クランピー：原因、症状、診断

文献によると、人口の約3分の1が少なくとも年に1回は自発的な筋肉のけいれんを経験しているという報告があります。これは、突発的で不随意かつ痛みを伴う強直性筋収縮で、自発的に、あるいは動作によって引き起こされ、触診すると密集した筋の隆起（筋索、いわゆる「結び目」）として現れます。けいれんは通常、1つの筋肉またはその一部に発生します。

I. 健康な人々。

1. 過度の身体的運動。
2. 激しい発汗や下痢による水分の喪失。
3. 特発性。

II. 神経疾患

1. ファミリークランペット。
2. 筋萎縮性側索硬化症（脊髄前角の細胞損傷および錐体路機能不全の症状としてのけいれん）。
3. 前角のその他の疾患（進行性脊髄性筋萎縮症）。
4. 神経根または神経の炎症（末梢神経障害：悪性腫瘍、外傷、圧迫病変、多発神経障害、多巣性運動神経障害、ポリオの後遺症）。
5. 全般性運動単位過活動（末梢神経障害の有無にかかわらず）：アイザックス症候群、腫瘍随伴症候群、遺伝性の持続性運動単位過活動。
6. 主に筋原性痙攣（グリコーゲン代謝障害、脂質代謝障害、局所性またはびまん性筋炎、内分泌性ミオパチー、ベッカー型筋ジストロフィー）。
7. ミオトニック障害。
8. 頑固者症候群。
9. 里吉症候群。

III. 代謝上の原因

1. 妊娠。
2. テタニー。
3. その他の電解質異常。
4. 甲状腺機能低下症（粘液水腫）。
5. 副甲状腺機能亢進症。
6. 尿毒症。
7. 肝硬変。
8. 胃切除術。
9. アルコール。

IV. 医原性の原因

1. 利尿療法。
2. 血液透析。
3. ビンクリスチン。
4. リチウム。
5. サルブタモール。
6. ニフェジピン。
7. その他の薬剤（ペニシラミン、アミノカプロン酸など）。

V. その他の理由

1. 間欠性跛行。
2. 加熱しすぎるとパリパリになります。
3. 好酸球増多・筋肉痛症候群。
4. 毒素（殺虫剤、ストリキニーネなど）。
5. 破傷風。

I. 健康な人々

健康な人（特に体力が低下している人）でも、過度な運動はこむら返りを引き起こすことがあります。長時間にわたる激しい発汗や下痢（下痢の原因に関わらず）も、こむら返りを引き起こすことがあります。原因不明のこむら返り（特発性）も時折起こります。このようなこむら返りは、ほとんどの場合、ふくらはぎの筋肉に発生し、一時的に足の位置がずれることがあります。

II. 神経疾患

家族性こむら返りの症状は同じですが、より持続性があり、しばしば自発的に発生し、より簡単に誘発されます (身体活動、利尿薬または下剤の使用)。病気の経過は波状です。増悪期には、腓腹筋だけでなく大腿筋 (後筋群、縫工筋)、前腹壁でも、こむら返りが周期的に交互に発生することがあります。肋間筋、胸筋、背筋が影響を受ける可能性があります。顔面領域では、顎舌骨筋が影響を受けます。激しいあくびの後、この筋肉の片側けいれんが通常、口の横隔膜の側面から触知できる特徴的な痛みを伴う圧迫とともに発生します。一部の個人では、こむら返りは、多かれ少なかれ全身性の線維束性収縮を背景に発生します (良性の線維束性収縮およびこむら返り症候群)。痙攣の発症前と終結時に、線維束性収縮が観察されることがあります。筋肉の受動的な伸展、または能動的な運動（歩行など）、そして筋肉マッサージは、痙攣の停止につながります。

夜間けいれんは非常に一般的で、特に体や手足の姿勢を変える際に起こりやすく、高齢者に多く見られます。末梢神経、筋肉、静脈、動脈の疾患が、けいれんの発生に寄与します。

安静時のこむら返りは筋萎縮性側索硬化症（ALS）の最も初期の症状である可能性があり、進行性の上位および下位運動ニューロン障害の臨床症状は後から現れます。ALSのこむら返りは、下肢、大腿、腹部、背部、腕、首、下顎、さらには舌の筋肉に現れることがあります。筋電図による神経支配の消失の徴候を伴わない線維束性収縮とこむら返りのみでは、ALSの診断の根拠とはなりません。進行性脊髄筋萎縮症は線維束性収縮とこむら返りを伴う場合がありますが、この疾患群の主な症状は、良性の経過をたどる対称性の筋萎縮です。進行性脊髄筋萎縮症では、原則として、上位運動ニューロン障害の臨床的徴候も筋電図学的徴候も示しません。

