胆汁うっ滞

胆汁うっ滞 - 混雑とによるファーター乳頭に肝細胞のいずれかの部分での病理学的プロセスに、その侵害に着信12-十二指腸の胆汁排泄を減少させます。長期間にわたる胆汁うっ滞は、肝臓の胆道硬化症を数ヶ月または数年間発症させる。肝硬変の形成は、臨床像の急激な変化を伴わない。胆汁性肝硬変の診断は形態学的であり、肝臓における再生ノードの存在および肝硬変のような兆候または体内の体液貯留の存在下で確立される。

機能的に、胆汁うっ滞は、管状胆汁流、水および有機陰イオン（ビリルビン、胆汁酸）の肝排泄の減少を意味する。

形態学的に、胆汁うっ滞は、肝細胞および胆管における胆汁の蓄積を意味する。

臨床的に、胆汁うっ滞は、胆汁中に通常排泄される成分の血液中の遅延を意味する。血清中の胆汁酸濃度を上昇させる。臨床上の兆候は、皮膚のかゆみ（必ずしもそうではない）、アルカリホスファターゼ（胆汁イソ酵素）、血清中のGGTPのレベルの上昇です。

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胆汁うっ滞の原因

胆汁の通過の違反は、肝内管からFaterの乳頭のアンプルまで、あらゆるレベルで観察することができます。肝内胆汁うっ滞の原因には、肝炎、薬物の毒性作用およびアルコール性肝疾患が含まれる。病状の原因には、原発性胆汁性肝硬変、妊娠胆汁うっ滞および転移性癌が含まれる。

胆汁うっ滞の肝外の原因には、一般的な胆管および膵臓癌の結石が含まれる。あまり一般的ではないが、一般的な胆管の狭窄（通常は以前の手術に関連する）、管癌、膵炎、膵臓偽嚢胞および硬化性胆管炎がある。

胆汁うっ滞の原因

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胆汁うっ滞はどのように発達しますか？

胆汁うっ滞の発症メカニズムは複雑であり、機械的障害もある。病態生理学的メカニズムは、胆汁成分（最も重要なことにはビリルビン、胆汁塩および脂質）が腸管内になく、背部吸収が全身血流に入ることを反映する。椅子は、腸へのビリルビンの摂取量が少ないため、ほとんどの場合変色します。胆汁塩が存在しないと吸収不良を引き起こし、ステロトレホと脂溶性ビタミン（特にA、KおよびD）の欠乏を引き起こす可能性があります。ビタミンKの欠乏は、プロトロンビンのレベルの低下につながる可能性があります。長期にわたる胆汁うっ滞の経過とともに、ビタミンDおよびカルシウムの併存吸収不良は、骨粗鬆症または骨軟化症を引き起こし得る。

ビリルビンの通過の違反は、混合高ビリルビン血症の発症につながる。ある量の結合したビリルビンが尿に入り、暗い色を帯びます。高レベルの胆汁酸塩が血液中を循環すると、かゆみの出現がおそらく関連している。コレステロールとリン脂質のレベルを増加させること（これは肝臓のコレステロール合成の増加およびエステル化の血漿の低減に寄与する）脂肪吸収不良が、高脂血症をもたらします。トリグリセリドレベルの有意な変化は起こらない。脂質は、リポタンパク質Xと呼ばれる特別な、非定型の低密度リポタンパク質として血液中を循環する。

病原性胆汁うっ滞

ネオ誘電体共役高ビリルビン血症

黄疸を除いて、臨床症状および合併症なしに、胆汁うっ滞を伴わない複合型高ビリルビン血症を引き起こすビリルビン代謝の障害が生じる。ギルバート症候群の非コンジュゲート高ビリルビン血症とは異なり、ビリルビンは尿中に出現する可能性がある。アミノトランスフェラーゼおよびアルカリホスファターゼのレベルは正常範囲内にとどまる。治療は必要ありません。

胆汁うっ滞の症状

ダビン・ジョンソン症候群

このまれな常染色体劣性疾患は、ビリルビンのグルコロニド排泄障害をもたらす。この疾患は、通常、肝生検で診断される。肝臓はメラニン様物質の細胞内蓄積の結果として有意に色素沈着するが、そうでなければ肝臓の組織学的構造は正常である。

