肝疾患における全身性疾患：レビュー

肝臓は代謝の中枢であり、凝固タンパク質の産生、炭水化物と脂肪の代謝調節、毒素やホルモンの解毒といった機能を担っています。そのため、慢性肝疾患は肝臓のみに限局することは稀で、心臓や血管、肺、腎臓、筋肉や骨、神経系、免疫系、そして止血系がほぼ常に影響を受けます。肝不全や門脈圧亢進症が重症化するほど、肝外病変の症状はより広範囲かつ危険になります。[1]

非代償性肝硬変の典型的な症状としては、腹水、脳症、静脈瘤出血、感染症、低ナトリウム血症、急性症候群（肝腎性高血圧、肝肺性高血圧、門脈肺性高血圧）などが挙げられます。同時に、サルコペニア（筋肉量と筋力の低下）、栄養失調、骨粗鬆症、そして血液凝固異常（血栓症と出血が同時に起こりやすい状態）も発症します。これらの全身障害は、「肝疾患」そのものと同様に、生活の質と予後を左右します。[2]

近年、これらの合併症に関する新たなエビデンスや新たな国際分類コードが登場しています。例えば、ICD-10では肝肺症候群と肝性脳症にそれぞれ別々のコードが設けられ、ICD-11では「特殊な肝疾患」をコンパクトにまとめ、後処理の調整を行っています。これは、診断の標準化、登録の維持、そして移植を含むケア計画の策定に役立ちます。[3]

実際には、「全身性肝疾患」の治療には、合併症の早期スクリーニングとモニタリング、適切なタイミングでの処置（内視鏡検査、経頸静脈門脈シャント術）、最新の薬物療法（例えば、肝腎症候群に対するテルリプレシン）、そしてサルコペニアに対する強力な栄養療法と理学療法プログラムが含まれます。これらの治療を早期に開始すればするほど、入院期間は短縮され、生存率は高まります。[4]

ICD-10およびICD-11に準拠したコード

ICD-10-CMでは、全身合併症について、K76.7肝腎症候群、K76.81肝肺症候群、K76.82肝性脳症、そして「その他の特定の肝疾患」（K76.89）という独立した項目が設けられています。門脈圧亢進症および静脈瘤については、セクションI81-I86およびI85-I86のコードが用いられます。この詳細なレベルにより、会計処理とルーティングが容易になります（例えば、肝肺症候群または門脈肺高血圧症における移植の適応）。[5]

ICD-11では、全身合併症はDB99「特定の肝疾患」ブロックに収録されています。DB99.2 肝腎症候群、DB99.3 門脈肺高血圧症、DB99.4 肝肺症候群、DB99.5 肝性脳症、DB99.7-DB99.8 肝不全です。このシステムでは、事後的な調整が可能であり、原因、重症度、関連疾患に関するデータを追加することができます。[6]

表1. 主要な全身合併症のICDコード

合併症	ICD-10-CM	ICD-11
肝腎症候群	K76.7	DB99.2
肝肺症候群	K76.81	DB99.4
門脈肺高血圧症	（ICD-10では肺高血圧症/背景に応じてコード化されており、多くの場合I27.2 + 肝疾患コード）	DB99.3
肝性脳症	K76.82	DB99.5
肝不全（詳細不明）	K72.9（セクションK72*に準拠）	DB99.7 / DB99.8

疫学

慢性肝疾患は世界的な大きな問題であり、年間約200万人（全死亡数の約4%）が死亡しています。その多くは、肝硬変や原発性肝がんの合併症によるものです。2019年の肝硬変の新規症例数は200万人を超え、死亡者数は147万人を超えました。[7]

肝肺症候群は、肝移植の評価を受けている患者の5～30%（登録機関によっては4～47%）で検出され、移植を行わない場合の死亡率を著しく上昇させます。代償不全肝硬変ではより多く検出され、待機リストの優先順位を決定する要因となることがよくあります。[8]

