経学的症状および（または）身体的症状を伴い、診断を著しく容易にします。
このグループには、てんかん性の顔面過運動症（蓋蓋症候群、顔面痙攣、眼球偏向、「舌」てんかんなど）も含まれます。この場合、疾患のあらゆる臨床症状および傍臨床症状を考慮して鑑別診断を行う必要があります。
顔面筋の関与に関連しない顔面領域の過運動症候群
- 眼振ジストニア（ジストニア性注視偏向）。
- 眼球運動筋の過剰な律動活動症候群：
- 眼瞼クローヌス、
- まぶたの「眼振」
- ボビング症候群、
- ディッピング症候群、d)視線「ピンポン」症候群、
- 頭部の運動が分離する周期的な視線偏向、
- 周期性交代性眼振、
- 痙攣を伴う周期性眼球運動麻痺、
- 周期的な交互非対称偏差、
- 上斜筋ミオキミア症候群
- ドゥアン症候群。
- 咀嚼けいれん（開口障害）。片側咀嚼けいれん。
臨床医は、この問題が臨床医にとって重要であるため、以下の（IV）頭頸部非顔面局在性多動症候群群を本項に含めることが適切であると考えている。（さらに、これらの多動症の中には、顔面局在性ジスキネジアと併発することが多い）
眼球運動性ジストニア（ジストニー性眼球偏向）は、脳炎後パーキンソン病の特徴的な症状であり、神経遮断薬の副作用（急性ジストニア）の初期の特徴的な徴候の一つです。眼球運動性発作は、単独のジストニー現象として現れる場合もあれば、他のジストニー症候群（舌突出、眼瞼痙攣など）と併発する場合もあります。上方眼偏向（稀に下方眼偏向、さらに稀に側方眼偏向や斜方眼偏向）の発作は、数分から数時間持続します。
眼球運動筋の過剰な律動活動症候群。複数の特徴的な現象が組み合わさって発症します。オプソクローヌス（眼球クローヌス）は、あらゆる方向への定常的または周期的な無秩序で不規則な眼球運動で、様々な周波数、振幅、ベクトルの眼球運動が観察されます（「ダンシングアイ症候群」）。これは、様々な病因による脳幹小脳接続部の器質的病変を示すまれな症候群です。文献に記載されているオプソクローヌス症例のほとんどは、ウイルス性脳炎に関連しています。その他の原因としては、小脳の腫瘍または血管疾患、多発性硬化症、腫瘍随伴症候群などが挙げられます。小児では、症例の50%が神経芽腫に関連しています。
「眼瞼振戦」は、上眼瞼が急速かつリズミカルに、上方へと痙攣しながら連続的に動く稀な現象です。多くの疾患（多発性硬化症、腫瘍、頭蓋脳外傷、ミラー・フィッシャー症候群、アルコール性脳症など）で認められ、輻輳や視線移動といった眼球運動によって引き起こされます。「眼瞼振戦」は、中脳被蓋部の損傷の兆候と考えられています。
眼球動揺症候群は、特徴的な垂直眼球運動（「浮遊運動」と呼ばれることもあります）を特徴とします。1分間に3～5回の頻度で、ほとんどの場合、両側同時に眼球が急速な下方への偏向を示し、その後元の位置に戻りますが、下方への偏向よりも遅い速度で戻ります。この眼球の「揺れ」は開眼時に観察され、閉眼時には通常認められません。両側水平注視麻痺が認められます。この症候群は、両側性橋損傷（橋への出血、神経膠腫、橋の外傷など。閉じ込め症候群や昏睡でよく見られます）の特徴です。非典型的な眼球動揺（水平眼球運動は保持されます）は、閉塞性水頭症、代謝性脳症、小脳血腫による橋の圧迫で報告されています。
眼球下降症候群は、眼球ボビング症候群の逆の現象です。この現象も特徴的な垂直眼球運動を伴いますが、リズムは逆です。ゆっくりと下方へと眼球を動かし、その後、極端に下がった位置で一旦停止した後、急速に中央の位置に戻ります。このような眼球運動の周期は、1分間に数回観察されます。眼球が上方へ移動する最終段階では、水平方向への眼球運動を伴うことがあります。この症候群は局所的な意義はなく、低酸素状態（呼吸器疾患、一酸化炭素中毒、縊死、てんかん状態）で発症することがよくあります。
ピンポン症候群（周期的交互視線症候群）は、昏睡状態の患者に観察され、眼球が極端な位置から別の極端な位置へとゆっくりと移動する動きとして現れます。このような反復的な水平方向の友好的な眼球運動は、脳幹が比較的健全な状態で、両側の大脳半球の損傷（梗塞）と関連しています。
