未分化髄膜腫

アヒノイド内皮腫または未分類髄膜腫は、歯類内皮組織に由来する腫瘍病理です。腫瘍は比較的悪性のカテゴリーに属し、WHO分類によれば、3度の悪性腫瘍が割り当てられています。

未分類の髄膜腫は、急速な成長と周囲の健康な構造への集中的な浸透によって特徴付けられます。腫瘍は攻撃的な電流と見なされ、数か月後には大量に到達し、増加する可能性があります。悪性プロセスには、明確に定義された構造細胞異型があります。 [1]

疫学

未分類髄膜腫は、髄質髄質の細胞に由来します。それは中枢神経系の最も一般的な原発腫瘍です。ほとんどの場合、頭蓋孔（凸髄膜腫）の領域、上矢状洞（パラサジタル髄膜腫）、および主骨の翼にあります。

頭蓋底の他の部分で腫瘍を見つけることはそれほど一般的ではありません。

• 前頭蓋窩または後方頭蓋窩;
• トルコのサドルの結節の。
• 小脳テントの;
• 側脳室;
• 視神経鞘の。

髄膜腫の約6％が脊髄に局在しています。

未分類の髄膜腫は、主に高齢者および中年の患者に影響を与えます。子供では、この病気は孤立した症例でのみ見られます。女性は男性よりも多少頻繁に病気にかかっています。これは、頻繁にホルモンの変化が原因です。 [2]

原因 未分化髄膜腫

科学者は、未分化髄膜腫の明確な原因を与えることはできません。おそらく、いくつかの刺激的な要因は、病気の出現に関連しています。

• 放射線被曝（核、放射線被曝）。
• 遺伝的素因。
• 中毒の悪影響、呼吸器系を介して身体に入ることができる化学物質、粘膜、食品。
• 外傷性頭部損傷、頭蓋脳怪我（主に遠隔結果の形で）。

潜在的なリスクは、タバコの喫煙、慢性感染症、送電線の近くに住んでいる、不自然な食物の優位性を伴う不適切な食事、頻繁なストレス、ネガティブな精神感情的な気分などです。

反射のトピックの1つは、食物発がん物質です。私たちは、マーガリンと水素化オイル、ソーセージと半仕上げの製品、スナックとチップ、甘い炭酸飲料などについて話しています。これらの製品はすべて、特に植物ベースの食品の消費量が少ないことに対して、取り返しのつかない害を引き起こします。これらの製品はすべて、特に植物の食品の消費量が少ないという文脈で、取り返しのつかない害を引き起こします。

イオン化放射線、湿度、大気汚染など、外因性の要因には常に環境が含まれています。この場合の腫瘍学の発生率との関係は直接です。非定型細胞は成長し始め、制御不能に分割し、未分化の髄膜腫を形成します。 [3]

危険因子

未来性髄膜腫を発症する可能性を高めるリスク要因に注意することが重要です。

• 高齢;
• ANAMNESISの腫瘍学的病理（成功裏に治療さえ）;
• 血縁者の癌の病理。
• 喫煙、アルコール乱用;
• 代謝障害、頭部外傷;
• 特定の感染プロセス - たとえば、ヒトパピローマウイルス。
• 化学物質および毒性剤への曝露;
• イオン化効果（紫外線を含む）。

未分化髄膜腫を含むCNS新生物のリスクは、免疫抑制の背景に対して繰り返し増加し、組織および臓器移植における薬物療法によって引き起こされ、免疫系の重度の弱体化またはストレスの他の症例で誘発されます。 [4]

病因

一部の患者では、未分化髄膜腫の発症は、遺伝性病理の1つ、特に神経線維腫症のタイプIおよびIIなどの存在が原因である可能性があります。そのような症候群の大部分は、常染色体優性遺伝によって伝染します。ただし、遺伝性疾患の割合は5〜6％以下です。一次未分化髄膜腫の症例の残りの割合は散発的に発生します - つまり、明確に定義された原因なしに。

近くの健康な脳組織への浸透（発芽）を伴うびまん性の成長は、この腫瘍プロセスに典型的です。

未分化髄膜腫の発生における誘発因子の問題は依然として関連しています。遺伝的に決定された疾患の可能性が高いが、すべての場合に遺伝性は勝ちません。考えられる突然変異は、染色体の数、DNA損傷の違反によって表されます。これらの変化は、生物全体に影響を与えませんが、特定の局在の組織のみに影響します。後天的な変異または生成は、「がん因子」の概念に基づいていますが、常に「継承」によって伝達されるとは限りません。

