ブラウンセカール症候群

数多くの神経疾患の中で、ブラウン・セカール症候群が際立っており、これは片麻痺症候群またはブラウン・セカール半麻痺（ギリシャの片麻痺から）とも呼ばれます。これは、特に頸椎における脊髄への片側の損傷の結果として発生します。 [1]

この病気は麻痺性症候群に属し、ICD-10ではそのコードはG83.81です。

疫学

この症候群はまれな神経学的状態として分類され、WHOによって記録された脊髄損傷の総統計におけるそのシェアは4％以下を占めています。 [2]、 [3]

原因 ブラウンセカール症候群

脊髄の半分の敗北の症候群は、さまざまな原因によって引き起こされる可能性があり、ほとんどの場合、その損傷は次のことに関連しています。

• 鈍的または貫通 性の脊髄損傷、首または背中の椎骨骨折;
• 長時間の圧迫- 脊髄の圧迫;
• 椎間板ヘルニア、および頸椎症（C1-C8）;
•  同じセクションの脊柱の椎間板の突出; [4]
• 血管腫 および髄内腫瘍を含む脊髄新生物 ;
• 脊椎のくも膜またはガングリオン 嚢胞;
• 硬膜内脊椎ヘルニア;
• 胸椎のレベルでの脊髄の硬膜外血腫（Th1-Th12）;
• 多発性硬化症の患者を含む、頸椎の神経根の脱髄 。

脊椎の結核はまた、脊髄の一部を損傷する病気に属します。そして、椎骨動脈解離による症候群の発症は、虚血性損傷（脊髄梗塞）を伴う脊髄血管の血流が 減少する、非常にまれなケースと考えられています。 [5]、  [6]、  [7]、 [8]

危険因子

片麻痺性症候群の主な原因に基づいて、その発症の危険因子は次のとおりです。

• 高所からの落下や自動車事故、首や背中への銃声や刺し傷による怪我。
• 変性性の脊椎の構造の病理学的変化、およびその横方向の湾曲（後弯症）;
• 脊髄腫瘍（原発性または転移性）;
• 脊椎の炎症過程;
• 血管の損傷によって引き起こされる脊髄出血;
• 結核、神経梅毒（脊髄癆）、髄膜炎、帯状疱疹などの発症を伴う細菌またはウイルス感染症;
• 手動および放射線療法、抗凝固剤の長期使用。

病因

脊髄半傍麻痺の病因は 、外側神経路の線維の破壊を伴う脊髄の片側の損傷による神経筋伝達の障害によって引き起こされ ます：皮質脊髄路（錐体外路）、脊髄視床路（錐体外路）、および脊髄視床路の内側後柱。

運動ニューロンと感覚ニューロン、およびそれらのプロセスである軸索からなる伝導神経経路の線維は、まっすぐには進まないが、反対側への移行と繰り返し交差する。これは、ブラウン・セカール症候群の発症を誘発する脊髄への片側の損傷が、神経線維の変化と同じ側（同側）と反対側、つまり反対側の両方からその症状を引き起こすことを意味します体。

外側皮質脊髄路に沿った神経信号の伝達がない場合、運動機能は失われます。そして、外側脊髄視床路と中部脊髄視床路に沿った神経感覚伝導の違反の結果は、侵害受容（痛みの感覚）の喪失です-持続性の痛覚過敏、固有受容（体の位置と動きの機械感覚感覚）および触覚（触覚）感覚を含みます温度-顕著な熱麻酔を伴う。

資料の詳細：

• 脳と脊髄の経路
• 神経系の構造

症状 ブラウンセカール症候群

脊髄損傷の局所性に応じて、このようなタイプのブラウンセカール症候群は右側と左側に区別されます。そして、臨床症状によると-完全（反転）および不完全（部分的）; ほとんどの患者は不完全な形をしています。

この症候群の最初の兆候：痛み、体温、軽い接触、振動、および脚関節の位置の感覚の喪失-脊髄変化ゾーンの下（体の同じ側）。

主な臨床症状は、脊髄の片側損傷を反映しており、次のように現れます。

• 運動機能の喪失- 同側の下肢の衰弱を伴う弛緩性（痙性）不全対麻痺または 片麻痺（片麻痺）;
• 痛みの感覚、足底の反応、および温度感受性の反対側の喪失（患部の下）。
• 運動協調性の違反-運動失調;
• 膀胱と排便のコントロールの喪失。

合併症とその結果

起こりうる合併症は、感度の低下（切り傷や火傷のリスクが高まる）と筋緊張低下、つまり可動性が制限された状態で筋萎縮を引き起こす可能性がある筋緊張低下に関連しています。

症候群が進行して完全な麻痺になると、最も深刻な結果が見られます。

診断 ブラウンセカール症候群

片麻痺性症候群の不可逆的な結果の予防において、その早期診断は重要な役割を果たします。

神経病理学者は、反射神経の研究で患者を検査します  -深くて表面的なだけでなく、機能的および神経学的障害の程度を評価します。

困難な場合（症候群の非外傷性起源）および診断を明確にするために、臨床検査（血液および脳脊髄液の生化学的および免疫学的検査）が必要になる場合があります。

重要な診断方法は、機器診断です： 脊椎と脊髄のX線、コンピューター断層撮影と 脊椎のMRI 、 電気神経筋造影、CT脊髄造影。

差動診断

鑑別診断には、運動ニューロンの疾患（主に筋萎縮性側索硬化症）、脊髄性進行性筋萎縮症、遺伝性運動感覚性多発神経障害および脊髄小脳失調症、ミルズアンドホーナー症候群、多発性硬化症、 [9]脊髄に関連するほぼすべての 交互症候群が含まれます。として..。 [10]

処理 ブラウンセカール症候群

ブラウンセカール片麻痺の標準治療は、その根本的な原因に焦点を当てています-それが十分に確立されている場合。一部の症状の強度を緩和または軽減するために、薬物が使用される場合があります。

高用量のコルチコステロイドが使用されていますが、その有効性については議論の余地があります。

病因的に多発性硬化症に関連するブラウンセカール症候群では、免疫刺激剤が使用され ます-B-イムノフェロン1a 。

椎間板ヘルニアによって引き起こされるブラウンセカール症候群では、椎間板切除術、脊椎固定術、椎弓切除術などの外科的治療に 頼っています。

そして、脊髄の硬膜外血腫の治療は、その外科的ドレナージによって行われます。脊髄圧迫を引き起こす外傷、腫瘍、または膿瘍のある患者には、減圧手術が推奨されます。 [11]、 [12]

ブラウンセカール症候群のすべての患者は、運動技能を部分的に回復するのに役立つ包括的なリハビリテーションを必要とします（神経経路の下行運動軸索の保存された機能のおかげで）。これを行うために、さまざまな理学療法手順が使用され、体重をサポートするロボットトレッドミルを使用した自発運動療法も使用されます。

防止

片側麻痺症候群の発症に伴う片側脊髄損傷を予防するための特別な予防策はありません。

予測

ブラウン・セカール症候群では、その病因や臨床症状の程度によって予後が異なり、機能改善の観点からは良好とは言えません。BSS患者の半数以上がよく回復し、ほとんどの心的外傷後患者は運動機能を回復します。回復は3〜6か月以内に遅くなり、永続的な神経学的回復には最大2年かかる場合があります。  [13] 欠乏が腸と膀胱に影響を与えるレベルにある場合、患者は症例の90％で機能を回復することができます。ほとんどの患者は下肢のある程度の力を回復し、ほとんどの患者は歩く機能的能力を回復します。運動機能の喪失が存在する場合、回復は反対側でより速く、同側でより遅くなります。