解離性頭部運動を伴う周期性交互眼性眼偏向は、対側性頭部運動を伴う周期性眼球運動障害のまれな特有の症候群です。各サイクルには次の 3 つの段階があります。1) 眼が横へ同時に偏向し、同時に頭部が反対方向へ回転し、これが 1 ～ 2 分続きます。2) 10 ～ 15 秒間続く「切り替え」期間で、この間に頭部と眼は最初の正常な位置に戻ります。3) 眼が反対側へ同時に偏向し、代償的に顔が反対側へ回転し、これも 1 ～ 2 分続きます。その後、このサイクルが再び一定に繰り返され、睡眠中のみ停止します。このサイクル中、眼偏向の方向と反対方向の眼球麻痺が観察されます。記載されている症例のほとんどで、後頭蓋窩構造の非特異的な関与が想定されています。
周期性交代性眼振は先天性または後天性であり、3つの相で発現します。第一相は90～100秒間繰り返される水平性眼振インパルスを特徴とし、この間、眼は一方向に「拍動」します。第二相は5～10秒間の「中立」相で、この間は眼振が消失するか、振り子様眼振または下方眼振が現れることがあります。第三相も90～100秒間続き、この間、眼は反対方向に「拍動」します。患者が速い相の方向を見ようとすると、眼振はより重度になります。この症候群は、橋中脳レベルの傍正中網様体の両側損傷に起因すると考えられています。
交代性斜視。斜視症候群、またはヘルトヴィヒ・マゲンディーシェ症候群は、核上性起源の眼球の垂直開散を特徴とする。開散の程度は一定である場合もあれば、視線の方向に依存する場合もある。この症候群は通常、脳幹の急性損傷によって引き起こされる。この徴候は断続的に現れることもあり、その後、上眼側の周期的な交代が観察される。この症候群は、視蓋前レベルの両側損傷を伴い（急性水頭症、腫瘍、脳卒中、多発性硬化症が最も一般的な原因である）、この症候群は、両眼の視蓋前レベルの損傷を伴う。
周期性動眼神経麻痺（周期的な動眼神経のけいれんと弛緩の現象）は、第 3 神経（動眼神経）の麻痺期と機能亢進期が交互に現れるまれな症候群です。この症候群は先天性の場合もあれば、幼少期に後天性である場合もあります（ほとんどの場合でみられますが、すべてではありません）。第 1 期では、眼瞼下垂を伴う動眼神経（III 神経）の完全またはほぼ完全な麻痺が特徴です。その後、1 分以内に麻痺が軽減し、次の期に移行します。この段階では、上眼瞼が収縮し（眼瞼退縮）、眼がわずかに輻輳し、瞳孔が狭まり、調節けいれんにより屈折が数ジオプトリー（最大 10 ジオプトリー）上昇することがあります。周期は数分以内にさまざまな間隔で観察されます。この 2 つの段階は、睡眠中と覚醒中の両方で定期的に繰り返されるサイクルを構成します。随意的な注視はこれらの段階には影響しません。原因としては、第 3 神経の損傷 (分娩時の損傷、動脈瘤) 後の異常な再生が考えられます。
上斜筋ミオキミア症候群は、片眼の急速な回転振動、単眼振盪（「物が上下に飛び跳ねる」「テレビ画面がちらつく」「眼球が揺れる」）および回旋複視を特徴とします。これらの感覚は、読書、テレビ鑑賞、あるいは精密な観察を必要とする作業を行う際に特に不快です。上斜筋の過活動が明らかになります。原因は不明です。カルバマゼピンは多くの場合、良好な治療効果を示します。
デュアン症候群は、眼球の外直筋の遺伝性筋力低下と眼瞼裂狭小化を伴う疾患です。眼球の外転能力は低下または消失し、内転および輻輳は制限されます。眼球の内転は眼球の後退と眼瞼裂狭小化を伴い、外転時には眼瞼裂が広がります。この症候群は通常、片側性です。
咀嚼痙攣は、破傷風だけでなく、一部の過運動性症候群、特にジストニア症候群でも観察されます。「下顎」ブリューゲル症候群の亜型として、口を閉じる筋肉のジストニア痙攣が発現することが知られています。開口障害の程度が重度になると、摂食に支障をきたすこともあります。神経遮断薬に起因する急性ジストニア反応の所見では、一過性の開口障害が認められることがあります。ジストニア性開口障害は、多発性筋炎の開口障害と鑑別が必要となる場合があります。多発性筋炎では、咀嚼筋の障害が初期段階で観察されることがあります。軽度の開口障害は、顎関節機能障害の所見で観察されます。開口障害は、てんかん発作や昏睡患者の伸筋発作に典型的に見られます。