門脈肺高血圧症は肝移植候補者の約5～10％に発症し、肺動脈性高血圧症全体の5～15％を占めます。早期発見が困難であれば、移植予後を悪化させます。心エコー検査によるスクリーニングは、すべての移植候補者に必須です。[9]

肝硬変におけるサルコペニアは、最も一般的な「全身的」問題の一つです。メタアナリシスでは、平均有病率は33～44%（男性およびChild-Pugh分類Cではより高い）であり、生存率との一貫した関連が示されています。これは、現在のガイドラインにおける厳格な栄養推奨事項を説明しています。[10]

表2. 主な合併症の発生率

州	有病率評価	出典
肝肺症候群	移植候補者の5～32％（文献では4～47％）	[11]
門脈肺高血圧症	移植候補者の5～10％	[12]
肝硬変におけるサルコペニア	33～44％（重症の場合はさらに高い）	[13]
肝硬変による死亡率（世界、2019年）	約147万人の死亡	[14]

理由

全身障害は、門脈圧亢進症、肝不全、炎症性代謝変化という3つの「要因」の直接的な結果です。門脈圧亢進症は、血液シャント、脾腫、過動循環、細菌転座、体液貯留を引き起こします。肝不全は、タンパク質合成（アルブミン、凝固因子）を低下させ、アンモニアとホルモンの解毒を阻害します。[15]

個々の症候群にはそれぞれ独自の誘因があります。肝腎症候群は、肝硬変性血管拡張の最終段階であり、有効動脈容積と腎灌流の減少を伴います。エンドトキシンと炎症が重要な役割を果たします。肝肺症候群は、肝疾患を背景とした肺血管およびシャントの病的な拡張によって発症します。一方、門脈肺高血圧症は、肺血管抵抗の上昇と動脈リモデリングによって引き起こされます。[16]

サルコペニアと骨異栄養症は、タンパク質とエネルギーの欠乏、性腺機能低下症、ビタミンD欠乏症、慢性炎症、分岐鎖アミノ酸代謝障害によって引き起こされます。アルコールと胆汁うっ滞は、骨と筋肉の減少をさらに加速させます。[17]

最後に、肝硬変患者では、止血の「不均衡」が生じます。つまり、凝固促進因子と抗凝固因子の両方が減少し、フォン・ヴィレブランド因子のレベルが上昇し、トロンボモジュリンに対する感受性が低下します。したがって、門脈血栓症と出血は「表裏一体」であり、国際標準化比（INR）だけに頼ることはもはや効果的ではありません。[18]

リスク要因

全身合併症のリスクは、非代償性肝硬変（Child-Pugh分類BC）、頻繁な代償不全（腹水、出血）、低ナトリウム血症、感染症（特発性細菌性腹膜炎を含む）、アルコール乱用によって増大します。これらのマーカーは、特に肝腎症候群および移植なしの予後不良と関連しています。[19]

肝肺症候群および門脈肺症候群は、持続的な門脈圧亢進症、血液シャント、炎症刺激を特徴とする。門脈肺高血圧症は女性や自己免疫性肝疾患に多く見られ、その存在は手術リスクを高める。[20]

サルコペニアは、不十分なタンパク質・エネルギー栄養、頻繁な絶食、夜間低血糖、性腺機能低下症、低テストステロン血症、ビタミンD欠乏症、および身体活動不足によって促進されます。アルコール誘発性肝硬変はサルコペニアの発症を加速させます。[21]

骨疾患（肝性骨異栄養症）は、胆汁うっ滞性肝疾患やアルコール依存症でより一般的であり、外傷を伴わない骨折のリスクはさまざまなコホートで7～35％に達するため、積極的なスクリーニングが必要である。[22]

病因

門脈圧亢進症は、末梢血管拡張、心拍出量の増加、全身血管抵抗の低下といった過活動循環を引き起こします。これにより有効動脈容積が減少し、血管収縮系（レニン-アンジオテンシン、交感神経）が活性化されます。腎臓では、血管収縮と濾過能の低下が起こり、肝腎症候群の「土壌」となります。[23]

