原発性硬化性胆管炎
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[原発性硬化性胆管炎の原因は何ですか？
その理由は不明です。しかし、原発性硬化性胆管炎（PSC）は炎症性腸疾患と密接に関連している。約5％の患者が潰瘍性大腸炎を有し、約1％がクローン病を有する。この関連およびある種の自己抗体[例えば、抗平滑筋および核周囲抗好中球抗体（pANCA）]の存在は、免疫調節機序を示唆する。明らかに、Tリンパ球は胆管の損傷に関与しており、これは免疫の細胞結合における違反を示している。遺伝的素因は家族歴によって示され、自己免疫疾患と相関することが多いHLA B8およびHLA DR3の人々の発生率が高い。改善されていないトリガー因子（例えば、細菌感染または虚血性ダクト損傷）は、遺伝的に素因がある患者の原発性硬化性胆管炎の発症を引き起こす可能性がある。HIVに感染した患者の硬化性胆管炎は、陰性であるか、またはサイトメガロウイルスによって引き起こされる。
原発性硬化性胆管炎の症状
診断時の平均年齢は40歳です。患者の70％が男性である。この病気の発症は、進行性の倦怠感および皮膚のかゆみを伴う、明らかな臨床症状はなく、通常、徐々に進行する。黄疸は、原則として、後に発症する。胆道の昇順細菌感染によるおそらく腹部や発熱の右半分の痛みの繰り返しのエピソードは、典型的な、疾患の臨床症状の患者の10から15パーセントで観察されている彼の右側に痛み。steatorrhoeaと脂溶性ビタミンの欠乏の徴候があるかもしれません。黄疸の永続的な持ち手は、病気の進行を特徴付ける。臨床的に発現した胆石および胆管結石症は、通常、患者の約3分の1で形成される。一部の患者では、この病気は長期間無症候性であり、肝臓の肝腫または肝硬変によって最初に現れる。この疾患の最終段階には代償不全肝硬変、門脈圧亢進症、腹水および肝不全が含まれる。
原発性硬化性胆管炎と炎症性腸疾患との関連にもかかわらず、これらの疾患は通常、別々に生じる。潰瘍性大腸炎は、原発性硬化性胆管炎の数年前に現れることがあるが、通常、より緩和された経過は原発性硬化性胆管炎と関連する。両疾患の存在は、肝移植が原発性硬化性胆管炎で行われたかどうかにかかわらず、結腸直腸癌を発症するリスクを増加させる。同様に、全結腸切除術は、原発性硬化性胆管炎の経過を変えない。原発性硬化性胆管炎の患者の10-15％で胆管癌が発症する。
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原発性硬化性胆管炎の診断
機能性肝検査で説明できない変化を有する患者では、原発性硬化性胆管炎が疑われる。患者が炎症性腸疾患に罹患している場合、原発性硬化性胆管炎の疑いが増す。肝胆汁うっ滞の特徴である典型的な生化学的障害、アルカリホスファターゼおよびγ-グルタミルトランスフェラーゼのレベルは、通常、アミノトランスフェラーゼのレベルよりも有意に増加する。IgGおよびIgMレベルは一般に上昇し、抗平滑筋抗体およびpANCAの検査は通常陽性である。原発性胆汁性肝硬変陽性の抗ミトコンドリア抗体検査は陰性である。
肝胆道系の検査は、通常、肝外胆管閉塞を排除するために超音波検査から始まる。原発性硬化性胆管炎の診断には、複数の狭窄の検出と、胆管内および肝外の胆管を伴う拡張が必要であり、胆管造影がこの目的のために行われる（超音波はその存在を仮定することしかできない）。直接胆管造影（例えば、ERCP）は「ゴールドスタンダード」である。しかしながら、磁気共鳴膵臓膵臓造影（MZHPG）は、より良好な画像を提供し、主な非侵襲的診断方法の代替となる。肝生検の診断を確認するために、原則として、必要ではない。生検が他の適応症に従って行われる場合、それは胆管の増殖、腹腔周囲線維症、炎症および胆管の閉塞を示す。疾患の進行の場合、門脈ゾーンから線維症が広がり、最終的には肝臓の胆汁性肝硬変に至る。
ERCPと細胞診のための生検ブラシを用いた動的検査は、胆管癌の発生の予測に役立つだろう。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
原発性硬化性胆管炎の治療
一部の患者では、進行性の変化にもかかわらず、この疾患は数年間無症状であり得る。診断の検証から肝不全の発症までの時間間隔は、約12年であり得る。
無症候性の流れは、一般に、観察およびモニタリング（例えば、身体検査および機能的な肝臓検査を年に2回）のみを必要とする。ウルソデオキシコール酸の使用はかゆみを軽減し、生化学的マーカーを改善することができる。肝臓の慢性胆汁うっ滞および肝硬変は治療を必要とする。再発性細菌性胆管炎では、適応症に応じて抗菌療法とERCPが行われます。
原発性硬化性胆管炎の予後
支配的な狭窄が検出された場合（約20％）、症状を軽減するために内視鏡的拡張が必要であり、腫瘍を除外するための細胞学的研究が必要である。あらゆる感染（例えば、クリプトスポリジウム症、サイトメガロウイルス）は治療可能である。
特発性原発性硬化性胆管炎の生存期間を延長させる唯一の治療法である肝移植は治癒につながる可能性があります。そのような食道静脈瘤からの出血厳しい腹水、portosystemic脳症など胆管炎または再発性細菌の合併症末期肝疾患は、肝移植の適応です。