ウィルムス腫瘍の最も一般的な症状、そして時には唯一の症状は、触知可能または視診可能な腹部腫瘤です。神経芽腫とは異なり、腎芽腫の患者では腹痛を訴える患者はわずか20%で、通常は腫瘍内への出血を伴います。まれに、腫瘍破裂によって引き起こされる「急性腹症」が最初の症状として現れる場合もあります。血尿は患者の15%に認められ、最も多くは顕微鏡検査で認められます。高血圧は約25%の患者に認められますが、これは主に腫瘍細胞によるレニン産生の増加によって引き起こされ、腎血管の圧迫も原因となることは稀です。赤血球増多症が認められる場合もありますが、その場合、血中の赤血球造血濃度は上昇するか正常範囲内にとどまることがあります。赤血球増多症は、臨床病期の低い年長の男児に多く見られます。赤血球増多症の小児患者は全員、ウィルムス腫瘍を除外するために検査を受ける必要があります。
ウィルムス腫瘍の患者において、二次性フォン・ヴィレブランド病が検出されることがあります。臨床検査および臨床検査によって確認された場合は、治療を調整する必要があります。後天性の二次性フォン・ヴィレブランド病は、ウィルムス腫瘍を適切に治療すれば治癒可能です。