ブラストマ
最後に見直したもの： 29.06.2025
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腫瘍学者は、がんを腫瘍の局在だけでなく、腫瘍が形成された細胞の種類によっても分類します。芽球腫（ブラストーマ）は、腫瘍が芽球（未熟な（胎児性の）未分化細胞）から発生した場合に定義されます。このような腫瘍は様々な臓器、組織、器官系に影響を及ぼす可能性があり、芽球腫は小児に最も多く発生します。
疫学
幼少期に発生する悪性腫瘍の種類の中で、芽腫は最も一般的なもので、この腫瘍を持って生まれる子どもも珍しくありません。
統計的に、肺芽腫は報告された小児肺がん症例の最大 0.5% を占めます。
芽腫は5歳児の膵臓腫瘍全体の約16％を占めます。
神経芽腫は症例の 90% が小児に発生し、この腫瘍が癌を患う小児の死亡原因の 15% を占めています。
原因 芽球腫
ほとんどの場合、芽腫の原因は不明です。胚の形成と胎児の子宮内発育の過程で、なぜ前駆幹細胞が特定の構造や臓器を形成する特定の種類の細胞にならず、制御不能に増殖し、拡散して正常な細胞を置き換え始めたのかを突き止めるのが難しいためです。
芽腫は、ほとんどの場合、遺伝子変異またはDNA構造の異常によって発生します。こちらもご覧ください -がんの原因
ちなみに、悪性芽腫とともに良性芽腫も形成されます。良性芽腫は通常、ゆっくりと成長し、腫瘍細胞はより分化しているため、体全体に広がることはありませんが、腫瘍は周囲の組織や構造を圧迫する可能性があります。そして、悪性芽腫が形成されると、原発巣から体の他の部位に広がり、健康な細胞を駆逐する、つまり転移する可能性があります。
危険因子
研究者らは、この種の腫瘍形成の危険因子は環境、妊娠経過、またはその合併症とは何ら関係がないと述べている。
しかし、特定の先天性症候群や遺伝性疾患は、特定の種類の芽腫の発生率を高める可能性があります。例えば、DICER1ファミリー腫瘍素因症候群、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群、エドワーズ症候群（18番染色体トリソミー）、遺伝性家族性大腸腺腫症（腫瘍抑制遺伝子の変異によって引き起こされる）、がん素因症候群（リー・フラウメニ症候群）などが挙げられます。
病因
芽腫は、胚の内部細胞塊から発生する多能性または単能性の幹細胞（胚性前駆細胞）の一部が、目的の特殊細胞型に分化できなかった場合に形成されます。
しかし、未熟な未分化細胞の特徴は、分裂（有糸分裂）によって無制限に増殖できる能力です。
このタイプの腫瘍の病因は、正常な細胞周期の異常、すなわち胚性幹細胞（胚組織）の制御不能な増殖によって引き起こされ、悪性化の引き金となると考えられています。こうした異常は、腫瘍抑制遺伝子（RB1、APC、ATRX、PTEN、NF1、NF2など）や腫瘍壊死因子（TNF）遺伝子、RNA合成転写因子をコードする遺伝子、そして増殖、分化、そして細胞周期全体（アポトーシスを含む）を制御するいくつかの遺伝子の変異によって引き起こされます。
さまざまな部位の芽腫の発達は、DICER1 (Dicer エンドリボヌクレアーゼをコードする遺伝子) の生殖細胞系列変異とも関連しており、マイクロ RNA 合成、リボソーム生成、遺伝子発現の調節を阻害します。
正常細胞が癌細胞に変化するプロセスについては、腫瘍細胞に関する資料でより詳細に説明されています。
症状 芽球腫
芽腫の種類（検証された診断による）は、その局在に応じて区別されます。
- 肝芽腫は肝臓の芽腫です。
- 腎芽腫は腎臓の芽腫です。
- 膵芽腫は膵臓の芽腫です。
- 胸膜肺芽腫 - 肺および/または胸膜腔の芽腫。
- 網膜芽細胞腫は、網膜に発生する眼の芽細胞腫です。
- 骨芽腫は骨の芽腫です。
- 脳の芽腫 - 発生部位に応じていくつかのサブタイプがあります。
- 脳の外側にある未熟な神経細胞（神経芽細胞）の芽腫 - 神経芽腫。
