原発性硬化性胆管炎-治療

原発性硬化性胆管炎には特異的な治療法はありません。黄疸がある場合は、慢性胆汁うっ滞や掻痒に対する対策が推奨されます。脂溶性ビタミンによる補充療法は特に重要です。全身性コルチコステロイド療法の妥当性は証明されていません。肝生検データによると、ウルソデオキシコール酸の服用は生化学的パラメータを改善し、疾患活動性を低減します。

メトトレキサートまたはコルヒチンによる経口パルス療法は効果がありません。経過のばらつきと長い無症状期間を考慮すると、治療の有効性を臨床的に評価することは困難です。胆管炎は広域スペクトルの抗生物質で治療する必要があります。

結腸切除術は、非特異性潰瘍性大腸炎を併発した原発性硬化性胆管炎の経過に影響を与えません。

内視鏡治療により、大胆管の狭窄を拡張し、小さな色素結石や胆汁凝固を除去することができます。ステントや経鼻胆道カテーテルの留置も可能です。肝機能検査は改善し、胆道造影検査の結果は様々です。死亡率は低いです。原発性硬化性胆管炎における内視鏡検査の対照試験は実施されていません。

肝外胆管の切除や経肝ステントを用いた再建などの外科的治療は、胆管炎を発症するリスクが高いため望ましくありません。

成人における肝移植後の3年生存率は85%でした。移植肝の胆管においては、PSC患者は他の疾患の患者よりも移植後に肝狭窄を発症する頻度が高くなります。

原因としては、虚血、拒絶反応、胆管吻合部感染などが考えられます。移植肝疾患の再発も考えられます。

移植患者216人中11人に胆管癌が発生し、これらの患者の生存率は非常に低かった。このため、移植は可能な限り早期に実施すべきである。

胆管手術の既往がある場合、移植はより困難になり、大量の輸血が必要になります。レシピエントの胆管が損傷しているため、胆管空腸吻合術が必要となります。これらにより、胆管に起因する移植後合併症の発生頻度が増加します。

移植後、大腸炎は改善することが多いですが、大腸がんが発生することもあります。

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