視神経鞘の髄膜腫

髄膜腫は、くも膜の髄膜内皮細胞から発生します。視神経鞘から発生する原発性眼窩髄膜腫は、症例の2%を占め、視神経膠腫よりも頻度は低いです。女性に最も多く発症します。

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視神経鞘髄膜腫の症状

この病気は中年期に発症し、片側の視力が徐々に低下します。一時的な視力障害が最初の症状となることもあります。

典型的な三徴候は、視力低下、視神経萎縮、視神経毛様体血管シャントです。しかし、これら3つの徴候が同時に現れることはまれです。徴候の順序は以下のとおりです。

• 視神経の機能不全と乳頭の慢性停滞、そしてそれに続く萎縮。
• 約 30% の症例でみられる視毛様体血管シャントは、視神経萎縮の進行とともに退縮します。
• 腫瘍が視神経を「分割」する可能性があるため、特に上方向への可動性が制限されます。
• 眼球突出は、筋漏斗部内の腫瘍の成長により発生し、視力低下後に発症します。

この順序は、硬膜の外側で増殖する腫瘍の場合とは逆で、硬膜の外側で増殖する腫瘍の場合は、視神経が圧迫されるずっと前に眼球突出が現れます。

診断

CT では視神経の管状肥厚と石灰化が見られます。

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視神経鞘髄膜腫の治療

1. 腫瘍の成長が遅い中年患者は予後が良好であるためモニタリングします。
2. 特に失明した眼における悪性腫瘍のある若年患者では、外科的切除が行われます。
3. 場合によっては放射線。

予報

成人の場合の予後は良好ですが、小児の場合、腫瘍が進行性で致命的となることもあります。

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