芽腫
最後に見直したもの： 07.06.2024
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腫瘍医は、腫瘍の局在化だけでなく、それが形成された細胞の種類によっても癌を細分化します。芽腫は、新生物が爆風 - 未熟（胚）未分化細胞に由来するときに定義されます。このような腫瘍は、さまざまな臓器、組織、システムに影響を与える可能性があり、ほとんどの場合、芽腫が子供に形成されます。
疫学
幼児期に発生する悪性腫瘍のタイプの中で、胚盤腫が最も一般的であり、子供がこの新生物で生まれることは珍しくありません。
肺芽腫は、報告されているすべての小児肺癌症例の最大0.5％を統計的に占めています。
ブラストマは、5歳の子供のすべての膵臓腫瘍のほぼ16％を占めています。
神経芽細胞腫は、症例の90％で小児で発生し、これらの腫瘍は癌の子供の死亡の15％の原因です。
原因 芽腫
ほとんどの場合、胚盤の原因は、胎児の形成と胎児の子宮内発達中に、前駆細胞の発達の形成中に特定のタイプの細胞になり、特定の構造と臓器を形成することができなかったが、制御不能に成長し始め、正常細胞を拡散し始めた理由を知ることが困難であるため、芽細胞腫の原因は不明です。
ほとんどの場合、芽腫は遺伝的変異または異常なDNA構造のために発生します。また読み取り - がんの原因
ちなみに、悪性胚盤腫とともに、良性胚盤腫も形成されます。良性胚盤腫は通常ゆっくりと成長し、腫瘍細胞はより分化し、体全体に広がっていませんが、腫瘍は近くの組織や構造を絞ることができます。また、悪性芽腫が形成されると、元の部位から体の他の部分に広がる可能性があり、健康な細胞を変位させます。つまり、転移します。
危険因子
研究者は、このタイプの腫瘍形成の危険因子は、環境、妊娠経過、またはその合併症とは何の関係もないと言います。
しかし、特定の先天性症候群および遺伝性疾患は、特定の種類の胚盤腫の可能性を高める可能性があります。たとえば、Dicer1-family腫瘍の素因症候群; beckwith-wiedemann症候群;エドワーズ症候群（染色体18のトリソミー）;遺伝性 家族性腺腫性ポリポーシス （腫瘍抑制遺伝子の1つの変異によって引き起こされる）：がんの素因症候群（Li-炎症候群）など。
病因
胚盤腫は、胚 - 胚前駆細胞の内部細胞質量に由来する多能性または単能性の幹細胞のいくつかが、意図した特殊な細胞型に分化できない場合に形成されます。
しかし、未熟な未分化細胞の特異性は、分割による無制限の増殖（有糸分裂）の能力です。
このタイプの腫瘍の病因は、悪性プロセスの発達を引き起こす 間葉系（胚組織）の制御されていない増殖を伴う正常な細胞周期の異常の結果であると考えられています。このような異常は、腫瘍抑制遺伝子（RB1、APC、ATRX、PTEN、NF1、NF2など）および腫瘍壊死因子（TNF）遺伝子の変異によって引き起こされます。 RNA合成転写因子をコードする遺伝子。通常、増殖、分化、および細胞周期全体を調節する多くの遺伝子（アポトーシスを含む）。
さまざまな局所化の胚盤腫の発達は、MicroRNA合成、リボソーム生合成、および遺伝子発現の調節を破壊するDicer1（Dicerエンドリボヌクレアーゼをコードする遺伝子）の生殖細胞変異（遺伝子）の生殖細胞変異とも関連しています。
正常細胞を癌細胞に変換するプロセスは、材料でより詳細に説明されています - 腫瘍細胞
症状 芽腫
胚盤腫の種類（検証された診断による）は、そのローカリゼーションに従って区別されます。
- 肝芽細胞腫は肝臓の芽腫です。
- 腎芽細胞腫は腎臓の芽腫です。
- 膵芽腫は膵臓の芽細胞腫です。
- 胸膜肺芽細胞腫 - 肺および/または胸膜腔の芽腫。
- 網膜芽細胞腫は、網膜に発生する目の芽腫です。
- 骨芽細胞腫は骨の芽細胞腫です。
- 脳の芽腫 - 場所に応じていくつかのサブタイプ。
- 脳の外側の未熟神経細胞（神経芽細胞）の芽腫 - 神経芽細胞腫。