芽腫の症状は、その部位、大きさ、ステージによって異なります。国際TNM分類によると、悪性腫瘍は4つのステージに分類されます。リンパ節への転移がなく、単一の部位に孤立した腫瘍がある場合がステージI、腫瘍が大きく、片側リンパ節転移の兆候がある場合がステージII、リンパ節転移がある場合がステージIII、他の臓器への転移がある場合がステージIVです。
肝芽腫（肝臓の芽腫）は、小児の肝がんの中で最も一般的な種類と考えられています。通常、3歳未満の小児に発症します。腫瘍の症状としては、腹痛や腹部膨満、吐き気や嘔吐、食欲不振や体重減少、皮膚のかゆみ、皮膚や白目の黄変などが挙げられます。[ 1 ]
参照 -小児の肝腫瘍
小児に比較的多くみられる腎芽腫は、悪性ウィルムス腫瘍とも呼ばれる腎芽腫です。この腫瘍は、後腎間葉（胎児の腎臓が形成される部分）と間質線維性細胞および上皮細胞から構成されています。腫瘍は長期間無症状ですが、正常な腎実質を圧迫し始めると症状が現れます。症状としては、腹部膨満感や腹痛、発熱、尿の変色や血尿、食欲不振、吐き気や嘔吐、便秘、腹壁の静脈拡張などが挙げられます。ウィルムス腫瘍の症状に関する記事[ 2 ]で詳細が説明されています。
膵芽腫、すなわち膵臓の悪性芽腫は、1歳から10歳までの乳幼児に発症します（発症のピークは5歳です）。この腫瘍はまれで、膵臓の分泌部を覆う未熟な細胞から形成されます。最も多く発生する部位は、外分泌部の上皮です。
典型的な症状は、腹痛、嘔吐、体重減少、黄疸などです。多くの場合、腫瘍がかなり大きくなり、局所リンパ節、肝臓、肺に転移した段階で診断されます。[ 3 ]
肺芽腫（肺芽腫または胸膜肺芽腫）は、肺組織または肺の外側の層（胸膜）に発生する、まれで増殖の速い腫瘍であり、非定型上皮細胞と間葉系細胞で構成されています。これらの腫瘍は乳児や幼児に発生し、まれに成人にも発生します。腫瘍は多くの場合無症状で、咳、喀血、息切れ、発熱、胸痛、胸水、胸腔内への血液と空気の貯留（気血胸）などの症状が現れることがあります。[ 4 ]、[ 5 ]
眼の芽腫（網膜芽細胞腫）は、細胞の成長を制御し、細胞が急速にまたは制御不能に分裂するのを防ぐ pRB タンパク質をコードする RB1 遺伝子の生殖細胞系列変異により子宮内発育中に発生する小児の網膜の癌性腫瘍です。
網膜芽細胞腫の症状には、目の充血、眼圧の上昇、瞳孔の色の変化（黒色から赤色または白色へ）、瞳孔散大、斜視、虹彩の色の変化、視力低下などがあります。[ 6 ]
良性の骨芽腫である骨芽腫は、通常、脊椎を侵します。脊椎芽腫は思春期に最も多く発症します。表在性の病変では、全身の筋力低下、局所的な腫脹や痛みが見られ、腫瘍が脊髄や神経根を圧迫すると神経症状が現れます。
さらに、軟骨芽腫またはコッドマン腫瘍と呼ばれる稀な良性腫瘍が、小児および若年成人の骨成長帯（長骨（大腿骨、脛骨、上腕骨）の端部の関節付近の軟骨領域）に発生することがあります。この腫瘍の成長は周囲の骨を破壊し、動く際に近くの関節に痛みを引き起こす可能性があります。また、関節の腫れ、硬直、筋萎縮が見られ、下肢が侵されると跛行も起こります。[ 7 ]
顎芽細胞腫（顎エナメル芽細胞腫）は、30～60歳の成人に最も多く診断されますが、小児や若年成人にも発症することがあります。この顎顔面領域の腫瘍は98%が良性で、臼歯付近の顎に発生することが最も多く、歯のエナメル質を形成する細胞（エナメル芽細胞）から発生します。エナメル芽細胞腫には、低悪性度と高悪性度があり、後者の場合、腫瘍は大きく顎骨にまで成長します。症状としては、顎の痛み、腫れ、しこりなどが挙げられます。[ 8 ]
脳芽腫
このタイプの腫瘍は小児の胎児細胞から形成され、次のようなものがあります:
- 髄芽腫（後頭蓋窩、小脳正中線領域に局在する）[ 9 ]
- 神経膠芽腫は、最も悪性度の高い脳腫瘍の一つです。通常は脳の白質に発生し、非常に急速に増殖します。初期症状には頭痛や吐き気などがあり、脳卒中様症状が進行して意識喪失に至ります。[ 10 ]
