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脳髄膜腫

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 07.06.2024
 
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硬膜の基部に発生する、輪郭のはっきりした馬蹄形または球形の腫瘍が脳髄膜腫です。新生物は独特の結節に似ており、多くの場合硬膜鞘と融合しています。良性と悪性の両方が考えられ、脳のあらゆる部分に局在します。ほとんどの場合、半球で見られます。

病状の治療は複雑で複合的であり、放射線療法、定位放射線療法(手術)、外科的切除の組み合わせが含まれます。 [1]

疫学

脳の髄膜腫は、10 件中 9 件のケースで本質的に良性ですが、多くの専門家は、その好ましくない経過と脳構造の広範囲にわたる圧迫の兆候により、脳髄膜腫を比較的悪性の形成として分類しています。

真に悪性の髄膜腫はそれほど一般的ではありませんが、進行性の経過と外科的切除後でも再発の可能性が高いことを特徴としています。

最も一般的には、脳の髄膜腫は次のような症状に影響を与えます。

  • 大きな大脳半球。
  • 大きな後頭開口部。
  • 側頭骨のピラミッド。
  • 楔状骨の翼。
  • テントノッチ。
  • 傍矢状洞;
  • 橋小脳角。

ほとんどの場合、髄膜腫には被膜があります。原則として、嚢胞は形成されません。新生物の平均直径サイズは、数ミリメートルから 150 ミリメートル以上の範囲です。

腫瘍が脳構造に向かって成長すると、脳内物質にかかる圧力が急速に増加します。病理学的病巣が頭蓋骨に向かって成長すると、骨構造のさらなる肥厚と歪みを伴って頭蓋骨内に成長します。場合によっては、新生物が全方向に同時に成長することがあります。

全体として、髄膜腫は頭部腫瘍プロセスの全症例の約 20% を占めます。特に脳の髄膜腫の発生率は、人口 10 万人あたり約 3 人と推定されています。年が経つにつれて、病状を発症するリスクは増加します。病気のピークは40歳から70歳の間に起こり、男性よりも女性の方がわずかに多くなります。小児期には、中枢神経系の小児腫瘍全体のわずか 1% で発生します。

ほとんどの場合、脳の髄膜腫は単独で発生します。患者の約 10% で多発性発症が発生します。 [2]

原因 脳髄膜腫

多くの場合、専門家は脳髄膜腫の発症を染色体 22 の遺伝的欠陥によるものだと考えています。この欠陥は、常染色体優性遺伝疾患である神経線維腫症 II 型の患者に特によく見られます。

女性における腫瘍形成と活発なホルモン変化との相関関係も確認されています。ホルモン背景の急激な変化は、妊娠中、閉経期の開始、乳腺がんなどに伴って起こります。髄膜腫と診断された女性患者では、妊娠の開始とともにその成長が加速することが注目されています。

他の誘発要因の中でも特に、科学者は次のことを強調しています。

  • 頭部外傷(外傷性脳損傷)。
  • 放射線(電離放射線、X線)への曝露。
  • 有毒物質への曝露(中毒)。

腫瘍プロセスの進行には単一の理由はありません。専門家は病理の多因子発生理論に傾いている。 [3]

危険因子

専門家は、脳髄膜腫のリスクを高める可能性のあるいくつかの要因を特定しました。

  • 遺伝的素因。腫瘍の発生の可能性における染色体 22 の欠陥の関与は科学的に証明されています。このような違反は、神経線維腫症の遺伝子の所有者に存在し、この遺伝性病状に苦しんでいる人に髄膜腫を引き起こす可能性が高くなります。遺伝子欠陥は、患者の 2 人に 1 人が髄膜腫を発症する要因となります。
  • 年齢の傾向。脳髄膜腫は高齢患者(50~60歳以上)の3%で診断されます。この病気が小児で起こることはほとんどありません。
  • 性別は女性。ホルモンの変化、特に妊娠中または乳がん治療の背景に起こる変化は、脳内の腫瘍プロセスの発達に影響を与える可能性があります。
  • 外部からの悪影響 - 頭部外傷、放射線の影響、中毒など。