様々な原因による神経根障害や多発神経障害（神経叢障害も含む）において、けいれんが観察されることがあります。過去にポリオに罹患した患者は、けいれんや線維束性収縮の出現に気付くことがあります。

神経系の疾患の多くは、いわゆる運動単位の活動亢進という共通の神経生理学的根拠を有し、他の臨床症状に加えて、痙攣症候群として発現します。特発性（自己免疫性）持続性筋線維活動症候群（アイザックス症候群）、末梢神経障害の有無にかかわらず気管支癌、リンパ腫、その他の悪性腫瘍で観察される随伴性症候群（臨床的には特発性アイザックス症候群に類似）、痙攣性線維束性収縮症候群（筋肉痛性線維束性収縮症候群）、一部の遺伝性疾患（痙攣を伴う遺伝性ミオキミア、発作性ジスキネジアにおけるミオキミア）などです。上記の神経疾患のほとんどにおいて、痙攣は主要な臨床症候群ではなく、進行性筋硬直の状況で最も頻繁に観察され、筋電図検査では患部の筋肉の持続的な自発活動が明らかになります。

筋痙攣は、一部のミオトニー障害にみられます。ランバート・ブロディ症候群（ランバート・ストロングロディ）は、10代または20代に発症し、身体活動によって引き起こされる進行性の筋肉痛、筋肉の硬直、および痙攣として現れます。もう1つのまれな疾患は、痛みを伴う痙攣を伴う先天性ミオトニーです。一部の研究者は、このミオトニーの亜型をトムゼンのミオトニーの亜型と考えています。痙攣は、軟骨異栄養性ミオトニー（シュワルツ・ヤンペル症候群）の病像で観察されます。後者は常染色体優性遺伝を特徴とし、ミオトニー、骨軟骨形成不全症、成長遅延、筋肉肥大、眼瞼裂狭小、小顎症、低位耳を伴う特徴的な顔貌を呈する乳児で現れ始めます。筋肉の緊張と骨軟骨異形成症は、多くの場合、関節可動域を制限し、硬直歩行を引き起こします。

スティフパーソン症候群は、体幹近位筋、特に体幹軸筋の対称的な緊張（仰臥位でも消失しない固定性の腰椎過前弯を特徴とする）が徐々に出現し、筋密度の上昇と、様々な要因によって引き起こされる疼痛性痙攣を伴い、時に自律神経反応を伴うことを特徴とする。この症状は、様々な感覚刺激によって引き起こされる自発性または反射性（「刺激感受性」）ミオクローヌスと重なることがある。筋電図は、安静時に持続的な活動増加を示す。進行すると、歩行障害が生じる。筋緊張亢進は、睡眠中（特にレム睡眠時）、ジアゼパム、全身麻酔、神経根ブロックまたは神経ブロックによる鎮静作用中、およびクラーレの投与中に消失または減少する。

里吉症候群は、小児期または青年期に、反復性で痛みを伴う筋痙攣（重症筋痙攣）を呈して発症します。この痙攣により、四肢や体幹が異常な姿勢をとることがよくあります（重症筋痙攣）。痙攣は随意運動によって引き起こされ、通常は安静時や睡眠中には認められません。多くの患者はその後、脱毛症、吸収不良を伴う下痢、無月経を伴う内分泌障害、および複数の二次性骨格変形を呈します。この症候群の病因は完全には解明されておらず、自己免疫機序が疑われています。

主に筋原性のこむら返りは、グリコーゲン症（グリコーゲン症のタイプ V、VII、VIII、IX、X、XI）、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ I の欠損（常染色体劣性遺伝形式、早期発症、多くの場合新生児期、非ケトン性低血糖性昏睡のエピソード、肝腫大、高トリグリセリド血症および中等度の高アンモニア血症、線維芽細胞および肝細胞におけるカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ I の活性低下）、およびカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ II の欠損（疾患発現年齢はさまざま、最も頻繁な訴えは筋肉痛（筋肉痛）および自発的なこむら返り、ミオグロブリン尿が特徴的、上記酵素の欠損は骨格筋生検で明らかになる）などの遺伝性疾患に典型的です。局所性またはびまん性の筋炎は、こむら返りだけでなく内分泌性ミオパチーも伴うことがあります。ベッカー型筋ジストロフィーでは、こむら返りの出現が報告されています（デュシェンヌ型筋ジストロフィーとは異なり、発症が遅く、経過が良好です）。脚の重度の筋肉痛は、しばしばこむら返りを伴い、この疾患の約3分の1の患者に初期症状として現れます。