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ローター症候群

これは、Dubin-Johnson症候群のように臨床的に進行する稀な疾患ですが、肝の色素沈着は認められませんが、微妙な代謝の違いがあります。

非共役高ビリルビン血症は、ビリルビン代謝の違反であり、その増大した結合または合成の崩壊からなる。

溶血

赤血球の溶血は、ビリルビンの合成の増加のための最も頻繁かつ臨床的に重要な理由である。健康な肝臓が過剰のビリルビンに結合できるという事実にもかかわらず、溶血はその制御されない増加につながる可能性がある。しかし、集中的な溶血でさえ、血清ビリルビンは5mg / dl（>86μmol/ L）を超える値に達することはめったにない。同時に、肝疾患に対する溶血は、ビリルビンのレベルの有意な増加を引き起こし得る; これらの症例では、胆管排泄も損なわれ、場合によっては共役高ビリルビン血症に至る。

ギルバート症候群

ギルバート症候群は、無症候性の経過および中等度の非共役高ビリルビン血症を伴う疾患であると推定される。それは慢性肝炎または他の肝臓疾患のために取ることができます。ギルバート症候群は、集団の5％で起こる。家族歴は追跡されますが、相続の明確なイメージを確立することは困難です。

病原性は、肝臓におけるビリルビンの代謝における複雑な障害の複合体を含む。同時に、グルクロントランスフェラーゼの活性は、Kriegler-Nayar症候群のII型ほど有意ではないが、低下する。多くの患者も赤血球の破壊をわずかに加速したが、これは高ビリルビン血症を説明していない。肝臓の組織学的構造は正常範囲内である。

ジルベール症候群は、しばしば、典型的には2〜5ミリグラム/ dLで（34から86マイクロモル/ L）の範囲であり、絶食およびストレス中に増加する傾向にあるビリルビンの上昇したレベルを検出することで若い人々の間の一致を検出しました。

ジルベール症候群、未結合ビリルビン、肝機能検査の正常レベル、及び尿中のビリルビンの不在の優位性を実証肝炎探索ビリルビン画分から区別されるべきです。貧血および網状赤血球症の不在は、溶血を排除することを可能にする。特別な治療は必要ありません。

Kriegler-Nayar症候群

これは、グルクロン酸転移酵素の欠損に関連する、まれな遺伝性症候群である。常染色体劣性I型（完全）疾患の患者では、顕著な高ビリルビン血症が観察される。彼らは通常、1歳の年齢でビリルビン脳症から死亡するが、成人期まで生きることができる。治療には、UFOおよび肝臓移植が含まれる。常染色体優性II型（部分的）疾患（変化する浸透性を有する）患者では、高ビリルビン血症は[20mg / dL未満（<342μmol/ L）]である。彼らは神経障害を起こさずに大人になる傾向があります。フェノバルビタール（1.5〜2.0mg / kg経口的に1日3回）は、肝細胞のミクロソーム酵素を誘導するのに有効であり得る。

一次バイパスジペニルビリルビン血。これは初期の標識されたビリルビンの過剰産生に関連する稀な家族の良性状態である。

胆汁うっ滞の分類

胆汁うっ滞は、肝臓外および肝臓ならびに急性および慢性に分類される。

肝硬変は、肝臓の外にある胆管の機械的閉塞を伴って発症する。同時に、肝内胆管癌の主要な肝内管を発芽させる胆管癌の閉塞もこの群に帰することができる。肝外性胆汁うっ滞の最も一般的な原因は、一般的な胆管の石である。他の原因には、膵臓癌および致命的な乳頭、良性管狭窄および胆管癌が含まれる。

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診断胆汁うっ滞

評価は、健忘症、身体検査、診断検査に基づいています。それは、肝臓内および肝外の原因の間の非常に重要な差異診断と思われる。

胆汁うっ滞は、黄疸、尿の黒化、便の変色、および一般化した皮膚のかゆみを引き起こす。胆汁うっ滞、慢性経過を有する場合、（これはビタミンDとカルシウムの吸収不良に起因する骨粗鬆症）または骨痛（これはビタミンKの吸収不良に）過度の出血を発症し得ます。腹痛および一般的な症状（例えば、食欲不振、嘔吐、発熱）は根底にある原因を反映し、胆汁うっ滞として直接現れません。アルコール乱用による肝炎の兆候、または胆汁うっ滞薬の発症の観点から潜在的に危険な兆候は、肝内胆汁うっ滞の存在を前提とする。膵臓疾患（例えば、膵臓癌）に典型的な肝臓疝痛または痛みは、肝臓外胆汁うっ滞を伴う。