したがって、髄膜腫の発達の病原性メカニズムは個別に考慮されるべきです。病理学的プロセスの発生は、最も近い親relativeの中で病気の症例を抱えていた人々にとってより素因となります。ファミリーラインに中枢神経系の腫瘍があった場合、未分化髄膜腫のリスクは実際に倍増します。

症状 未分化髄膜腫

未分化髄膜腫の症状は多様であり、主に病理学的プロセスの局在化と有病率に依存しています。臨床像を決定する際の主要な場所は、神経学的徴候の評価によって占められています。

• 一般的な脳症状：
  • 頭の痛み;
  • 血圧の増加、水頭症。
• 局所神経症状：
  • いくつかの機能の障害または喪失 - 特に運動および感覚障害、頭蓋神経機能障害、精神的および言語障害、記憶障害など。
  • 発作。
• 内分泌障害（下垂体が関与している場合）。

コースに応じて、非形成髄膜腫は明白で無症候性である可能性があります。最初の兆候はしばしば突然現れます - たとえば、てんかんまたは水頭症と閉塞性発作、または出血の形で。

病気の最も一般的な初期症状：

• 頭の痛み（鈍い、一定、悪化する傾向があります）;
• 嘔吐、食物摂取とは無関係の吐き気。
• めまい、前庭障害;
• 視覚障害、言語障害;
• 発作;
• 感覚の低下、手足の弱体化、麻痺または麻痺（より多くの場合片側）。

ステージ

髄膜腫のグレード分類：

1. 周囲の組織に芽を出さずに、良性の新生物。
2. 再発率が高く、比較的攻撃的で急速な成長を伴う悪性病巣。
3. 周囲の脳組織の再発率、急速な成長、関与を伴う悪性病巣。

Chang-Classification：

• T1-直径30 cmの新生物、小脳虫と第4脳室の屋根内に局在する。
• T2-直径30 mmを超える新生物、隣接する組織に芽を出すか、第4脳室の部分的な充填を伴う。
• T3A-直径30 mmを超えるニドゥスは、脳導管の領域またはルシュカとマジャンディの孔に成長し、水頭筋を刺激します。
• T3B-脳幹に成長する30 mmを超える焦点。
• T4-脳脊髄液流出経路の閉塞と脳幹への芽を伴う水頭症を伴う30 mmを超える質量。
• M0-転移なし。
• M1-顕微鏡では、脳脊髄液中の腫瘍細胞が明らかになります。
• M2-第3室および第4脳室のサブポーチン空間内の転移。
• M3-脊髄のサブポーチン空間への転移。
• M4-中枢神経系を超えた転移。

フォーム

髄膜腫には異なる組織種の所属があります。この原則によれば、次の種類の病理は際立っています。

• メニンゴテリオマ腫腫は、丸い核または楕円形の核と中程度の数のクロマチンを伴うモザイクに見える細胞が含まれます。腫瘍間質は、細胞野を囲む小さな血管系と薄い結合組織繊維を持っています。構造は典型的なもので、扁平上皮腫瘍細胞の層状で構成され、焦点の石灰化された中心部分があります。
• 線維性髄膜腫は、並列に配置され、結合組織繊維を含む束の形で絡み合った線維芽細胞様構造によって表されます。核の形状は伸びています。
• 移行性新生物は、線維性およびメニンゴテリオマ腫の髄膜腫の要素で構成されています。
• 霊化腫性新生物には多くの麻痺が含まれます。
• 血管腫性髄膜腫は、よく発達した血管ネットワークを備えています。
• 微嚢胞性髄膜腫は、星のような構成の腫瘍細胞に囲まれた複数の顕微鏡嚢胞で表されます。
• 分泌髄膜腫は、ヒアリン包有物を形成する成分を分泌する傾向があるまれな腫瘍です。
• メタプラスティック髄膜腫には、髄膜皮構造の他のタイプの構造への変換が伴います。

合併症とその結果

治療後の未分化髄膜腫の再発の確率は60〜80％と推定されます。生存率は通常2年を超えません。

術後段階では、創傷和解、髄膜炎、頭蓋骨の純粋なプロセスなど、感染性炎症性の合併症を発症する可能性があります。そのような合併症には、集中的な抗生物質療法、時には繰り返し外科的介入が必要です。 [5]

血液凝固障害または初期術後段階で高血圧の傾向がある患者では、手術の領域で内部出血を発症する可能性があります。 [6]

他の考えられる合併症は次のとおりです。

• 未分化髄膜腫の再発（再発）;
• 他の組織や臓器（転移）への娘腫瘍病巣の広がり。

診断 未分化髄膜腫

脳の磁気共鳴画像法は、中枢神経系の原発腫瘍の疑いの診断基準と見なされます。コントラスト剤注入、コントラスト強化のないT1モード、T2モード、T2 Flair、Contrast強化を備えたT1または3つの投影またはSPGRモードのT1が使用されます。これらの方法は、新生物の場所、スケール、構造、隣接する組織への浸透、容器への芽生えに関する最も完全な情報を提供します。