- 脳の松果体芽腫は、生後10～12歳までの小児の脳の骨端（松果体）に発生し、成人では症例の0.5%以下で診断されます。患者は、激しい頭痛やめまい、けいれん、嘔吐衝動、四肢のしびれと末梢麻痺、複視、記憶障害、感覚および運動機能の障害を経験します。[ 11 ]
こちらもご覧ください -脳腫瘍の症状
乳幼児の神経細胞（神経芽細胞）のごく初期の形態において、遺伝子変異によって形成される腫瘍を神経芽腫と呼びます。神経芽細胞は胚発生中に陥入し、神経軸に沿って移動し、交感神経節、副腎髄質、その他の部位に再増殖するため、交感神経系のあらゆる部位に発生する可能性があります。この腫瘍は副腎のいずれかに発生することが最も一般的ですが、胸部、頸部、または骨盤の脊椎付近の交感神経節に発生することもあります。神経芽腫の初期症状は漠然としたもの（倦怠感、食欲不振、発熱、関節痛）であることが多く、症状は原発腫瘍の位置と転移の有無によって異なります。詳細は「小児神経芽腫：原因、診断、治療」をご覧ください。
あまり一般的ではない種類の芽腫には以下のものがあります:
- 胃芽腫は30歳未満の人に発生する極めて稀な悪性腫瘍で、組織学的には間葉系と上皮系の成分の存在が特徴で、症状は非特異的で、貧血、疲労、腹痛、便秘、血便、血便などの症状が現れる。[ 12 ]
- 子宮芽腫（血管筋線維芽細胞腫）は、最大5cmの大きさの良性腫瘍で、境界明瞭な軟部組織の塊（嚢胞に類似）であり、生殖年齢の女性にみられます。同様の腫瘍が外陰部や膣部にも発生することがあります。[ 13 ]、[ 14 ]
- 乳腺芽腫または筋線維芽腫は、閉経期の女性や高齢の男性に発生するまれな良性芽腫であり、間葉系起源の紡錘形細胞で構成されています。このタイプの腫瘍は線維腺腫と混同されることがあります。[ 15 ]
- 卵巣芽腫 -卵巣の奇形芽腫または悪性化奇形腫。[ 16 ]
- 皮膚芽腫 - 皮膚神経芽腫。この末梢神経芽腫は、化膿性肉芽腫（赤色丘疹）または角質性局面の形態をとり、成人ではまれです。メルケル細胞（体性感覚求心性神経線維に関連する皮膚の触覚上皮細胞）の円形の悪性腫瘍である神経内分泌癌との組織学的類似性が認められます。
合併症とその結果
ほとんどの悪性腫瘍の合併症と結果は、リンパ節への転移と他の臓器への悪性細胞の拡散です。
したがって、肺芽腫は脳、リンパ節、肝臓に転移し、網膜芽腫は骨、脳、局所リンパ節に転移し、胃芽腫は局所リンパ節に転移し、髄芽腫は脳と脊髄の軟部組織に転移します。
神経芽腫の合併症としては転移のほか、腫瘍が脊髄を圧迫して麻痺を発症したり、腫瘍随伴症候群を呈したりする可能性があることを専門家は指摘している。[ 17 ]
連絡先
処理 芽球腫
悪性芽腫と診断された場合、どのような治療が行われるのでしょうか?
治療プロトコルに応じてさまざまな組み合わせが実行されます。
- 薬物療法（薬物療法）による薬物補助療法。詳細はこちら：
- 癌の化学療法
- 化学療法薬
- X線の使用 -がんに対する放射線療法。
外科的治療は癌の腫瘍を除去することを意味します。
防止
芽腫は十分に解明されていない腫瘍であり、予防する方法はありません。また、これらの腫瘍の発生リスクを高める遺伝性症候群を予防する方法も現在存在しません。
予測
腫瘍学の場合、病気の予後は、診断時の病期、腫瘍の位置、治療の有効性など、多くの要因に左右されます。芽腫を患う小児の予後は大きく異なりますが、原則として、年齢が若いほど予後は良好です。
成人における芽腫はまれであるため、この腫瘍の特徴についてはほとんどわかっていませんが、研究によると、小児は成人に比べて生存の確率が高いことが示唆されています。
肝芽腫の全生存率は 60% と推定され、網膜芽細胞腫では約 94% と推定されます。
肺芽腫患者の5年生存率は16％、低リスク神経芽腫では95％以上、高リスク神経芽腫では40％である。
神経膠芽腫は治療しなければ、平均して 3 か月以内に死に至ります。