病因

髄膜腫は、硬膜のクモ内皮組織に由来する新生物 (本質的にほとんどが良性) です。病理学的病巣は脳の表面に形成されることが多いですが、脳の他の領域で見つかることもあります。多くの場合、それは潜在的であり、CT または MRI 中に偶発的に所見される場合があります。

誘発因子の影響下で、脳の髄膜腫は拡大的に成長し始めます。単一の結節状の形成が形成され、徐々に拡大して周囲の構造を圧迫し、それらを移動させます。複数の病巣からの新生物の多中心性発生は除外されません。

肉眼的特徴によれば、髄膜腫は丸い形状をしており、時には馬蹄形をしています。病理学的結節は主に硬膜鞘と融合しており、緻密であり、多くの場合、カプセルが存在します。地層の大きさは数ミリメートルから1.5デシメートル以上までさまざまです。焦点部分の色合いは灰色がかったものから灰色がかった黄色がかったものです。嚢胞性封入物は通常存在しません。

脳髄膜腫は本質的に良性であることが多く、ゆっくりと成長します。しかし、この場合でも、ナイダスを定性的に除去できるとは限りません。それは除外されず、腫瘍の再発や悪性腫瘍が発生します。そのような状況では、ノードはその成長を加速し、脳や骨の構造を含む周囲の組織に発芽します。悪性化を背景に、転移が全身に広がります。

症状 脳髄膜腫

小さいサイズの髄膜腫は、明らかな症状を示さずに長期間存在します。しかし、医師らは、たとえ症状が現れたとしても、患者の訴えのみに基づいて腫瘍の進行を診断することはほぼ不可能であると指摘している。すなわち、病理の臨床像は非特異的である。最も一般的な症状としては、長期にわたる頭の痛み、全身の脱力感、麻痺、視覚障害、言語障害などがあります。

症状の特異性は腫瘍病巣の位置によって異なります。

  • 前頭葉髄膜腫は、反復性のてんかん発作、頭の痛み、腕と脚の脱力、発話困難、および視野の制限を特徴とします。
  • 前頭葉髄膜腫は、頻繁なてんかん発作、手足の脱力、頭の痛み、精神感情障害、知的能力の低下、重度の無関心、情緒不安定、震え、感情の鈍麻を特徴とします。
  • 楔状紋髄膜腫は、眼球突出、視覚障害、眼球運動麻痺、てんかん発作、記憶障害、精神感情障害、および頭痛を引き起こします。
  • 小脳髄膜腫は、不規則で協調性のない動き、頭蓋内圧の上昇、発声障害や嚥下障害を呈することがよくあります。
  • 髄膜腫が橋小脳角に局在している場合、難聴、顔面筋組織の衰弱、めまい、運動の協調性の低下および協調運動障害、頭蓋内圧の上昇、発声障害および嚥下障害が認められます。
  • トルコ鞍と嗅窩が影響を受けると、嗅覚障害、精神感情障害、記憶および視覚機能障害、多幸感状態、集中力の低下、尿失禁がよく見られます。

最初の兆候

新生物の主に遅い成長を背景に、初期症状はすぐには検出されず、周囲の構造が腫瘍の焦点または腫れによって直接圧迫された場合にのみ検出されます。最初の症状は非特異的です。それらは次のとおりです。

  • 頭の痛み(鈍い、持続的な、圧迫感のある)。
  • 精神的・感情的な不安定、突然の気分の変動。
  • 行動障害。
  • 前庭障害、めまい;
  • 突然の視力、聴力の低下。
  • 食事摂取とは無関係に頻繁に吐き気がする。

しばらくすると、臨床像が広がります。がある:

  • 麻痺および麻痺(片側性)。
  • 言語機能障害(音声生成の困難、吃音など)。
  • 発作;
  • 精神障害;
  • 記憶障害。
  • 調整障害と見当識障害。

