原発性硬化性胆管炎：タイプ

感染性硬化性胆管炎

生化学的、組織学的および胆管造影徴候による硬化性胆管炎の疑いのない感染性の性質でさえ、原発性硬化性胆管炎とどのようにも変わることはありません。

細菌性胆管炎

機械的な、通常は部分的な胆道閉塞のない細菌性胆管炎はまれにしか発症しない。ほとんどの場合、感染は腸から上昇しています。胆道の閉塞は、小腸上部の微生物叢の過剰な成長を引き起こす。

多形核白血球の炎症および上皮の破壊が、損傷した管の壁に生じる。最終的に、胆管は繊維状の袖口で膨らむ。原因は、胆石症、胆道の狭窄および胆道吻合の狭窄であり得る。胆管の喪失は不可逆的である。それらの破壊後、胆管硬化症は、たとえ管の閉塞の原因がなくなっても（例えば、胆管の石が除去されても）持続する。

吻合は、共通zholchnymまたは肝管および十二指腸、胆管の閉塞の非存在下であってもよい胆管に腸からの微生物の連続供給との間に印加された場合、細菌性胆管炎（「ブラインドSAC」症候群につながる。同様合併症がsphincteroplasty後に開発することができます。

寄生中国の肝蛭（肝吸虫）、胆道の閉塞を引き起こしては、通常によって引き起こされる二次感染の発展、促進大腸菌、原因の硬化性胆管炎です。

多発性の膿膿性膿瘍は、硬化性胆管炎の像につながります。

日和見微生物によって引き起こされ、免疫不全によって引き起こされる胆管炎

硬化性胆管炎は、通常、先天性免疫または後天性免疫不全の背景に対抗して、胆管が日和見微生物によって影響されるときに発症し得る。

新生仔では、胆道の上皮は、胆管炎を消失させるCMVおよびIII型レオウイルスによって選択的に影響を受ける。

胆管炎、家族複合免疫不全、高IgM、X染色体にリンクさangioimmunoblasticheskayaリンパ節症、免疫不全、免疫不全を有する、及び一過性T細胞の障害を有する免疫不全を含む場合、多くの場合に観察される免疫不全による。ほとんどの場合、病気はCMV、クリプトスポリジウム、またはそれらの組み合わせによって引き起こされます。可能性のある感染症クリプトコッカス、カンジダ・アルビカンス及び肺炎桿菌の。

エイズでは、胆道の病理も発症する。20例の胆道病変を有する26人のAIDS患者において、胆管造影は有意な変化を示した。それらのうち14人は乳頭炎を伴うかまたは伴わない硬化性胆管炎の画像を有していた。

原発性硬化性胆管炎およびAIDSを伴う胆管の敗血症は、炎症性浸潤の性質が異なる。浸潤物における原発性硬化性胆管炎がAIDSを伴う多数のT4リンパ球を含有する場合、この特定の亜集団のリンパ球は存在しない。

移植片対宿主病

胆管に移植肝疾患の拒絶反応及び同種骨髄移植後の現像「宿主対移植片」（BTPH）は、HLAクラスII抗原の異常な発現を検出したとき。拒絶反応は、進行性の非腫脹性胆管炎によって現れ、その最も顕著な特徴は、小葉間胆管の消失である。胆管の上皮はリンパ球に浸潤し、壊死の病巣が発生し、その完全性が妨げられる。同種骨髄移植後のBTSCHで同様の変化が観察される。これらの患者のうちの1人において、重度の胆汁うっ滞性黄疸が続いた

10年であり、肝臓の生検では、進行性胆管線維症および肝硬変が動態学において見出された。患者は肝不全で亡くなりました。

肝移植後の硬化性胆管炎

硬化性胆管炎は、一貫性のない移植で発生する可能性があります。肝臓生検では、診断は必ずしも可能ではなく、変化は単に大管の閉塞を示唆することがある。硬化性胆管炎の原因は、移植の不適合性、肝動脈の血栓症および慢性拒絶であり得る。

血管胆管炎

胆管は、肝動脈に流れる豊富な血液であり、脈管周囲血管叢を形成する。血液供給の妨害は、肝外および肝内の胆管の虚血性壊死をもたらし、最終的には完全に消失する。このよう胆嚢摘出術などの肝動脈の主要な枝の損傷は、線維症および狭窄ダクトを起こし、壁、内胆汁の粘膜と浸透の虚血管壁の損傷につながります。肝移植による同様の過程が起こる可能性があり、特に、レシピエントダクトのセグメントが短すぎると、結果として動脈血供給が奪われてしまう。

まれなケースでは、慢性移植拒絶を有する男性は、肝臓の細動脈の内膜の肥厚による胆管の虚血を発症する。

小動脈のびまん性炎症を伴う全身性血管炎でも胆管の消失が可能である。

直腸または結腸の癌の転移の治療のために、肝臓は、フラックスウリジン注入ポンプ（5-FUDR）によって肝動脈に投与される。胆管の狭窄によって複雑になる可能性があります。画像は原発性硬化性胆管炎に似ています。胆管の消失のプロセスは、肝臓移植の必要性があるほど顕著であり得る。

薬用胆管炎

Echinococcal cystに駆虫薬を投与すると胆管炎が起こることがある。通常、敗血症は胆道の一部に限られている。数カ月以内に、狭窄が進行し、黄疸、胆汁性肝硬変および門脈圧亢進に至る。

組織球増加症X

原発性硬化性胆管炎と同様Holangiograficheskayaパターンは、胆管の病変の進行と組織球症Xに観察することができ、過形成変化はgranulomatozom、xanthelasmatosisを置き換え、最終的に線維症が含まれます。臨床像は、原発性硬化性胆管炎の画像と同様である。

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