ウィルムス腫瘍

小児のウィルムス腫瘍（胎児性ネフローマ、胚芽幹細胞腫、腎芽細胞腫）は、多能性腎性のブックマーク（悪性髄質芽腫）から発生する悪性腫瘍である。

ウィルムス腫瘍は、性別にかかわらず、15歳未満の100万人の子供あたり7-8の頻度で見出される。子供のほとんどすべての腎腫瘍はウィルムス腫瘍に代表される。小児期の発生によれば、腎芽腫は全腫瘍のうち第4位である。

病理学的解剖学

腎芽腫は固形腫瘍で、カプセルで覆われています。非常に長い間、腫瘍は、カプセルを発芽せず、転移することなく、広範に増殖する。同時に、非常に大きな寸法を取得し、周囲の組織を圧迫して押し出すことができます。腫瘍組織の厚さにおいて、新鮮なおよび古い出血の小さな病巣が明らかになる。腫瘍増殖のさらなる発達は、莢膜発芽および転移をもたらす。

上皮および側部の要素が組織学的に検出される。上皮要素は、腎尿細管に似た細管が形成されている中心部に、固体領域または細胞の鎖によって表される。種々の中胚葉誘導体を満たすことができる間質、（横紋時には平滑筋線維、脂肪組織、軟骨、血管、 - - 外胚葉誘導体および神経板）フィールド間で固体緩い繊維組織を有します。

世界の文献では、ウィルムス腫瘍のいくつかの形態学的変異が識別され、予後不良と考えられ、60％の症例で致死的転帰を引き起こす（一般に、これらの徴候は10％の腎芽細胞で明らかになる）。

ウィルムス腫瘍の原因は何ですか？

退形成は、異常な有糸分裂構造および拡大した核の過染色を有する細胞核の大きさの高い変動性が決定される組織学的変種である。この変異は、約5歳の小児で起こる。

Raboidoid腫瘍 - 線維性好酸球含有細胞を含むが、真の線条筋細胞は含まない。それは最小の子供で発生します。

明確な細胞肉腫 - 脈管構造を有する紡錘形細胞を含む。男児では優位であり、しばしば骨や脳に転移する。

転移は、主に肺ならびに肝臓およびリンパ節において生じる。

小児ウィルムス腫瘍の症状

血腫、触診可能な腫瘍および腹部痛症候群の腎腫瘍の徴候の古典的な三つ組から、ウィルムス腫瘍は、ほとんどの場合、腹腔内で触診可能な形成によって最初に現れる。後で痛みや血尿が明らかになります。時間動脈性高血圧症の合併例の60％。さらに、非特異的な徴候（発熱、悪液質など）も観察することができる。

診断時の平均年齢は3歳です。ウィルムス腫瘍はしばしば、尿生殖器系の先天性異常、散発性のaniridiaおよびhemihypertrophyと組み合わされることを覚えておく必要があります。ウィルムス腫瘍の家族性形態が知られており、両側性腫瘍損傷の発生率が高く、先天性異常がより多いことが特徴である。両親の1人が家族または両側ウィルムス腫瘍を明らかにする場合、その子供の確率は約30％である。

腫瘍の広がりの程度に応じて、がんの5つの段階に割り当てられています。ステップIプロセスは、通常のカプセルを発芽されていない腎臓および腫瘍に限定されています。腫瘍は、腫瘍組織標本の縁に沿って検出されていないカプセルの形態を破壊することなく除去することができます。II期では、腎臓を越えた腫瘍の広がりは完全に除去することができる。形態学的には、腫瘍細胞は、副腎組織に見出され得る。段階におけるIII腫瘍成長negematogennoe転移が腹腔内で起こる（動脈周囲リンパ節およびゲート腎臓、腹膜内腫瘍移植物は、腹膜腫瘍組織が成長、形態学的検査と薬剤の縁に腫瘍細胞を明らかにしました）。ステップIVでは、肺、骨、肝臓、中枢神経系への血行性転移を指摘しました。段階Vにおいて、腫瘍は第2の腎臓に広がる。

ウィルムス腫瘍の症状

小児ウィルムス腫瘍の診断

腹腔内での触診可能な形成の検出、特に血尿との組み合わせでは、腎芽細胞腫の排除が必要である。症例のほんの一部で病理の唯一の症状は血尿です。超音波および排泄尿路造影、新生物の頭蓋内局在、腎臓の採取系の破壊が検出される。古い出血の代わりに石灰化を検出することができ、下大静脈の血栓症の徴候を検出することが可能である。

鑑別診断は、他の腫瘍、主に、副腎または傍脊髄神経節から出現する後腹膜腔の神経芽細胞腫を用いて行われる。

ウィルムス腫瘍の診断

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小児におけるウィルムス腫瘍の治療

腎切除、多化学療法および放射線療法を含む複雑な治療が提供される。

腎切除術は、転移があっても診断後すぐに行われます。

治療の戦術は、病気の段階に大きく依存します。I-III段階では、腎切除術が行われ、腎臓の無傷の嚢を破裂させないことが重要である。なぜなら、これは予後を有意に悪化させる。術後期間のII-III度では、照射の経過が行われる。個々の適応症に関するIV-V度で、術前の腫瘍の照射が可能である。

ポリケマセラピーは、術後期間中のすべての患者によって行われる。ウィルムス腫瘍は、ビンクリスチンおよびアクチノマイシンDに対して非常に感受性であり、組み合わせて適用される。予後が最も悪いケースでは、イホスファミドとアントラサイクリンが治療に含まれています。

米国では、NWTSの国立研究の統合されたグループの治療プロトコルが最も広く使用されました。欧州諸国では、プロトコルSI0Rが策定されている。それぞれの治療法の有効性はほぼ同じです。

ウィルムス腫瘍はどのように治療されていますか？

予測

予後は、2歳未満の小児および250g未満の腫瘍塊で比較的良好であり、腫瘍の再発および組織学的に好ましくない徴候の存在は予後を悪化させる。

BA Kolygin（1997）のデータによると、複合療法後の20年生存率は62.4％であり、近年治療の適切なプロトコルで治療率は70-75％（8年生存率）である。

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