片側咀嚼痙攣は特異な症候群です。これは、1つまたは複数の咀嚼筋の片側性の強い収縮を特徴とするまれな症候群です。片側咀嚼痙攣の患者のほとんどは、顔面片側萎縮を伴います。顔面片側萎縮における片側咀嚼痙攣の推定原因は、顔面片側萎縮の深部組織の変化に起因する三叉神経運動部の圧迫性神経障害に関連しています。臨床的には、片側咀嚼痙攣は、短いピクピクとした動き（顔面片側痙攣に類似）または長時間の痙攣（数秒から数分間、痙攣のように）として現れます。痙攣は痛みを伴い、痙攣中に舌を噛んだり、顎関節が脱臼したり、歯が折れたりしたという報告もあります。咀嚼、会話、口を閉じるなどの随意運動により不随意運動が誘発されます。
咀嚼筋の片側けいれんは、てんかん発作、顎関節疾患、多発性硬化症の強直性けいれん、および下顎の片側ジストニアの症状として現れることがあります。
顔面以外の頭部および頸部領域の多動性症候群
以下の形式が区別されます。
- 振戦、チック、舞踏病、ミオクローヌス、ジストニア。
- 喉頭けいれん、咽頭けいれん、食道けいれん。
- 軟口蓋のミオクローヌス。ミオリズミア。
振戦、チック、ミオクローヌス、ジストニアは、主に顔面以外の頭部および頸部の筋肉に最も多く発症します。ただし、例外として、下顎単独の振戦、または本態性振戦の亜型として単独の「微笑み振戦」（および「音声振戦」）があります。顔面に限局する単一または複数のチックが知られています。ミオクローヌスは、顔面または頸部の個々の筋肉に限局する場合もあります（頭部のうなずき運動を伴うてんかん性ミオクローヌスを含む）。まれなジストニア症候群としては、片側性ジストニア性眼瞼痙攣、顔面片側ジストニア性痙攣（顔面片側痙攣を模倣）、片側性下顎ジストニア（ブリューゲル症候群のまれな亜型）、または「ジストニア微笑」などがあります。定型的な症状は、うなずきなどの頭部および頸部の動きとして現れることがあります。
喉頭けいれん、咽頭けいれん、食道けいれん
上記の症候群の器質的原因としては、ジストニア（通常は急性ジストニア反応）、破傷風、テタニー、一部の筋疾患（ポリオミオミオ炎）、粘膜の局所的な炎症を伴う疾患などが挙げられます。錐体外路性（および錐体路性）筋緊張亢進の症状がこれらの症候群を引き起こすこともありますが、通常は多かれ少なかれ全身的な筋緊張障害を背景として発症します。
軟口蓋ミオクローヌスおよびミオリズミア
軟口蓋口蓋ミオクローヌス（軟口蓋眼振、軟口蓋振戦、ミオリズミア）は、軟口蓋の律動的な（1秒間に2～3回）収縮（時に特徴的なクリック音を伴う）として単独で観察される場合もあれば、下顎、舌、喉頭、広頸筋、横隔膜、手の遠位部の筋肉の粗い律動性ミオクローヌスと組み合わさって観察される場合もあります。このような分布はミオリズミアに非常に典型的です。このミオクローヌスは振戦と区別がつきませんが、異常に低い振動数（1分間に50～240回）を特徴としており、パーキンソン病性振戦とも区別できます。口蓋口蓋口蓋ミオクローヌス（眼瞼ミオクローヌス）と同期した垂直眼球運動（「揺れる」）が併発する場合もあります。軟口蓋の孤立性ミオクローヌスは、特発性と症候性（橋・延髄腫瘍、脳脊髄炎、外傷性脳損傷）のいずれかに分類されます。特発性ミオクローヌスは睡眠中（麻酔中や昏睡状態も同様）に消失することが多いのに対し、症候性ミオクローヌスはこれらの状態においても持続することが知られています。
軟口蓋を侵さない全身性ミオリズミアはまれです。最も一般的な病因は、アルコール依存症、吸収不良を伴うその他の疾患、セリアック病に伴う脳幹の血管損傷および小脳変性症と考えられています。
顔面領域の心因性過活動
- 輻輳痙攣。
- 唇舌痙攣。
- 偽眼瞼痙攣。
- 視線の偏向（「地向性」を含む）。
- その他のフォーム。
心因性多動症は、顔面以外の部位の心因性多動症と同じ基準で診断されます（異常な運動パターン、異常な多動のダイナミクス、症候群の環境と経過の特徴によって器質性多動症と異なります）。