ステージ

組織像に応じて、脳の髄膜腫にはいくつかの段階または程度の悪性度がある場合があります。

  • グレード I には、近くの組織に成長しない、徐々に進行する良性腫瘍が含まれます。このような髄膜腫は比較的良好な経過を特徴とし、再発する傾向がありません。それらは80~90%のケースで発生します。良性髄膜腫は細胞構造に応じてさらに分類されます。したがって、新生物は、髄膜皮性、線維性、混合性、血管腫性、乾癬性、小嚢胞性、分泌性、管腔性、化生性、索状、低形質細胞性である。
  • グレード II には、より進行性の進行と再発傾向を特徴とする非定型病巣が含まれます。場合によっては、脳組織への浸潤性増殖が観察されます。第 2 度の髄膜腫は、非定型で、索状で管腔状です。このような新生物は症例の約 18% で発生します。
  • グレード III には、乳頭状、未分化、ラブドイドの 3 つのカテゴリーの悪性髄膜腫が含まれます。それらはすべて、浸潤性増殖、転移、および再発率の高い進行性の経過を特徴としています。ただし、そのような病巣は比較的まれで、症例の約 2% です。

フォーム

脳髄膜腫の局所症状に応じて、次のタイプに分類できます。

  • ファルクス髄膜腫は鎌状突起から発芽する病巣です。このクリニックは、けいれん発作(てんかん)、手足の麻痺の可能性、および骨盤臓器の機能不全を特徴としています。
  • 悪性度 2 に相当する非定型髄膜腫。神経症状と急速な成長が特徴です。
  • 未分化髄膜腫は悪性の病理学的結節です。
  • 石化新生物 - 強い疲労感、手足の脱力感、めまいによって現れます。
  • 傍矢状新生物 - 発作、感覚異常、頭蓋内圧亢進を伴います。
  • 前頭葉病変は、精神的および感情的障害、集中力の低下、幻覚、抑うつ状態を特徴とします。
  • 凸状側頭帯腫瘍 - 聴覚および言語障害、振戦によって現れます。
  • 閉塞性頭頂髄膜腫 - 思考および見当識の問題の出現を伴います。
  • 髄膜皮腫性腫瘍 - 遅い成長と主な病巣症状の出現を特徴とします。
  • トルコ鞍結節結節は、片側の視覚機能障害および視交叉症候群(視神経萎縮および両側頭半盲)を伴う良性病変です。

合併症とその結果

脳髄膜腫の副作用や合併症の可能性は多くの要因によって異なります。新生物の外科的除去を受けた患者では、完全に治癒する可能性がはるかに高くなります。しかし、必要とされた場合でも手術を拒否すると、ほとんどの場合、取り返しのつかない結果につながります。つまり、患者の状態は死亡するまで着実に悪化する可能性があります。

治療の成功は、外科的介入の質と術後のリハビリテーション期間に密接に関係しています。患者が通常の生活に戻る速度は、次の要因にも影響されます。

  • 心血管系の病状がないこと。
  • 糖尿病がないこと。
  • 悪い習慣の排除。
  • 医師の推奨事項を正確に履行すること。

場合によっては、腫瘍病巣を外科的に切除した後でも、しばらくしてから再発が発生します。

  • 非定型経過の髄膜腫は症例の 40% で再発します。
  • 悪性髄膜腫は症例のほぼ 80% で再発します。

楔状骨、トルコ鞍、海綿静脈洞の領域に位置する病巣は、治療後に腫瘍過程が「再発」する傾向がより高くなります。頭蓋円蓋に形成された新生物の再発の頻度ははるかに低くなります。 [4]

診断 脳髄膜腫

脳の髄膜腫は主に放射線診断技術によって検出されます。

MRI -磁気共鳴画像法 - あらゆる局在の腫瘍プロセスを検出するのに役立ちます。診断の過程で、脳物質の構造、異常な血液循環を伴う病理学的病巣とゾーンの存在、さらには血管新生物、脳膜の炎症性障害および外傷後障害が主に決定されます。

鑑別診断と病的結節の大きさの評価には、造影剤を注入した MRI が使用されます。髄膜腫は多くの場合、いわゆる「硬膜尾部」、つまり腫瘍基部の境界を越えて広がるコントラスト強調の線状領域を持っています。このような「尾」の出現は浸潤によるものではなく、腫瘍の近くにある膜の反応性変化によるものです。

CT -コンピュータ断層撮影 - 頭蓋骨が病理学的プロセスに関与しているかどうか、石灰化や内出血の領域があるかどうか(MRIでは必ずしも表示できるとは限りません)を調べるのに役立ちます。必要に応じて、特別な注射器を使用したボーラス造影、つまり X 線造影剤の静脈内注射を使用することができます。

