ある研究では、診断時からの原発性硬化性胆管炎の平均余命は平均して11.9年であった。診断9年後の別の調査では、患者の75%が生きていた。
無症候性の経過を6年間観察すると、その進行は肝不全の進行とともに3分の1の70%で明らかになった。
一部の患者は、ほとんどの胆汁うっ滞性黄疸と肝疾患で満足のいく進歩を感じるかもしれないが、ほとんどの食道、肝臓障害、および胆管癌の静脈瘤出血顕著です。
肝外胆管の病変の予後は、肝内のみの病変よりも悪い。
Proktokoloktomiiの後、人工肛門周囲に位置する静脈瘤を拡張した静脈からの出血が発症することがある。
非特異的潰瘍性大腸炎では、脈絡膜炎および硬化性胆管炎の存在は、異形成および結腸直腸癌のリスクを増加させる。
臨床試験中のグループによる患者の治療結果の評価を容易にし、肝臓移植の最適タイミングを決定するために、生存モデルを開発した。Mayo Clinicモデルでは、426人の患者が観察された5つの医療センターの材料に基づいて、血清ビリルビン濃度、組織学的段階、患者の年齢および脾腫の存在が考慮されている。診断後の予測生存率は78%であった。女性の生存率は男性の生存率より低かった。個々の患者のモデルの意義は、患者によって異なるため、その意義は小さい。さらに、モデルは、胆管癌を有する患者を同定することを可能にしない。