前頭葉病変の症状

中枢性麻痺および麻痺は、病巣が中心前回に局在した場合に発生します。運動機能の体性感覚表象は、中心後回における皮膚感覚の表象とほぼ一致します。中心前回は広い範囲に及ぶため、局所的な病理学的プロセス（血管、腫瘍、外傷など）は通常、中心前回全体ではなく部分的に影響を及ぼします。病巣が外側表面に局在すると、主に上肢、顔面筋、舌の麻痺（舌筋腕筋麻痺）が、内側表面に局在すると主に足の麻痺（中枢性単麻痺）が起こります。反対方向への注視麻痺は、中前頭回の後部の損傷と関連しています（「患者は病変を見つめる」）。まれに、皮質病巣では、垂直面における注視麻痺が観察されます。

前頭葉病変における錐体外路障害は非常に多様です。パーキンソン病の一要素である運動低下は、運動の主体性、自発性（自発的な行動への意欲の低下）の低下を特徴とします。前頭葉病変では、運動亢進は比較的稀ですが、通常は随意運動中に生じます。筋硬直もみられることがあります（深部病変でより多くみられます）。

その他の錐体外路症状としては、掌に置かれた物体を不随意に自動的に掴もうとする動作（ヤニシェフスキー・ベヒテレフ反射）、あるいは（頻度は低いものの）目の前に現れた物体を掴もうとする強迫的欲求といった、把握現象が挙げられます。前者の場合、不随意運動の原因は皮膚と運動感覚受容器への影響であり、後者の場合、後頭葉の機能に関連する視覚刺激であることは明らかです。

前頭葉が障害されると、口腔自動症の反射が活性化されます。口吻反射や掌側顎反射（マリネスク・ラドヴィチ反射）が誘発される可能性があり、頻度は低いものの、鼻唇反射（アストヴァツトゥロヴァ反射）や遠位口腔反射（カルチキヤン反射）が誘発されることもあります。「ブルドッグ」症状（ヤニシェフスキー症状）がみられることもあります。これは、何らかの物体が唇や口腔粘膜に触れると、患者が痙攣的に顎を噛み締める反応です。

前頭葉の前部に損傷があり、手足や顔面筋の麻痺がない場合、患者の感情反応中に顔面筋の神経支配の非対称性に気付くことがあります。これはいわゆる「顔面筋の模倣麻痺」であり、前頭葉と視床の間の接続の破壊によって説明されます。

前頭葉病変のもう一つの兆候は、反意または抵抗の症状です。これは、病理学的プロセスが前頭葉の錐体外路部に局在している場合に現れます。受動運動中に拮抗筋の不随意緊張が生じ、患者が検査者の行動に対して意識的に抵抗しているという印象を与えます。この現象の具体的な例として、まぶたを閉じる症状（コハノフスキー症状）が挙げられます。これは、検査者が患者の上まぶたを受動的に持ち上げようとすると、まぶたが閉じるとともに眼輪筋が不随意に緊張する症状です。これは通常、前頭葉の病変部位側に観察されます。頭部を受動的に傾斜させたり、膝関節で下肢を伸展させたりする際に、後頭筋が同様に不随意に収縮すると、患者に髄膜症状複合体が存在するという誤った印象を与える可能性があります。

前頭葉と小脳系のつながり（前頭橋小脳路）は、損傷を受けると運動協調の障害（前頭葉運動失調症）が生じるという事実を説明しています。これは主に、損傷部位と反対側への体の偏向を伴う、立ったり歩いたりできない状態（歩行不能・失調症）として現れる体幹運動失調症です。

前頭皮質は運動感覚を分析する広大な領域であるため、前頭葉、特に運動前野の損傷は、動作の不完全さを特徴とする前頭失行を引き起こす可能性があります。前頭失行は、複雑な動作のプログラムが破綻する（動作の目的が失われる）ことで発生します。優位半球の下前頭回後部の損傷は運動性失語症の発症につながり、中前頭回後部の損傷は「孤立性」失書症を引き起こします。

