ウィルムス腫瘍の診断

ウィルムス腫瘍が疑われる場合に必要な検査の範囲

病歴	がん、先天性欠損症の家族歴
健康診断	先天異常（無虹彩、片側肥大、泌尿生殖器異常）の検出、血圧測定
全血球数	多血症の有無
一般的な尿検査	顕微鏡的血尿の有無
生化学血液検査	血清尿素、クレアチニン、尿酸、グルタミノキサロ酢酸キナーゼ、グルタミルピルビン酸キナーゼ、乳酸脱水素酵素およびアルカリホスファターゼ活性
止血の評価	プロトロンビン時間、トロンボプラスチン時間、フィブリノーゲン濃度、出血時間（上昇している場合は、第VIII因子、フォン・ヴィレブランド因子抗原の濃度を測定する）
心臓活動の評価	アントラサイクリンを投与されているすべての患者には、心電図検査と心エコー検査が適応となる（心エコー検査では右心房の腫瘍血栓の検出も可能となる）。
腹部臓器の超音波検査	-
腹部臓器のCTスキャンと標的検査	対側腎臓の存在と機能を明らかにし、両側の腎臓損傷、腫瘍プロセスにおける主要血管とリンパ節の関与を除外し、肝臓への腫瘍浸潤を決定することができます。
胸部臓器のX線写真（3面投影）	-
胸部臓器のCTスキャン	肋骨や横隔膜に隠れて胸部X線検査では見逃される可能性のある小さな転移を検出できます。
骨格の放射性同位元素による研究	この検査は、骨に転移する可能性のある明細胞腎肉腫の場合にのみ適応されます。
脳のCTまたはMRI	この研究は、中枢神経系腫瘍を伴うことが多いラブドイド腫瘍や、脳に転移する可能性のある腎臓の明細胞肉腫の場合に適応されます。
末梢血細胞の染色体分析	この研究は先天異常（無虹彩症、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群、片側肥大症）を対象としています。

術前段階では、影響を受けていない対側腎臓の機能を検査し、肺への転移を除外し、下大静脈に腫瘍血栓が存在するかどうかを確認する必要があります。

ウィルムス腫瘍のステージ分類

ウィルムス腫瘍の臨床病理学的病期分類

ステージ	腫瘍の特徴
私	腫瘍は腎臓に限局し、完全に切除され、腎被膜は損なわれていない。手術前および摘出中に腫瘍の破裂は認められない。腫瘍は根治的に切除され、辺縁腫瘍組織は確認されていない。
II	腫瘍は腎被膜に浸潤しているものの、完全に切除されており、腫瘍の局所転移（腎周囲の軟部組織への腫瘍の増殖）が認められる。尿管は腫瘍の進行過程に関与しておらず、腎盂への浸潤も認められない。術後、腫瘍の兆候は認められない。
3	残存腫瘍が腹腔内に限局し、血行性転移がなく、かつ以下のいずれかの因子が存在する。 A.腫瘍の進行過程において、大動脈周囲領域の外側のリンパ節が形態学的に侵されていることが確認された。 B. 手術前または手術中に腹膜への腫瘍細胞の拡散による同側播種、または手術前または手術中の腫瘍破裂による腹膜全体への腫瘍細胞の播種。 B. 腹膜腫瘍インプラント。 G. 術後、残存腫瘍が肉眼的または顕微鏡的に判定されます。 D. 重要な構造への浸潤により腫瘍が完全に除去されていない。
IV	血行性転移：肺、肝臓、骨、脳への転移
V	診断時の両側腫瘍：術前段階の診断基準に従い、両側の検査が必要です。この段階はいくつかのサブステージに分けられます。 A. 両腎臓の片方の極の損傷。 B. 片方の腎臓に病変があり、腫瘍の進行過程において臓器門（全体または一部）と、もう一方の腎臓の片方の極が浸潤している。C. 両腎臓に病変があり、臓器門（全体または一部）が浸潤している。

ウィルムス腫瘍の病理形態学的特徴

ウィルムス腫瘍は原始的な後腎芽細胞に由来し、多様な組織学的パターンを特徴とします。ウィルムス腫瘍の古典型は、芽細胞と異形成上皮細管を特徴とし、間葉系または間質を含みます。腫瘍組織中に上皮生殖細胞と間質細胞が検出されたことから、ウィルムス腫瘍の古典型を特徴付ける「三相組織学的パターン」という用語が生まれました。ウィルムス腫瘍細胞の各タイプは、腎胚発生の段階を繰り返しながら、様々な方向に分化することができます。腫瘍組織中の細胞タイプの比率は、患者によって大きく異なる場合があります。

明細胞腎肉腫とラブドイド腎腫瘍はウィルムス腫瘍の変異体ではないことに注意する必要があります。

未分化ウィルムス腫瘍

ウィルムス腫瘍における細胞退形成の存在は、組織学的所見が「不良」である唯一の基準です。局所的退形成は、腫瘍組織における分布の程度によってびまん性退形成とは異なります。局所的退形成では、退形成核は退形成のない1つまたは複数の領域に局所的に限定されています。びまん性退形成の形態学的診断を確立するには、腎外局在（尿管、被膜外浸潤、局所転移または遠隔転移）における退形成細胞の存在、および腫瘍生検（複数の切片）における退形成の確認が必要です。

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