胆道の先天異常：原因、症状、診断、治療

胆道の先天異常のほとんどは、主前腸からの最初の出芽の失敗、または高密度胆嚢と胆道憩室の腔の再開通の失敗に関連している可能性があります。

肝臓と胆管は、卵黄嚢の頭側に位置する一次前腸の腹側壁から腎臓状に突出した突起から形成されます。肝臓の右葉と左葉は2つの緻密な細胞芽から形成され、肝胆管と総胆管は細長い憩室から形成されます。胆嚢は、同じ憩室内のより小さな細胞塊から形成されます。子宮内発育の初期段階では、胆管は通過可能ですが、その後、増殖する上皮が内腔を閉じます。時間の経過とともに、胆嚢の緻密な原基の様々な領域で同時に内腔が再び開き始め、徐々にすべての胆管に広がります。 5 週目までに、嚢胞管、総胆管、肝管の形成が完了し、子宮内期間の 3 か月目までに胎児の肝臓が胆汁を分泌し始めます。

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胆道の先天異常の分類

一次前腸の発達異常

• 成長の欠如
• 胆管の欠如
• 胆嚢の欠如
• 追加の成長または成長の分裂
• 副胆嚢
• 二分胆嚢
• 副胆管
• 成長の左への移動（通常は右へ）
• 胆嚢の左側の位置

胆汁の密集による内腔形成の異常

• 胆管腔の形成の侵害
• 先天性胆管閉塞
• 先天性胆嚢管閉塞症
• 総胆管嚢胞
• 胆嚢腔の形成の侵害
• 原始的胆嚢
• 膀胱底憩室
• 漿液型の「フリギア帽」
• 砂時計型の胆嚢

胆嚢肝管の温存

• 胆嚢体部または胆嚢頸部の憩室

肝内胆嚢の温存

胆嚢原基の異常

• 後漿膜型の「フリギア帽」

腹膜の追加のひだ

• 先天性癒着
• 遊走胆嚢

肝動脈および胆嚢動脈の異常

• 追加の動脈
• 胆嚢管に対する肝動脈の異常な位置

これらの先天異常は通常、臨床的に重要ではありません。胆管の異常は、胆汁うっ滞、炎症、胆石形成を引き起こすことがあります。これは、胆管手術や肝移植を行う放射線科医や外科医にとって重要です。

胆管および肝臓の異常は、心疾患、多指症、多発性嚢胞腎といった他の先天異常と関連している可能性があります。胆管異常の発症は、風疹などの母親のウイルス感染と関連している可能性があります。

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胆嚢の欠如

このまれな先天異常には 2 つのタイプがあります。

I型異常は、前腸の肝憩室からの胆嚢および胆嚢管の起源に障害があることと関連しています。これらの異常は、胆道系の他の異常と併発することがよくあります。

II型異常は、胆嚢の緻密な原基における内腔形成の障害と関連しています。通常、肝外胆管閉鎖を併発しています。胆嚢は存在しますが、原始的な状態です。これらの異常は、先天性胆道閉鎖症の兆候を示す乳児で発見されます。

多くの場合、このような子供は他の重篤な先天異常も抱えています。成人では通常、他の異常はありません。場合によっては、腹部の右上腹部に痛みや黄疸が出ることがあります。超音波検査で胆嚢が検出されなかった場合、胆嚢疾患とみなされ、手術が勧められることがあります。医師は、胆嚢無形成症または異所性局在の可能性を認識しておく必要があります。胆道造影検査は診断を確定する上で非常に重要です。手術で胆嚢が検出されなかったとしても、それが存在しない証拠にはなりません。胆嚢は肝臓内に位置していたり、著しい癒着で隠れていたり、胆嚢炎により萎縮している場合があります。

術中胆道造影検査を実施する必要があります。

二重胆嚢

二重胆嚢は非常にまれです。胎児期には、肝胆管または総胆管に小さなポケットが形成されることがよくあります。このポケットが持続して第二の胆嚢を形成し、その第二の胆嚢には独自の胆嚢管が設けられ、肝組織を直接通過することがあります。ポケットが胆嚢管から形成された場合、二つの胆嚢は共通のY字型の胆嚢管を共有します。

