アホリア

胆汁が生成されない、または小腸に通過しない状態は、無痛症と定義されます。ICD-10では、この違反は胆嚢の病気として分類されています-コードK82.8。しかし、胆汁酸と胆汁自体は肝臓で合成されるため、ほとんどの専門家は、肝胆道系全体の病理学的変化の結果としてアコリア症候群を考慮しています。 [1]

疫学

無痛症につながる肝胆道系の病理の統計は不明です。

胆汁酸の合成における遺伝的に決定された障害の有病率は1〜2％と推定されています。たとえば、アラジール症候群は10万人のうち約1人の新生児に発生します。

原因 アコリア

無痛症の主な原因は、胆汁分泌または胆汁分泌の障害、つまり胆汁の形成またはその排泄にあります。どちらも肝胆汁系の機能であり、肝臓を産生する胆汁  （胆管と胆管の系を伴う）、その蓄積 物質である胆嚢 （胆汁がより集中する）、および嚢胞性および一般的な排泄胆汁で構成されています胆汁が十二指腸の内腔に入る導管。

アコリア症候群はどのような病理学的変化の下で観察されますか？胆汁酸が肝細胞（肝細胞）によって産生されない場合に発症します。これは次の場合に発生します。

•  糖尿病関連アミロイドーシス、慢性肝炎、肥満、アルコール依存症における 異栄養性および びまん性肝変化;
• A型、B型およびC型肝炎で発生する肝細胞の壊死またはアポトーシス ;
• 肝臓の線維症および肝硬変による肝細胞の損傷 ;
• 肝実質または脂肪肝の脂肪浸潤 。

さらに、胆汁分泌の問題がある患者に無痛症が観察されます。これは次の理由による可能性があります。

• 胆嚢 および胆管のジスキネジア、胆汁の肝外うっ滞につながる ;
•  さまざまな病因の硬化性胆管炎;
• 胆道の先天性異常、例えば、アラギル症候群-慢性胆汁うっ滞を伴う肝内胆管の遺伝的に決定された異形成 ; [2]
• 原発性胆汁性肝硬変における免疫介在性の胆管破壊は、他の自己免疫疾患と組み合わされることがよくあります。

危険因子

専門家は、無痛症の発症の危険因子に言及しています：

• 胆汁酸の合成に必要な肝酵素をコードする遺伝子の突然変異;
• 何らかの形で肝胆道系の機能に影響を与えるほとんどすべての病気。
• 寄生虫（赤痢アメーバ、ランブル鞭毛虫、血液および肝臓のフルーク、ウシまたはポークテープワーム）による侵入中の肝臓の分泌機能の違反;
• 胆石症;
• 内分泌障害、特に真性糖尿病および肥満における代謝障害;
• 不適切な食事（食事に甘くて脂肪の多い食品が過剰に含まれている）;
• 慢性アルコール性肝中毒;
• さまざまな毒素による肝臓の損傷、および胆汁うっ滞や急性肝不全を引き起こす可能性のある薬物の医原性効果。
• 胆嚢瘻および胆嚢摘出術（胆嚢の除去）の病歴;
• 悪性新生物および肝転移;
• 免疫不全状態。

病因

成人の肝臓は毎日、平均して600〜800 mlの胆汁を生成します。これには、胆汁の基礎となる約200mgの一次胆汁酸（疝痛およびケノデオキシコール酸）が必要です。それらは、肝細胞の胆管部分の無顆粒小胞体によって、コレステロール（コレステロール）を酸化することによって合成され、さらに肝内胆管の膜に移動します。また、肝臓は、肝細胞の血管部分にある特別な受容体を捕捉する血中リポタンパク質からコレステロールを生成します。

これらすべての生化学的プロセスには、肝細胞の細胞膜、ミクロソーム、ミトコンドリア、リソソームの酵素が必要です：コレステロール-7α-ヒドロキシラーゼ（CYP7A1）、コレステロール-12α-ヒドロキシラーゼ（CYP8B1）、ステロール-27-ヒドロキシラーゼ（CYP27A1）、アシルコレステロールアシルACHAT） 、ヒドロキシメチルグルタリル-CoAレダクターゼ（HMGR）。

そして、無痛症の病因は、肝細胞の損傷に関連しています-炎症性、自己免疫性、またはフリーラジカルの影響下で、肝細胞の細胞構造の機能不全と一次胆汁酸の合成を提供する酵素の欠乏につながります。

胆嚢からの胆汁が食事の過程で腸に入らない場合、胆道の閉塞に加えて、無痛症の発症のメカニズムは、セクレチンとコレシストキニン（粘膜の細胞によって生成されるホルモン）の欠如にある可能性があります小腸の膜。

