胆道の先天性異常：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 20.11.2021
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ほとんどの先天異常胆管プライマリソース前腸からまたは管腔緻密胆嚢胆汁憩室を再開に違反して出芽違反で接続されていてもよいです。
肝臓および胆管は、卵黄嚢の頭蓋骨に位置する第1の前大腸の腹壁の腎臓様の成長から形成される。2つの高密度細胞芽のうち、肝臓の左右の葉が形成され、細長い憩室から肝臓および全身の胆管が形成される。胆嚢は、同じ憩室のより小さな細胞クラスターから形成される。すでに子宮内発育の初期段階では、胆管は通過可能であるが、続いて増殖する上皮が管腔を閉鎖する。時間の経過とともに、胆嚢の密な基礎の異なる部分で同時に開始し、徐々にすべての胆管に広がる内腔の再開がある。5週目までに、膀胱、全身胆管および肝管の形成が完了し、子宮内第3月までに胎児の肝臓が胆汁を分泌し始める。
胆管の先天異常の分類
一次前腸の出芽の異常
- 成長の欠如
- 胆管の不在
- 胆嚢の欠如
- 成長の追加の伸長または切断
- 追加の胆嚢
- 双子葉胆嚢
- 追加の胆管
- 伸長を左に移動する（右に垂直）
- 胆嚢の左側の配置
密な胆汁からの内腔形成の異常
- 胆管の内腔の形成の違反
- 先天性胆管閉塞
- 胆道の先天性閉塞
- 胆嚢嚢胞
- 胆嚢管腔の形成の違反
- 基礎的胆嚢
- 膀胱の底の憩室
- Serousタイプの "Phrygian cap"
- 砂時計の形の胆嚢
膀胱 - 肝臓ダクトの保存
- 胆のうの体または子宮頸部の憩室
肝内胆嚢の保存
胆嚢の下顎の異常の異常
- 遡及型の「フリージアの帽子」
腹膜の付加的なひだ
- 先天性癒着
- 放浪している胆嚢
肝臓および膵臓動脈の異常
- 追加の動脈
- 胆嚢に対する肝動脈の異常所在
これらの先天性異常は、通常、臨床的意義がない。時には胆管異常が胆汁の停滞、炎症および胆石の形成を引き起こすことがある。これは、胆道上で動作するか、または肝臓移植を行う放射線科医および外科医にとって重要である。
胆道および肝臓の異常は、心疾患、多発性硬化症および多発性嚢胞腎疾患を含む他の先天性異常と組み合わせることができる。胆管異常の発症は、例えば風疹などの母親におけるウイルス感染と関連し得る。
胆嚢の欠如
このまれな先天性異常には2つのタイプがあります。
タイプIの異常は、前腸の肝憩室からの胆嚢および膀胱ダクトの逃避の侵害に関連する。これらの異常はしばしば胆管系の他の異常と組み合わされる。
II型の異常は、胆嚢の緻密な基底部における損傷した内腔の形成と関連している。それらは通常、肝外胆管の閉塞と組み合わされる。胆嚢は初歩的な状態でのみ存在する。これらの異常は、胆道の先天性閉鎖の徴候を有する乳児において検出される。
ほとんどの場合、これらの子供には他の重大な先天異常があります。成人には通常、他の異常はありません。場合によっては、腹部または黄疸の右上象限で痛みが起こる可能性があります。超音波で胆嚢を検出することができないことは、しばしば胆嚢疾患とみなされ、患者を手術に送る。医師は、胆嚢の無秩序または異所性の局在の可能性を認識する必要があります。胆道造影は、診断を確立するために最も重要である。手術中に胆嚢が出ないことは、彼の不在を証明するものではありません。胆嚢は肝臓の内側に位置し、癒着が激しく、胆嚢炎による萎縮がある。
術中胆管造影を行うべきである。
二重胆嚢
二重胆嚢は非常にまれです。肝臓または全胆管の胚発生時には、しばしば小さなポケットが形成される。時々、それらは持続し、肝臓組織を直接通過することができるそれ自身の嚢胞性ダクトを有する第2の胆嚢を形成する。ポケットが小嚢管から形成される場合、2つの胆嚢は共通のY字型膀胱管を有する。