胚盤腫の症状は、その局在、サイズ、段階によって異なります。国際TNM分類によると、悪性新生物の場合には4つの段階があります。リンパ節に影響を与えることなく、1つの領域に孤立した腫瘍がある場合 - これはステージIです。腫瘍が大きく、片側リンパ節の関与の兆候がある場合、ステージIIが定義されています。 III期にはリンパ節に転移があり、IV期には他の臓器に影響を与えます。
肝芽細胞腫（肝臓の芽細胞腫）は、子供の肝臓がんの最も一般的なタイプと考えられています。通常、3歳未満の子供に登場します。腫瘍は、腹部の痛みと膨満感、吐き気と嘔吐、食欲不振と減量の欠如、かゆみのある皮膚、皮膚の黄変と目の白のような症状を示しています。 [1]
小児の間でかなり一般的な腎臓芽腫は、悪性 ウィルムス腫瘍 とも呼ばれる腎芽細胞腫です。腫瘍には、メタン型間葉（胚性腎臓が形成されます）、および間質線維および上皮細胞要素が含まれています。腫瘍は長期間無症候性であり、正常な腎臓の実質を押し始めると現れます。症状には、腹部膨満感または腹痛、発熱、尿の変色と尿中の血液、食欲の喪失、吐き気と嘔吐、便秘、腹壁の静脈の肥大が含まれます。記事の詳細 - ウィルムス腫瘍の症状 [2]
膵芽腫、すなわち膵臓の悪性芽腫は、1歳から10歳までの子供に影響を与えます（5歳でピーク発生率があります）。腫瘍はまれであり、膵臓の分泌部分を裏打ちする未熟な細胞から形成されています。最も頻繁な局在は、その外分泌部分の上皮です。
典型的な症状には、腹痛、嘔吐、減量、黄undが含まれます。多くの場合、腫瘍は印象的なサイズがあり、局所リンパ節、肝臓、肺に転移すると遅く診断されます。 [3]
肺の芽腫 - 肺芽腫または胸膜肺芽腫 - は、肺組織または肺（胸膜）の外側に生じるまれで急速に成長する腫瘍であり、非定型上皮および間葉細胞で構成されています。これらの腫瘍は、乳児や幼い子供で発生し、めったに成人では発生しません。かなり頻繁に、腫瘍は静かであり、症状には咳、hemoptysis、息切れ、発熱、胸痛、胸水、胸膜腔内の血液と空気の蓄積が含まれる場合があります（気体骨筋腹部）。 [4]、 [5]
眼の芽腫（ 網膜芽細胞腫 ）は、細胞成長を調節し、細胞があまりにも迅速にまたは分裂するのを防ぐPRBタンパク質をコードするRB1遺伝子の生殖細胞変異のために、子ども内発達中に発生する小児の網膜の癌性腫瘍です。
網膜芽細胞腫の兆候には、目の発赤、眼内圧の増加、瞳孔の色の変化（黒ではなく赤または白）、瞳孔拡張、斜視、異なる虹彩色、視力の低下が含まれます。 [6]
良性の骨芽細胞腫である骨の芽腫は、通常脊椎に影響を与えます。脊椎の芽腫は、最も頻繁に思春期に現れます。表在性病変、一般的な衰弱、局所的な腫れ、痛みが観察され、腫瘍が脊髄または神経の根を押すと、神経学的症状が観察されます。
さらに、 軟骨芽細胞腫 またはCODMANの腫瘍として定義されるまれなタイプの良性腫瘍は、小児および若年成人の骨成長ゾーンで発生する可能性があります。この腫瘍の成長は、周囲の骨を破壊する可能性があり、移動するときに近くの関節に痛みを引き起こします。また、関節、剛性、筋肉萎縮の腫れがあり、下肢が影響を受けた場合は、足を引きます。 [7]
顎の芽腫 - 顎のアメロブ芽細胞腫 - は、ほとんどの場合、30〜60歳の成人で診断されますが、小児や若い成人で発生する可能性があります。顎顔面領域のこの98％の良性腫瘍は、ほとんどの場合、臼歯の近くの顎に局在しています。歯のエナメル質（アメル芽細胞）を生成する細胞から形成されます。より積極的ではなく、より攻撃的なタイプのアメロブ芽細胞腫を区別し、後者の場合、腫瘍は大きく、顎骨に成長します。症状には、顎の痛み、腫れ、塊が含まれる場合があります。 [8]
脳の芽腫
このタイプの腫瘍は、子供の胎児細胞から形成されます。
- 髄質芽細胞腫 （後頭蓋窩に局在する - 小脳の正中線の領域に）; [9]
- 膠芽腫 は、最も攻撃的なタイプの脳がんの1つです。それは通常、脳の白質で形成され、非常に急速に成長します。最初の兆候には、頭痛や吐き気が含まれ、脳卒中のような症状が意識の喪失に進行します。 [10]
- 脳の髄芽腫 、生後10〜12年の子供の脳の骨端（松果体）で発生し、症例の0.5％以下で成人で診断されます。患者は、重度の頭痛とめまい、痙攣、嘔吐への衝動、手足のしびれと末梢麻痺、二重視力、記憶障害、感覚および運動機能の問題を経験します。 [11]