双胆嚢は様々な画像診断法で検出できます。病理学的変化は、多くの場合、もう一方の臓器に発生します。

二分胆嚢は極めてまれな先天異常です。胎生期には胆嚢原基が二重に分化しますが、元の胆嚢の連結は保持され、共通の胆嚢管を有する2つの独立した膀胱が形成されます。

この異常には臨床的意義はありません。

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副胆管

副胆管はまれです。副胆管は通常、右肝臓に属し、胆嚢管の間で総肝管に合流します。ただし、胆嚢管、胆嚢、または総胆管に合流する場合もあります。

胎児期に胆嚢と肝実質の既存の連絡が維持され、左右の肝管の内腔再開通が阻害された結果、胆嚢肝管が形成されます。胆汁は胆嚢管から排出され、温存された肝管または総肝管、あるいは十二指腸に直接流入します。

胆道手術や肝移植の際には、これらの管が誤って結紮または交差すると狭窄や瘻孔が生じる可能性があるため、追加の管の存在を考慮する必要があります。

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胆嚢の左側の位置

このまれな異常では、胆嚢は肝臓の左葉の下、鎌状靭帯の左側に位置します。これは、胎生期に肝憩室から生じた原基が右側ではなく左側に移動することで形成されます。同時に、正常な位置にある胆嚢の発達異常や退縮により、左肝管から独立して第二の胆嚢が形成される可能性があります。

内臓を移す際には、腹部の左半分にある胆嚢と肝臓の正常な相対位置が維持されます。

胆嚢が左側に位置することは臨床的に意味を持ちません。

ロキタンスキー・アショフ洞

ロキタンスキー・アショフ洞は、胆嚢粘膜が筋層を突き抜けてヘルニア状に突出した状態（胆嚢壁内憩室症）で、特に慢性胆嚢炎において膀胱内腔の圧力が上昇すると顕著になります。経口胆嚢造影検査では、ロキタンスキー・アショフ洞は胆嚢を囲む冠状の構造を呈します。

折り畳まれた胆嚢

胆嚢は、底部が鋭く曲がっているため、いわゆるフリギア帽に似た形状に変形しています。

フリギア帽は、古代フリギア人が着用していた、湾曲または前方に傾斜した円錐形の帽子またはフードです。「リバティキャップ」（オックスフォード辞典）とも呼ばれています。この異形には2つの種類があります。

1. 胆嚢体部と胆嚢底部の間の襞は、後漿膜性の「フリギア帽」と呼ばれます。これは、胎生窩内で胆嚢の異常な襞が形成されることで発生します。
2. 胆嚢体部と漏斗部の間の湾曲部は漿液性の「フリギア帽」です。その原因は、発達初期における胆嚢窩自体の異常な湾曲です。胆嚢の湾曲部は、胎児靭帯、あるいは胆嚢の緻密な上皮原基における内腔形成の遅れによって形成された残存隔壁によって固定されます。

折り畳まれた胆嚢の排出は障害されていないため、この異常は臨床的意義がありません。胆嚢造影データを正しく解釈するためには、この異常を知っておく必要があります。

砂時計型胆嚢。この異常はおそらく「フリギア帽」の亜型であり、漿液性胆嚢型であるものの、より顕著であると考えられます。収縮時の胆嚢底の位置が一定であること、および胆嚢の2つの部分間の連絡が小さいことから、これは固定性の先天異常であることが示唆されます。

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胆嚢憩室および胆管憩室

体部および頸部の憩室は、胎児期に胆嚢と肝臓を繋ぐ残存する胆嚢肝管から発生することがあります。

胆嚢底憩室は、胆嚢の緻密な上皮原基における内腔の不完全な再形成によって形成されます。不完全な隔壁が胆嚢底部を狭窄させることで、小さな空洞が形成されます。

これらの憩室はまれであり、臨床的意義はありません。先天性憩室は、胆嚢疾患において部分的な穿孔の結果として発生する偽憩室と区別する必要があります。偽憩室の場合、偽憩室には通常、大きな胆石が含まれています。