二重胆嚢は、様々な画像技術を用いて同定することができる。追加の臓器では、病理学的プロセスがしばしば発症する。
二部胆嚢は極めてまれな先天異常です。胚期には胆嚢の基底部が倍増するが、元の化合物は保存され、共通の膀胱管を有する2つの独立した独立した膀胱が形成される。
異常は臨床的意義はない。
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追加の胆管
追加の胆管はまれです。追加のダクトは、通常、肝臓の右部分を指し、膀胱ダクトのコンフルエンスの場所とその開始点との間の間隔で、共通の肝ダクトに接続される。しかし、それは膀胱ダクト、胆嚢または一般的な胆管に接続することができます。
Vesico-肝管は、右および左肝管の内腔の再疎通に違反して肝実質から既存の胎児化合物胆嚢の保全に形成されています。胆汁の流出は、貯蔵された肝臓または全身の肝管または十二指腸に直接流れる膀胱ダクトによって提供される。
偶発的な包帯や交絡、狭窄や瘻孔が発生する可能性があるため、胆道や肝臓移植の手術では、追加のダクトの存在を考慮する必要があります。
胆嚢の左側の配置
この稀な異常では、胆嚢は三日月靭帯の左側の肝臓の左葉の下に位置する。それは、肝憩室からの基礎が胚期に左に移動するときに形成される。同時に、正常に位置する胆嚢の発達または退行が妨げられる場合、左肝管からの第2の胆嚢の独立した形成が可能である。
内臓の転位によって、腹部の左側に位置する胆嚢および肝臓の正常な介在が維持される。
胆嚢の左側の配置は臨床的に重要ではない。
SinusyRokitanskogo-Aschoff
ロキタンスキー - Aschoffの洞、膀胱の内腔の圧力が改善され、特に、慢性胆嚢炎で顕著で筋層（学内憩室）を介して胆嚢のgryzhepodobnye突起粘膜です。経口胆嚢摘出術では、ロキタンスキー・アシュフの副鼻腔は胆嚢周辺の花輪に似ています。
折り畳まれた胆嚢
胆嚢は、底部の急激な屈曲の結果として、いわゆるプルギャン帽子に似ているように変形する。
フリージアの帽子は、古代のフリギア人が着用した、湾曲した、または前に傾いた帽子の帽子です。それは「自由の女神」（Oxford Dictionary of English）と呼ばれています。異常には2つの種類があります。
- そして体と底の間の曲がりは逆行性の「フリジアンキャップ」です。その原因は、胚の窩の中の胆嚢の異常な折り畳みの形成である。
- 身体と漏斗の間の曲がりは、漿液性の "フリージャンの帽子"です。その原因は、開発の初期段階におけるピット自体の異常な曲線です。胆嚢の曲がりは、胆嚢の高密度上皮基底部における内腔の形成の遅延の結果として形成される胎児の靭帯または残留中隔によって固定される。
折り畳まれた胆嚢を空にしても違反しないので、異常は臨床的に重要ではない。胆嚢摘出のデータを正確に解釈するために、それについて知っておく必要があります。
砂時計の形の胆嚢。おそらく、この異常は、おそらく唯一のより顕著な、漿液性の「フリジアンキャップ」の一種です。収縮中の底部位置の不変性および胆嚢の2つの部分間の通信の小さいサイズは、これが固定された先天性異常であることを示している。
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胆嚢および胆管の憩室
体および頸部の憩室は、残りの膀胱尿管から来ることがあり、通常は胚期に胆嚢と肝臓とを結ぶ。
底部の憩室は、胆嚢の高密度上皮基底部における内腔の不完全な再形成で形成される。胆嚢底部の不完全な中隔を引っ張ると、小さな空洞が形成される。
