胆道ジスキネジアの診断

小児における胆道ジスキネジアの診断は難しく、包括的な検査が必要です。

胆道ジスキネジアの診断には以下の方法が使用されます。

• 臨床的。
• 研究室。
• インストゥルメンタル:
  • 超音波胆汁造影法
  • 造影胆汁造影検査
  • 十二指腸挿管;
  • 肝胆道シンチグラフィーを含む放射性同位元素。

小児の胆道ジスキネジアの診断において、超音波検査は最も重要な検査法です。胆嚢の形状、大きさ、収縮時間、胆汁分泌の効率、そして胆汁分泌促進剤投与時のオッディ括約筋の状態を評価することができます。胆嚢造影（超音波および造影剤）では、ジスキネジアの種類に応じて、胆嚢の形状、位置、排泄状況が変化することが観察されます。

高血圧型では、コントラストの高い縮小膀胱が検出され、排尿が促進されます。低張型では、胆嚢が肥大し、刺激薬を繰り返し投与しても排尿が遅くなります。超音波検査とX線検査の結果から、胆道系の機能変化が確認され、発達異常、胆石症、炎症過程を除外することができます。胆道系の緊張と運動機能を評価する上で、十二指腸音検査はあまり有益ではありません。これは、十二指腸への金属オリーブの挿入自体が強力な刺激であり、胆道の真の機能状態を反映できないためです。しかし、特に炎症過程が疑われる場合は、採取した内容物の一部を検査室で調べることが有用です。

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超音波検査

利点:

• 非侵襲的;
• 安全性;
• 高い特異度（99％）
• 特別な科目の準備は必要ありません。
• 結果が早く出ます。

研究の適応症：

• 腹部症候群;
• 黄疸;
• 上腹部に触知可能な腫瘤。
• 肝脾腫。

胆道系疾患の超音波所見

エコーグラフィックサイン	解釈
胆嚢腫大	運動低下性ジスキネジア、「停滞した」胆嚢
胆嚢縮小術	胆嚢の収縮、低形成
胆嚢壁の肥厚（層状化、圧縮）	急性胆嚢炎、活動性慢性胆嚢炎
胆嚢壁の変形	先天異常、胆嚢周囲炎
胆嚢壁関連局所病変	腫瘍、胆汁うっ滞
胆嚢の可動性巣	胆嚢結石
超音波画像による胆嚢の局所的固定構造	「埋伏」した骨片
総胆管の拡張	胆管のジスキネジア、その他の疾患
胆嚢腔内の胆汁沈降物	「うっ血性」胆嚢、低運動性ジスキネジア、胆嚢膿瘍
ソルビトール、硫酸マグネシウム、キシリトール、卵黄を用いた胆嚢運動能を評価する診断検査	より強い収縮は運動亢進を示し、弱い収縮は運動低下を示します (通常、胆嚢の容量は 45 分後に 50% 減少します)。

X線検査

これらは胆嚢および胆管の疾患の診断における最先端の研究です。

小児科診療では、次の 2 つの方法が広く使用されるようになりました。

1. 排泄性静脈内胆嚢造影および胆嚢胆道造影;
2. 排泄性経口胆嚢造影および胆嚢胆道造影。

これらの方法は、肝臓が体内に取り込まれた特定の放射線不透過性物質を分泌し、胆嚢で濃縮する能力に基づいています。放射線不透過性物質は静脈に注射するか、経口摂取することができます。経口摂取した場合、造影剤は腸管で吸収され、門脈系を通って肝臓に入り、肝細胞から胆汁中に分泌され、胆嚢に入ります。静脈性胆管造影では、造影剤は直接血流に入り、肝細胞に到達し、胆汁とともに分泌されます。

X線法の利点

口腔胆汁造影検査：

• この方法は生理学的なものである。
• 胆道系の形態と機能（運動機能と濃縮機能、胆嚢の伸展性）を研究することができます。

静脈性胆汁造影検査：

• 実行が簡単で特別なトレーニングは必要ありません。
• 診断時間を短縮します。
• 胆管系のよりコントラストの高い画像を提供します。

胆汁造影の禁忌:

• 肝実質疾患、甲状腺機能亢進症、
• 代償不全期にある心臓欠陥;
• 腎炎;
• ヨウ素に対する過敏症;
• 急性胆管炎、黄疸。

経肝胆道造影は機械的黄疸の治療に用いられます。拡張した肝内胆管を経腹的に穿刺し、超音波または透視下で水溶性造影剤を注入し、連続的にX線撮影を行います。この方法は、胆道系の症状緩和を目的とした治療にも用いられます。

逆行性内視鏡的胆道膵管造影検査は、十二指腸鏡検査とX線造影検査を組み合わせた、膵管および胆管の検査において最も信頼性の高い方法です。また、治療目的にも用いられ、括約筋切開術による結石の摘出と自然排出を促すことができます（小児ではほとんど使用されません）。

コンピュータ断層撮影は、検査対象の臓器の多数の断面を取得し、その大きさ、形状、構造を評価することができる、非常に有益な高度な X 線検査法です。

放射性核種胆汁シンチグラフィーは、肝細胞による放射性物質の吸収によって胆嚢シンチグラフィー像が弱くなることを利用した診断法です。放射性医薬品（RP）の動態を利用することで、以下の診断課題を解決することができます。