肺では、相反する二つの経路が発達する。肝肺症候群では、びまん性毛細血管拡張とシャント形成により酸素化が阻害される（立位での低酸素血症の増加、すなわち起立性低酸素症）。門脈肺高血圧症では、動脈リモデリングと抵抗増加がみられ、これは肺動脈性高血圧症と一致する。どちらの病態も死亡率を上昇させ、移植戦略に影響を与える。[24]

止血の不均衡は、出血／血栓症パラドックスの鍵となる。第II因子、第V因子、第VII因子の減少、およびプロテインCとSの欠乏は、フォン・ヴィレブランド因子の増加とADAMTS13の減少によって代償される。その結果、国際標準化比（INR）では十分に反映されない脆弱な平衡状態が生じる。そのため、出血の予防と治療には新たなアプローチが必要である。[25]

慢性炎症、インスリン抵抗性、分岐鎖アミノ酸欠乏はサルコペニアを引き起こし、胆汁うっ滞とビタミンD欠乏は骨異栄養症を引き起こします。これらのプロセスは部分的に可逆的であり、栄養と運動を組み合わせたプログラムが最も効果的です。[26]

症状

全身症状は「代償不全症候群」を形成し、疲労、運動耐容能の低下、浮腫、腹水、下肢のけいれん、感染症への感受性、掻痒感、夜間睡眠逆転、認知障害（肝性脳症）などがみられます。診察では、クモ状静脈瘤、手掌紅斑、筋萎縮、体重減少が認められます。[27]

肺合併症の徴候としては、呼吸困難、起立時の悪化（起立性酸素欠乏症）（肝肺症候群を示唆）、進行性の運動耐容能低下、失神（門脈肺高血圧症の可能性あり）などが挙げられます。これらの症状は腹水や貧血によってしばしば隠蔽されるため、標的スクリーニングが必要です。[28]

肝腎症候群は、利尿作用の急激な低下、腹水を伴うクレアチニン値の上昇、そしてショック、腎毒性物質、構造的腎障害がない状態での低ナトリウム血症によって示唆されます。病因究明のための介入と移植を行わない場合、予後は急激に悪化するため、迅速な診断が重要です。[29]

サルコペニアは、筋力低下、階段昇降困難、転倒、入院後の回復遅延などの症状として現れます。CT/MRI検査では、第3腰椎レベルで筋量指数（MMI）の低下が認められます。腰痛や脆弱性骨折は骨異栄養症を示唆します。[30]

分類、形態、段階

臨床的には、全身合併症を標的臓器別に分けるのが簡便である。具体的には、腎臓（肝腎症候群）、肺（肝肺症候群、門脈肺高血圧症）、神経系（脳症）、血管止血（止血不均衡）、筋骨格系（サルコペニア、骨異栄養症）などである。1人の患者に複数の領域が併存するケースも多い。[31]

肝硬変の代償不全は、代償性肝硬変（腹水および出血なし）と非代償性肝硬変（腹水、出血、脳症、黄疸）に分類されます。肝肺症候群または門脈肺症候群の存在は、それ自体が移植の優先度を高め、別途評価経路を必要とします。[32]

肝肺症候群は、PaO₂に基づいて段階分けされます。軽症（80mmHg以上）、中等症（60-79）、重症（50-59）、最重症（50以下）です。門脈肺高血圧症は、右心カテーテル検査の血行動態と機能分類に基づいて段階分けされます。[33]

サルコペニアは筋肉量と筋力の低下によって定義されます。CT検査によるL3筋面積指数と握力/椅子立ち上がりテストは有効な基準であり、スコアが低いほど合併症や死亡のリスクが高くなります。[34]

