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片麻痺（はんまひ）
最後に見直したもの： 07.07.2025
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片麻痺（中枢性） - 対応する上位運動ニューロンとその軸索、すなわち前中心回または皮質脊髄路（錐体路）の運動ニューロン（通常は脊髄の頸部肥厚部より上）の損傷の結果として、体の片側の筋肉が麻痺する状態。片麻痺は、原則として脳に原因があり、脊髄に原因があることは稀である。
神経学的鑑別診断は、原則として、診断を容易にする主要な臨床的特徴を考慮して構築されます。これらの特徴の中でも、疾患の経過、特に発症時の特徴に注意を払うことが有用です。
片麻痺の急速な進行は、より迅速な診断検索を可能にする重要な臨床兆候です。
突然発症したり、非常に急速に進行する片麻痺：
- 脳卒中（最も一般的な原因）。
- 偽性脳卒中の経過をたどる脳内の占拠性病変。
- 外傷性脳損傷。
- 脳炎。
- 発作後の状態。
- 前兆を伴う片頭痛（片麻痺性片頭痛）。
- 糖尿病性脳症。
- 多発性硬化症。
- 偽性麻痺。
亜急性またはゆっくり進行する片麻痺：
- 脳卒中。
- 脳腫瘍。
- 脳炎。
- 多発性硬化症。
- 萎縮性皮質突起（ミルズ症候群）。
- 脳幹または脊髄（まれ）に起因する片麻痺：外傷、腫瘍、膿瘍、硬膜外血腫、脱髄過程、放射線脊髄症、ブラウン・セカール症候群の写真。
突然発症したり、急速に進行する片麻痺
脳卒中
医師が急性片麻痺の患者に遭遇すると、通常は脳卒中を疑います。もちろん、脳卒中は動脈症を患う高齢者だけでなく、若年患者にも起こります。このような稀な症例では、心原性塞栓症や、線維筋性異形成症、リウマチ性血管炎、梅毒性血管炎、スネドン症候群などの稀な疾患を除外する必要があります。
しかし、まずは脳卒中が虚血性か出血性か（動脈性高血圧、動静脈奇形、動脈瘤、血管腫）、あるいは静脈血栓症の有無を判断する必要があります。腫瘍への出血の可能性もあることを覚えておく必要があります。
残念ながら、虚血性脳卒中病変と出血性脳卒中病変を鑑別する確実な方法は、神経画像検査以外に存在しません。教科書に記載されているその他の間接的な証拠も、十分な信頼性を欠いています。さらに、一見均一にみえる虚血性脳卒中のサブグループも、頭蓋外動脈狭窄による血行動態障害、心原性塞栓症、脳内外の血管におけるプラーク潰瘍による動脈間塞栓症、あるいは小動脈の局所血栓症などによって引き起こされる可能性があります。これらの異なるタイプの脳卒中は、それぞれ異なる治療が必要です。
脳卒中様の経過をたどる脳占拠性病変
急性片麻痺は脳腫瘍の最初の症状となる場合があり、その原因は通常、不完全な動脈壁を持つ腫瘍内部の血管が急速に形成され、腫瘍または周囲組織に出血することです。進行する神経学的欠損と意識低下、そして全般的な半球機能障害の症状は、「脳卒中性神経膠腫」の特徴です。神経画像診断法は、偽性脳卒中様の経過をたどる腫瘍の診断において非常に有用です。
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外傷性脳損傷（TBI）
外傷性脳損傷（TBI）は外傷の外部症状を伴い、外傷の原因となった状況は通常明らかです。患者がてんかん発作中に転倒した場合、くも膜下出血、その他の原因で転倒した場合、目撃者に状況確認を依頼することが推奨されます。
脳炎
いくつかの文献によると、脳炎の発症例の約10%は脳卒中に類似しています。通常、意識障害、把握反射、および大動脈またはその分枝に起因するとは考えられない追加症状を伴う患者の状態の急速な悪化は、緊急の診察を必要とします。脳波検査では、びまん性脳障害がしばしば検出されます。神経画像検査では、発症後数日間は病変が検出できない場合があります。脳脊髄液検査では、軽度の髄液細胞増多と軽度のタンパク質レベル上昇が認められることが多く、乳酸値は正常または上昇しています。
髄膜脳炎または脳脊髄炎が発生すると、脳炎の臨床診断が容易になり、この疾患は、一般的な感染、髄膜、一般的な脳、および局所的な神経症状（片麻痺または四肢麻痺、脳神経損傷、言語障害、運動失調または感覚障害、てんかん発作を含む）の典型的な組み合わせとして現れます。
約 50% の症例では、急性脳炎の原因は不明のままです。
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発作後状態
てんかん発作は他人に気づかれないこともあり、患者は昏睡や錯乱状態に陥り、片麻痺（一部のてんかん発作）を呈することがあります。舌を噛む動作や不随意排尿の有無に注意することは有用ですが、これらの症状が常に現れるとは限りません。目撃者に質問したり、患者の所持品を調べたり（抗てんかん薬を探すため）、可能であれば患者の自宅や地域の診療所に電話をかけ、外来カードのデータに基づいててんかんを確認することも有用です。発作後に脳波検査を行うと、しばしば「てんかん性」活動が明らかになります。一時的な片麻痺（トッド麻痺）を残す部分発作は、失語症を伴わずに発症することもあります。
前兆を伴う片頭痛（片麻痺性片頭痛）
若年患者の場合、複雑性片頭痛は重要な代替治療となります。これは片頭痛の一種で、片側性頭痛の前に片麻痺や失語症などの一時的な局所症状が現れ、他の片頭痛症状と同様に、病歴の中で周期的に再発します。