臨床検査は主に次のような血液検査に代表されます。

必要に応じて、追加の機器診断が処方されます。

差動診断

脳腫瘍の過程の鑑別診断では、一般的な診断や疫学などのさまざまな要因を考慮する必要があります。磁気共鳴画像法は「ナンバー 1」の研究とみなされます。診断手段の過程では、次のことを考慮することが絶対に必要です。

  • 病状の頻度(1/3 - グリア腫瘍、1/3 - 転移巣、1/3 - 他の新生物)。
  • 患者の年齢(小児では、白血病、リンパ腫、未分化腫瘍、奇形腫、さらに頭蓋咽頭腫、髄芽腫、上衣腫が発生する可能性が高くなります。成人患者では、膠芽腫、星状細胞腫、髄膜腫、神経鞘腫が主に見つかります。高齢者では、髄膜腫、神経膠芽腫と転移性腫瘍がより頻繁に診断されます)。
  • 局在化(テント上、テント下、脳室内、鞍-傍鞍、小脳橋角など)。
  • 広がりの種類(脊髄に沿って - 希突起膠腫、上衣腫、髄芽腫、リンパ腫; 反対側の半球へ - 神経膠芽腫、低分化星状細胞腫; 皮質の関与を伴う - 希突起膠腫、神経膠腫)。
  • 内部構造の特徴(石灰化は希突起膠腫と頭蓋咽頭腫に特徴的ですが、髄膜腫の20%にも発生します)。
  • 拡散(MRI 上の明確な拡散強調病巣は、膿瘍、類表皮嚢胞性腫瘤、急性脳卒中に典型的です。脳の拡散強調 MRI では腫瘍突起の信号が低い)。

連絡先

処理 脳髄膜腫

脳髄膜腫の治療計画は、新生物の大きさと位置、既存の症状、増殖の強さ、患者の年齢を考慮して、個別のプログラムに従って処方されます。ほとんどの場合、医師は観察戦術、外科的切除、放射線療法という 3 つの主要な技術のいずれかを利用します。

観察戦術は、成長が遅く、年間 1 ~ 2 mm を超えない髄膜腫に適用されます。このような新生物を患う患者は、毎年磁気共鳴画像診断を受ける必要があります。

  • 結節が小さく、症状がないか軽度で、生活の質が保たれている場合。
  • ゆっくりと進行する症状を背景に高齢者で病理が検出された場合。

外科的治療は髄膜腫除去の主力であると考えられています。ナイダスが脳の機能的に重要な領域から離れたアクセス可能な場所にある場合、手術は必須です。可能であれば、外科医は将来の再発を防ぐために新生物を完全に除去し、同時に神経系の機能を回復(保存)しようとします。残念ながら、この可能性が常に存在するとは限りません。たとえば、病巣が頭蓋底にある場合、または静脈洞にまで拡大している場合は、重篤な合併症が発生する可能性が高いため、完全切除は中止されます。このような状況では、外科医は脳構造の圧迫を軽減するために部分切除を行います。その後、患者は放射線手術と放射線療法による治療が義務付けられます。

ガンマナイフ放射線手術は、病理学的リンパ節の位置に関係なく、原発性髄膜腫のすべての患者、および不完全な切除または放射線照射後に腫瘍が残存している患者(病巣の最大サイズが 30 mm を超えない場合)に適応されます。ガンマナイフは、従来の外科的介入ではアクセスが困難な脳深部構造に位置する地層への衝撃により適しています。この方法は、従来の手術に耐えられない患者にも適用されます。放射線手術は、髄膜腫の DNA を破壊し、栄養血管網を血栓化することで髄膜腫の増殖を阻止します。この治療法は90%以上の症例で有効です。

ガンマナイフ治療の「長所」:

  • 周囲の脳構造は影響を受けません。
  • 患者が入院する必要はありません。
  • この方法は非侵襲的であるため、感染や失血のリスクがありません。
  • 全身麻酔の必要はありません。
  • 長い回復期間は必要ありません。

従来の放射線療法は、多発性または大きな髄膜腫の患者に適応され、電離放射線の使用が含まれます。適応症に応じて、X線治療、β線治療、γ線治療、陽子線および中性子線曝露が区別されます。治療効果は、活発に増殖している細胞の腫瘍 DNA の損傷に基づいており、これにより細胞の死が引き起こされます。