III. 代謝上の原因

妊娠中のけいれんは、通常、低カルシウム血症状態を伴います。けいれんはテタニーの特徴であり、内分泌性（副甲状腺機能不全）と神経性（過換気症候群の症状）の場合があります。過換気障害を伴わない軽度のテタニーは非常によく見られます。小児における潜在性テタニーは、痙攣性テタニーと呼ばれることもあります。

テタニーは、遠位知覚異常、手足の痙攣、典型的な痙攣、および喉頭喘鳴の発作として現れます。精神栄養障害におけるテタニー症候群は、通常、過換気障害の存在を示す指標となり、過換気障害はしばしば神経筋興奮性の亢進症状（Chvostek症候群、Trousseau症候群など）を伴います。

けいれんは、他の電解質異常によっても引き起こされることがあります。具体的には、低カリウム血症（最も一般的な原因：利尿薬、下痢、高アルドステロン症、代謝性アシドーシス）、急性低ナトリウム血症（線維束性収縮とけいれんを伴う）、血中マグネシウム減少（脱力感、けいれん、線維束性収縮、テタニー）などが挙げられます。血液電解質検査によって、これらの異常を容易に検出できます。

乳児および小児の甲状腺機能低下症は、しばしば全身の筋肉の硬直やふくらはぎの筋肉の肥大を伴う甲状腺機能低下性ミオパチー（コッヘル・ドブレ・セメレーニュ症候群）を引き起こします。成人では、甲状腺機能低下性ミオパチーは肩甲帯および骨盤帯の筋肉の中等度の筋力低下を伴い、患者の75%が筋肉痛、けいれん、または筋肉の硬直を訴えます。これらの症状に筋肥大が加わると、成人における複合症状はホフマン症候群と呼ばれます。甲状腺機能低下性ミオパチーのすべての病型は、緩徐な筋収縮および弛緩を特徴とします。血清クレアチンキナーゼ値が上昇することがあります。

筋肉痛やけいれんは、副甲状腺機能亢進症でよく見られますが、尿毒症の様々な症状の所見にも見られます。肝硬変、胃切除後の状態、アルコール依存症における栄養障害など、代謝性疾患では、けいれんの原因として代謝性の原因が考えられます。

IV. 医原性原因

医原性のけいれんの一般的な原因には、利尿薬療法、血液透析、ビンクリスチン、リチウム、サルブタモール、ニフェジピンおよびその他の薬剤（ペニシラミン、アミノカプロン酸、イソニアジド、血中コレステロール値を下げる薬剤、ビタミンE過剰症、アザチアプリン、コルチコステロイド、インターフェロンなどの中止）による治療が含まれます。

V. その他の理由

けいれんの他の原因の中で、間欠性跛行 (claudicatio intermittens) について言及する価値があります。この場合は、間欠性跛行の典型的な症状に加えて、特徴的な周期的なけいれんとして、脚の軟部組織の虚血が現れることがあります。

特に長時間の肉体労働中は、周囲の温度が高くなり、けいれんを引き起こす可能性があります。

好酸球増多症・筋肉痛症候群は、米国では L-トリプトファンを摂取する個人に流行する症状として報告されています (好酸球増多症、肺炎、浮腫、脱毛症、皮膚症状、ミオパシー、関節痛、神経障害、特に体幹筋の重度の痛みを伴うけいれんがこの症候群の末期に特徴的です)。

いくつかの毒素（サソリ、クロゴケグモ、一部の魚毒、殺虫剤など）は中毒を引き起こし、その臨床症状にはけいれんが重要な役割を果たします。

破傷風は感染症であり、その主な症状は進行性の開口障害、嚥下障害、背部、腹部、そして全身の筋肉の硬直（全身型）です。発症後3日間は、感覚刺激や感情刺激、そして動きによって引き起こされる、激しい痛みを伴う筋痙攣が起こります。患者はほとんどの場合、意識を保ちます。

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