表3. 肝疾患における全身性疾患の臓器領域

ドメイン	状態の例	基本的なスクリーニング
腎臓	肝腎症候群	クレアチニン、ナトリウム、尿検査、腎毒性物質の除外
肺/血管	肝肺症候群、門脈肺高血圧症	臥位/立位パルスオキシメトリー、心エコー検査、血液ガス分析
神経系	肝性脳症	クリニック、心理測定（最小限の形式）
止血	「再バランス」、門脈血栓症	止血表、適応症に応じた粘弾性テスト
筋肉/骨	サルコペニア、骨異栄養症	体重/筋力、CT-L3、密度測定、ビタミンD

合併症と結果

積極的な管理を行わない場合、全身合併症は再入院、感染症、出血、転倒、骨折につながり、死亡リスクを劇的に高めます。肝肺症候群および門脈肺症候群は生存率を低下させ、事前の是正処置なしに移植が受けられない場合もあります。[35]

肝腎症候群は、代償不全の最も致命的な合併症の一つであり、移植を行わない場合、肝腎系はしばしば透析や多臓器不全へと進行します。テルリプレシンの承認により標準治療は変化しましたが、早期診断と患者選択が非常に重要です。[36]

サルコペニアは、移植を含む処置に対する耐性を低下させ、感染症の頻度を増加させ、リハビリテーションを遅らせます。骨異栄養症は、低エネルギー骨折のリスク（コホートでは7～35%）を高め、生活の質に直接的な影響を与えます。[37]

凝固障害の評価における誤り（国際標準化比と血小板数のみに依拠すること）は、血液製剤や血栓症による過剰補正、あるいは内視鏡検査／穿刺時の出血リスクの過小評価につながる可能性がある。現代的なアプローチと粘弾性検査の選択的使用が必要である。[38]

いつ医師の診察を受けるべきか

直ちに - 息切れが悪化する（特に立っているときに悪化する）、失神、黒色便／「コーヒーかす」のような嘔吐、尿量の急激な減少、錯乱、重度の脱力感、または発熱がある場合。これらは、肝肺症候群、静脈瘤出血、肝腎症候群、脳症、または感染症を示唆している可能性があります。[39]

今後数日間で、新たな腹水や急速な腹部の成長、浮腫の増加、治りにくい掻痒、脚のけいれん、転倒、体重減少、筋萎縮などがみられる場合は、栄養、トレーニング、治療法の見直しが必要となり、場合によっては経頸静脈門脈シャント術の紹介が必要となる。[40]

移植の準備をする際には、息切れ、酸素飽和度の低下、失神、運動不耐性などの症状を報告することが不可欠です。これにより、追加検査（心エコー検査、血液ガス分析、右心カテーテル検査）の範囲が決まります。[41]

症状が変化したときに早期に治療を行うことで重篤な合併症のリスクを軽減し、移植の可能性を残すことができることを患者と家族が知っておくことは重要です。[42]

診断（テスト、機器診断、ステップバイステップ）

ステップ1. 基本的な「代償不全パッケージ」。全血球算定および生化学検査（ビリルビン、アルブミン、クレアチニン、ナトリウムを含む）、凝固プロファイル、C反応性タンパク質、門脈血流ドップラー超音波検査、新規または悪化する腹水に対する診断的腹水穿刺。目標は代償不全を確認し、感染症および血栓症を除外することである。[43]

ステップ2. 肺症候群のスクリーニング。仰臥位/立位でのパルスオキシメトリー（垂直姿勢時の酸素飽和度の低下は肝肺症候群の手がかりとなる）、動脈血ガス組成、すべての移植候補者に対する門脈肺高血圧症の検出のための心エコー検査、疑われる場合は右心カテーテル検査。[44]

ステップ3. 腎臓の評価。ショック、血液量減少、腎毒性物質、構造的損傷を除外する。肝腎症候群が疑われる場合は、プロトコルに従って早期にアルブミン検査と血管収縮薬療法を実施し、同時に移植/ブリッジ戦略について協議する。[45]