未分類髄膜腫の最終診断の基本的な基準は、組織学的分析の結果です。非常に悪性腫瘍プロセスの主な特徴は、細胞の異型、多型、小さな細胞質容積、高著しい活性、細胞元素の密な局在、血管内皮の密な局在、ピンポイント出血および組織壊死の領域、および細胞間マトリックスの変化であると考えられています。

死亡率の著しいリスクがある重度の症例では、臨床的および放射線学的な情報に基づいて、未分化髄膜腫の診断を行うことができます。 [7]

血液検査 - 一般的および生化学的 - は、標準的な診断測定の一部として処方されます。血液凝固の質、貧血の可能性、炎症プロセスが評価されます。

• 延長された臨床血液検査。
• 血液生化学（尿素、クレアチニン、総タンパク質、アルブミン、総ビリルビン、乳酸デヒドロゲナーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼレベル）。
• 血液凝固系の研究、止血の指標。
• 腫瘍マーカーの血液検査（血漿AFP、絨毛性ゴナドトロピン、乳酸デヒドロゲナーゼ活性）。

生体材料におけるIDH1-IDH2遺伝子変異の分子遺伝分析とMGMT遺伝子メチル化の評価が推奨されます。

ほとんどの場合、機器の診断が提示されます。

• コントラストのあるCTスキャンで。
• コントラストを伴うMRI。

未分化髄膜腫は時間とともに速く成長し、隣接する組織や構造に対してより攻撃的になるため、早期診断測定の利点は過小評価されるべきではありません。 [8]

差動診断

鑑別診断は、非存在論的病理学で行われます。たとえば、動脈または動脈瘤奇形患者の出血、偽腫瘍症のタイプの脱髄プロセス、脳の炎症性疾患（膿瘍、トキソプラスマ症など）。

さらに、中枢神経系と転移の原発腫瘍プロセスが際立っています。この目的のために、磁気共鳴イメージングが実行されます。これは、かなり高い精度で未分類の髄膜腫を識別し、他の同様の病理からの際立った点を示します。

指示された場合、主治医は、コントラストの有無にかかわらず、CT血管造影またはMR血管造影、磁気共鳴トラクトグラフィー、運動領域と音声センターの評価を伴う機能的MRI、CT灌流またはMR灌流を伴うCTスキャンを注文することができます。

処理 未分化髄膜腫

髄膜腫は、その除去に便利な方法で常に位置するとは限りません。手術は、重要な機能的脳領域に損傷のリスクがないか、最小限に抑えられない場合にのみ示されます。

未分類の髄膜腫は悪性腫瘍と良性腫瘍の両方の特性を持っていますが、悪性新生物と見なされます。病理学的プロセスは、脳組織を破壊し、それを絞り、転移を広げます。病気を止めるために、主に外科的（最適）および放射線外科的戦術が使用されます。

手術の実施に対する禁忌は、次のと考えられています。

• 患者の高齢。
• Nidusへの適切なアクセスの欠如（例えば、海綿静脈洞への成長）。

古典的な放射線療法は、その効果がなく、脳と脊髄の健康な領域に損傷を与える可能性が高いため、実際には使用されていません。場合によっては、放射線は外科的切除と組み合わせて処方され、動作不能な領域での病理学的焦点を破壊したり、髄膜腫の再整形のリスクを減らしたりします。

CyberKnifeデバイスによる放射線療法は、直径サイズの髄膜腫を最大35〜40 mm除去するための最も近代的で低い外傷性の方法の1つと考えられています。電離放射線の流れが焦点に向けられています。周囲の構造に損傷を与えるリスクは最小限に抑えられます。

サイバーナイフのおかげで、未分化の髄膜腫を安全に除去できます。手順は外来患者ベースで実行され、入院は必要ありません。 [9]

薬

個別化されたレジメンで化学療法を投与することが可能です、 [10]

• ロムスチン100 mg/m²、ビンクリスチン1.5 mg/m²、プロカルバジン70 mg/m²;
• 化学放射線治療の一部としてのテモゾロミド75-100 mg/m²;
• テモゾロミド150-200 mg/m²、シスプラチンまたはカルボプラチン80 mg/m²。

次のレジメンは、再発性未分化髄膜腫に適応されています。

• 28日ごとにベバシズマブ5-10 mg/kg（1日目、15日目）およびイリノテカン125-200 mg/m²（1日、15日目）。
• ベバシズマブ5-10 mg/kg（1日目、15日、29日目）およびロムスチン90 mg/m²（1日目）6週間ごと。
• 6週間ごとにベバシズマブ5-10 mg/kg（1日目、15日目）およびロムスチン40 mg/m²（1日、8、15、22、22日目）。
• 28日ごとにベバシズマブ5-10 mg/kg（1日目、15日目）。