家族歴や本人の既往歴があれば、診断は比較的容易です。既往歴がない場合、検査では、神経画像検査の結果は正常であるものの、重度の神経学的欠損と脳波上の局所的異常という、病態に特徴的な症状の組み合わせが明らかになります。
これらの症状は、大脳半球の機能不全に起因することが分かっている場合にのみ、信頼できる診断基準となります。脳底動脈性片頭痛（椎骨脳底動脈系）が存在する場合、神経画像検査の結果が正常であっても、より重篤な脳疾患の可能性を否定することはできません。その場合、脳波異常は認められないか、あるいは軽微で両側性となる可能性があります。このような症例では、椎骨動脈の超音波ドップラー検査が最も有用です。なぜなら、超音波検査データが正常であれば、椎骨脳底動脈系の有意な狭窄や閉塞は極めて稀だからです。疑わしい場合は、治癒可能な血管病変を見逃すよりも、血管造影検査を行う方が賢明です。
糖尿病性代謝障害（糖尿病性脳症）
糖尿病は、2つの症例で急性片麻痺を引き起こす可能性があります。片麻痺は、非ケトン性高浸透圧でよく見られます。脳波では局所的および全身的な異常が記録されますが、神経画像検査および超音波検査のデータは正常です。診断は臨床検査に基づいており、原因不明の片麻痺では広く用いられるべきです。適切な治療は症状の急速な改善につながります。2つ目の原因として考えられるのは低血糖で、これは発作や錯乱を引き起こすだけでなく、時には片麻痺を引き起こすこともあります。
多発性硬化症
若年患者、特に感覚運動性片麻痺と運動失調が急性期に発現し、かつ意識が完全に保たれている場合は、多発性硬化症を疑うべきである。脳波検査では軽微な異常がしばしば認められる。神経画像検査では、血管床に一致しない低密度領域が認められ、通常は占拠性病変ではない。誘発電位（特に視覚および体性感覚）は、多巣性中枢神経系病変の診断に非常に役立つ可能性がある。髄液検査データもIgGパラメータの異常があれば診断に役立つが、残念ながら初回増悪時には髄液が正常である場合がある。このような場合、確定診断はその後の検査によってのみ確定される。
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偽性麻痺
心因性片麻痺（偽性麻痺）は急性に発症し、通常は感情的な状況で現れ、情動および自律神経の活性化、示現行動反応、診断を容易にするその他の機能神経学的徴候や症状を伴います。
亜急性または緩徐に進行する片麻痺
ほとんどの場合、このような障害は脳レベルの損傷によって引き起こされます。
このタイプの弱点の理由は次のとおりです。
ストローク
脳卒中などの血管疾患の進行。多くの場合、徐々に進行します。この原因は、患者の年齢、進行の程度、危険因子の存在、狭窄による動脈の雑音、過去の血管発作の有無などに基づいて疑われます。
脳腫瘍やその他の空間占有プロセス
腫瘍や膿瘍などの頭蓋内占拠性病変（多くの場合、数週間から数ヶ月かけて進行する）は、通常、てんかん発作を伴います。髄膜腫は長期のてんかん歴を有する可能性があり、最終的には占拠性病変により頭蓋内圧亢進、頭痛、精神障害の悪化を引き起こします。慢性硬膜下血腫（主に外傷性で、軽度外傷の既往によって確認されることもある）は、常に頭痛、精神障害を伴い、比較的軽度の神経症状の可能性もあります。脳脊髄液に病理学的変化がみられます。感染源、赤沈上昇などの血液の炎症性変化、および急速な進行がある場合、膿瘍の疑いが生じます。腫瘍への出血により症状が突然現れ、急速に半側症候群へと悪化することがありますが、脳卒中とは異なります。これは特に転移によく見られます。
脳炎
まれに、急性出血性ヘルペス脳炎が比較的急速に進行する（亜急性）半症候群（重度の脳障害、てんかん発作、脳脊髄液の変化を伴う）を引き起こし、すぐに昏睡状態に陥ることがあります。
多発性硬化症
片麻痺は1～2日以内に発症し、非常に重篤な状態となることがあります。この症状は若年患者に現れることもあり、球後神経炎や複視などの視覚症状を伴います。これらの症状は排尿障害を伴い、視神経乳頭の蒼白、視覚誘発電位の病的変化、眼振、錐体路徴候、弛緩性経過を呈することがよくあります。脳脊髄液中では、形質細胞とIgG抗体が増加します。バロー同心性硬化症のような稀な脱髄型は、亜急性片側症候群を引き起こすことがあります。
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萎縮した皮質プロセス
中心前野の局所的片側性または非対称性皮質萎縮：運動障害は緩徐に進行することがあり、片麻痺（ミルズ麻痺）の発現には数年かかることもあります。萎縮の過程はCT検査で確認されます。近年、ミルズ症候群の病理学的独立性は疑問視されています。
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脳幹と脊髄におけるプロセス
脳幹の病変が進行性片麻痺として現れることは稀であり、脊髄の病変が片麻痺を伴うことはさらに稀です。重複症状の存在は、このような病変の局在を示す証拠です。どちらの場合も、最も一般的な原因は容積病変（腫瘍、動脈瘤、脊椎症、硬膜外血腫、膿瘍）です。これらの症例では、ブラウン・セカール症候群の像における片麻痺が考えられます。
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