脊髄腫瘍

脊髄腫瘍は、すべての中枢神経系腫瘍の10〜15％を占め、20〜60歳の男性と女性に同程度の頻度で発生します。

症状 脊髄腫瘍

脊髄腫瘍の症状は症候群として現れます。

根性髄膜痛症候群

髄外（脳外）腫瘍で最も典型的です。どの根が影響を受けているか（前方または後方）に応じて、根に沿って痛みが生じ、感覚が低下します。髄外腫瘍では、特に腫瘍が馬の尾の領域にある場合、水平姿勢で根性痛が増強し（ラズドルスキー症状）、垂直姿勢では軽減します。結核性脊椎炎などの一部の疾患では、患者が水平姿勢になると痛みが弱まるため、これは鑑別診断において非常に重要です。棘突起の症状も重要です。棘突起を叩打した際、および病的突起レベルで脊椎傍に痛みが生じます。弓状症状は、頭を前に曲げたときに局所的な疼痛症候群が増強する特徴があります。

神経鞘腫は、髄液刺激症状、すなわち頸静脈の圧迫を伴う根性疼痛の発生または増強を特徴とする。この場合、脳からの静脈血の流出が悪化し、頭蓋内圧が急激に上昇し、髄液の波が脊髄のくも膜下腔に広がり、腫瘍に根の緊張を伴う刺激として作用し、その結果、疼痛症候群が発生または増強する。

患部神経根を通過する反射、または患部節レベルで閉じる反射は、患者の客観的検査において減弱または消失します。したがって、反射弓の消失、特に特定の腱反射（末梢麻痺または麻痺）に基づいて、腫瘍の位置レベルが疑われる場合があります。

神経根過敏症は、神経根神経支配領域におけるしびれ、這うような感覚、冷感または温感として現れます。神経根症候群は、刺激期と機能喪失期を特徴とします。知覚異常は最初は一時的なもの（刺激期）ですが、その後永続的になります。徐々に、神経根神経支配領域における知覚低下（感覚鈍麻）が進行し（喪失期）、複数の神経根が持続的に損傷している場合は、対応する皮膚分節における感覚消失（知覚喪失）を引き起こします。

横断性脊髄損傷症候群

脊髄圧迫レベルに対応する伝導性分節症状の出現を伴います。腫瘍の成長と脊髄圧迫が進行するにつれて、伝導性脊髄圧迫症状は損傷レベルより下で出現し、神経症状は徐々に増加します。いわゆる横行脊髄損傷症候群は、損傷レベルより下の中心線に沿った運動機能、感覚機能、および自律神経機能の障害として現れます。

患者は中枢性麻痺（痙性麻痺）を呈します。中枢性麻痺の主な徴候は、筋緊張亢進、腱反射および骨膜反射の亢進、病的な錐体反射の出現（大脳皮質の抑制作用の障害および脊髄節装置の反射活動亢進の結果）です。一方、皮膚反射、腹部反射、精巣挙筋反射などの反射は消失し、これは重要な局所診断的価値を有します。

知覚障害は、病変より下の部位で、過敏症、知覚鈍麻、感覚消失として現れます。知覚障害は伝導型に応じて進行します。髄外腫瘍では、特徴的な上行性の知覚障害が観察されます。これは、体の末端（足、会陰）から病変レベルまで感覚障害が徐々に広がり、これは体の末端に神経を送る最長の神経線維が位置する脊髄伝導路が外側から徐々に圧迫されることで説明されます。髄内腫瘍では、対照的に下行性の知覚障害が発現しますが、これは伝導路の偏心配置の法則（フラタウの法則）によって説明されます。

栄養機能障害症候群

自律神経機能障害症候群は、主に骨盤内臓器の障害（会陰肛門症候群）として現れます。骨盤内臓器調節の中枢である交感神経（LI-LII）および副交感神経（SIII-SV）より上に位置する腫瘍では、まず尿意切迫感が生じ、その後尿閉を呈します。いわゆる逆説性尿閉（尿が一滴ずつ排泄される）が起こります。

髄内脊髄腫瘍では、脊髄の特定の分節（分節型）の損傷による臨床症状が、発症初期に現れます。これは、損傷を受けた分節領域の過敏症や交感神経痛として現れます。筋線維性のけいれん、解離型知覚障害（深部感覚は維持されたまま、浅部感覚は消失する）がみられます。その後、末梢型脊髄損傷の症状（筋萎縮、筋緊張低下）が出現します。