補完療法も個別に処方されます。

• コルチコステロイド薬デキサメタゾン、症状の重症度に応じて用量のプレドニゾロン（最小有効剤が処方されます）。症状の退行後、完全な離脱まで用量は徐々に減少します。同時に、コルチコステロイドと同時に、胃プロプロテクタ（プロトンポンプブロッカー）を服用することをお勧めします。重度の浮腫の場合、さらに、皮膚科（フロセミド）または浸透圧利尿薬（マンニトール）を処方します。
• 発作またはてんかん型症状の存在下では、抗けいれん薬が使用されます。バルプロ酸、レベチラセタム、ラモトリギンが好ましい。化学療法の背景に対するカルバマゼピン、フェノバルビタール、フェニトインの使用は非常に望ましくありません。発作を防ぐために、抗けいれん薬は使用されません。治療レジメンは個別化されています。
• 鎮痛薬は、脊髄または脊柱病変の患者に処方されます。それらは、主にフェンタニル、個々の用量のトリメペリジンなどの麻薬鎮痛薬です。
• 止血の補正には、肺塞栓症を防ぐために、カルシウムナドロパリン、ダルテパリンナトリウムなどの低分子量ヘパリンの周術期投与が含まれます。血液薄化薬（アスピリン、クロピドグレル）を絶えず服用している患者は、介入の1週間前までに低分子量ヘパリンに置き換え、手術の1日前にさらに離脱し、手術の48時間後に再免除します。

外科的治療

手術は、頭蓋内圧を正常化し、神経学的不足を低下させ、必要な形態学的材料を除去するだけでなく、不安定性髄膜腫のサイズを可能な限り縮小するために実行されます。

切除と生検を実施するために、患者は特別な脳神経外科部門または診療所に入院し、その専門家は神経腫瘍学的介入の実施経験があります。手術中に顕微手術技術と外科的顕微鏡を使用する必要があります。

手術アクセスは、意図した外科的操作の投影における骨プラスチックのトレパネーションによって実行されます。

手術が皮質または運動経路の運動領域に解剖学的に近く、または頭蓋神経の核の近くに実行されることが計画されている場合、術中の電気生理学的モニタリングがさらに含まれています。

診断から2週間以内に介入することが最適です。そうしないと、神経学的絵が急速に悪化し、生命を脅かす状態の発達が生じる可能性があります。

5-アミノレブレン酸による術中蛍光ナビゲーションは、手術を可能な限り完全かつ急進的なものにするために使用されます。

術後段階では、未分化髄膜腫の切除患者は、コントラスト強化コンピューター断層撮影または磁気共鳴画像診断を受けます。

防止

発達の要因と中枢神経系の癌の発達の予防方法は、世界中の科学者によって常に研究されています。残念ながら、何千人もの人々が毎年髄膜腫と診断されており、これらの患者のほとんどは、検出が遅れているため疾患を治すことはできません。

絶対にすべてのリスク要因が、自分の健康に対する個々の責任の枠組みの中で認識されるべきであることが重要です。栄養に関する推奨事項、悪い習慣の排除、紫外線からの保護の必要性は、ほとんどの人によって無視されることがよくあります。実証済みの論理的原因の存在にもかかわらず、人々はアルコール、煙を乱用し続け、多くの発がん物質を含む製品を消費し続けています。

最も単純で手頃な価格の予防には、何よりもまず、健康的なライフスタイルをリードしています。これにより、未来性髄膜腫や他の悪性新生物のリスクが大幅に減少し、すでに疾患と闘っている多くの患者の生存の可能性が高まります。

予測

病理学の結果は、位置、未分化髄膜腫の有病率に依存します。多くの場合、新生物は再発し、転移し、疾患の予後を大幅に悪化させます。このような腫瘍プロセスを完全に除去することは常に可能ではありません。たとえば、FALXテント角、頭蓋塩基および海綿静脈洞、石油孔、複数の質量の髄膜腫の切除には困難があります。

多様で不明確な症状のため、タイムリーな診断はしばしば困難です。高齢患者では、腫瘍プロセスの絵は、年齢に関連した脳の変化と間違われることがあり、状況をさらに悪化させます。問題を時間内に疑って、診断測定 - 磁気共鳴とコンピューター断層撮影、および腫瘍医、脳神経外科医、放射線療法士との協議について患者を紹介することが非常に重要です。

平均して、未分化髄膜腫は症例の70％で再発します。生存は1〜2年に制限されています。