胆道ジスキネジアの治療法は？

小児の胆道ジスキネジアの治療の目標は、胆道の機能障害の回復です。

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小児胆道ジスキネジアの非薬物治療

括約筋の緊張亢進を伴う機能障害の場合は、通常のタンパク質含有量、脂肪（主に難消化性脂肪：ラム肉、ガチョウ肉、内臓脂肪）、そして腸内での発酵・腐敗を促進する食品（全乳、ペストリー、缶詰など）の最大限の制限を含む完全食が処方されます。ビタミンA、C、B群を多く含む食品、そして胆汁の排出と排便を促進する植物繊維や液体も必要です。食事は1日に5～6回、少量ずつ摂取してください。

肉、キノコ、魚のスープ、緑のキャベツスープ、脂肪分の多い肉や魚、動物性脂肪、パンケーキやクレープを含む揚げ物、焼きたてのパン、ペストリー、パイ生地製品、卵黄、缶詰、ソーセージ、燻製肉、マスタード、コショウ、ホースラディッシュ、あらゆる濃度の酢エッセンス、玉ねぎ、ニンニク、スイバ、ラディッシュ、エンドウ豆、キノコ、ココア、チョコレート、アイスクリーム、酸っぱい果物やベリー類は除外します。

灰色で粗いライ麦の乾燥パンで、甘くない砂糖クッキーが推奨されます。スープは野菜ブイヨンで調理する必要があります。野菜、シリアル、パスタ、フルーツスープはすべて許可されています。赤身の肉と鶏肉は、茹でるか、下茹でして焼くか、汁を抜いて煮込むのが望ましく、赤身の魚（タラ、カワカマス、スズキ、ナバガ、カワカマスなど）は茹でるか焼く。プロテインオムレツは、週に1回、卵1個から調理できます。料理のサワークリーム、天然または焼きの低脂肪カッテージチーズ、最大脂肪分30％のチーズ、1日分の低脂肪発酵乳製品（ケフィア、ヨーグルトなど）が示されています。野菜は生、茹で、焼きのいずれでも許可されています。玉ねぎは料理に加える前に茹でてください。酸っぱいものを除き、すべての果物が許可されています。おすすめの飲み物としては、ローズヒップティー、水で半分に薄めた非酸性ジュース、ミルクティーまたはレモンティー、ミルクコーヒー、ドライフルーツのコンポートなどがあります。極端に冷たい食べ物や熱い食べ物は避けてください。

運動機能低下症のお子様の場合、食物繊維が豊富な野菜や果物（ドライアプリコット、イチゴ、ラズベリー、オートミール、ドライローズヒップなど）を食事に取り入れることが重要です。これらの食品は、コレステロールやトリグリセリド値、胆石形成能を低下させます。マグネシウム塩が豊富な小麦ふすま、そば、オートミール、海藻なども推奨されます。米国栄養士会は、食物繊維の摂取量は年齢に5を足して計算することを推奨しています。例えば、4歳のお子様は9g、17歳のお子様は22gの食物繊維を摂取する必要があります。

調理済みの食事に精製植物油を加えることで、食生活の質を高めることができます。コーン油、オリーブ油、亜麻仁油、大豆油、ピーナッツ油などが用いられます。タンパク質を多く含む食品（カッテージチーズ、魚、卵白、赤身の肉）は、優れた胆汁分泌促進作用があります。

食事は茹でたり焼いたりして提供され、切る必要はありません。調理された料理の温度は常温で、1日の食事回数は5～6回です。

小児胆道ジスキネジアの薬物治療

胆道機能障害における急性腹痛発作の緩和および予防には、抗痙攣薬が主要な薬剤と考えられています。速効性硝酸塩の舌下投与、抗コリン薬、ホスホジエステラーゼI阻害薬などの非経口投与など、血清中で最高濃度に速やかに到達する薬剤の使用が推奨されます。

速効性硝酸塩（ニトログリセリン）は、激しい痛みの発作を和らげるのに最も効果的です。この薬は、7〜12歳で2.5〜5mgの用量で舌下投与されます。12歳以上の子供には1日1回5〜10mgを投与します。プラチフィリンは、5歳で1mg、10歳で2mg、12歳以上の子供には3〜4mgを経口または皮下に処方されます。臭化ブチルスコポラミンは、12歳以上の子供には10〜20mgを筋肉内または静脈内に投与します。筋向性抗けいれん薬（ドロタベリン）は、5歳で2％溶液0.5mlを1日2〜3回筋肉内に処方されます。10歳の子供には1ml、15歳以上には1.5〜2mlです。植物由来の鎮痙薬（コラゴール 5 ～ 20 滴を砂糖で溶かすか、コフィトール 1 錠を経口投与）は、高緊張性ジスキネジアの発作に適応します。