また読む - 脳腫瘍の症状
遺伝的変異による乳児や幼児の神経細胞（神経芽細胞）の非常に初期の形態（神経芽細胞）で形成される腫瘍は、神経芽細胞腫と呼ばれます。胚形成中に神経芽細胞が浸潤し、神経軸に沿って移動し、交感神経節、副腎髄質、およびその他の位置を再浸透させるため、交感神経系のどこでも見つけることができます。最も一般的には、この腫瘤は副腎の1つで発生しますが、胸部、首、または骨盤の脊椎近くの交感神経節でも発生する可能性があります。神経芽細胞腫の最初の兆候はしばしばあいまいであり（疲労、食欲不振、発熱、関節痛）、症状は原発腫瘍の位置と転移の存在に依存します。出版物のすべての詳細 - 小児の神経芽細胞腫：原因、診断、治療
あまり一般的ではないタイプの芽腫は次のとおりです。
- 胃芽腫 - 胃芽細胞腫 - 30歳未満の人々の非常にまれな悪性腫瘍。組織学の観点からは、間葉系および上皮成分の存在によって特徴付けられます。症状は非特異的であり、貧血、疲労、腹痛、便秘、便中の血液、血液による嘔吐によって現れます。 [12]
- 子宮芽腫 - 血管筋線維芽細胞腫 - は、最大5 cmの良性新生物であり、明確に定義された軟部組織（嚢胞に似ています）であり、生殖年齢の女性に見られます。同様の新生物は、外陰膣領域で発生する可能性があります。 [13]、 [14]
- 乳房芽腫または筋線維芽細胞腫は、閉経期の女性と年配の男性で発生するまれな良性芽腫です。間葉系起源の紡錘形の細胞で構成されています。このタイプの腫瘍は、線維腫と混同される可能性があります。 [15]
- 卵巣芽腫-Teratoblastomaまたは悪性 卵巣の催奇形腫 。 [16]
- 皮膚芽腫 - 皮膚神経芽細胞腫。葉発生肉芽腫（赤乳頭）または角質プラークの形でのこの末梢神経芽細胞腫は、成人ではまれです。メルケル細胞の丸い悪性腫瘍である神経内分泌癌（体性感覚求心性神経線維に関連する皮膚の触覚上皮細胞）との組織学的類似性が認められています。
診断 芽腫
がんの診断 症状の固定とamnesis（家族歴を含む）の採取による患者の包括的な検査が含まれます。
Α-フェトプロテイン（AFP）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）レベル、腫瘍抗原（特定の誘惑者）などの血液検査が実施されます。脳脊髄液の分析は、腫瘍組織の生検と、新生物の良性または癌性の性質を明らかにするための組織学的検査が必要です。
機器診断では、磁気共鳴イメージング（MRI）、コンピューター断層撮影（CT）、およびその他のイメージング技術を使用しています。
取得したデータに基づいて、鑑別診断が実行されます。
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処理 芽腫
悪性芽腫が診断された場合、どのような治療が行われますか？
さまざまな組み合わせで、治療プロトコルによると：
- 投薬による治療法。続きを読む：
- 癌の化学療法
- 化学療法薬
- X線 - がんの放射線療法を使用 。
外科的治療は、 がん腫瘍を除去することを意味します 。
防止
よく理解されていない腫瘍である芽腫を予防する方法はありません。現在、これらの腫瘍のリスクを高める遺伝性症候群を予防する方法はありません。
予測
腫瘍学の場合、疾患の結果の予後は、診断時の段階、腫瘍の位置、治療の有効性など、多くの要因に依存します。芽細胞腫の子供の予後はかなり異なりますが、原則として、子供が若い方が良いです。
大人の胚盤腫の希少性のため、これらの新生物の特徴についてはほとんど知られていませんが、研究では、子供が成人と比較して生存の可能性が高いことが示唆されています。
肝臓芽腫の全生存率は60％と推定され、網膜芽細胞腫の場合は約94％と推定されています。
肺芽細胞腫患者の5年生存率は16％で、低リスク神経芽細胞腫の場合は95％以上であり、高リスクの神経芽細胞腫の場合は40％です。
膠芽腫が治療されていない場合、平均して3か月で致命的です。