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胆嚢の肝内位置

胆嚢は通常、子宮内発育2ヶ月目までは肝組織に囲まれていますが、その後は肝臓の外側に位置します。場合によっては、胆嚢が肝内に位置する状態が持続することがあります。胆嚢は通常よりも高い位置にあり、多かれ少なかれ肝組織に囲まれていますが、完全には囲まれていません。胆嚢の収縮が困難であるため、病理学的プロセスがしばしば発生し、感染症やそれに続く胆石の形成につながります。

先天性胆嚢癒着

胆嚢の先天性癒着は非常によく見られます。これは、胎生期に前腸間膜（小網を形成する）を伸展させることで形成される腹膜のシートです。癒着は総胆管から胆嚢の側方を通って十二指腸、結腸の肝弯曲部、さらには肝右葉にまで及ぶことがあり、おそらく網孔（ウィンストン孔）を閉鎖します。軽症例では、癒着は小網から胆嚢管を経て胆嚢前方に及ぶか、胆嚢の腸間膜（「遊走」胆嚢）を形成します。

これらの癒着には臨床的意義はなく、外科的介入中に炎症性癒着と間違えられるべきではありません。

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遊走胆嚢および胆嚢捻転

症例の4～5％では、胆嚢は支持膜を有します。腹膜は胆嚢を包み込み、2枚のシートに収束して襞、つまり腸間膜を形成し、胆嚢を肝臓の下面にしっかりと固定します。この襞によって、胆嚢は肝臓の表面から2～3cm下に「ぶら下がる」状態になることがあります。

可動性胆嚢は回転し、捻転を引き起こす可能性があります。この場合、膀胱への血流が阻害され、心臓発作につながる可能性があります。

胆嚢捻転は、通常、痩せた高齢女性に発生します。加齢に伴い、大網の脂肪層が減少し、腹腔および骨盤の筋緊張が低下することで、腹部臓器が尾側へ大きく変位します。腸間膜を有する胆嚢は捻転を起こす可能性があります。この合併症は、小児期を含むあらゆる年齢で発症する可能性があります。

捻転は、心窩部および右季肋部に突然の激しい持続的な痛みとして現れ、背部に放散し、嘔吐と虚脱を伴います。触診すると、胆嚢の腫大に似た腫瘍様構造が認められますが、数時間以内に消失することがあります。胆嚢摘出術が適応となります。

不完全捻転の再発は、上記のような症状の急性発作を伴います。超音波検査やCT検査では、胆嚢は下腹部、さらには骨盤腔内に局在し、長く下方に湾曲した胆嚢管によって支えられていることが確認されます。早期に胆嚢摘出術が適応となります。

胆嚢管および胆嚢動脈の異常

症例の20%では、胆嚢管が総肝管に直接結合せず、単一の結合組織トンネル内で総肝管と平行に存在します。胆嚢管が総肝管を螺旋状に巻き付く場合もあります。

この異常は外科医にとって極めて重要です。胆嚢管を慎重に分離し、総肝管との接合部を特定しない限り、総肝管が結紮され、悲惨な結果を招くリスクがあります。

胆嚢動脈は、通常のように右肝動脈からではなく、左肝動脈、あるいは胃十二指腸動脈から発生することがあります。また、他の胆嚢動脈は通常、右肝動脈から発生します。この場合、外科医は胆嚢動脈を分離する際にも注意が必要です。

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良性胆管狭窄

良性胆管狭窄はまれで、通常は手術、特に腹腔鏡下または開腹胆嚢摘出術後に発生します。また、肝移植、原発性硬化性胆管炎、慢性膵炎、腹部外傷後にも発生することがあります。

胆管狭窄の臨床症状は、胆汁うっ滞（敗血症を伴う場合もある）と疼痛です。診断は胆道造影検査によって確定されます。ほとんどの場合、臨床像に基づいて疾患の原因を特定できます。

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