行動面および精神面の変化は非常に特異で、「前頭葉性精神病」と呼ばれます。精神医学では、この症候群は無気力・無活動性と呼ばれます。患者は周囲に無関心なように見え、自発的な行動への意欲（モチベーション）が低下します。同時に、自分の行動に対する批判はほとんどなく、つまらない冗談を言う傾向があり（モリア）、深刻な状況でもしばしば温厚な態度をとります（ユーフォリア）。これらの精神障害は、乱雑さ（前頭葉失行症の症状）と併発することがあります。

前頭葉の刺激による症状は、てんかん発作として現れます。症状は多様であり、刺激焦点の局在によって異なります。

ジャクソン焦点発作は、中心前回の個々の領域の刺激によって生じます。顔面筋、上肢、または下肢の反対側に生じる片側性の間代性発作および強直間代性発作に限られますが、後に全般化して意識消失を伴う全身発作へと進展することがあります。下前頭回の被蓋部が刺激されると、リズミカルな咀嚼運動、音を立てる、舐める、嚥下するなどの発作が起こります（弁蓋部てんかん）。

逆発作は、頭部、眼球、そして全身が病的焦点とは反対の方向に突然痙攣的に回転する発作です。発作は全般てんかん発作で終わることもあります。逆発作は、前頭葉錐体外路部（中前頭回の後部 - 野6、8）におけるてんかん焦点の局在を示します。頭部と眼球を横に向けることは、発作の非常に一般的な症状であり、反対側の脳半球に焦点が存在することを示唆していることに留意する必要があります。この領域の皮質が破壊されると、頭部は焦点の位置の方向に回転します。

前頭葉の極が侵されると、目に見える局所症状を伴わない全身性けいれん発作（てんかん発作）が起こります。発作は突然の意識喪失、体の両側の筋肉のけいれん、舌を噛む、口から泡を吹く、不随意排尿などの症状として現れます。場合によっては、発作後に病変の局所的要素、特に対側四肢の一時的な麻痺（トッド麻痺）を特定できることがあります。脳波検査では、大脳半球間の非対称性が明らかになることがあります。

前頭自動症の発作は、複雑な発作性精神障害、行動障害であり、患者は無意識に、動機なく、自動的に、他人にとって危険となる可能性のある協調行動（放火、殺人）を実行します。

前頭葉病変を伴う発作性疾患のもう一つのタイプは、軽度のてんかん発作であり、非常に短時間の突然の意識喪失を伴います。患者の会話は中断され、手から物が落ち、頻度は低いものの、開始した動作（例えば歩行）の継続や、過運動（より一般的にはミオクローヌス）が観察されます。これらの短時間の意識喪失は、前頭葉と脳の中央構造（皮質下および幹）との密接なつながりによって説明されます。

前頭葉基底部が影響を受けると、同側性嗅覚障害（嗅覚低下）、弱視、黒内障、ケネディ症候群（病変側の視神経乳頭の萎縮と反対側の眼底の充血）が発症します。

上述の症状から、前頭葉が障害されると、主に運動・行動障害が観察されることがわかります。特に前頭葉内側部の病変では、自律神経系障害（血管運動、呼吸、排尿）も見られます。

前頭葉の局所損傷症候群

I. 中心前回（運動野4）

1. 顔面領域（片側損傷 - 一時的な障害、両側 - 永続的）
   • 構音障害
   • 嚥下障害
2. 腕の部分
   • 反対側の筋力低下、ぎこちなさ、痙性
3. 脚領域（中心傍小葉）
   • 対側の筋力低下
   • 歩行失行症
   • 尿失禁（両側損傷を伴う長期）