脳の良性髄膜腫に対する化学療法は不適切であり、実際には使用されていません。ただし、この方法は、悪性新生物の成長を遅らせ、深部脳組織への病理学的プロセスの広がりを防ぐための補助効果として処方されています。

さらに、患者の状態を緩和し、脳の血液循環を改善するために、対症療法を処方します。

術前準備として、脳髄膜腫患者には血圧を安定させるための薬剤が投与されます。視床下部-下垂体の発症がない場合は、血圧モニタリングを背景に、プロロキサン 0.015 ~ 0.03 g を 1 日 3 回、またはブチロキサン 0.01 ~ 0.02 g を 1 日 3 回投与します(血圧監視を背景に、患者の状態を監視することが重要です)。血圧低下、徐脈、失神、心拍リズム障害が発生する可能性があります)。持続的に血圧が上昇している場合は、プラゾシン 0.5 ~ 1 mg を 1 日 3 回投与することが推奨されます。これは合成血管拡張薬であり、呼吸困難、起立性血圧低下、脚のむくみなどの副作用が考えられます。

副腎機能不全の程度を考慮して、コルチゾン、ヒドロコルチゾン、プレドニゾロンによるホルモン補充療法が行われます。手術前に、患者にはヒドロコルチゾン 50 mg が 8 時間ごとに投与されます (介入の直前、介入中、および介入後の数日間、個別の用量でも投与されます)。

必要に応じて、甲状腺ホルモンと性ホルモンが使用されます。予防目的で、介入の前日にセファロスポリンによる治療が開始されます。伝統的には、セフトリアキソン 1 ~ 2 g を 1 日 2 回まで筋肉内投与し、手術後 5 日間治療を継続します。炎症過程(髄膜脳炎)の発症では、特定された病原体を考慮して抗生物質療法が2週間、免疫不全状態の患者では3週間以上処方されます。ペニシリン、フルオロキノロン、III 世代セファロスポリン、糖ペプチドの非経口投与が可能です。

脳髄膜腫で摂取できないビタミンは何ですか?

がん患者の体内のビタミンの毎日の摂取は特に重要です。腫瘍の過程によって衰弱している人々にとって、有用な物質は不可欠であり、それらは食べ物だけでなく、多くの場合、錠剤や注射などの特別な薬の形で供給される必要があります。ビタミンの追加導入の必要性については、主治医が決定します。ほとんどの場合、ビタミン療法は、放射線や手術によって弱まった体の防御力を高め、回復プロセスを活性化し、免疫力を強化するために適応されます。さらに、ビタミンは薬物療法の副作用を軽減することがよくあります。

ほとんどのビタミン製剤は、規定の用量を守った場合に限り、体にプラスの効果をもたらします。ただし、一部のビタミンについては医師が注意を促し、医師の処方箋なしに摂取すべきではありません。私たちはそのような薬について話しています。

  • α-トコフェロール(ビタミンE);
  • メチルコバラミン(ビタミン) B12);
  • チアミン( B1);
  • 葉酸( B9)。

ビタミンAやビタミンAの摂取には注意が必要 D3、鉄を含むマルチビタミン製剤も同様です。

リハビリテーション

脳髄膜腫の外科的切除はかなり深刻な手術です。たとえ介入が完璧に行われたとしても、腫瘍再発のリスクなしに完全回復を確実にするために、リハビリテーション期間を正しく実施することが非常に重要です。

手術後には、次のような禁止事項に注意してください。

  • アルコール飲料は飲めません。
  • 飛行機で旅行することはできません(医師の許可がない限り)。
  • 太陽が活動している間は、サウナやサウナに行かず、サンルームを使用し、日光浴をしてください。
  • 初めて、ストレスの増大を伴うアクティブなスポーツに参加すべきではありません。
  • 中枢神経系や血圧に悪影響を与える可能性のあるスキャンダル、口論、その他の状況は避けるべきです。

リハビリテーションプログラムは患者様お一人お一人に合わせて作成されます。回復プロセス中に、既存のダイナミクスに応じてスキームが変更される可能性があります。浮腫および残存疼痛症候群の場合には、理学療法が使用される場合があります。手足の麻痺では、血液循環とリンパの流れを改善し、神経筋の伝導と感度を高めるために、マッサージや手技療法が処方されます。治療的運動は、失われた機能を回復し、反射結合を形成し、前庭装置の働きを安定させるのに役立ちます。