ステップ4. 筋肉と骨。サルコペニアのスクリーニング（筋量と筋力：握力、便検査、CT-L3（可能であれば））、胆汁うっ滞／長期肝硬変の密度測定、ビタミンDとカルシウムの評価。同時栄養評価（タンパク質計算と併せて必須）。[46]

表4. 2つの「とらえどころのない」症候群のためのミニアルゴリズム

症候群	診断パス	重要な基準
肝肺	立位/臥位飽和度 → 血液ガス組成 → 肺内シャント造影エコー	肝疾患におけるPaO₂↓と肺内シャント
門脈肺高血圧症	全ての候補に対してエコー検査→疑わしい場合は右心カテーテル検査	門脈圧亢進症の存在下での肺血管抵抗の上昇

鑑別診断（ポピュラーサイエンス）

肝硬変患者の息切れは、必ずしも「腹水と貧血」によるものではない。肝肺症候群は体位変換によって悪化し、門脈肺高血圧症は労作時呼吸困難と右室不全を引き起こし、肺塞栓症と慢性閉塞性肺疾患はCT血管造影/スパイロメトリーによって除外される。[47]

急性腎機能障害は必ずしも肝腎症候群とは限らないため、血液量減少（下痢、利尿薬）、腎内病変（急性尿細管壊死）、閉塞を除外することが重要です。尿検査、腎超音波検査、アルブミン反応などが手がかりとなります。[48]

肝硬変における出血は必ずしも「血小板減少」が原因ではありません。門脈圧亢進症（静脈瘤）が原因となることが多く、また「不均衡」による血栓症が原因となることもあります。そのため、盲目的に国際標準化比を調整するのではなく、内視鏡検査やドップラー超音波検査が重要です。[49]

筋力低下や転倒は単なる「無力症」ではありません。サルコペニアは客観的に（体重と筋力）診断され、積極的な栄養管理とトレーニング戦略が必要となります。うつ病や鉄欠乏症も併発することが多く、治療が必要です。[50]

処理

1) 基本原則。合併症の管理は、誘因（アルコール、感染症、腎毒性物質）の排除、門脈圧亢進症のコントロール、そして「予備力」（タンパク質、エネルギー、微量栄養素、身体活動）の維持を基本とする。代償不全が生じた場合は、移植センターに早期に連絡することが戦略的な対策となる。[51]

2) 腹水および再発性代償不全。食事性ナトリウム制限、スピロノラクトン±フロセミド、アルブミン投与による緊張性腹水に対する定期的な腹水穿刺。難治性の場合は、移植までの橋渡しとしてTIPS（経頸静脈門脈シャント術）を考慮する。[52]

3) 肝腎症候群。初期治療：アルブミン＋血管収縮薬。2022年9月以降、米国ではテルリプレシン（テルリバズ）が承認されました。これはHRS-AKIの可逆性を高めることが証明された最初の薬剤です。呼吸器合併症のリスクが高い患者ではテルリプレシンの使用を避け、その有効性をモニタリングすることが重要です。テルリプレシンが入手できない場合は、集中治療室でノルエピネフリンを投与する必要があります。移植のための待機リストも同時に維持されています。[53]

4) 肝性脳症。第一選択療法はラクツロースを1日2～3回の軟便になるまで漸増投与する（脱水を避ける）。再発後の二次予防にはリファキシミンを追加することで、再発リスクを低減できる。誘因（感染症、出血、便秘、電解質異常）を特定し、治療することが不可欠である。[54]

5) 肝肺症候群。対症療法としては、低酸素血症に対して酸素投与が行われます。根治的治療は肝移植であり、これにより症候群は完全に改善する可能性があります。PaO₂の重症度とリスクに基づく選択が必須です。非常に重症の症例では、周術期合併症のリスクが高まりますが、移植後の生存率は良好です。[55]