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身体検査

胆汁うっ滞の慢性経過では、皮膚の色素沈着、掻痒（痒みによる）または脂質の皮膚沈着物（キサンテンまたはキサントマ）が観察され得る。慢性肝細胞疾患（例えば、クモの静脈、脾腫、腹水）の症状は、肝内胆汁うっ滞の存在を示している。胆嚢炎の症状は肝外胆汁うっ滞を示唆する。

研究室の研究

病因にかかわらず、アルカリホスファターゼのレベルの特徴的な増加は、排泄の減少よりも高い合成度を反映する。アミノトランスフェラーゼレベルは通常、中程度に上昇する。ビリルビンのレベルは様々である。アルカリホスファターゼの増加の原因を明らかにするために、他の肝臓検査が正常範囲内であれば、ガンマグルタミルトランスペプチダーゼ（GGT）のレベルを決定する必要がある。肝不全の疑いがある場合は、PVを定義する必要があります（通常はMHOが使用されます）。残念なことに、アルカリホスファターゼおよびGGTのレベルもビリルビンのレベルも胆汁うっ滞の原因を反映しない。

場合によっては、胆汁うっ滞の原因を明らかにするために他の検査室検査が役立つ場合があります。アミノトランスフェラーゼのレベルの増加は、肝細胞障害を示唆しているが、肝臓の胆汁うっ滞、特に石を有する一般的な胆管の急性閉塞でさえ、その増加がしばしば観察される。高レベルの血清アミラーゼは非特異的指標であるが、一般的な胆管の完全閉塞を示唆している。ビタミンKの摂取後の長期PVまたはMHOの補正は肝外障害を示唆しているが、これは肝細胞障害で観察することができる。抗ミトコンドリア抗体の検出は、肝臓の原発性胆汁性肝硬変を特異的に示す。

胆道の器械的検査は必須である。超音波検査、CTおよびMRIは、通常、機械的閉塞の症状の発症の数時間後に生じる総胆管の拡張を明らかにする。これらの研究の結果は、閉塞の主な原因を確立することができる。一般に、胆石はCTで超音波検査および膵臓の損傷で良好に診断される。超音波は通常、より低いコストと電離放射線の欠如のために好ましい。超音波検査は、肝外閉塞を設定するが、それは通常、内視鏡検査や磁気共鳴胆道膵管造影（ERCP、MRCP）、その理由は、より多くの有益な検査を示す原因である場合。診断的腹腔鏡検査または開腹術は、肝外障害の進行および他の器械的方法による原因の確定が不可能な場合にのみ、ほとんど使用されない。肝臓生検は、非侵襲的診断法によって診断が確立されない場合、肝内胆汁うっ滞の疑いがある場合に示される。この操作は腹膜炎につながる胆道の損傷を伴うので、生検は胆道の拡張（超音波検査またはCT）の前に行うべきである。

診断胆汁うっ滞

治療胆汁うっ滞

肝外胆道閉塞は機械的減圧を必要とする。他の場合には、根底にある原因、症状および合併症（例えば、ビタミンの吸収不良）の治療が必要である。

胆道の減圧は、通常、開腹術、内視鏡検査（例えば、ダクトストーンの除去）または狭窄および部分閉塞による壁および排液の設置を必要とする。手術不能な悪性新生物が閉塞された場合、ステントは通常、適切な排液を確保するために経肝的または内視鏡的に設置される。

治療胆汁うっ滞

そう痒症は通常、経口2回、毎日2〜8グラムの用量で胆汁うっ滞やコレスの受信の主な原因の除去後に消えます。コレスチラミンは腸内の胆汁塩に結合する。しかし、コレスチラミンは、完全な胆道閉塞では効果がない。肝疾患は、通常、ビスホスホネートの有無にかかわらず、ビタミンKの調製カルシウムとビタミンDの添加を使用して補償低プロトロンビン血症を発現していない場合は、ほんのわずかに胆汁うっ滞時長いと不可逆的に骨粗しょう症の進行を遅らせます。深刻な脂肪便の欠乏症状を防ぐためにビタミン補給は食事脂肪（中鎖）トリグリセリドを交換することにより最小限にすることができます。