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頭頂髄膜腫

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 07.06.2024
 
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頭頂髄膜腫または頭頂髄膜腫は、大脳皮質の頭頂葉(ロブス頭麻状)上の硬膜の内層に付着している中央硬膜の修飾髄膜皮細胞に由来する腫瘍です。このタイプの腫瘍(80〜90%)のほとんどは良性です。

疫学

髄膜腫は、すべての原発性CNS腫瘍の37.6%と非悪性頭蓋内腫瘍の53.3%を占めています。複数の髄膜腫は、症例の10%未満で発生します。それらは40〜60歳の成人で最も一般的であり、子供ではめったに検出されません。これらの新生物は、男性よりも女性の方が3倍一般的です。

グレードII髄膜腫は症例の最大5〜7%を占め、グレードIII髄膜腫は1〜2%を占めています。

頭頂髄膜腫はかなりまれな診断です。

原因 頭頂髄膜腫

髄膜腫 は最も一般的な原発性頭蓋内腫瘍と考えられており、脳のスパイダーWeb(角膜脳脳脳)の病理学的に生い茂った髄膜皮細胞によって形成されます。 [1]

通常、髄膜腫は自然に発生します。つまり、原因は不明です。

頭蓋内髄膜腫を含む脳腫瘍は、細胞分裂の速度(タンパク質成長因子のため)と細胞アポトーシスのプロセス、腫瘍抑制性遺伝子のプロセスを調節する遺伝子の遺伝子の速度(変異、異常、スプライシング、増幅または喪失)から発生すると考えられています。および細胞分裂の速度(タンパク質成長因子による)および細胞アポトーシスのプロセスを調節する遺伝子の欠陥(変異、異常、スプライシング、増幅または喪失)。

たとえば、染色体22Qの喪失などの遺伝性障害は、家族性症候群を引き起こします。

髄膜腫は、良性(グレードI)、非定型(グレードII)、未分類または悪性(グレードIII)の3つのグレードに分けられます。組織学的品種の髄膜腫も際立っています。

危険因子

これまで、髄膜腫を発症するリスクを高める唯一の実証済みの要因は、頭部(特に小児期)への電離放射線(放射線)への暴露です。

彼らはまた、このタイプの腫瘍の発達と肥満との関連を発見しました。研究者は、インスリンとインスリン様成長因子(IGF-1)のシグナル伝達の増加に起因し、細胞アポトーシスを阻害し、腫瘍の成長を刺激しました。

一部の研究者は、農薬と除草剤の使用に関連する職業的に関連する人々の髄膜腫のリスクの増加に注目しています。

病因

クモWebの髄膜皮細胞は、胚組織(間葉)に由来します。それらは密な細胞間接触(デスモス)を形成し、一度に2つの障壁を作り出します。脳脊髄液と神経組織の間、液体と循環の間です。

これらの細胞には、クモと軟質の膜(PIA産卵脳脳)が並んでおり、クモと軟体膜の間の脳脊髄液で満たされた空気中の空間を横切るクモのセプタとネクタイが並んでいます。

包囲された髄膜皮細胞の増殖の増加の分子メカニズムと散発性髄膜腫腫形成の病因はあまり理解されていません。

明確な丸い形状とベースを持つ良性腫瘍(グレードI髄膜腫)、それを形成する細胞は周囲の脳組織に成長しませんが、通常は頭蓋骨の内部で成長し、隣接または下の脳組織に焦点圧力をかけます。また、腫瘍は外側に成長し、頭蓋骨の肥厚を引き起こす可能性があります(過症)。未分類の髄膜腫では、成長が侵襲的である可能性があります(脳組織に拡散)。

組織学的研究では、このタイプの多くの腫瘍が最も高い増殖活性を持つ領域を持っていることが示されています。そして、髄膜に広がる特定の腫瘍性形質転換細胞クローンから髄膜腫が形成される仮説があります。

症状 頭頂髄膜腫

頭痛は非特異的な症状であり、すべての人には発生しないため、頭頂領域の髄膜腫の最初の兆候に気付くことは困難です。腫瘍自体はゆっくりと成長します。

症状が発生した場合、それらの性質と強度は髄膜腫のサイズと位置に依存します。頭痛やめまいに加えて、それらはてんかん型痙攣、視覚障害(ぼやけた視力)、四肢の衰弱、感覚障害(しびれ)、バランスの喪失として現れることがあります。

