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ウィルムス腫瘍
最後に見直したもの： 12.07.2025
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小児のウィルムス腫瘍（胎児性腎腫、腺肉腫、腎芽腫）は、多能性腎原基である後腎芽腫から発生する悪性腫瘍です。
ウィルムス腫瘍は、性別を問わず、15歳未満の小児100万人あたり7～8人の割合で発生します。小児の腎腫瘍のほぼすべてがウィルムス腫瘍です。小児期の発生率では、腎芽腫はすべての腫瘍の中で4位にランクされています。
病理解剖学
腎芽腫は、被膜に覆われた固形腫瘍です。腫瘍は長期間にわたり、被膜を突き破ったり転移したりすることなく、膨張性に増殖します。同時に、腫瘍は非常に大きくなり、周囲の組織を圧迫したり、押し退けたりすることがあります。腫瘍組織の厚みの中に、新鮮出血と古傷による小さな出血巣が検出されます。腫瘍の成長がさらに進むと、被膜の増大と転移が起こります。
組織学的には、上皮細胞と間質細胞が明らかになります。上皮細胞は、中心に尿細管に似た細管を形成する、固形領域または細胞束として表されます。固形領域の間には、緩やかな線維組織である間質があり、その中に中胚葉の様々な派生組織（横紋筋線維、平滑筋線維、脂肪組織、軟骨、血管、そして時には外胚葉や神経板の派生組織）が存在します。
世界の文献では、ウィルムス腫瘍のいくつかの形態学的変異体が区別されており、これらは予後不良であると考えられており、症例の 60% で致命的な結果をもたらします (通常、これらの兆候は腎芽腫の 10% で検出されます)。
退形成は、細胞核の大きさの大きな変動、異常な有糸分裂構造、および肥大した核の過染色を特徴とする組織学的変異です。この変異は5歳前後の小児に発生します。
ラブドイド腫瘍 - 線維性の好酸球性封入体を含む細胞で構成されますが、真の横紋筋細胞は含まれません。非常に幼い小児に発生します。
明細胞肉腫 - 血管中心構造を持つ紡錘形の細胞を含みます。男児に多く見られ、骨や脳に転移することが多いです。
転移は主に肺に起こりますが、肝臓やリンパ節にも起こります。
小児ウィルムス腫瘍の症状
腎腫瘍の典型的な三徴候である血尿、触知可能な腫瘍、腹痛症候群のうち、ウィルムス腫瘍は、腹腔内に触知可能な形態として最初に現れることが最も多く、その後、疼痛と血尿が認められます。60%の症例では、時間の経過とともに動脈性高血圧が加わります。さらに、非特異的な徴候（発熱、悪液質など）が認められる場合もあります。
診断時の平均年齢は3歳です。ウィルムス腫瘍は、泌尿生殖器系の先天異常、散発性無虹彩症、片側肥大症を合併することが多いことに留意する必要があります。ウィルムス腫瘍には家族性型があり、両側性腫瘍の発生頻度が高く、先天異常の頻度も高いという特徴があります。両親のどちらかが家族性または両側性ウィルムス腫瘍と診断された場合、その子がウィルムス腫瘍を発症する確率は約30%です。
腫瘍の広がりの程度によって、腫瘍のプロセスは 5 つの段階に分けられます。ステージ I では、プロセスは腎臓に限定され、腫瘍は通常、被膜を突き抜けて成長しません。腫瘍は被膜を破裂させることなく切除でき、形態学的には標本の縁に沿って腫瘍組織は検出されません。ステージ II では、腫瘍は腎臓を越えて広がり、完全に切除できます。形態学的には、腫瘍細胞が腎傍組織に検出されます。腫瘍増殖のステージ III では、腹腔内に非血行性転移が発生します (動脈周囲および腎門リンパ節、腹膜への腫瘍の移植、腫瘍は腹膜組織を突き抜けて成長し、形態学的検査では標本の縁に沿って腫瘍細胞が明らかになります)。ステージ IV では、肺、骨、肝臓、中枢神経系への腫瘍の血行性転移が観察されます。ステージ V では、腫瘍が二次腎臓に広がります。
小児におけるウィルムス腫瘍の診断
腹腔内に触知可能な形成物が検出された場合、特に血尿を伴う場合は、腎芽腫を除外する必要があります。ごく一部の症例では、病理所見として血尿のみが認められることがあります。超音波検査および排泄性尿路造影検査では、腫瘍の腎内局在、集合管の破壊が明らかになります。陳旧性出血部位の石灰化や下大静脈の血栓症の兆候が認められる場合もあります。
鑑別診断は他の腫瘍、特に副腎または傍脊椎神経節から発生する後腹膜神経芽腫との鑑別診断で行われます。
[ 何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
小児ウィルムス腫瘍の治療
腎摘出術、多剤化学療法、放射線療法などの複合的な治療が行われます。
転移がある場合でも、診断後すぐに腎摘出術が行われます。
治療戦略は病期によって大きく異なります。ステージI～IIIでは、まず腎摘出術を行いますが、健常腎被膜の破裂は予後を著しく悪化させるため、その予防が重要です。ステージII～IIIでは、術後に放射線療法を行います。ステージIV～Vでは、個々の適応に応じて、腫瘍に対する術前放射線照射が可能です。
術後、すべての患者に多剤併用化学療法が実施されます。ウィルムス腫瘍はビンクリスチンとアクチノマイシンDの併用に非常に感受性が高いため、これらの併用療法が推奨されます。予後不良の症例では、イホスファミドとアントラサイクリン系薬剤が併用されます。
米国では、NWTS国立研究チームによる治療プロトコルが最も広く使用されています。欧州諸国では、SIORプロトコルが開発されています。いずれのプロトコルでも、治療効果はほぼ同じです。
治療の詳細
医薬品
Использованная литература