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症状 アコリア

無痛症の特徴的な症状は、 黄疸 （肝臓での胆汁の停滞および胆汁色素-ビリルビンの代謝障害を伴う）、糞便の浄化（ビリルビンの分解中に形成されるステルコビリノーゲンの欠如に関連する）、胆汁によって現れる-濃い黄色の尿。

肝臓による胆汁酸の合成の違反、血中へのそれらの蓄積-皮膚のかゆみによって現れる胆汁酸および無痛症と病因的に関連しています。

時折、温度が上昇し、肝臓での血液凝固タンパク質の合成が不十分なために、皮膚や粘膜にも出血があります。

重症の場合、せん妄や昏睡などの脳の状態が発生する可能性があります。

しかし、無痛症の最初の兆候は脂肪便、つまり脂肪の多い薄い糞便によって現れます。

そして、便秘、下痢、鼓腸は、無痛症を伴う消化器の不調の症状です。 

合併症とその結果

胆汁は消化過程を提供し、その欠如または完全な欠如は、食物（および脂溶性ビタミンA、E、D、およびK）の吸収の低下、体重の減少、および一般的な枯渇の形で臨床的結果および合併症をもたらします。

アコリアにおける脂質消化障害のメカニズムは、消化と同化のために脂肪を乳濁液に変換しなければならないため、胆汁なしで消化管の脂肪を完全に分解することは不可能であるという事実によって説明されます。そして、十二指腸の内腔でのそれらの乳化のプロセスは、胆汁酸によっても活性化される胆汁および加水分解性腸酵素（リパーゼ）の影響下で起こります。

胆汁がないと、十二指腸と空腸の粘膜上皮の細胞から分泌されるキナゾゲンは活性化されず、これにより、消化酵素であるエンテロペプチダーゼ（エンテロキナーゼ）のレベルが低下し、活性が低下します。プロ酵素トリプシノーゲンとその活性酵素トリプシンへの変換（それなしでは食物からのタンパク質は消化されません）。

胆汁酸の代謝機能も破壊され、血中コレステロール値の上昇、血液凝固の悪化、骨塩密度の低下（骨減少症）およびそれらの軟化（骨軟化症）を引き起こします。

さらに、多くの有毒物質、生体異物、金属が胆汁中に排泄され、胆汁うっ滞に関連する無痛症へのそれらの蓄積が肝障害を悪化させます。

診断 アコリア

無痛症の診断には、完全な病歴、身体検査、実験室および画像検査が含まれます。

血液検査は、アルブミン、フィブロネクチン、ヘパトグロビン、コレステロール、ビリルビン、胆汁酸、アミノトランスフェラーゼについて行われます。つまり 、肝機能検査のための血液検査です。

また、一般的な尿検査と共同プログラム（糞便分析）も必要です。胆嚢の十二指腸挿管中に得られた胆汁の分析 。肝生検が必要な場合があります。

機器診断では 、肝臓と胆嚢の 超音波検査 、肝臓と胆道のX線検査、胆汁シンチグラフィーと肝ビリシンチグラフィーを使用し ます。 [3]

詳細：

• 肝臓と胆嚢の診断
• 肝臓と胆嚢を検査するための追加の方法  
• 胆道ジスキネジアの診断

差動診断

無痛症につながる、または胆汁産生の障害を伴う疾患の印象的なリストのため、鑑別診断は困難な作業です。消化器疾患の場合、胆汁の不足と胃液および/または膵臓の消化酵素の産生の減少を区別することが重要です。

処理 アコリア

治療は、無痛症の原因を取り除くことにあります。診断された病気に応じて、薬が処方されます：

• などの胆汁分泌促進剤 Cholenzym 又は Febichol 。ウルソデオキシコール酸を含む製剤 -Ursonost または Ursomax ;
• オオアザミを含む肝保護剤レスファルは、肝 葉植物 などを抽出し ます。

詳しくは：

• 肝臓の治療と回復のための薬
• 胆道ジスキネジアはどのように治療されますか？

理学療法治療がどのように行われるか、出版物を読んでください-

胆嚢および胆道のジスキネジアに対する理学療法

そして、ハーブ療法は記事に詳述されています- 肝臓を治療する代替手段

外科的治療には、肝外胆汁うっ滞、レーザー砕石術または胆嚢内の結石の腹腔鏡下除去、胆管瘻の閉鎖、胆管のステント留置による胆嚢拡張などの場合の内視鏡的介入が含まれます。 

防止

多くの場合、特発性疾患、自己免疫疾患、先天性病変があるため、無痛症の予防は不可能です。

肝胆道系に影響を与える病気を予防するための主な対策は、バランスの取れた食事、アルコールの拒否、健康的なライフスタイルであると考えられています。 [4]

予測

胆汁酸のレベルおよび胆汁が不足している場合の腸肝循環の有効性は薬理学的手段を使用して調節できるため、ほとんどの無胆症患者にとって、予後は良好です。