頭頂髄膜腫

壁側髄膜腫または壁側髄膜腫は、大脳皮質の壁側葉（頭頂葉）上の硬膜の内層に付着している、中硬膜の改変された髄膜皮細胞に由来する腫瘍です。このタイプの腫瘍のほとんど (80 ～ 90%) は良性です。

疫学

髄膜腫は、すべての原発性中枢神経系腫瘍の 37.6%、非悪性頭蓋内腫瘍の 53.3% を占めています。多発性髄膜腫は症例の 10% 未満で発生します。髄膜腫は 40～60 歳の成人に最も多く見られ、小児ではほとんど検出されません。これらの腫瘍は、男性よりも女性に 3 倍多く見られます。

グレード II 髄膜腫は症例の最大 5～7% を占め、グレード III 髄膜腫は 1～2% を占めます。

壁側髄膜腫は、かなりまれな診断です。

原因 頭頂髄膜腫

髄膜腫 最も一般的な原発性頭蓋内腫瘍と考えられており、脳のクモの巣 (脳クモ膜) の病的に増殖した髄膜皮細胞によって形成されます。 [1]

通常、髄膜腫は自然発生的に発生します。つまり、原因は不明です。

頭蓋内髄膜腫を含む脳腫瘍は、細胞分裂速度（タンパク質成長因子による）および細胞アポトーシス、腫瘍のプロセスを調節する遺伝子の染色体異常および欠損（突然変異、異常、スプライシング、増幅または欠失）から発生すると考えられています。腫瘍抑制遺伝子はまた、細胞分裂の速度（タンパク質増殖因子による）および細胞のプロセスを調節する遺伝子の染色体異常および欠陥（突然変異、異常、スプライシング、増幅または欠失）によって生じると考えられています。アポトーシス。

たとえば、染色体 22q の喪失などの遺伝的疾患は、家族性症候群を引き起こします。神経線維腫症 タイプ 2 は髄膜腫の多くの症例の原因となるだけでなく、他の脳腫瘍の発生率増加の原因にもなります。

髄膜腫は、良性 (グレード I)、非定型 (グレード II)、および未分化または悪性 (グレード III) の 3 つのグレードに分類されます。髄膜腫の組織学的種類も区別されます：線維性、乾癬性、混合性など。

危険因子

現在までに、髄膜腫の発症リスクを高める唯一の証明された要因は、頭部への電離放射線（放射線）への曝露（特に小児期）です。

研究者らはまた、この種の腫瘍の発症と肥満との間に関連性があることも発見し、研究者らはこれを、細胞のアポトーシスを阻害して腫瘍の増殖を刺激するインスリンおよびインスリン様成長因子（IGF-1）のシグナル伝達の増加に起因すると考えた。

一部の研究者は、農薬や除草剤の使用に職業的に関連する人々の髄膜腫のリスクが増加すると指摘しています。

病因

クモの巣の髄膜皮細胞は胚組織 (間葉) に由来します。それらは密な細胞間接触（デスモス）を形成し、脳脊髄液と神経組織の間、および液体と循環の間にという2つの障壁を同時に作成します。

これらの細胞は、クモと柔らかい脳膜（脳軟膜）で裏打ちされており、クモと柔らかい脳膜の間の脳脊髄液で満たされた空間であるクモ膜下腔を横切るクモ中隔とネクタイによって裏打ちされています。

エンベロープ髄膜皮細胞の増殖増加の分子機構および散発性髄膜腫形成の病因は、ほとんど理解されていない。

独特の丸い形と基部を持つ良性腫瘍 (グレード I 髄膜腫)。それを形成する細胞は周囲の脳組織には成長しませんが、通常は頭蓋骨の内部で成長し、隣接する脳組織または下部の脳組織に焦点を当てます。腫瘍は外側に向かって増殖し、頭蓋骨の肥厚（過骨症）を引き起こすこともあります。未分化髄膜腫では、増殖が浸潤性（脳組織に広がる）となる場合があります。

組織学的研究により、このタイプの腫瘍の多くには最も増殖活性の高い領域があることが示されています。そして、髄膜腫は脳膜を通って広がる特定の腫瘍性形質転換細胞クローンから形成されるという仮説があります。

症状 頭頂髄膜腫

頭痛は非特異的な症状であり、誰にでも起こるわけではなく、腫瘍自体もゆっくりと成長するため、頭頂部の髄膜腫の最初の兆候に気づくのは困難です。

症状が発生した場合、その性質と強さは髄膜腫の大きさと位置によって異なります。頭痛やめまいに加えて、てんかん様けいれん、視覚障害（かすみ目）、四肢の筋力低下、感覚障害（しびれ）、平衡感覚の喪失として現れることがあります。