重度で長期にわたる難治性疼痛の場合、胆道ジスキネジアの治療は、プロメドールなどの麻薬性鎮痛剤を用いて行います。5歳児には1%溶液0.25 ml、10歳児には0.5 ml、15歳児には0.75～1.0 mlを1日1～2回筋肉内注射します。コデインやモルヒネ類似薬物の使用は避けてください。

発作の発症を防ぐには、ホスホジエステラーゼIV阻害剤、ナトリウムおよびカルシウムチャネル遮断薬のいずれかを経口投与し、1～2か月間服用します。

• ドロタベリンを経口投与する場合、5歳児には0.01 mgを1日3～4回、10歳には0.02 mgを1日3～4回、15歳には0.03～0.04 mgを1日3～4回投与する。
• パパベリンを経口または直腸で 5 mg（6 か月から 2 歳までの小児）5～10 mg（3～4 歳）10 mg（5～6 歳）10～15 mg（7～9 歳）15～20 mg（10～14 歳）を 1 日 3～4 回投与。
• 臭化オチロニウム、経口、40 mg 1/2 錠（5 歳の子供の場合）または 1 錠（10 歳以上）を 1 日 2 ～ 3 回。
• メベベリンを経口で50 mg（6歳以上）、100 mg（9〜10歳）、150 mg（10歳以上）を1日2回、食前20分に服用する。
• 12歳以上の小児にはヒメクロモンを1日3回200～400mg経口投与します。

ヒメクロモンの作用はコレシストキニンの生物学的効果に似ています。

この薬は、オッディ括約筋および胆嚢括約筋に対して選択的な鎮痙作用を有し、十二指腸への胆汁の流出を促進し、胆道系の圧力を低下させますが、他の部位の平滑筋細胞にはほとんど影響を与えません。胆嚢の高浸透圧を解消する薬剤：

• プラチフィリンを経口投与する場合、0.001 g（5歳）、0.002 g（10歳）、0.003 g（15歳）を1日2～3回食前に服用する。
• ヒメクロモン0.1g-1/2錠（5〜10歳）、0.2g-1錠（15歳）を1日3回、食前30分に2週間服用します。

胆汁の生成を刺激するために、真の胆汁分泌促進薬、特に胆汁または胆汁酸を含む薬剤が使用されます。

• ホレンジムを経口で1/2錠（5〜10歳の子供）または1錠（15歳）を1日3回食後に2週間服用します。
• アロコール - 7歳未満のお子様は1錠、7歳以上の方は2錠を1日3回、3～4週間服用してください。合成薬物：
• チクヴァロンを経口で1/2錠（5〜10歳の子供）または1錠（15歳）を食後に2週間服用します。
• オキサフェナミドを経口で1/2錠（5〜10歳の子供）または1錠（15歳）を1日3回食前に2週間服用します。

植物由来の利胆剤が広く使用されています。

• フラミンを、食前30分に経口で1/2錠（5～10歳の子供の場合）または1錠（15歳）を2週間服用します。
• ヘパベンを経口投与する場合、1カプセルを1日3回食事中に2週間服用する。
• チョフィトールを経口投与する場合、1錠（5～10歳の子供）または2錠（15歳）を1日3回食前に2週間服用する。
• オリメチン1～2カプセルを1日3回食前に3週間服用してください。

胆汁の分泌を促進し、その粘度を下げるとともに、肝臓の血液とリンパの循環を刺激するために、中程度のミネラル化のミネラルウォーター（エッセントゥキNo.4を経口で3ml / kg、食事の30分前に1か月間）またはハイドロコレレティクスが処方されます。

• 硫酸マグネシウム20％溶液を大さじ1/2杯、1日2～3回服用する。
• キシリトール5gを1日2回食後に2週間服用する。
• ソルビトール2.5g（5〜10歳の子供の場合）、5g（15歳）を1日2回、食前30分に2週間服用してください。