腫瘍が成長するにつれて、脊髄は内部から破壊され、紡錘状の肥厚に伴い、脊髄伝導路が脊柱管壁まで圧迫されることで伝導型脊髄損傷の症状が出現します。この間、脊髄損傷の臨床像は複雑で、脊髄錐体路不全の症状が分節装置の損傷の症状に加えられ、中枢型脊髄損傷の症状が横脊髄より下に現れます（腱反射および骨膜反射の亢進、病的な錐体路徴候の出現、伝導性知覚障害の進行）。同時に、分節障害領域における特定の筋群の萎縮が持続します。

脊髄腫瘍はよく見られますが、その症状はその発生場所によって異なります。

CI-CIV節レベルの頸髄腫瘍の場合、後頭部に神経根性疼痛が生じ、頸椎可動域が制限されます。中枢性四肢麻痺（または四肢麻痺）が進行し、上下肢の感覚障害が進行します。腫瘍がCIV節レベルに限局している場合は、横隔膜神経の損傷（横隔膜麻痺）による呼吸不全が加わります。頭蓋脊髄腫瘍の場合、頭蓋底のうっ血を伴う頭蓋内圧亢進症の臨床症状が現れる可能性があり、延髄損傷の場合は大脳動脈の障害がみられます。

CV-DI節の障害は、上肢の弛緩性末梢麻痺と中枢性下肢麻痺を特徴とし、最終的には下肢麻痺へと進行します。繊毛脊髄中枢（CVIII-DI）が腫瘍によって圧迫されると、ベルナール・ホルネル症候群（眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹）またはその要素が発現します。第V対および第IX対の脳神経の機能が障害される可能性があります。

胸部脊髄の腫瘍の場合、損傷レベル以下の中枢型の運動、感覚、および栄養機能の障害という形での横脊髄の損傷症候群に加えて、肋間神経に沿った根性痛が発生することがあります。腫瘍がD-DVIセグメントのレベルに局在する場合、心機能障害が観察されることがあります。胸部の下部セグメントが損傷すると、腹部に痛みが生じ、患者が胆嚢炎、膵炎、または虫垂炎にかかっているという誤った意見につながる可能性があります。DVII-DVIII領域の腫瘍は上腹部反射の欠如、DIX-DXの腫瘍は中腹部と下腹部反射の欠如、DXI-DXIIセグメントの損傷は下腹部反射のみの欠如を特徴とします。

腫瘍が腰椎肥厚レベル（LI-SI）より下に位置する場合、患者は下肢の筋反射消失およびアトニーを伴う下肢弛緩性対麻痺または対麻痺を呈し、骨盤内臓器の機能障害を呈します。腫瘍が腰椎肥厚上部レベルに限局している場合、膝反射は誘発されないか低下し、アキレス腱反射は増強します。腫瘍が腰椎肥厚下部レベルに位置する場合、膝反射は保持されますが、足反射は低下するか、誘発されません。

上円錐の損傷（LIV-SII）の場合、足の屈筋と伸筋、腓骨筋群の筋肉、坐骨筋の弛緩性麻痺が発生し、膝は保持され、アキレス腱反射が消失するのが特徴です。

髄様円錐領域の腫瘍は、会陰部および肛門性器部の痛みを特徴とします。腫瘍によって副交感神経中枢が影響を受けると、末梢性の骨盤内臓器機能障害（尿失禁、便失禁、性機能低下）が生じます。

馬の尾部に腫瘍が発生すると、仙骨、肛門生殖器部、下肢に激しい痛みが生じ、特に夜間に横臥位で痛みが増強します。下肢の運動機能および感覚障害は、神経根型に応じて進行し、骨盤内臓器の機能は失禁型に応じて障害されます。

フォーム

脊髄腫瘍は、組織学的発生、局在、悪性度に応じて分類されます。

腫瘍は、組織学的構造に応じて、脳組織から発生するもの（星状細胞腫、上衣腫、神経膠芽腫、乏突起膠腫など）、血管から発生するもの（血管腫）、膜から発生するもの（髄膜腫）、脊髄根から発生するもの（神経鞘腫）、結合組織要素から発生するもの（肉腫）、脂肪組織から発生するもの（脂肪腫）に分類されます。

脊髄腫瘍は、発生部位によって、脳の膜、脳神経根、および脊髄を取り囲む周辺組織から発生する髄外腫瘍（脳の外側）と、脊髄の細胞成分から発生する髄内腫瘍（脳の内側）に分けられます。髄外腫瘍は、硬膜下に位置する硬膜下腫瘍（硬膜内）、硬膜上に形成される硬膜外腫瘍（硬膜外）、そして上硬膜下腫瘍に分類されます。

