肝臓血管肉腫

肝臓血管肉腫は、肝細胞癌との区別が難しい、まれで悪性度の高い腫瘍です。

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肝血管肉腫の原因

血管肉腫は、類洞バリアの損傷を伴う疾患群であり、肝紫斑病や副鼻腔拡張症も含まれます。これら3つの病態は、塩化ビニル、ヒ素、トロトラスト、アナボリックステロイドの毒性作用と関連している可能性があります。血管肉腫は神経線維腫症の経過を複雑化させる可能性があります。

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肝血管肉腫の組織学

腫瘍の組織学的検査では、悪性未分化内皮細胞で覆われた血液充満した海綿静脈洞が明らかになった。これらの細胞は、胚発生の初期段階における血管上皮細胞に部分的に類似している可能性がある。高度に分化した腫瘍は肝紫斑病に類似する。肝臓は腫大し、海綿状血管腫に類似する複数のリンパ節が認められる。

巨細胞、固形肉腫巣、そして門脈および肝静脈への浸潤を伴い拡がる洞内腫瘍が明瞭に観察される。腫瘍に隣接する肝組織領域では、胆管の増殖と洞内壁細胞の肥大が観察される。

腫瘍細胞は、内皮細胞のマーカーである第 VIII 因子関連抗原を発現することがあります。

肝血管肉腫の症状

肝血管肉腫は高齢者に発症します。肝細胞性肝疾患、体重減少、発熱などの症状が現れ、患者の容態は急速に悪化し、悪液質や出血性腹水が出現します。最初の症状が現れてから2年以内に死亡に至ることもあります。

肝臓の上部で雑音が聞こえることがあります。腫瘍が血小板を破壊し、DIC症候群を発症することがあります。また、腹水や肝腫大を伴い、何年もかけて病状が長期化することもあります。

肝血管肉腫の診断

スキャン検査では、複数の肝組織欠損が認められました。横隔膜の右側ドームが隆起していることが観察されました。

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肝血管肉腫の予後

予後は不良で、極めてまれなケースにおいてのみ腫瘍は放射線療法に反応します。