ウィルムス腫瘍の治療は、病期と組織学的構造によって異なります。腎芽腫は、包括的なアプローチを用いた治療が初めて行われた腫瘍の一つです。
ウィルムス腫瘍の治療(米国ウィルムス腫瘍研究グループプロトコル)
ステージ |
治療措置 |
ステージI(良好な組織学的構造) |
手術、放射線療法なし、化学療法 - ダクチノマイシン + ビンクリスチン |
ステージIの退形成(不利な組織学的構造) |
手術、放射線療法なし、化学療法(ダクチノマイシン+ビンクリスチン)6ヶ月 |
ステージII(予後良好な組織学的所見) |
手術、放射線療法なし、レジメン1の化学療法(ダクチノマイシン+ビンクリスチン) |
ステージIII(予後良好な組織学的所見) |
手術、腫瘍床への総焦点線量10.8 Gyの放射線療法、化学療法 - ダクチノマイシン+ビンクリスチン+ ドキソルビシン |
ステージIV(予後良好な組織学的所見) |
手術、腫瘍床への総局所線量10.8 Gyの放射線療法、化学療法(ダクチノマイシン+ビンクリスチン+ドキソルビシン) |
ステージII-IV(組織学的構造不良) |
シクロホスファミドはダクチノマイシン、ビンクリスチン、ドキソルビシンに追加されます |
12ヶ月未満のお子様には、すべての化学療法薬の投与量を50%減らすことが推奨されます。12ヶ月以上のお子様には、全量投与による化学療法が行われます。
外科的治療には、腫瘍の切除、組織学的型および病期の判定が含まれます。腎芽腫に対する放射線療法は、病期IIIおよびIVの症例で用いられる場合があります。腎芽腫の化学療法レジメンは病期に応じて異なり、ダクチノマイシン、ビンクリスチン、ドキソルビシンが使用されます。術前化学療法は米国ではほとんど行われていませんが、欧州では必須です。術前化学療法の問題の一つは、ウィルムス腫瘍の誤診が6%の症例で見られることです。SIOP研究グループは、誤診のほとんどが神経芽腫であるという事実に基づき、術前化学療法の必要性を主張しています。 SIOPの研究では、術前化学療法により手術中の腫瘍破裂率が32%から4%に低下し、病期も低下することが示されています。ビンクリスチンとダクチノマイシンを用いた術前化学療法を4週間受けた患者の80%は、手術時にステージI~IIの腎芽腫でした。米国では、術前化学療法は、播種性腫瘍または手術不能腫瘍の患者、および両側性腎芽腫の患者にのみ使用されています。
予報
腎芽腫患者の予後は、いくつかの要因によって左右されます。予後不良因子:
- III-V段階;
- 大動脈傍リンパ節への転移;
- 未分化または肉腫性の組織学的構造。
- 手術前または手術中の腫瘍破裂;
- 肝転移(肝臓転移よりも肺転移の方が好ましい)。
ウィルムス腫瘍の治療結果
ステージ(良好な組織学的構造) |
2年無再発生存率、% |
全体の4年生存率、% |
私 |
89 |
95.6 |
II |
87.4 |
91.1 |
3 |
82 |
90.9 |
IV |
79 |
80.9 |