前頭葉の髄膜腫
最後に見直したもの： 29.06.2025
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頭蓋内腫瘍の中には、脳の膜（髄膜）の腫瘍があり、これは大脳半球の前頭葉（前頭葉）に隣接するクモの巣状の髄膜皮細胞から発生する。前頭葉髄膜腫は、通常、良性腫瘍である。[ 1 ]
原因 前頭葉髄膜腫
他の 2 つの脳殻 (硬膜と軟膜) と同様に、それらの間のクモの巣 (クモ膜) は脳を機械的な損傷から保護し、脳の恒常性を維持するためのサポートを提供します。
クモ膜鞘は、胎児の神経堤中胚葉から形成されます。血管や神経は存在せず、結合組織の突起によってその下にある脳軟鞘に付着しています。これらの膜の間には、髄液（脳脊髄液）が入ったクモ膜下腔があり、髄液は小柱網を循環し、クモ膜鞘から硬膜へと微細に突出したクモ絨毛を通して脳の静脈洞へと流れ込みます。
髄膜腫は硬膜に沿って形成され、硬膜に付着しますが、外側に増殖することもあり、頭蓋骨の局所的な肥厚を引き起こします。硬膜の生物学的特徴に関する多くの研究にもかかわらず、髄膜腫の発生の正確な原因は不明です。多くの場合、髄膜腫は散発性腫瘍と考えられていますが、染色体異常や遺伝子変異との関連が示唆されています。
クモ膜細胞は一次硬膜の間葉系細胞から分化し、脳内に存在し、血管周囲の空間（いわゆるウィルヒョウ・ロビン腔）を覆うことがあります。そのため、一部の髄膜腫は脳内に発生し、脳の前頭葉に影響を及ぼすことがあります。
組織学的特徴に基づいて、髄膜腫は、ゆっくり成長する良性腫瘍（グレード I）、非典型性腫瘍（グレード II）-中等度の悪性腫瘍、および退形成性腫瘍（グレード III）-急速に成長する悪性腫瘍に分類されます。
危険因子
専門家は、髄膜腫（前頭葉を含む）の形成の危険因子を考慮します。
- 放射性バックグラウンドの増加と脳の電離放射線への直接曝露。
- 肥満;
- アルコール依存症;
- 外因性ホルモン（エストロゲン、プロゲステロン、アンドロゲン）への曝露
- 遺伝的に決定された神経線維腫症2 型、ヒッペル・リンドウ病 (腫瘍抑制遺伝子の 1 つの変異により引き起こされる)、多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN 1)、リ・フラウメニ症候群、遺伝性症候群、またはコーデン病などの疾患の病歴があること。
病因
通常、髄膜腫は脳の表面に形成され、ゆっくりと増殖します。これらの腫瘍の形成メカニズムは、クモの巣状の健康な髄膜皮細胞の病的な有糸分裂（制御不能な増殖）と、その中で起こる細胞質プロセスにあります。しかし、髄膜腫の病因は完全には解明されていません。
腫瘍の髄膜皮細胞は、薄い線維性隔壁によって分離されている場合があり、部分的に上皮細胞の表現型の特徴を持ち、顕微鏡で見える典型的な組織学的特徴には、楕円形の単形性核を持つ多角形または紡錘形の細胞、砂粒状小体（カルシウムの丸い蓄積）、核孔（核の殻の穿孔）、好酸球性の細胞質内封入体などがあります。
グレードIIおよびIIIの前頭葉髄膜腫は通常、脳組織の外側を覆う部分の腫瘤として現れ、脳浸潤（脳組織を貫通する場合もある）を特徴とする。[ 3 ]
症状 前頭葉髄膜腫
ほとんどの髄膜腫は無症状です。ゆっくりと進行する前頭葉髄膜腫は無症状であることも珍しくなく、腫瘍が前頭葉を圧迫すると、頭痛、筋力低下、運動協調障害、歩行困難、ぼんやり感、錯乱、吐き気、嘔吐などの初期症状が現れることがあります。
