胆道ジスキネジアの原因は？

小児における胆道ジスキネジアの主な原因は、胆嚢と括約筋系の収縮と弛緩の順序を司る神経系と傍分泌系の相互作用の破綻です。その結果、これらの活動が協調されず、胆汁の腸管への通過が阻害されます。胆道ジスキネジアは、胆道系に器質的変化や炎症の兆候が見られないため、機能性疾患です。胆道ジスキネジアの主な原因は以下のとおりです。

• 排泄を妨げる解剖学的特徴（胆嚢のねじれや変形、胆管の構造異常）
• 筋肉系、特に括約筋の機能障害。
• 胆汁異常（細胞性、肝性） - 胆汁の組成の変化。

胆汁は複雑なコロイド系です。その主成分（有機物の60%）は胆汁酸で、そのうち35%はケノデオキシコール酸、35%はコール酸、25%はデオキシコール酸です。胆汁には、リン脂質（胆汁中の有機物の25%）、タンパク質（5%）、ビリルビン（5%）、コレステロールも含まれています。消化管に入ると、胆汁は脂肪の乳化、膵酵素の活性化、十二指腸のpH値の最適化、小腸での脂質吸収の促進、腸管運動の刺激、脂溶性ビタミンの吸収促進、結腸における腐敗性微生物叢の抑制など、数多くの消化機能を果たします。胆汁の分泌は、多くの生体異物の排除、コレステロール代謝の調節、および人体におけるその他の代謝プロセスの調節において重要な役割を果たします。胆汁の分泌は、食物の影響下でも、消化間期でも起こります。消化中は、胆汁の分泌と胆汁の運動性が高まり、胆嚢が収縮し、括約筋が協調して弛緩および収縮します。

胆道ジスキネジアは、いくつかの外因性および内因性因子によって引き起こされます。ジスキネジアの発症は、流行性肝炎、赤痢、サルモネラ症などの過去の感染症と関連しています。特に腸内ジアルジア症や様々な食事性疾患に注意が必要です。胆道ジスキネジアの発症と進行には、慢性感染症（慢性扁桃炎、副鼻腔炎など）が関与していると考えられています。胆道病変は、様々な神経疾患と関連していることが示唆されています。ジスキネジアの原因としては、アレルギー反応、腸管バイオセノシス障害、運動不足などが挙げられます。

胆道系、胃、十二指腸、膵臓の密接な関係は、神経体液性因子、特に腸管ペプチドホルモンによって支えられています。コレシストキニン・パンクレオザイムは胆嚢を収縮させ、十二指腸への胆汁の流れを促進します。ガストリン、セクレチン、グルカゴンは、やや刺激作用が弱いです。エンケファリン、アンジオテンシン、ニューロテンシン、血管作動性神経体液性ペプチドは、胆嚢の運動を阻害します。ペプチドホルモンの産生障害やそれらの関係の乱れは、胆嚢だけでなく、胆道系や膵管の他の部分の収縮機能に変化をもたらします。その結果、胆嚢内圧の上昇や括約筋の高張化が起こり、様々な種類の疼痛症候群の発現につながります。

胆嚢からの胆汁の分泌には以下の要因が影響します。

• 十二指腸の圧力勾配;
• 神経体液性因子（コレシストキニン、ガストリン、セクレチン）
• 中枢神経系（食物を見たときの条件反射）
• 自律神経（交感神経、副交感神経）
• 内分泌腺（膵臓、甲状腺、下垂体）。

小児における胆道ジスキネジアの分類

小児の胆道ジスキネジアは原発性と続発性に分けられます。

1. 原発性疾患には、神経体液調節機構の障害に基づく疾患が含まれます。
2. 二次性ジスキネジアは、肝臓、胃、十二指腸の器質性病変によって引き起こされ、内臓間反射として生じます。さらに、胆道の運動性は十二指腸の機能状態に依存します。

小児科医の実務において、胆道ジスキネジアと隣接する消化器官の変化を特徴とする複合病態に遭遇することは最も多くあります。胆道ジスキネジアは、消化管全体の運動障害の特殊な症例の一つに過ぎない可能性があることを念頭に置く必要があります。

胆道ジスキネジアの主な原因：

• 自律神経機能障害（機能性胆汁症の最も一般的な原因）
• 胆嚢の病理、器質性疾患を背景としたジスキネジア;
• 他の消化器官の病理（神経調節および/または体液調節の障害による）。

胆道運動障害は以下のように分類されます。

• 胆嚢の機能障害（ジスキネジア） - 運動低下および運動亢進（運動低下および運動亢進）
• オッディ括約筋（低緊張性および高緊張性）の機能障害（ジストニア）。

運動性の評価は、臓器の直径（通常は 1/3 に減少）と容積（33～66% に減少）を測定することによって行われます。

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