II. 内側断面（F1、帯状回）

1. 無動症（両側性無動性緘黙症）
2. 固執
3. 手と足の把握反射
4. エイリアンハンド症候群
5. 超皮質性運動性失語症
6. 反対側の腕の運動を開始するのが困難（医療援助が必要な場合があります）
7. 両側性観念運動失行

III. 側方分裂、運動前野

1. 中前頭回（F2）
   • 対側サッカードの障害
   • 純粋失書症（優位半球）
   • 反対側の肩の筋力低下（主に腕の外転と挙上）と大腿筋の筋力低下、および四肢の失行。
2. F2優位半球。運動性失語症

IV. 前頭極、眼窩前頭領域（前頭前野）

1. 無関心、無関心
2. 批判を減らす
3. 目標指向行動の悪化
4. インポテンス
5. 愚かさ（モリア）、抑制のなさ
6. 環境依存症候群
7. 失語症

V. てんかん焦点の前頭部局在に特徴的なてんかん現象。

VI. 脳梁体の損傷（脳梁症候群）

1. 大脳半球間の運動感覚伝達の不全
   • 反対側の腕の位置を模倣できない
   • 左手の失行症
   • 左手の失書
   • 右手の構成失行
   • 手指間の葛藤（異手症候群）
2. 左手の動作について作話したり異常な説明をする傾向
3. 両眼半盲。

前頭葉機能障害の最も一般的な症状は、進行中の認知行動を組織化する能力の欠陥です。運動機能は、外部刺激による注意散漫の増加を伴う運動過多（運動性亢進）と、運動低下（低運動）の両方の形で障害される可能性があります。前頭葉運動低下は、自発性の低下、積極性の喪失、反応の鈍化、無関心、表情の減少といった症状として現れます。極端な場合には、無動性緘黙症を発症します。これは、前頭葉内側下部と帯状回の前部における両側性の損傷（前頭皮質と間脳および上行性網様体との結合の遮断）によって引き起こされます。

特徴的な症状としては、注意力の維持障害、固執や常同行動の出現、強迫的模倣行動、思考力の低下、記憶力と注意力の低下などが挙げられます。運動機能と感覚機能に影響を与える片側性の不注意は、頭頂葉損傷で最もよく見られますが、補足運動野（付加運動野）や帯状回（帯状皮質）の損傷後にも観察されることがあります。前頭葉内側部への重度の損傷を伴う全健忘症が報告されています。

また、特に左側の前部損傷後には、病前の性格特性の強調、特にうつ病の出現も特徴的です。典型的には、批判の減少、性欲減退、あるいは逆に性欲過剰、露出癖、愚行、幼稚な行動、脱抑制、モリア（過度の孤独感）が見られます。多幸感という形での気分の高まりは、左側損傷よりも右側損傷でより一般的です。この場合、モリア様症状に加えて、運動興奮、不注意、平凡で失礼な冗談や不道徳な行為への傾向など、気分の高揚が伴います。患者のだらしなさや乱雑さは典型的です（病室の床やベッドでの排尿など）。

その他の症状としては、食欲の変化（特に過食症）や多飲、歩行失行または「小刻みに歩く」歩行（小さく短い歩幅で足を引きずりながら歩く）といった歩行障害などがあります。

中心前回（運動野4）

後前頭葉損傷では、腕に様々な程度の運動麻痺がみられることがあり、左半球のこれらの領域の損傷では言語障害もみられることがあります。片側損傷では構音障害と嚥下障害が一時的なものであることが多いですが、両側損傷では永続的です。傍中心葉損傷では、脚の運動機能障害（対側筋力低下、または歩行失行）が典型的に見られます。同じ部位では、尿失禁も典型的に見られます（両側損傷では長期）。

