原発性硬化性胆管炎。
最後に見直したもの： 12.07.2025
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[ 原発性硬化性胆管炎の原因は何ですか?
原因は不明です。しかし、原発性硬化性胆管炎（PSC）は炎症性腸疾患と密接に関連しており、患者の約5％に潰瘍性大腸炎、約1％にクローン病がみられます。この関連性と特定の自己抗体（抗平滑筋抗体および抗核周囲抗好中球抗体（pANCA）など）の存在は、免疫介在性のメカニズムを示唆しています。T細胞は胆管損傷に関与していると考えられ、細胞性免疫障害を示唆しています。家族歴、および自己免疫疾患にしばしば関連するHLA B8およびHLA DR3を持つ人々における高い発症率から、遺伝的素因が示唆されます。遺伝的に感受性のある人では、証明されていない誘因（細菌感染や虚血性胆管損傷など）が原発性硬化性胆管炎の発症の誘因となると考えられます。HIV感染患者の硬化性胆管炎は、原因不明であるか、サイトメガロウイルスによって引き起こされる可能性があります。
原発性硬化性胆管炎の症状
診断時の平均年齢は40歳で、患者の70%は男性です。この疾患は通常、明らかな臨床症状を伴わずに徐々に発症し、倦怠感や掻痒が進行します。黄疸は通常後に現れます。臨床所見では、おそらく胆道の上行性細菌感染による右側腹部の痛みと発熱の再発が患者の10～15%に見られ、典型的には右側腹部の痛みです。脂肪便や脂溶性ビタミン欠乏の兆候が見られる場合もあります。黄疸の持続的な前駆症状が、この疾患の進行の特徴です。臨床的に明らかな胆石や総胆管結石症は、患者の約3分の1に通常発生します。一部の患者では、この疾患は長期間無症状で、最初は肝腫大または肝硬変として現れます。この疾患の末期には、非代償性肝硬変、門脈圧亢進症、腹水、肝不全が起こります。
原発性硬化性胆管炎は炎症性腸疾患と関連しているにもかかわらず、通常はこの2つの疾患は別々に発症します。潰瘍性大腸炎は原発性硬化性胆管炎の数年前に発症することもあります。しかし、通常はより軽度の経過をたどる原発性硬化性胆管炎と関連しています。両方の疾患を併発すると、原発性硬化性胆管炎に対する肝移植の有無にかかわらず、大腸がんのリスクが高まります。同様に、結腸全摘出術を行っても原発性硬化性胆管炎の経過は変わりません。原発性硬化性胆管炎患者の10～15%に胆管がんが発生します。
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原発性硬化性胆管炎の診断
原因不明の肝機能検査異常を呈する患者では、原発性硬化性胆管炎が疑われます。炎症性腸疾患を合併している場合は、原発性硬化性胆管炎の疑いが高まります。肝性胆汁うっ滞の典型的な生化学的異常所見としては、アルカリホスファターゼ値とγ-グルタミルトランスフェラーゼ値がアミノトランスフェラーゼ値よりも高くなることが挙げられます。IgGおよびIgM値は上昇傾向にあり、抗平滑筋抗体およびpANCA検査は通常陽性です。原発性胆汁性肝硬変では陽性となる抗ミトコンドリア抗体は陰性です。
肝胆道系の評価は通常、肝外胆道閉塞を除外するための超音波検査から始まります。原発性硬化性胆管炎の診断には、肝内外胆管に及ぶ複数の狭窄および拡張の同定が必要であり、これは胆道造影検査によって行われます（超音波検査ではそれらの存在を示唆することしかできません）。直接胆道造影（ERCPなど）は「ゴールドスタンダード」ですが、磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）はより鮮明な画像を提供し、非侵襲的診断法の代替として主流になりつつあります。肝生検は通常、診断の確定には必要ありません。他の適応症で生検が行われた場合、胆管の増殖、胆管周囲の線維化、炎症、および胆管閉塞が明らかになります。病気が進行するにつれて、線維化は門脈領域から広がり、最終的には胆汁性肝硬変へと進行します。
ERCP と細胞診生検ブラシを使用した動的検査は、胆管癌の発症を予測するのに役立ちます。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
原発性硬化性胆管炎の治療
一部の患者では、病状の進行にもかかわらず、数年間無症状のままとなる場合があります。診断確定から肝不全の発症までの期間は約12年かかる場合があります。
無症状の経過は通常、経過観察（例：年2回の身体診察と肝機能検査）のみで十分です。ウルソデオキシコール酸は皮膚のかゆみを軽減し、生化学的マーカーを改善する可能性があります。慢性胆汁うっ滞および肝硬変は治療が必要です。再発性細菌性胆管炎の場合は、必要に応じて抗菌療法とERCP（内視鏡的胆管造影検査）を実施します。
原発性硬化性胆管炎の予後
優位狭窄（約20％）が認められた場合は、症状緩和のために内視鏡的拡張術、腫瘍を除外するために細胞診が必要です。感染症（例：クリプトスポリジウム症、サイトメガロウイルス）があれば治療する必要があります。
特発性原発性硬化性胆管炎の生存率を向上させる唯一の治療法である肝移植は、治癒に繋がります。再発性細菌性胆管炎、または末期肝疾患の合併症（重度の腹水、門脈系脳症、食道静脈瘤からの出血など）は、肝移植の適応となります。