これらの憩室はまれであり、臨床的意義はない。先天性憩室は、部分穿孔の結果として胆嚢の病気に発症する偽不全麻痺とは区別されるべきである。この場合の偽性不整脈は、通常、大きな胆石を含む。
胆嚢の肝内の位置
胆嚢は通常、子宮内発育の第2月の前に肝臓の組織に囲まれている。将来、彼は肝臓外の位置を占めています。いくつかの場合において、胆嚢の肝内の位置は持続することができる。胆嚢は正常よりも高く、肝臓組織に囲まれていても多かれ少なかれ、完全ではありません。収縮が困難であり、感染およびその後の胆石の形成に寄与するので、しばしば病理学的プロセスを発症する。
胆嚢の先天性痙攣
胆嚢の先天性痙攣は非常に一般的です。それらは、前腸間膜が伸張して小さな腺を形成する胚発生中に形成される腹膜シートである。癒着は、肝臓曲げ結腸または肝臓のも右葉に十二指腸に胆嚢上に横方向に総胆管から延びることができる開口部（穴ウィンスロー）を閉じる可能性腺です。それほど深刻癒着の変化はomentulumから胆嚢管を通ってフロント胆嚢またはフォーム腸間膜胆嚢（「徘徊」胆嚢）に伝播します。
これらの癒着は臨床的意義がない。外科的介入の際には、炎症性癒着のために服用すべきではない。
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胆のうの徘徊と捻転
4〜5％の症例では、胆嚢はそれを支持する膜を有する。腹膜は胆嚢を包囲し、2つの葉の形で収束し、胆嚢を肝の下面に固定して、襞または腸間膜を形成する。この折り畳みにより、胆嚢は肝臓の表面の2〜3cm下に「ぶら下がる」ことができます。
可動性の胆嚢は回転することができ、そのねじれにつながる。同時に、梗塞の結果として、膀胱の血液供給が中断される。
胆嚢のねじれは、通常、痩せた高齢の女性で起こる。大網の老化脂肪層が減少するとともに、腹腔および骨盤の筋肉の緊張が低下すると、腹腔の尾側方向への有意な変位がもたらされる。腸間膜を有する胆嚢はねじれていてもよい。この合併症は、小児期を含むあらゆる年齢で発症する可能性がある。
ねじれは、上腹部領域および右の低血圧における永続的な性質の突然の強い痛みによって裏返され、嘔吐および虚脱を伴う。触角性の腫大した胆嚢に似た腫大した腫瘍形成。数時間で消える可能性があります。胆嚢摘出が示されている。
不完全なねじれの再発は、上記の症状の急性症状を伴う。超音波検査またはCTスキャンの場合、胆嚢は腹部の下部および骨盤腔に位置し、長い湾曲した下流の膀胱管上に位置する。早期に胆嚢摘出術が行われています。
膀胱管および嚢胞動脈の異常
症例の20％において、膀胱ダクトは、共通の肝臓ダクトに直ちに接続せず、1つの結合組織トンネル内でそれと平行している。時には、それは共通の肝管の周りに渦巻く。
この異常は外科医にとって非常に重要です。小嚢管が注意深く分離され、共通の肝管との接続場所が明らかになるまで、共通の肝管の結紮のリスクは致命的な結果を残す。
気泡動脈は、正常な場合のように右肝動脈から出ることはできないが、左肝臓から、または胃十二指腸動脈からでも出ることができる。追加の動脈動脈は、通常、右の肝動脈から遠ざかる。この場合、外科医は膀胱動脈を強調して警告する必要があります。
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良性の胆管狭窄
良性の胆管狭窄は、通常は手術後、特に腹腔鏡下または「開腹した」胆嚢摘出後にはまれである。さらに、肝移植後、原発性硬化性胆管炎、慢性膵炎および腹部傷害で発症することがあります。
胆管の狭窄の臨床徴候は、敗血症および痛みを伴い得る胆汁うっ滞である。診断は胆管造影を用いて行われる。ほとんどの場合、病気の原因は臨床像に基づいて確立することができます。