脊髄腫瘍は、脊柱管との関係に基づいて、椎内（脊柱管内）、椎外、および椎内外（砂時計型 - Guleke 腫瘍）に分類されます。

脊髄の長さに応じて、頸部、胸部、腰部の腫瘍、馬の尾の腫瘍があります。症例の半数以上で、腫瘍は頸部と腰部に見つかります。頸部では、小児の脊髄腫瘍は高齢者の2倍多く見られ、胸部では、高齢者は小児の3倍多く見られます。馬の尾の腫瘍は、患者の約5分の1に診断されます。小児では、脂肪腫、類皮嚢胞、肉腫、硬膜外上衣腫を発症する可能性が高くなります。中年では、神経鞘腫が多く見られ、髄膜腫はそれほど多くありません。高齢者では、髄膜腫、神経鞘腫、癌転移が診断されます。

頭蓋脊髄腫瘍もあり、これは頭蓋腔から脊柱管へ、あるいはその逆へ広がります。

髄外脊髄腫瘍には以下のものがあります:

1. 髄膜から発生する髄膜腫（くも膜内皮腫）
2. シュワン細胞から発生する神経腫で、主に脊髄の後根に発生します。
3. 血管腫瘍（血管内皮腫、血管芽腫、血管脂肪腫、血管肉腫、血管網腫 - 血管新生が豊富、場合によっては多数の腫瘍（ハインリッヒ・リンドウ病））
4. 組織学的構造に応じて、脂肪腫やその他の腫瘍が存在します。脊髄髄外腫瘍の約50%は髄膜腫（くも膜内皮腫）です。ほとんどの場合、髄膜腫は硬膜下に発生します。髄膜腫は髄膜血管系の腫瘍であり、髄膜またはその血管から発生します。髄膜腫は硬膜と密接に結合しています。髄膜腫は石灰化（砂粒腫）することがあります。

神経鞘腫は患者の3分の1に発生します。神経鞘腫は脊髄後根のシュワン細胞から発生するため、シュワン細胞腫とも呼ばれます。神経鞘腫は、密度が高く、楕円形で、薄い被膜に囲まれた腫瘍です。レックリングハウゼン病では、多数の神経鞘腫が特徴的です。異所性起源の腫瘍（類皮嚢胞、類表皮腫、奇形腫）は、主に生後1年未満の小児で診断されます。

軟骨腫、脊索腫、軟骨肉腫は、主に仙骨部に局在するまれな腫瘍です。

臨床用語における特別なグループは、主に神経根症候群として現れる馬の尾の腫瘍で構成されています。

脊髄の髄内腫瘍は、主に神経膠腫（星状細胞腫、髄鞘腫など）によって代表されます。多形性神経膠芽腫、髄芽腫、および乏突起膠腫は、それほど一般的ではありません。髄内腫瘍は主に脊髄の灰白質から発生し、浸潤性増殖を伴う悪性腫瘍に属します。肉眼的には、髄内腫瘍の局在部位では、脊髄が紡錘状に肥厚します。

脊髄膜腫は、主に30～40歳の患者と学齢期の小児に診断されます。頸部および馬の尾部に最も多く発生し、2～3節、あるいはそれ以上の節に転移することがあります。星細胞腫は比較的良性の髄内腫瘍で、2～5歳の小児に最も多く見られ、主に脊髄の頸胸部に局在します。

転移性腫瘍は症例の1%に発生します。通常、脊椎の静脈系を侵します。このような転移は、乳腺、前立腺、肺、消化管、腎臓から広がります。これらの腫瘍は急速に増殖し、脊椎の骨組織、靭帯、軟部組織を破壊し、脊髄の圧迫と重度の疼痛症候群を引き起こします。すべての脊髄腫瘍は、脊髄の進行性の圧迫と脊髄神経根の損傷の結果として、病状の進行を特徴としており、神経症状の進行速度は腫瘍の局在、増殖方向、および組織発生に依存します。

診断 脊髄腫瘍

場合によっては、脊髄腫瘍の特徴的な臨床症状は、骨軟骨症、脊髄炎、くも膜炎、結核、脊椎炎、椎間板炎、骨髄炎、梅毒、多発性硬化症、筋萎縮性側索硬化症、脊髄血管病変などの疾患の臨床症状と類似することがあります。したがって、鑑別診断を実施し、プロセスの性質を明らかにするには、病歴データ、疾患の発症および臨床症状の進行のダイナミクス、患者の客観的検査のデータ、および補助的な研究方法の使用を使用することが非常に重要です。

