脊椎髄膜腫

脊髄は脊柱管内に位置するため、脊髄鞘（脊髄髄膜）に発生する腫瘍は脊髄髄膜腫と定義されます。

髄膜腫は、この局在性において 2 番目に多い腫瘍であり、そのほとんど (95%) は良性です。 [1]

疫学

脊髄髄膜腫は原発性脊髄腫瘍の 25 ～ 30% を占めます。最も一般的には胸椎（症例の65～80％）に発生し、患者の14～27％で頚椎に発生し、症例の4～5％以下で腰椎に発生します。

脊髄髄膜腫は中年期および老年期に発生し、女性の方が男性よりもほぼ 3 倍多く発生します。

原因 脊髄髄膜腫

このような新生物について言及されていますが、脊髄腫瘍、それらは脳組織に影響を与えません（髄外、つまり脳外にあります）。それらの位置は脊髄硬膜（脊髄硬膜）にあるため、専門家はこれらの腫瘍を硬膜内腫瘍と呼んでいます。 「脊髄髄膜腫」という用語も使用されます。

形成の原因は細胞の異常増殖です脊髄鞘の。原則として、病的増殖は上部（硬膜）鞘ではあまり発生せず、硬膜に付着した中央のクモ鞘（脊髄くも膜下）で発生します。脊髄くも膜下鞘は緩い結合組織 (くも膜内皮) で構成され、硬膜下腔によって硬膜から分離され、脳脊髄液 (液体) で満たされたくも膜下腔によって下にある軟殻 (脊髄軟膜) から分離されています。

しかし、脳脊髄液の吸収に関与するクモの巣細胞の異常な増殖の原因は不明です。 [2]

危険因子

脊髄髄膜腫の発症リスクは、電離放射線への曝露（放射線療法）、遺伝的素因、および遺伝子変異による疾患の存在下で増加することが確立されています。神経線維腫症 II 型は遺伝することも自然発生することもあり、良性の脳腫瘍や脊髄腫瘍の可能性が高くなります。

髄膜腫の罹患率は女性と肥満の人に多く見られます。 [3]

病因

髄膜腫の病因は不確実であるにもかかわらず、その発病はいくつかの遺伝子、特に腫瘍抑制タンパク質マーリンをコードする遺伝子の変異に起因すると考えられています。アポトーシス（プログラムされた細胞死）の阻害剤であるタンパク質サバイビン。血小板由来増殖因子（PDGF）。血小板に存在し、細胞機能の全身調節因子として機能すると考えられます。血管内皮増殖因子 (VEGF);その他。

さらに、一部の髄膜腫では性ホルモン受容体が見つかっており、研究者らは性ホルモン受容体がこれらの腫瘍の増殖に関与していると推測している。 [4]

脊髄髄膜腫細胞の悪性度には 3 つのグレードがあります (組織学的検査によって決定されます)。

• グレード I は良性髄膜腫です。
• グレード II - 非定型髄膜腫。
• グレード III - 未分化または悪性髄膜腫 (ほとんどの場合転移起源)。

症状 脊髄髄膜腫

通常、脊髄髄膜腫は非常にゆっくりと成長し、何年も現れません。しかし、サイズが大きくなると、脊髄の圧迫 腫瘍または脊髄根の圧迫。これにより、脳から末梢神経系への神経インパルスの伝導が妨害され、運動障害や感覚障害などのさまざまな神経症状が引き起こされます。

まず、背中、つまり腫瘍が形成された脊椎部分に痛みが生じることがあります。たとえば、頸椎 (C1 ～ C4) の髄膜腫は、頭と首の後頭部の痛み、および感度 (触覚、温度、痛み) の低下によって現れます。体幹の肩甲帯の感覚異常（しびれ）。脊椎に起因する運動障害 - 上肢の動きの困難および歩行障害。 [5]

この腫瘍塊は主に中部脊椎、つまり胸椎の髄膜腫（Th1～Th12）に見られます。その最初の兆候は、胸部の感覚障害、痙縮、および反射運動を含む動きの困難を伴う四肢の筋力低下によって現れることがあります。

腰椎（L1～L5）の髄膜腫は、膀胱や腸などの骨盤臓器の機能障害を引き起こします。 [6]

合併症とその結果

脊髄髄膜腫の主な合併症と影響は次のとおりです。下肢のけいれん（弛緩性麻痺） または四肢麻痺、つまりすべての四肢の運動機能の喪失。

腫瘍が子宮頸部に局在している場合は、片麻痺が起こります。ブラウン・セカール症候群が発症する。

髄膜腫は、脊髄への圧力の増加により石灰化を起こすことがあります。腫瘍の硬膜外への広がりおよび/またはその悪性化は患者の状態を著しく悪化させる。 [7]

診断 脊髄髄膜腫

脊髄髄膜腫は画像診断なしでは検出できないため、機器による診断が最初に行われます。静脈造影を伴う MRI、脊髄造影、その後の CT (コンピューター断層撮影)、脊椎と脊髄のX線写真。

臨床検査では、標準的な臨床血液検査だけでなく、酒類の生化学分析。 [8]

差動診断

鑑別診断では、椎間板突出、変形性脊椎関節炎（脊椎症）、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、脊髄空洞症、脊髄性多発性硬化症、クモ膜嚢胞、および同様の症状を伴う腫瘍塊（神経鞘腫、血管腫、血管芽腫）の存在を除外する必要があります。 、星状細胞腫など）。

処理 脊髄髄膜腫

小さな無症候性髄膜腫は画像処理（CTスキャンまたはMRI）によって監視されます。

運動障害や感覚障害を引き起こす脊髄髄膜腫の場合、専門家は投薬などの選択肢を検討しておらず、主な方法は腫瘍を切除して脊髄を減圧する外科的治療である。

この手術は、腫瘍にアクセスするために椎骨の一部を切除する椎弓切除術と、その後（腫瘍切除後）脊椎を安定させるための脊椎固定術を必要とするため、複雑です。

場合によっては、腫瘍のサイズを縮小するために手術前にコルチコステロイドが処方されることがあります。

髄膜腫が未分化または悪性の場合、切除後に放射線療法が使用されます。 [9]

防止

脊髄髄膜腫の形成の予防に関する推奨事項はありません。

予測

脊髄髄膜腫の転帰は細胞の悪性度に直接依存しており、未分化腫瘍または悪性腫瘍の予後は良好とは考えられません。

同時に、グレード I の髄膜腫の除去はほとんどの場合で達成され (死亡率は最小限に抑えられます)、腫瘍が完全に除去できれば、約 80% の人が治癒します。しかし、10年以上経過すると、平均9～10％の患者が再発を経験します。