左頭頂髄膜腫が発症すると、患者は忘れっぽさ、不安定な歩行、嚥下困難、片側の筋肉麻痺(片麻痺)を伴う右側の運動衰弱、および読解の問題(Alexia)を経験します。

右頭頂葉と柔らかい硬膜(硬膜下に位置する)の間に形成される可能性のある右頭頂髄膜腫は、最初は四肢の頭痛と両側の衰弱を示しています。腫瘍の近くの腫れや頭頂領域の腫瘍腫瘤の圧迫は、二重視または視力、耳鳴りと難聴、臭いの感覚の喪失、発作、言語と記憶の問題を引き起こす可能性があります。圧縮の増加に伴い、頭頂葉病変の症状も を発症します。 astereognosis および方向の問題。反対側のアプラキア - 複雑なモータータスクの実行が困難です。

凸型または凸型頭頂髄膜腫が脳の表面で成長し、症例の85%以上が良性です。そのような腫瘍の兆候には、頭痛、吐き気と嘔吐、運動速度の低下、部分的な発作の形で頻繁な筋肉発作が含まれます。髄膜腫と接触している頭蓋骨には、侵食または高症(頭蓋骨の肥厚)がある可能性があり、腫瘍の基部に石灰化ゾーンがしばしばあります。これは、頭頂葉の石灰化髄膜腫として定義されます。

合併症とその結果

腫瘍の肥大とその圧力は、頭蓋内圧の増加、頭蓋神経の損傷(さまざまな神経障害の発症)、頭頂瞬間の変位と圧縮(精神医学的異常を引き起こす可能性がある)につながる可能性があります。

転移は、グレードIII髄膜腫で見られる非常にまれな合併症です。

診断 頭頂髄膜腫

これらの腫瘍の診断には、徹底的な患者の病歴と神経学的検査が含まれます。

血液および脳脊髄液検査が必要です。

腫瘍検出における主な役割は、インストゥルメンタル診断、コントラスト、脳MRI、MPセプケート、ポジトロン放出断層撮影(PETスキャン)、大脳血管のCT-血管造影による脳CTによって果たされます。 [2]

差動診断

鑑別診断には、髄膜皮症の過形成、脳結核、神経膠腫、神経腫、血管炎菌、およびすべての頭蓋内葉系腫瘍が含まれます。

連絡先

処理 頭頂髄膜腫

頭頂髄膜腫の場合、治療は脳の圧迫を減らし、腫瘍を除去することを目的としています。

しかし、腫瘍が症状を引き起こさない場合、それは即時の治療を必要としません。専門家は定期的なMRIスキャンでその「行動」を監視します。

頭蓋内髄膜腫の場合 化学療法 は、腫瘍がグレードIIIであるか、再発した場合はめったに使用されません。同様に、 放射線療法 定位放射線手術と強度変調プロトン療法を実施します。

薬物治療、つまり医学の使用には、次のことが含まれます。抗腫瘍ホルモンの注射 サンドスタチン 。アルファインターフェロン(2Bまたは2A)の調製物を投与することによる免疫療法が与えられる場合があります。

薬物は、いくつかの症状を緩和するために処方されています:腫れのためのコルチコステロイド、発作のための抗けいれん薬など。

髄膜腫が症状を引き起こしたり、サイズが大きくなったりすると、外科的治療 - 腫瘍の亜2回切除 - が推奨されることがよくあります。手術中、腫瘍細胞(生検)のサンプルが組織学的検査のために採取され、腫瘍の種類と範囲を確認します。完全な除去は髄膜腫の治療法を提供する可能性がありますが、これは必ずしも可能ではありません。腫瘍の位置は、腫瘍を除去するのがどれだけ安全かを決定します。そして、腫瘍の一部が残っている場合、それは放射線で治療されます。

髄膜腫は、手術または放射線後に再発することがあるため、脳の通常(1〜2人)のMRIまたはCTスキャンが治療の重要な部分です。

防止

髄膜腫の形成を防ぐ方法はありません。

予測

頭頂髄膜腫の最も信頼性の高い予後因子は、その組織学的グレードと再発の存在です。

グレードI髄膜腫の10年間の全生存率はほぼ84%と推定されていますが、グレードII腫瘍の場合は53%です(グレードIII髄膜腫の場合の致命的な結果があります)。良性髄膜腫患者の適切な治療後5年以内の再発率は、平均15%で、非定型腫瘍-53%、未分類腫瘍-75%。

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