失語症は、大脳皮質、基底核、またはそれらをつなぐ伝導体を含む白質の言語中枢の損傷の結果として、能動的な(表現的な)発話とその理解(またはそれに相当する非言語的機能)の障害または喪失であり、失語症の診断は臨床症状、神経心理学的検査、および画像診断(CT、MRI)に基づいて行われます。予後は、損傷の性質と程度、そして患者の年齢によって異なります。失語症に対する特異的な治療法はまだ開発されていませんが、言語障害の積極的な矯正はより早い回復につながります。
言語機能は、主に後上側頭葉、隣接する下頭頂葉、下側前頭葉、そしてこれらの領域間の皮質下結合と関連しており、通常は左利きの人でも左半球に存在します。脳のこの領域は、通常、機能三角形として統合されていますが、梗塞、腫瘍、外傷、または変性により、そのいずれかの部分に損傷が生じると、特定の言語機能障害を引き起こします。韻律(言語の強勢とイントネーション、これが言語機能に重要な意味を持つ)は両半球の機能ですが、優位半球以外の半球の機能障害が単独で観察される場合もあります。
失語症は、言語発達障害や、発音に関わる運動神経や筋の機能障害(構音障害)とは区別する必要があります。失語症は、ある程度、感覚性失語症と運動性失語症に条件付きで分けられます。
感覚性失語症(受容性失語症またはウェルニッケ失語症)は、言葉を理解したり、聴覚、視覚、触覚の記号を認識できない状態です。優位半球の上側頭葉後部の損傷によって引き起こされ、しばしば失読症(書かれた言葉の理解障害)を伴います。表出性失語症(運動性失語症またはブローカ失語症)では、言葉の理解力は比較的健全ですが、発話能力が低下します。運動性失語症は下側前頭葉後部の損傷によって引き起こされます。失書症(書字障害)や音読障害がよく見られます。
失語症の症状
ウェルニッケ失語症の患者は、意味のない音素を含む通常の単語を流暢に話しますが、それらの意味や関係性を認識していません。その結果、単語がごちゃ混ぜになった「単語ハッシュ」のような状態になります。ウェルニッケ失語症の患者は通常、自分の話が他人に理解できないことを認識しています。ウェルニッケ失語症では、視覚経路が障害部位の近くを通るため、右視野の狭窄を伴うことがよくあります。
ブローカ失語症の患者は、言葉を比較的よく理解できますが、発音能力が低下しています。典型的には、この障害は発話と書字(失書、書字障害)に影響を及ぼし、患者のコミュニケーションを著しく困難にします。ブローカ失語症は、失名(物の名前を言えない)や韻律(イントネーション要素)の障害を伴うことがあります。
失語症の診断
通常、言語によるコミュニケーションによって、明らかな失語症の有無を特定することができます。具体的な障害を特定するために実施する検査には、自発発話、呼称、復唱、理解、発話、読み書きの検査が含まれます。自発発話は、流暢さ、発話語数、発話開始能力、自発的な誤りの有無、語句選択のための休止、言葉の迷い、冗長性、韻律といった指標によって評価されます。ウェルニッケ失語症は、初期にはせん妄と間違われることがあります。しかし、ウェルニッケ失語症は、他のせん妄の兆候(意識のちらつき、幻覚、不注意)が見られない単独の言語障害です。
神経心理学者または言語聴覚士による正式な認知機能検査は、より微細なレベルの機能障害を明らかにし、治療計画の策定や回復の可能性の評価に役立ちます。失語症の診断には、専門医が利用できる様々な正式な検査があります(例:ボストン診断失語症検査、ウェスタン失語症バッテリー、ボストン命名テスト、指名テスト、動作命名テストなど)。
病変の性質(梗塞、出血、占拠性病変)を明らかにするために、CTまたはMRI(血管造影の有無を問わず)を施行します。さらに、前述のアルゴリズムに従って、疾患の病因を明らかにするためのさらなる検査を実施します。
失語症の予後と治療
治療の有効性は確実には確立されていませんが、ほとんどの臨床医は、病気の最も早い段階で専門の言語療法士が関与することで最良の結果が得られると考えています。治療が早く開始されるほど、成功する可能性が高くなります。
回復の程度は、損傷の大きさと部位、言語障害の程度、そして患者の年齢、教育水準、全般的な健康状態によっても左右されます(ただし、影響は限定されます)。8歳未満の小児では、片方の大脳半球に重度の損傷を受けた後でも、ほぼすべての言語機能は完全に回復します。年齢が上がると、最も回復が早いのは最初の3ヶ月間ですが、最終段階は最大1年かかることもあります。