後期段階では、症状は、獲得した運動技能や身振り、意図的な行動の計画、思考、注意、発話、気分などを制御する前頭葉における腫瘍の局在の特定の領域に依存します。
例えば、左側の前頭葉髄膜腫は、顔面と四肢の右側に筋発作（間代性発作および強直間代性発作）を呈することがあります。同様の焦点性けいれん発作が、顔面の左側と左四肢に現れる場合、右側の前頭葉髄膜腫でもしばしば認められます。さらに、腫瘍が右側に局在すると、双極性感情障害や幻視が認められます。
前頭髄膜腫は精神障害を呈することがあります。不安、統合失調症様偽うつ病（無関心、思考の鈍化、表現困難を伴う）、偽躁症候群（多幸感と多弁を伴う）などが挙げられます。また、行動異常（脱抑制、易怒性亢進、攻撃性など）も認められることがあります。
一般的に、前頭葉症候群が発症し、出版物でより詳しく述べられる -前頭葉病変の症状
一部の腫瘍には石灰化した沈着物があり、これが発見された場合は石灰化前頭葉髄膜腫/閉塞性髄膜腫と診断されます。[ 4 ]
合併症とその結果
前頭髄膜腫が存在する場合、次のような合併症や結果が生じます。
- 頭蓋内圧の上昇（脳脊髄液の循環障害による）
- 腫瘍周囲脳組織の浮腫（腫瘍細胞による血管内皮増殖因子 VEGF-A の分泌により発症）
- 頭蓋骨の骨増殖症（原発性硬膜外髄膜腫の場合）
- 麻痺に至る手足の衰弱。
- 視覚、記憶、注意力の問題。
- 嗅覚の喪失;
- 運動性失語症;
- 進行性の神経学的欠損。
腫瘍細胞は髄液を通じて脳の他の領域に広がる可能性があり、グレード III の髄膜腫は他の臓器に広がる可能性があります。
診断 前頭葉髄膜腫
診断は患者の神経学的検査から始まりますが、髄膜腫を検出できるのは機器診断のみです。頭蓋内腫瘍の画像診断におけるゴールドスタンダードは、脳の磁気共鳴画像法（MRI）です。専門医は造影CTや陽電子放出断層撮影法も用いることがあります。
腫瘍を切除した後、腫瘍の種類、悪性度、および段階を判断するために、腫瘍の組織サンプルの生検と組織学的分析が必要です。
差動診断
鑑別診断は、くも膜囊胞、髄膜皮質肥大、神経膠腫および星状細胞腫、髄膜癌腫症、レノックス・ガスト症候群などによって行われます。
連絡先
処理 前頭葉髄膜腫
良性の前頭葉髄膜腫はゆっくりと成長するため、症状が現れない場合は、定期的に MRI スキャンを行って成長を監視するのが最適です。
抗腫瘍薬および免疫調節薬による保存的治療が可能です。これらの薬には、ヒドロキシウレア、サンドスタチン、インターフェロン アルファ-2a、インターフェロン アルファ-2b などがあります。
しかし、腫瘍が急速に増殖したり、髄膜腫が大きくなったり、症状が現れたりした場合は、腫瘍の部分切除による外科的治療が必要となります。
再発または残存腫瘍があり、別の MRI スキャンによって継続的な成長が検出された場合、放射線療法または定位放射線手術が使用されます。
部分的に切除された髄膜腫や非定型または未分化腫瘍の再発率を下げるために、補助放射線療法または化学療法（モノクローナルIgG1抗体を含むベバシズマブを使用）が必要になる場合があります。
防止
前頭葉髄膜腫などの原発性中枢神経系腫瘍の形成を予防する方法は開発されていない。
予測
良性髄膜腫の患者の予後は良好です。非典型性髄膜腫または未分化髄膜腫の予後は、腫瘍の早期発見（できれば早期）と適切な治療にかかっています。現在、髄膜腫摘出後の5年生存率は80%を超え、10年生存率は70%です。