6) 門脈肺高血圧症。治療は肺高血圧症ガイドラインに基づき、血行動態評価、適応に応じた特異的血管拡張療法（ホスホジエステラーゼ5阻害薬、エンドセリン受容体拮抗薬、プロスタノイド）を実施し、肺動脈圧の最適化後に移植を検討する。移植候補者は全員、定期的なスクリーニングが義務付けられている。[56]

7) 止血「リバランス」と侵襲的介入。安定した患者では、国際標準化比（INR）／血小板数の定期的な予防的補正は適応とならない。臨床症状と介入リスクに基づいて決定し、高リスク症例では粘弾性的手法の使用も視野に入れる。門脈血栓症に対する抗凝固療法は、適切な選択により適応となり、安全である可能性がある。[57]

8) サルコペニア：栄養と運動。推奨摂取量は、1日あたり体重1kgあたり1.2～1.5gのタンパク質（代償不全の場合はさらに高値）、十分なエネルギー摂取、夜間の空腹感（遅い時間にタンパク質を摂取する間食）の最小化、植物性タンパク質と乳製品タンパク質の摂取です。週2～3回の筋力トレーニングと有酸素運動も追加します。分岐鎖アミノ酸サプリメントは選択肢の一つです。メタアナリシスでは、脳症のリスクを含む多くのアウトカムに対する効果が示されているものの、「純粋な」筋力に関する結果はまちまちです。[58]

9) 骨異栄養症と骨折予防。リスク群（胆汁うっ滞、長期肝硬変、ステロイド）では、ビタミンD欠乏症のスクリーニングと骨密度測定を行う。ビタミンDとカルシウムの摂取、禁酒、ウェイトトレーニングによる運動が基本となる。適応があればビスフォスフォネートを使用する（顎骨壊死の脆弱性が高い場合や逆流性食道炎の場合は注意が必要）。慢性肝疾患患者では骨折リスクが7～35%に達する可能性があるため、そのリスクを低減することが目標である。[59]

10) 肝移植と「橋渡し」。肝肺症候群、再発性出血、難治性腹水、進行性肝腎症候群に対しては、移植が唯一の根治的治療法である。「橋渡し」には、TIPS（肝移植後早期介入）、血管作動薬、栄養療法および理学療法プログラム、そして適切な適応がある場合の活性アルブミン投与が含まれる。[60]

表5. 主な合併症に対する標的療法

州	最初の行	代替案/追加
腹水（難治性）	腹水穿刺＋アルブミン、利尿剤	TIPS、移植待機リスト
肝腎症候群	アルブミン + テルリプレシン（ICUではノルエピネフリン）	早期待機リスト、橋渡しとしての透析
脳症	ラクツロース、トリガー修正	再発予防のためのリファキシミン
肝肺症候群	酸素	肝移植
門脈肺高血圧症	PAHに対する特異的治療、最適化	安定化後の移植

表6. 肝硬変の栄養と運動（簡易チェックリスト）

成分	おすすめ
タンパク質	1.2～1.5 g/kg/日
エネルギー	個人の場合、通常は30～35 kcal/kg/日
スナック	タンパク質/炭水化物を含む深夜のおやつ
いい結果	週2～3回の筋力トレーニング＋有酸素トレーニング
サプリメント	適応症に応じた分岐鎖アミノ酸

防止

基本的な対策は、根本的な原因（ウイルス性肝炎、アルコール、代謝機能障害）のモニタリングと合併症の早期スクリーニング（静脈瘤の内視鏡検査、ドップラー超音波検査、各種検査、ワクチン接種（A型/B型肝炎、肺炎球菌、インフルエンザ）、そして栄養補給です。これにより、代償不全や入院の発生率が低下します。[61]

代償不全の患者には、「誘因最小化」プログラムが推奨されます。非ステロイド性抗炎症薬や腎毒性薬の使用を控え、鎮静剤の使用に注意し、感染症を早期に治療し、便秘をコントロールし、水分と電解質のバランスを保つことが重要です。[62]