• 肝臓の解剖学的および機能的状態と門脈血流の評価。
• 胆道系の解剖学的および機能的状態の評価。
• 肝臓の網内系の状態の評価。

小児の場合、この方法は、ヨウ素含有薬剤に対する不耐性のため静脈内胆汁造影が実施できない場合に、腹痛症候群および肝腫大に対して使用されます。

熱画像診断法は、電子光学走査を用いて患者の体表面から放射される赤外線を白黒またはカラー画像として記録するものです。この方法は無害で非侵襲性であり、禁忌もなく、操作も簡単です。

腹腔鏡診断は、胆嚢の状態や血管新生に関する情報を入手したり、腹腔内の滲出液、胆嚢周囲炎の兆候、肝実質の損傷を確認する必要がある場合に使用されます。

磁気共鳴画像胆道造影（MRI 胆道造影）により、胆嚢と胆管の状態を評価することができます。

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十二指腸挿管

十二指腸サウンディングは、近年、子供の感情面への影響から批判されてきました。しかしながら、胆汁の顕微鏡的、細菌学的、生化学的検査により、胆道系の変化の性質をより正確に判定し、胆石症の素因を評価することができます。十二指腸サウンディングでは、胆道の運動性も評価できます。この検査は午前中の空腹時に実施します。プローブを挿入した後、患者は左側を下にして横になり、胃内容物を吸引します。その後、プローブを進めながら、患者は右側を下にして横になります。サウンディングは部分的に行われます。

• 第一相は総胆管相です。プローブ挿入から刺激装置導入までの間に胆汁の一部（A部）が採取されます。10～20分で15～20mlの黄色胆汁が分泌されます。これは十二指腸内容物と膵液分泌物の混合物です。
• 第二相はオッディ括約筋が閉鎖する相です。これは、胆汁分泌促進薬の投与から次の胆汁が出現するまでの時間です。刺激薬として、33%硫酸マグネシウム溶液25～30ml（0.5～1.0ml/kg）を使用します。この相の持続時間は3～6分です。
• 第三相は胆嚢管相です。3～5分で3～5mlの分泌物が得られます。
• 第4段階は胆嚢相です。15～25分以内に、胆嚢（B部分）から30～50mlの胆汁が排出されます。
• 第5期は肝臓期です。淡黄色の胆汁は肝管（C部分）から分泌されます。

次に、胆汁採取の結果を分析します。各プローブ検査の段階における胆汁分泌の動態と胆汁流入速度を決定します。コレステロール結晶、ビリルビン酸カルシウムの量、白血球、上皮、寄生虫の存在は、顕微鏡検査を使用して決定されます。胆汁部分は特別な培地に播種されます。微生物叢が増殖している場合は、抗菌薬に対する感受性が決定されます。胆汁部分 B と C では、生化学検査で総コレステロール、遊離胆汁酸とその抱合体、ビリルビン、シアリン酸、C 反応性タンパク質、総タンパク質、リゾチーム、脂質、酵素活性 (乳酸脱水素酵素、アルカリホスファターゼ、クレアチンキナーゼなど) の濃度を決定します。これらの指標の変化は、診断において非常に重要です。総ビリルビンとコレステロールの濃度の上昇は、胆汁うっ滞を示しています。コレステロールの増加と胆汁酸の同時減少は、胆汁のコロイド安定性の侵害によるものです。胆嚢の濃縮能力が侵害されると、胆汁のリポタンパク質複合体が減少します。胆汁中の総タンパク質濃度の上昇は、胆道系における炎症過程を示しています。結晶構造解析法は、炎症条件下で多くの物質が結晶化中心を破壊し、分岐結晶を出現させる能力に基づいています（評価は胆汁BとCの部分で行われます）。

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胆道運動障害の性質を決定するためのアルゴリズム

オプション 1。

十二指腸挿管中は、以下の点が評価されます。

1. 運動能力の性質;
2. 括約筋の緊張。

十二指腸超音波検査の結果から運動性の性質について明確な答えが得られない場合は、機能検査を伴う胆嚢の超音波検査が行われます。

オプション2。

1. 超音波検査、経口胆嚢造影検査：
2. 胆嚢の運動性を評価する;
3. 括約筋の緊張状態は不明のままです。

胆嚢の刺激と過運動に痛みの出現が伴い、鎮痙剤で軽減される場合は、括約筋の高血圧が疑われます。

胆嚢の排出が遅くなる場合があります:

1. 括約筋の緊張は正常または低下しているが、運動低下を伴う。
2. 運動性は正常、または括約筋の緊張増加を伴う運動亢進（鎮痙薬で痛みが軽減される）を伴います。

胆嚢からの排出を早めることが可能です。

1. 正常または低下した括約筋緊張と組み合わせた過運動を伴う;
2. 括約筋の緊張増加を伴う過運動（鎮痙薬で痛みが軽減される）を伴う。

胆道機能障害の場合、一般血液検査および生化学血液検査に変化はありません。

二次性胆嚢機能障害は、以下の場合に観察されます。

1. ソマトスタチノーマおよびソマトスタチン療法;
2. 胃や十二指腸の病気（胃炎、消化性潰瘍）に対する厳格な長期食事療法により、「怠惰な」胆嚢の発達につながる。
3. 十二指腸粘膜のジストロフィーまたは萎縮（萎縮性十二指腸炎）により、コレシストキニンの合成が減少する。
4. 座りがちな生活、肥満、不規則な食事、長い食事間隔。
5. 全身性疾患 - 糖尿病、肝硬変、セリアック病、ミオトニー、ジストロフィー;
6. 胆嚢の炎症性疾患および胆嚢腔内の結石;
7. 血清中のエストロゲン濃度の上昇（月経周期の第 2 期）
8. 術後の状態。

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