防止

専門家によると、がんの病状の多くは人間の栄養と関係があるそうです。たとえば、赤身の肉を好むことは、さまざまな種類のがんと関連しています。アルコール飲料、喫煙、低品質で不自然な食品の摂取も悪影響を及ぼします。

医師は次のことを推奨しています。

  • カロリー摂取量と身体活動のバランスを保ちましょう。
  • 正常な体重を維持するため。
  • 身体的に活動的であること。
  • 食事では果物、野菜、野菜を優先し、インスタント食品や赤身の肉は避けてください。
  • アルコール摂取を制限する。

腫瘍の発症に抵抗する身体の能力を強化するには、十分かつ適切な夜の休息も重要です。質の高い睡眠は、ホルモン状態の正常化、主要な生命プロセスの安定化に貢献します。同時に、睡眠不足はストレスレベルの上昇、健康なリズムの乱れにつながり、脳髄膜腫の発症を引き起こす可能性があります。

予防のために、忘れずに定期検査を受け、適時に医師の診察を受けることを強くお勧めします。

予測

脳の良性髄膜腫が近くの組織に発芽することなく早期に検出された場合、予後は良好であると考えられます。ほとんどの患者は完全に回復します。症例の約 3% で病状が再発します。非定型腫瘍は患者のほぼ 40% で再発する傾向があり、悪性腫瘍は患者の 75 ~ 80% で再発する傾向があります。

専門家は、病理学的病巣の局在領域に応じて、髄膜腫の再増殖の5年の基準を区別しています。再発の傾向が最も少ないのは、頭蓋円蓋付近に位置する新生物です。トルコサドルの領域で腫瘍が再発することがやや多く、楔状骨の本体近くの病変がさらに頻繁に発生します(5年以内に、そのような髄膜腫の34%が再び成長します)。楔状骨の翼付近および海綿静脈洞に局在する病巣は、最も再発しやすいです (60 ~ 99%)。

病気の結果は、自分自身の健康に対する責任ある態度と、適時の医師への紹介に直接依存します。

脳髄膜腫に対するアルコール

脳髄膜腫の発生部位に関係なく、この病気と診断されたすべての患者はアルコール飲料を忘れるべきです。アルコール飲料は、良性の癌を含むいかなる癌と組み合わせるべきではありません。化学療法を受ける患者にはアルコールも禁忌です。たとえ少量のアルコール飲料でも、患者の死に至る重大な結果を引き起こす可能性があります。

この禁止の理由は次のとおりです。

  • 免疫防御が損なわれ、真菌、微生物、またはウイルス感染の発症に好ましい条件が存在します。
  • 体は追加の負荷を負い、腫瘍プロセスと戦うよう指示する代わりに、アルコール中毒を排除することにエネルギーを費やします。
  • 化学療法剤の副作用は増幅されます。
  • 肝臓と腎臓への負担が増大し、肝不全や腎不全のリスクが高まります。
  • 転移のリスクが増加します。
  • 患者の健康状態を著しく悪化させ、症状を悪化させます。

場合によっては、アルコールが化学療法中に以前に達成された効果を相殺する可能性があるため、髄膜腫患者はアルコールを完全に避けることが重要です。

障害

後遺障害が認定されるかどうかは、次のようなさまざまな要因によって決まります。

  • 新生物の悪性または良性。
  • 外科的介入の可能性、事実、質(完全性)。
  • 再発があった場合。
  • 機能障害の性質と程度、障害の存在。
  • 年齢、職業などの社会的基準から。

最初の障害グループは、患者の脳障害が安定しているか増加しており、セルフケアや運動などの面で制限がある場合に割り当てられます。

2 番目のグループは、良性、悪性、または転移性腫瘍の手術を受け、リハビリテーションの予後が不良であるか、中程度だが永続的な障害を抱えている人に適応されます。

3 番目のグループは、適切な見当識能力、認知能力、可動性、分娩活動を妨げる中等度の脳機能障害を持つ患者に割り当てられます。

脳髄膜腫に顕著な症状がなく、治療後も患者の就労能力が維持されている場合、障害グループの認定は不可能です。

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