現在、心因性振戦、心因性ミオクローヌス、心因性ジストニア、心因性パーキンソン病の臨床診断基準が策定されています。ここでは、転換性障害にほぼ限定される特異的な顔面過運動についてのみ言及します。これらには、輻輳痙攣（器質性輻輳痙攣は非常にまれですが、心因性輻輳痙攣は瞳孔収縮を伴う調節痙攣を伴います）、ブリソ唇舌痙攣（最近、この症候群を完全に再現するジストニア現象が報告されていますが、外見上は同一ですが、そのダイナミズムは全く異なります）、偽眼瞼痙攣（顔面の表情や表情など、他の顕著な症状が見られる稀な症候群）、様々な視線偏向（眼球運動、側方への視線偏向、頭位の変化に伴って下を向く（「地面」を見る）傾向のある「地向性視線偏向」）などの現象が含まれます。偏向の方向は、患者の診察中に変化することがよくあります。その他の（「その他の」）形態の心因性顔面過運動症も考えられますが、これらは、ご存知のとおり、その症状の極めて多様な特徴によって区別されます。
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精神疾患における顔のステレオタイプ
精神疾患や神経遮断薬療法の合併症として現れる常同症は、顔面を含む無意味な動作や基本動作（眉を上げる、唇や舌を動かす、「統合失調症的な笑顔」など）の絶え間ない反復として現れます。この症候群は、統合失調症、自閉症、精神発達の遅れ、そして神経遮断薬症候群の症状において、行動障害として説明されます。後者の場合、他の神経遮断薬症候群と併発することが多く、遅発性常同症と呼ばれます。パーキンソン病治療におけるドーパミン含有薬剤の合併症として常同症が現れることは稀です。
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病的な笑いと泣き
このよく知られた臨床現象は、一定の留保はあるものの、特定の「過運動」または機能的に関連する特定の筋肉のリズミカルな活動の変形として考えることができます。
以下の形式が区別されます。
- 仮性球麻痺。
- ヒステリー時の笑いの発作。
- 精神疾患における病的な笑い。
- てんかん発作のような笑い。
偽球麻痺の病的な笑いや泣きは、特徴的な神経症状や球機能障害（嚥下、発声、構音、咀嚼、時には呼吸）を伴うため、通常は診断が困難になることはありません。
ヒステリーによる笑い発作は、現代では以前ほど一般的ではありません。必ずしも何らかの動機から起こるわけではなく、不安や葛藤によって引き起こされる場合もあり、時には「伝染性」（笑いの「流行」さえも報告されています）があり、特定の人格障害を持つ人に見られるもので、器質的な原因では説明できません。
精神疾患における病的な笑いは、外部からの刺激なしに起こる強迫的な現象として現れることが多く、しばしば「肉眼」で見える明らかな精神病的行動障害（不適切で奇妙な行動）の図に当てはまる。
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てんかん性の笑い発作
笑いのてんかん発作（ゲロレプシー）は、前頭葉および側頭部のてんかん焦点の局在（補助脳皮質、大脳辺縁系皮質および一部の皮質下構造の関与）を特徴とし、他の多様な自動症や脳波上のてんかん放電を伴うことがあります。発作はまったく突然に始まり、同様に突然終わります。発作の認識と記憶は保持されることがあります。笑いそのものは正常に見えるか、笑いを似せたように見え、性的興奮を伴う泣き声と交互に現れることもあります。ゲロレプシーは早発性思春期と組み合わされて説明され、視床下部腫瘍の患者にゲロレプシーがみられることが観察されています。このような患者は、笑いの発作がてんかん性であることを確認し、基礎にある病気を特定するために徹底的な検査を受ける必要があります。
一時的なジストニア性運動亢進は、水痘の合併症としてよく見られる症状です（上方偏向、舌突出、口を開ける筋肉の痙攣、発声障害）。発作は数日間繰り返され、その後回復します。
まれな多動性眼振症には、生後6～12ヶ月から2～5歳までの乳幼児にみられる痙性眼振（振り子状眼振、斜頸、揺動）があります。これは良性（一過性）疾患に分類されます。