移植候補者には、門脈肺高血圧症（エコー）と肝肺症候群（酸素飽和度、血中ガス）のスクリーニングが必須であり、準備プロトコル（ワクチン接種、身体の最適化、栄養）も必要である。[63]

サルコペニアと骨異栄養症の予防には、早期のトレーニングと栄養（表参照）、ビタミンDの補充、禁酒、安全な日光浴、ウェイトトレーニングが効果的です。[64]

予報

全体的な予後は、全身合併症の有無と重症度によって決定されます。移植を受けずに肝肺症候群または門脈肺症候群を呈している場合、生存率は悪化します。移植が成功すれば、肝肺症候群における低酸素血症は完全に改善し、慎重に選択された術前治療により門脈肺高血圧症の経過も大幅に改善されます。[65]

肝腎症候群では、テルリプレシンの登場により短期的な転帰は改善しましたが、長期生存は依然として移植に依存しています。この症候群を早期に認識し、速やかに治療を開始することが重要です。[66]

サルコペニアと栄養不足は死亡と合併症の強力な独立した予測因子であるが、幸いなことに、特に大規模な介入の前に開始された場合、積極的な栄養と運動プログラムによって修正可能である。[67]

人口レベルでは、症例の絶対数が増加しているにもかかわらず、ワクチン接種、抗ウイルス療法、合併症の予防の改善、移植の発達により、肝硬変による標準化死亡率は低下している。[68]

表7. 予後を改善するもの/悪化させるもの

要素	影響
合併症の早期スクリーニングと治療	生存率の向上
移植なしでHPS/PoPHが存在する	それは事態を悪化させる
HRS用テルリプレシン+タイムリールーティング	短期的な成果を改善する
介入なしのサルコペニア/クラウン	それは事態を悪化させる

よくある質問

1) なぜ「凝固検査値が不良」なのに、医師は内視鏡検査前に血漿輸血をしてくれないのでしょうか？
肝硬変では凝固機能が「バランスを崩している」ため、単純な検査では出血リスクを過大評価してしまうことがよくあります。この状態を改善するかどうかは、検査手順と最新の検査方法を考慮し、個別に判断されます。[69]

2) 息切れは腹水によるものか、肺によるものか？
立っていると悪化し、横になると改善する場合は、肝肺症候群の典型的な症状です。門脈肺高血圧症では、労作時に息切れが悪化し、失神する可能性もあります。検査には、横臥位／立位時の酸素飽和度、血中ガス、心エコー検査が含まれます。[70]

3) 肝硬変患者でも筋肉を「パンプアップ」することは可能でしょうか？
はい。1日1.2～1.5g/kgのタンパク質摂取、遅い時間に軽食、週2～3回の筋力トレーニング、そして必要に応じて分岐鎖アミノ酸の摂取は、筋肉量と機能を改善し、代償不全のリスクを軽減します（ただし、筋力への影響は研究によって異なります）。[71]

4) 尿量が減少し、クレアチニン値が上昇した場合はどうすればよいですか？
遅滞なく、脱水症や腎毒性物質の可能性を除外し、アルブミン検査を行い、血管作動薬療法について相談してください。テルリプレシンが入手可能な国では、早期に投与することで回復の可能性が高まります。同時に、移植センターに連絡してください。[72]

5) TIPSは「腹水に永遠に効く」のでしょうか？
TIPSは難治性腹水をコントロールし、腹水穿刺の頻度を減らすことがよくあります。しかし、この方法は選択（脳症のリスク、心肺禁忌）が必要であり、万能薬ではなく、移植までの橋渡しと考えられています。[73]

表8. 各診察時の全身合併症のミニスクリーニング

何を尋ねるか/測定するか	何のために
安静時および3分間の歩行後の飽和度	早期HPS/PoPH検索
体重、握力、椅子立ち上がりテスト	サルコペニア
利尿薬/喉の渇き/NSAID薬	HRSリスク
便秘/睡眠/混乱	脳症
ワクチン接種状況	感染予防