内側領域（F1、帯状回）

いわゆる「前頭葉無動性緘黙症候群」は、前頭葉内側部の損傷を特徴とする症候群であり、「後頭葉」（または中脳）の類似症候群とは対照的です。不完全な症候群の場合、「前頭葉無動症」が発症します。内側部の損傷は、意識障害、夢遊病状態、記憶障害を伴うことがあります。運動保続、手の把握反射、脚の類似反射が現れることもあります。「弓状」発作や、異手症候群（上肢の異物感と不随意運動）などの稀な現象が報告されています。後者の症候群は、脳梁損傷においても報告されています（頻度は低いものの、他の部位で報告されています）。超皮質性運動性失語症（前頭葉損傷のみで報告）や両側性観念運動失行が発現することもあります。

側方分裂、運動前野

第二前頭回の後部の病変は、病変と反対方向への注視麻痺を引き起こします（患者は「病変を見る」）。軽度の病変では、対側性サッカードの悪化がみられます。この領域に近い左半球には、病変によって孤立性失書（運動性失語症を伴わない「純粋失書」）を引き起こす領域（上位運動前野）があります。失書症の患者は、個々の文字さえも書くことができません。この領域の軽度の病変では、綴り間違いの頻度が増加する程度にとどまることがあります。一般的に、失書症は、特にシルビウス溝付近の左側頭葉および左側頭葉の局所病変、ならびに左側基底核の病変を伴って発症することもあります。

ブローカ野の第三前頭回後部の損傷は運動性失語症を引き起こします。不完全運動性失語症は、発話の主体性の低下、錯語、失文を特徴とします。

前頭極、眼窩前頭皮質

これらの領域の損傷は、無関心、無関心、自発性、さらには精神的な脱抑制、批判的思考力の低下、愚かな行動（モリア）、目的を持った行動の障害、周囲の環境への依存といった特徴を特徴とします。インポテンスを発症する場合もあります。左前頭葉の損傷では、口腔失行および手指失行が非常に典型的に見られます。脳の眼窩表面が損傷した場合（例：髄膜腫）、片側性の嗅覚障害または視神経萎縮が観察されることがあります。フォスター・ケネディ症候群（片側の嗅覚および視覚の低下と、反対側の乳頭停滞）が観察されることもあります。

脳梁体、特に前頭葉を隔てる前部の損傷は、失行、失書（主に左利きではない手）、およびその他のより稀な症候群（以下の「脳梁体の損傷」のセクションを参照）などの特定の症候群を伴います。

上記の神経症候群は以下のように要約できます。

任意の（右または左の）前頭葉。

1. 腕または脚の反対側の麻痺または協調運動障害。
2. 対側手近位部の運動失行（運動前野病変）。
3. 把握反射（対側補足運動野）。
4. 自発的および感情的な動きにおける顔面筋の活動の低下。
5. 自発的視線運動中の対側眼球運動無視。
6. 半側不注意。
7. 固執と精神の無気力。
8. 認知障害。
9. 感情障害（自発性、積極性の低下、感情の平坦化、不安定さ）。
10. 嗅覚による匂いの識別能力の低下。

非優位側（右）前頭葉。

1. 運動球（運動プログラム）の不安定性：外国の文献では「運動持続性の欠如」という用語で呼ばれていますが、ロシア語では一般に受け入れられている翻訳はありません。
2. ユーモアに対する認識（理解）が不十分。
3. 思考と発話の流れの乱れ。

優位な（左）前頭葉。

1. 運動性失語症、超皮質性運動性失語症。
2. 口腔失行、手足の失行（ジェスチャーの理解は保持される）
3. 発話と身振りの流暢性の低下。

両前頭葉（両前頭葉への同時損傷）。

1. 無動性無言症。
2. 両手協調の問題。
3. 自発性。
4. 歩行失行症。
5. 尿失禁。
6. 固執。
7. 認知障害。
8. 記憶障害。
9. 感情の乱れ。

