芽腫

腫瘍学者は、腫瘍の局在性だけでなく、腫瘍が形成された細胞の種類によってもがんを細分化します。そして芽腫は、新生物が芽細胞、つまり未熟（胚）未分化細胞に由来する場合に定義されます。このような腫瘍はさまざまな臓器、組織、および系に影響を与える可能性があり、ほとんどの場合、芽腫は小児に形成されます。

疫学

幼児期に発生する悪性腫瘍の種類の中で芽腫が最も一般的であり、子供がこの新生物を持って生まれることは珍しいことではありません。

統計的に肺芽腫は、報告された小児肺がん症例全体の最大 0.5% を占めます。

芽腫は、5 歳児のすべての膵臓新生物のほぼ 16% を占めます。

神経芽腫は症例の 90% で小児に発生し、これらの腫瘍は小児がんによる死亡の 15% の原因となっています。

原因 芽腫

ほとんどの場合、芽腫の原因は不明です。なぜなら、胚の形成や胎児の子宮内発育の過程で、前駆幹細胞が特定の構造や器官を形成する特定の種類の細胞にならなかった理由を解明するのが難しいからです。しかし、制御不能に増殖し始め、広がり、正常な細胞を追い出しました。

ほとんどの場合、芽腫は遺伝子変異または異常な DNA 構造によって発生します。こちらもお読みください -がんの原因

ところで、悪性芽腫とともに、良性芽腫も形成されます。良性芽腫は通常、成長が遅く、腫瘍細胞はより分化していて全身には広がりませんが、腫瘍が近くの組織や構造を圧迫することがあります。そして、悪性芽腫が形成されると、元の部位から体の他の部分に広がり、健康な細胞を置き換える、つまり転移する可能性があります。

危険因子

研究者らは、この種の腫瘍形成の危険因子は、環境、妊娠経過、またはその合併症とは何の関係もないと述べています。

しかし、特定の先天性症候群や遺伝性疾患では、特定の種類の芽腫の可能性が高まる可能性があります。たとえば、DICER1 ファミリー腫瘍素因症候群。ベックウィズ・ヴィーデマン症候群;エドワーズ症候群（18番染色体のトリソミー）。世襲的な家族性腺腫性ポリポーシス (腫瘍抑制遺伝子の 1 つの変異によって引き起こされる): 癌素因症候群 (リー・フラウメニ症候群) など。

病因

芽腫は、胚の内部細胞塊に由来する多分化能または単能性幹細胞の一部（胚前駆細胞）が、目的とする特殊な細胞型に分化できない場合に形成されます。

しかし、未熟な未分化細胞の特異性は、分裂 (有糸分裂) によって無制限に増殖する能力です。

このタイプの腫瘍の病因は、制御されない腫瘍の増殖を伴う正常な細胞周期の異常の結果であると考えられています。胚性幹細胞 間葉（胚組織）、悪性プロセスの発症の引き金となります。このような異常は、腫瘍抑制遺伝子 (RB1、APC、ATRX、PTEN、NF1、NF2 など) および腫瘍壊死因子 (TNF) 遺伝子の変異によって引き起こされます。 RNA合成転写因子をコードする遺伝子。そして、通常、増殖、分化、および細胞周期全体（アポトーシスを含む）を制御する多数の遺伝子。

さまざまな局在の芽腫の発生は、マイクロRNA合成、リボソーム生合成、および遺伝子発現の制御を破壊するDICER1（ダイサーエンドリボヌクレアーゼをコードする遺伝子）の生殖系列変異にも関連しています。

正常細胞ががん細胞に変化するプロセスについては、資料で詳しく説明されています。腫瘍細胞

症状 芽腫

芽腫の種類（検証された診断によると）は、その局在化に従って区別されます。

• 肝芽腫は肝臓の芽腫です。
• 腎芽腫は腎臓の芽腫です。
• 膵芽腫は膵臓の芽腫です。
• 胸膜肺芽腫 - 肺および/または胸腔の芽腫。
• 網膜芽細胞腫は、網膜に発生する目の芽細胞腫です。
• 骨芽腫は骨の芽腫です。
• 脳芽腫 - 場所に応じていくつかのサブタイプがあります。
• 脳の外側にある未熟な神経細胞（神経芽細胞）の芽腫 - 神経芽腫。

芽腫の症状は、その局在、大きさ、段階によって異なります。国際的な TNM 分類によれば、悪性新生物の場合には 4 つの段階があります。リンパ節に影響を与えずに 1 つの領域に孤立した腫瘍がある場合 - これはステージ I です。腫瘍が大きく、片側リンパ節転移の兆候がある場合、ステージ II と定義されます。ステージ III ではリンパ節に転移があり、ステージ IV では腫瘍転移が他の臓器に影響を及ぼします。

