原発性硬化性胆管炎：治療

原発性硬化性胆管炎のための特別な治療法はない。黄疸では、慢性胆汁うっ滞と痒みに推奨される活動が推奨されます。特に重要なのは、脂溶性ビタミンによる補充療法である。体系的なコルチコステロイド療法の実現可能性は実証されていない。ウルソデオキシコール酸の使用は、生化学的パラメータを改善し、肝臓生検による疾患の活性を低下させる。

メトトレキセートまたはコルヒチンを用いた経口パルス療法は効果がない。コースの変動性と無症状期間が長いことを考えると、治療の有効性は臨床的に評価するのが難しい。胆管炎は広域抗生物質で治療すべきである。

Colectomyは、潰瘍性大腸炎に関連する原発性硬化性胆管炎の経過に影響を与えません。

内視鏡的治療は、大きなダクトの狭窄を広げ、色素沈着した小さな石や胆汁の束を取り除くことを可能にします。ステントおよび鼻内カテーテルを設置することが可能である。同時に、肝機能検査が改善され、胆管造影の結果は可変である。死亡率は低い。原発性硬化性胆管炎を伴う内視鏡検査に関する対照研究は実施されていない。

肝外胆管の切除および経肝臓ステントを用いたそれらの再建のような手術治療は、胆管炎を発症するリスクが高いため望ましくない。

成人の肝臓移植後、3年生存率は85％であった。PSC患者の移植肝の胆管では、肝臓狭窄は移植後の他の疾患の患者よりもより頻繁に発生する。

この理由は、胆管吻合部の虚血、拒絶反応および感染であり得る。肝臓移植の再発が可能です。

移植の胆管癌は216人の患者のうち11人に発生し、これらの患者の寿命は非常に低かった。これを考えると、できるだけ早く移植を行うべきである。

胆道に手術の異常がある場合、移植はより困難であり、多量の血液を輸血する必要がある。レシピエントの胆管の病変に関連して、胆管瘻造設が必要である。このすべてが、胆道から移植後の合併症の頻度を増加させる。

移植後、大腸炎の経過はしばしば改善するが、結腸癌が発症することがある。

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