左頭頂髄膜腫が発症すると、患者は物忘れ、不安定な歩行、嚥下困難、片側筋麻痺を伴う右側の運動能力低下（片麻痺）、および読書障害（失語）を経験します。

右頭頂葉髄膜腫は、右頭頂葉と軟硬膜（硬膜の下にある）の間に形成される可能性があり、最初は頭痛と両側の四肢の脱力感を示します。腫瘍付近の腫れや頭頂部の腫瘍塊の圧迫は、複視やかすみ目、耳鳴りや難聴、嗅覚の喪失、発作、言語や記憶の問題を引き起こす可能性があります。圧縮を高めると、一部の頭頂葉病変の症状も発現する、注意または知覚の欠陥を伴う頭頂連合皮質の欠陥を含む。不動視 そして方向性の問題。対側性失行 - 複雑な運動課題の実行が困難。

凸状または凸状頭頂髄膜腫は脳の表面で増殖し、症例の 85% 以上が良性です。このような腫瘍の兆候には、頭痛、吐き気と嘔吐、運動能力の低下、部分発作の形での頻繁な筋肉発作などがあります。髄膜腫と接触する頭蓋骨にはびらんまたは過骨症（頭蓋骨の肥厚）が存在する可能性があり、多くの場合、腫瘍の基部に石灰化領域があり、これは頭頂葉の石灰化髄膜腫として定義されます。

合併症とその結果

腫瘍の拡大とその圧力は、頭蓋内圧の上昇、脳神経の損傷（さまざまな神経疾患の発症を伴う）、頭頂回の変位と圧迫（精神異常を引き起こす可能性があります）を引き起こす可能性があります。

転移は、グレード III 髄膜腫で見られる非常にまれな合併症です。

診断 頭頂髄膜腫

これらの腫瘍の診断には、徹底的な患者病歴と神経学的検査が必要です。

血液検査と脳脊髄液検査が必要です。

腫瘍検出における主な役割は、造影脳CT、脳MRI、MP分光法、陽電子放射断層撮影法（PETスキャン）、脳血管のCT血管造影などの機器診断によって行われます。 [2]

差動診断

鑑別診断には、髄膜皮過形成、脳結核、神経膠腫、神経鞘腫、血管周囲細胞腫、およびすべての頭蓋内間葉腫瘍が含まれます。

処理 頭頂髄膜腫

頭頂部髄膜腫の治療は、脳の圧迫を軽減し、腫瘍を除去することを目的としています。

しかし、腫瘍が症状を引き起こさない場合は、直ちに治療する必要はありません。専門家は定期的な MRI スキャンで腫瘍の「挙動」を監視します。

頭蓋内髄膜腫の場合化学療法 腫瘍がグレード III の場合、または再発した場合には、まれに使用されます。同じような場合でも、放射線療法定位放射線手術と強度変調陽子線治療が行われます。

薬物治療、つまり薬物の使用には、ヒドロキシ尿素 (ヒドロキシカルバミド) などのカプセルに入った抗腫瘍剤の服用が含まれます。抗腫瘍ホルモンの注射サンドスタチン。 αインターフェロン（2bまたは2a）製剤の投与による免疫療法が行われる場合があります。

腫れに対するコルチコステロイド、発作に対する抗けいれん剤など、一部の症状を軽減するための薬も処方されます。

髄膜腫が症状を引き起こしたり、サイズが大きくなったりすると、多くの場合、外科的治療、すなわち腫瘍の亜全切除が推奨されます。手術中に、腫瘍の種類と程度を確認するために、組織学的検査のために腫瘍細胞のサンプル（生検）が採取されます。髄膜腫を完全に除去すれば治癒する可能性がありますが、常に可能であるとは限りません。腫瘍を切除することがどの程度安全であるかは、腫瘍の位置によって決まります。また、腫瘍の一部が残っている場合には放射線治療が行われます。

髄膜腫は手術や放射線治療後に再発することがあるため、定期的（1 ～ 2 回ごと）の脳の MRI または CT スキャンが治療の重要な部分です。

防止

髄膜腫の形成を防ぐ方法はありません。

予測

壁側髄膜腫の最も信頼できる予後因子は、その組織学的悪性度および再発の有無です。

グレード I 髄膜腫の 10 年全生存率はほぼ 84% と推定されていますが、グレード II 腫瘍の場合は 53% です (グレード III 髄膜腫の場合は致死的転帰を伴います)。また、良性髄膜腫患者の適切な治療後5年以内の再発率は平均15％、非定型腫瘍の場合は53％、未分化腫瘍の場合は75％となっている。