肝芽腫（肝臓芽腫）は最も一般的なタイプと考えられています肝臓がん子どもたちの中で。通常、3 歳未満の子供に発生します。この腫瘍は、腹痛や膨満感、吐き気や嘔吐、食欲不振や体重減少、皮膚のかゆみ、皮膚や白目が黄色くなるなどの症状を示します。 [1]

も参照してください -小児の肝腫瘍

小児の間でかなり一般的な腎芽腫は悪性腫瘍とも呼ばれる腎芽腫です。ウィルムス腫瘍。腫瘍には、後腎間葉（胎児の腎臓が形成される）、ならびに間質線維および上皮細胞要素が含まれています。腫瘍は長期間無症状であり、正常な腎臓実質を圧迫し始めると症状が現れます。症状には、腹部膨満または腹痛、発熱、尿の変色および血尿、食欲不振、吐き気と嘔吐、便秘、腹壁の静脈の拡張などがあります。詳細については記事をご覧ください -ウィルムス腫瘍の症状 [2]

膵芽腫、すなわち膵臓の悪性芽腫は、1 歳から 10 歳までの子供に罹患します (発生率のピークは 5 歳です)。この腫瘍はまれで、膵臓の分泌部分の内側を覆う未熟な細胞から形成されます。最も頻繁に局在するのは、その外分泌部分の上皮です。

典型的な症状には、腹痛、嘔吐、体重減少、黄疸などがあります。多くの場合、腫瘍はかなり大きくなり、所属リンパ節、肝臓、肺に転移するため、診断が遅くなります。 [3]

肺芽腫（肺芽腫または胸膜肺芽腫）は、肺組織または肺の外層（胸膜）に発生する、急速に成長する稀な腫瘍で、異型上皮細胞と間葉細胞で構成されています。これらの腫瘍は乳児や幼児に発生しますが、成人にはまれです。多くの場合、腫瘍は沈黙しており、症状としては、咳、喀血、息切れ、発熱、胸痛、胸水、胸腔内の血液と空気の蓄積（気血胸）などがあります。 [4]、 [5]

目の芽細胞腫 (網膜芽細胞腫）は、細胞増殖を調節し、細胞の急速な分裂や制御不能な分裂を防ぐ pRB タンパク質をコードする RB1 遺伝子の生殖系列変異により、子宮内発育中に発生する小児の網膜癌性腫瘍です。

網膜芽細胞腫の兆候には、目の充血、眼圧の上昇、瞳孔の色の変化（黒ではなく赤または白）、瞳孔の散大、斜視、虹彩の色の変化、視力の低下などがあります。 [6]、

骨芽腫は良性の骨芽腫であり、通常は脊椎に影響を与えます。そして、脊椎芽腫は思春期に最も多く発生します。表在性病変の場合、全身の衰弱、局所的な腫れや痛みが観察され、腫瘍が脊髄や神経根を圧迫すると神経症状が観察されます。

さらに、まれなタイプの良性腫瘍として定義されます。軟骨芽腫コッドマン腫瘍は、子供や若者の骨成長領域、つまり長骨 (大腿骨、脛骨、上腕骨) の端の関節近くの軟骨領域で発生することがあります。この腫瘍が増殖すると周囲の骨が破壊され、動くと近くの関節に痛みが生じることがあります。また、関節の腫れ、硬直、筋萎縮が起こり、下肢が影響を受けると跛行が生じます。 [7]

顎芽腫 -顎のエナメル芽腫 - ほとんどの場合、30～60歳の成人で診断されますが、小児や若年成人でも発生する可能性があります。この顎顔面領域の 98% の良性腫瘍は、ほとんどの場合、大臼歯付近の顎に局在します。それは歯のエナメル質を生成する細胞（エナメル芽細胞）から形成されます。エナメル芽腫には悪性度が低いタイプと悪性度が高いタイプが区別され、後者の場合、腫瘍は大きく、顎骨にまで成長します。症状としては、顎の痛み、腫れ、しこりなどがあります。 [8]

脳芽腫

このタイプの腫瘍は小児の胎児細胞から形成され、次のようなことが考えられます。

• 髄芽腫 （後頭蓋窩に局在がある-小脳の正中線の領域にある）。 [9]
• 膠芽腫 最も悪性度の高いタイプの脳腫瘍の 1 つです。通常、脳の白質で形成され、非常に急速に成長します。初期症状としては頭痛や吐き気があり、脳卒中様の症状が進行して意識喪失に至ります。 [10]
• 脳の松果体芽腫生後10～12歳の小児の脳骨端（松果体）で発生し、成人で診断されるのは症例の0.5％以下です。患者は重度の頭痛やめまい、けいれん、嘔吐衝動、手足のしびれや末梢麻痺、複視、記憶障害、感覚機能や運動機能の問題を経験します。 [11]