補助的な検査方法の中で、現在最も有益なのはMRIとCTであり、これらによって脊髄腫瘍の進行過程と局在を最終的に確定することができます。より正確で信頼性の高い情報を得るために、静脈造影MRIが用いられる場合もあります。脊椎の2方向からのX線撮影（スポンディログラフィー）は広く用いられています。スポンディログラフィーでは、石灰化、椎骨の破壊、椎間孔の拡大（椎間外腫瘍の場合）、椎弓根の狭窄、椎弓根間の距離の拡大（エルスバーグ・ダイク症候群）などが明らかになります。

放射性核種シンチグラフィーは、特殊な放射測定装置を用いて体内に導入された放射性医薬品、不活性ガス（例えばIXe）を用いた検査方法です。脳組織における放射性医薬品の蓄積度合いは、特に鑑別診断が困難な場合（例えば、癌の転移や脊椎の炎症性疾患（脊椎炎、椎間板炎））において、病変の局在や性質、疾患の発生機序を判断するために用いられます。

脊髄腫瘍の診断に、クェッケンシュテット法とステューキー法による脳脊髄液流検査を伴う腰椎穿刺が用いられることは、近年極めて稀になってきています。クェッケンシュテット法とステューキー法によって明らかになる脳脊髄液流の遮断は、脊髄の圧迫とくも膜下腔の閉塞を示唆しており、脳脊髄液の生化学的および顕微鏡的検査、そして検出されたタンパク質-細胞分離と併せて考えると、患者に脊髄腫瘍が存在する可能性が高いことが示唆されます。

脊髄造影は、くも膜下腔に造影剤（マジョジル、オムニパーク）またはガス（酸素、ヘリウム）を注入し、椎骨内のX線画像を撮影する検査です。この検査法は、脊髄の圧迫レベルを判定するために用いられます。下行脊髄造影では脊髄の圧迫レベルの上部を、上行脊髄造影では下部を明確にすることができます。より情報量が多く、低侵襲な検査法（MRI）の登場により、脊髄造影が診断方法として用いられることはほとんどありません。

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処理 脊髄腫瘍

ほとんどの脊髄腫瘍に対する唯一の根治的治療法は外科的切除です。腫瘍の外科的切除が早期に行われるほど、術後の転帰は良好になります。手術の目的：

1. 腫瘍の最大限の根治的切除。
2. 脊髄組織への血液供給を最大限に維持する;
3. 脊髄とその根の構造へのダメージを最小限に抑えながら外科的介入を行うことで、腫瘍の位置に応じて外科的アプローチが開発されている。

脊髄腫瘍の摘出には、腫瘍の高さに応じて椎弓切除術が行われる場合があります。神経鞘腫の場合は、腫瘍が発生した神経根を凝固・切断した後、腫瘍を摘出します。神経根に沿って脊柱管外に転移した腫瘍は、摘出が極めて困難です。このような腫瘍は椎内と椎外の二つの部分からなり、砂時計のような形状をしています。このような症例では、脊柱管内と胸腔または腹腔の両方から神経鞘腫を摘出するために、複合的なアプローチが用いられます。

腫瘍の再発を防ぐために髄膜腫を切除する場合、腫瘍が発生した硬膜を切除または凝固させます。腫瘍が硬膜下層にある場合は、硬膜を開いて腫瘍を切除する必要があります。

髄内腫瘍（多くの場合、星細胞腫）は脊髄との境界が明確ではなく、脊髄に沿って大きく広がるため、完全に切除できる可能性は限られています。脊髄脳内腫瘍の切除は、顕微手術のみを用いて行う必要があります。手術後は、放射線療法、化学療法（放射線量は腫瘍の組織学的発生に応じて選択）、放射線手術を行うことが推奨されます。

術後早期には、治療運動、手足のマッサージなどのリハビリテーション療法が行われます。生体刺激剤の使用は絶対に許されません。

予測

脊髄腫瘍の外科的治療の結果は、腫瘍の大きさ、組織学的発生、腫瘍の局在、そして外科的介入の根治性によって異なります。脊髄腫瘍の症状が重篤であるほど、また手術までの期間が長いほど、術後の脊髄機能の回復は遅くなります。特に良性の髄外腫瘍で腫瘍の大きさが小さい場合、手術がより早期かつ根治的であるほど、外科的治療の結果は良好です。