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理学療法

胆嚢ジスキネジアの過運動型には、プロカイン電気泳動、パラフィン塗布、ラドン浴、松浴が処方されます。運動低下型には、硫酸マグネシウム電気泳動、ファラディゼーション、ガルバノセラピー、ベルナールのダイアダイナミック電流、頸部頸部マッサージ、右季肋部への泥塗布が適応となります。

小児胆道ジスキネジアの療養所およびリゾート施設での治療

小児胆管症の治療には、療養所や温泉療法が広く利用されています。ミネラルウォーターを用いた治療（温泉療法、クレノセラピー、ハイドロセラピー、シャワーや入浴などの水療法）も行われます。

適応症: 胆管炎、胆嚢炎（増悪期以外）、胆道ジスキネジア。

禁忌:

• 胆汁の流出障害および活動性感染の兆候を伴う頻繁かつ長期にわたる重度の発作を伴う胆石症。
• 肝不全;
• 熱;
• 胃や腸の炎症プロセスの悪化;
• 慢性腎不全;
• 子どもの深刻な状態。

ミネラルウォーターを処方するときは、次の要素に注意する必要があります：水の総ミネラル化（水に溶解したすべての物質の合計は少なくとも2g / lである必要があります）、水のイオン組成（炭化水素、塩化物、硫酸塩、ナトリウム、カルシウム、マグネシウム、複合水）、生物学的に活性な成分の含有量（鉄、コバルト、銅、マンガン、ヨウ素、臭素、フッ素、ケイ素）。ほとんどの場合、医療目的では、低（2〜5g / l）または中（5〜15g / l）ミネラル化の炭化水素、炭化水素塩化物、炭化水素硫酸塩水が経口投与に使用されます（Borjomi、Essentuki 4および17、Arzni、Jermuk、Slavyanovskaya、Smirnovskayaなど）。ミネラル化の程度に応じて、水は低張性、等張性、高張性になります。低張水と等張水には利尿作用があります。高張水は吸収されにくく、下剤効果があります。ミネラルウォーターの性質はpHに依存します（アルカリ性の水のpHは8.5以上、酸性は5.5、中性は6.8〜7.2）。温かいミネラルウォーターを飲むと、分泌を促進する効果があります。冷水は胃の運動機能を刺激し、排泄が速く、吸収されにくく、下剤効果があります。ミネラル化度の低い水には胆汁分泌効果があり、ミネラル化度の高い水には胆汁分泌促進効果があります。水中の硫酸塩とマグネシウムの組み合わせは、膀胱からの胆汁の放出を増加させ、オッディ括約筋を弛緩させます。ミネラルウォーターを経口摂取すると、胆嚢が収縮し、胆管の蠕動運動が増加し、胆嚢を空にするのに役立ち、胆汁の停滞と結石の形成傾向が減少します。炭酸水素塩水は、胆汁の粘度と胆嚢の炎症を軽減します。ミネラルウォーターは、1回あたり3～5 ml/kgの割合で、または次のように投与されます。

• 6〜8歳の子供 - 50〜100 ml
• 9〜14歳の場合 - 120〜150 ml;
• 12歳以上 - 1回あたり150〜200ml。

通常、1日3回の水分摂取が処方されます。最初の5～6日間は、急激な胆汁分泌促進作用を避けるため、水分は半量に減らしてください。4～6ヶ月間は、食前1時間前に36～42℃に温めた水を服用してください。胆汁の排出を促すため、ミネラルウォーターを経管栄養として用いることもできます。

ラドン温泉は子供には使用しないでください。

胆道ジスキネジアの治療における合併症と副作用

薬によっては望ましくない効果があったり、副作用を引き起こしたりする場合があります。

• コレンザイムは、牛乳タンパク質に対して過敏症のある患者には禁忌です。
• オキサフェナミドは肝臓の退化過程には使用されません。
• ゲパベーンには下剤効果があります。
• プラチフィリンは腎機能障害には処方されません。
• パパベリンは房室伝導障害には禁忌です。
• ヒメクロモンは消化性潰瘍や溶血性貧血には使用されません。

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外来観察

診療観察期間は2年以上です。年2回の胆汁分泌促進療法、温泉療法、専門療養所での健康改善、年1回の胆道系超音波検査が適応となります。

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胆道ジスキネジアの予後はどのようなものですか?

機能障害の種類を正しく特定すれば、予後は良好です。胆道ジスキネジアを適切に治療すれば、既存の疾患は完全に正常化します。