こちらもお読みください -脳腫瘍の症状

遺伝子変異により乳児や幼児の非常に初期の神経細胞（神経芽細胞）に形成される腫瘍は、神経芽腫と呼ばれます。胚発生中に神経芽細胞が陥入し、神経軸に沿って移動し、交感神経節、副腎髄質、その他の場所に再増殖するため、それらは交感神経系のどこにでも見られます。最も一般的には、この腫瘤は副腎の 1 つで発生しますが、胸部、首、または骨盤の脊椎近くの交感神経節で発生することもあります。神経芽腫の最初の兆候は不明瞭であることが多く (疲労、食欲不振、発熱、関節痛)、症状は原発腫瘍の位置と転移の有無によって異なります。出版物のすべての詳細 -小児の神経芽腫：原因、診断、治療

あまり一般的ではない種類の芽腫には次のようなものがあります。

• 胃芽腫 - 胃芽腫 - 30 歳未満の人に発生する非常にまれな悪性腫瘍。組織学的には、間葉成分と上皮成分の存在が特徴です。症状は非特異的で、貧血、疲労、腹痛、便秘、血便、血を伴う嘔吐によって現れます。 [12]
• 子宮芽腫 - 血管筋線維芽腫 - は、大きさが 5 cm までの良性新生物で、明確に定義された軟組織の塊 (嚢胞に似ています) であり、生殖年齢の女性に見られます。同様の腫瘍が外陰膣領域でも発生する可能性があります。 [13]、 [14]
• 乳房芽腫または筋線維芽腫は、閉経期の女性や高齢の男性に発生するまれな良性芽腫です。それは間葉由来の紡錘形の細胞から構成されます。このタイプの腫瘍は線維腺腫と混同される場合があります。 [15]
• 卵巣芽腫 - 奇形芽腫または悪性化卵巣奇形腫。 [16]
• 皮膚芽腫 - 皮膚神経芽腫。この末梢神経芽腫は化膿性肉芽腫 (赤い丘疹) または角質プラークの形をしており、成人ではまれです。メルケル細胞 (体性感覚求心性神経線維に関連する皮膚の触覚上皮細胞) の円形悪性腫瘍である神経内分泌癌との組織学的類似性が注目されています。

合併症とその結果

ほとんどの悪性腫瘍の合併症と結果は次のとおりです。リンパ節転移 悪性細胞の他の臓器への広がり。

したがって、肺芽腫は脳、リンパ節、肝臓に転移します。網膜芽細胞腫は骨、脳、所属リンパ節に転移します。胃芽腫 - 所属リンパ節へ。髄芽腫 - 脳と脊髄の軟組織に発生します。

専門家らは、神経芽腫の合併症として、転移に加えて、麻痺の発症を伴う脊髄への腫瘍の圧迫効果に注目しています。腫瘍随伴症候群。 [17]

診断 芽腫

がんの診断症状の固定と既往歴（家族歴を含む）の収集を伴う患者の包括的な検査が含まれます。

アルファフェトプロテイン（AFP）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）値、腫瘍抗原（特異的腫瘍マーカー）などの血液検査が行われます。新生物の良性または癌性を明らかにするには、腫瘍組織の生検およびその組織学的検査に加えて、脳脊髄液の分析が必要です。

機器診断では、磁気共鳴画像法 (MRI)、コンピューター断層撮影法 (CT) およびその他の画像技術が使用されます。

得られたデータに基づいて鑑別診断が行われます。

続きを読む：

• がん検診
• がん細胞の血液検査

処理 芽腫

悪性芽腫と診断された場合、どのような治療が行われますか?

さまざまな組み合わせで、治療プロトコルに従って次のことが実行されます。

• 薬物療法による薬物療法。続きを読む：
• がんの化学療法
• 化学療法薬
• X線の使用 -がんの放射線治療。

外科的治療手段癌性腫瘍の除去。

防止

芽腫はよく理解されていない腫瘍ですが、予防する方法はありません。現時点では、これらの腫瘍のリスクを高める遺伝性症候群を予防する方法はありません。

予測

腫瘍学の場合、病気の予後は、診断時の病期、腫瘍の位置、治療の有効性など、多くの要因によって決まります。芽腫を持つ小児の予後は大きく異なりますが、一般に、小児が若ければ若いほど予後は良好です。

成人における芽腫はまれであるため、これらの新生物の特徴についてはほとんど知られていませんが、研究によると、小児は成人に比べて生存の可能性が高いことが示唆されています。

肝芽腫の全生存率は 60%、網膜芽腫の場合は約 94% と推定されています。

肺芽腫患者の5年生存率は16%、低リスク神経芽腫の場合は95%以上、高リスク神経芽腫の場合は40%です。

神経膠芽腫が治療されない場合、平均して 3 か月で死に至ります。