原発性硬化性胆管炎 - 種類

感染性硬化性胆管炎

硬化性胆管炎の感染性は疑いようがありませんが、生化学的、組織学的、胆管造影的所見によれば、原発性硬化性胆管炎と何ら変わらない可能性があります。

細菌性胆管炎

機械的（通常は部分的）胆道閉塞がない場合、細菌性胆管炎を発症することは稀です。感染は腸管から上行性に進行することが多く、胆管閉塞は小腸上部の細菌叢の過剰な増殖を引き起こします。

損傷した胆管の壁では、多形核白血球の浸潤と上皮の破壊が起こります。最終的には、胆管は線維性の索状物によって押し流されます。原因としては、胆石症、胆道狭窄、胆管腸吻合部の狭窄などが挙げられます。胆管の喪失は不可逆的です。胆管が破壊されると、胆管閉塞の原因が除去されたとしても（例えば、胆石の除去）、胆汁性肝硬変は持続します。

総胆管または肝管と十二指腸の間に吻合が行われると、腸管から胆管への微生物の絶え間ない流入により、胆管閉塞がない場合でも細菌性胆管炎（盲嚢症候群）を引き起こす可能性があります。同様の合併症は括約筋形成術後にも発生する可能性があります。

中国肝吸虫（Clonorchis sinensis）の感染は胆道閉塞を引き起こし、通常は硬化性胆管炎の原因となる大腸菌による二次感染の発症を促進します。

多発性の化膿性膿瘍により、硬化性胆管炎の症状が現れます。

日和見微生物および免疫不全によって引き起こされる胆管炎

硬化性胆管炎は、通常は先天性または後天性の免疫不全を背景に、胆管が日和見微生物の影響を受けると発症することがあります。

新生児では、胆道上皮がCMVおよびレオウイルスIII型によって選択的に影響を受け、閉塞性胆管炎を引き起こします。

胆管炎を頻繁に引き起こす免疫不全疾患には、家族性複合免疫不全症、高IgM産生免疫不全症、血管免疫芽球性リンパ節腫脹、X連鎖免疫不全症、一過性T細胞疾患を伴う免疫不全症などがあります。この疾患は、CMV、クリプトスポリジウム、またはその両方の組み合わせによって引き起こされる場合が最も多く、クリプトコッカス、カンジダ・アルビカンス、および肺炎桿菌による感染症も考えられます。

AIDSは胆道病変も引き起こします。胆道病変を有するAIDS患者26名のうち、20名に胆道造影検査で顕著な変化が認められました。そのうち14名は、狭窄性乳頭炎の有無にかかわらず、硬化性胆管炎の所見を示しました。

原発性硬化性胆管炎とエイズにおける胆管損傷は、炎症性浸潤の性質が異なります。原発性硬化性胆管炎では、浸潤に多数のT4リンパ球が含まれますが、エイズではこのリンパ球サブセットは存在しません。

移植片対宿主病

同種骨髄移植後に発症する移植肝拒絶反応および移植片対宿主病（GVHD）では、胆管においてHLAクラスII抗原の病理学的発現が認められる。拒絶反応は進行性の非化膿性胆管炎として現れ、その最も顕著な症状は小葉間胆管の消失である。胆管上皮にリンパ球が浸潤し、壊死巣が形成され、胆管の完全性が損なわれる。同種骨髄移植後のGVHDにおいても同様の所見が認められる。これらの患者の1名では、重度の胆汁うっ滞性黄疸が持続した。

10年後、肝生検で胆汁うっ滞の進行と肝硬変が認められ、肝不全で死亡した。

肝移植後の硬化性胆管炎

移植が失敗した場合、硬化性胆管炎を発症することがあります。肝生検では必ずしも診断が確定するわけではなく、変化が単に大きな胆管の閉塞を示している場合もあります。硬化性胆管炎は、移植不適合、肝動脈血栓症、慢性拒絶反応によって引き起こされる可能性があります。

血管性胆管炎

胆管は、胆管周囲血管叢を形成する肝動脈から豊富な血液供給を受けています。血液供給が阻害されると、肝外胆管および肝内胆管の虚血性壊死が起こり、最終的には胆管が完全に消失します。例えば胆嚢摘出術などによる肝動脈の大きな枝の損傷は、胆管壁の虚血、粘膜の損傷、そして胆汁の胆管壁への流入を引き起こし、胆管の線維化と狭窄を引き起こします。同様のプロセスは肝移植でも発生する可能性があり、特にレシピエントの胆管部分が短すぎて動脈からの血液供給が不足している場合に顕著です。

まれに、慢性移植拒絶反応を起こした男性では、肝細動脈の内膜肥厚により胆管虚血を発症することがあります。

小動脈の広範囲にわたる炎症を伴う全身性血管炎では、胆管が消失する可能性もあります。

直腸がんまたは結腸がんの肝転移の治療には、フロクスウリジン（5-FUDR）を輸液ポンプを用いて肝動脈内に投与します。胆道狭窄を合併することがあります。病態は原発性硬化性胆管炎に類似します。胆管の消失が著しく進行すると、肝移植が必要になる場合があります。

薬剤性胆管炎

エキノコックス嚢胞に駆虫薬を注入すると、胆管炎が発生することがあります。通常、病変は胆管の一部に限局します。数ヶ月かけて狭窄が生じ、黄疸、胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症を引き起こします。

組織球症X

組織球症Xでは、原発性硬化性胆管炎に類似した胆道造影像が観察される。胆道病変が進行するにつれて、過形成性変化は肉芽腫症、黄色腫症、そして最終的には線維化へと変化する。臨床像は原発性硬化性胆管炎に類似する。

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