てんかん焦点の前頭部局在に特徴的なてんかん現象

前頭葉刺激症候群は、その部位によって異なります。例えば、ブロードマン野8への刺激は、眼球と頭部の横方向への偏向を引き起こします。

前頭前皮質におけるてんかん放電は、急速に全般化して大発作へと移行する傾向があります。てんかん放電が8野にまで及ぶ場合、二次全般化の前に発作の転向性成分が観察されることがあります。

複雑部分発作の患者の多くは、側頭葉起源ではなく前頭葉起源です。後者は通常、より短く（多くの場合3～4秒）、より頻繁です（1日最大40回）。意識は部分的に保たれ、患者は混乱状態を示さずに発作から覚醒します。特徴的な自動症が典型的にみられます。具体的には、手をこする、叩く、指を鳴らす、足をシャッフルする、または押すといった動作、うなずく、肩をすくめる、性的自動症（性器を動かす、骨盤部を押すなど）、発声などが挙げられます。発声現象には、罵り、叫び、笑い声、そしてより単純な不明瞭な音が含まれます。呼吸は不規則になったり、異常に深くなったりすることがあります。内側前頭前野起源の発作では、軽度のてんかん重積が生じる傾向があります。

異常な発作症状は、偽発作（いわゆるてんかん性「偽偽発作」や「サルート発作」など）と誤って過剰診断される可能性があります。これらの発作のほとんどは内側皮質（補足野）または眼窩皮質に由来するため、通常の頭皮脳波検査ではてんかん活動が検出されないことがよくあります。前頭葉発作は、他のタイプのてんかん発作よりも睡眠中に発症しやすい傾向があります。

前頭葉起源の特定のてんかん現象として、次のようなものが報告されています。

一次運動野。

1. 局所性間代性けいれん（けいれん）は、顔や脚よりも反対側の腕によく見られます。
2. 会話や単純な発声（唾液分泌の有無にかかわらず）の停止。
3. ジャクソンモーターマーチ。
4. 体性感覚症状。
5. 二次的全般化（全般性強直間代発作への移行）。

運動前野。

1. 頭部と眼球を片側へ回旋運動させる、軸筋と隣接筋の単純な緊張運動
2. 二次一般化が典型的です。

補足運動野。

1. 肘関節の屈曲を伴う反対側の腕と肩の緊張性挙上。
2. 頭と目を上げた手の方に向けます。
3. 会話や単純な発声を停止します。
4. 現在のモーター活動を停止します。

帯状回。

1. 情動障害。
2. 自動行為または性的行動。
3. 栄養障害。
4. 尿失禁。

前頭眼窩領域。

1. 自動化。
2. 嗅覚の幻覚または錯覚。
3. 栄養障害。
4. 二次一般化。

前頭前野。

1. 複雑部分発作: 発声、両手動作、性的自動症、および最小限の発作後混乱を伴う頻繁で短い発作。
2. 二次一般化が頻繁に起こります。
3. 強制的に考える。
4. 嫌悪的な頭や目の動き、または反対方向の体の動き。
5. 患者の軸方向の間代性けいれんおよび転倒。
6. 栄養徴候。

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脳梁病変（脳梁症候群）

脳梁体の損傷は、両半球間の相互作用プロセスの破壊、それらの共同活動の崩壊（切断）につながります。外傷、脳梗塞または腫瘍（頻度は低いが、多発性硬化症、白質ジストロフィー、放射線障害、脳室シャント術、脳梁無形成症）などの脳梁体を侵す疾患は、通常、前頭葉、頭頂葉または後頭葉の中央部分の半球間接続に関与しています。半球間接続の破壊自体は日常生活にほとんど影響を与えませんが、特定のテストを行うと検出されます。この場合、運動感覚情報が一方の半球からもう一方の半球に伝達されないという事実により、一方の手の位置をもう一方の手（反対側）で模倣できないことが明らかになります。同じ理由で、患者は左手で感じる物体の名前を言うことができません（触覚失名症）。左手に失書があり、左手で行っている動作を右手で模倣することができません（右手の構成失行）。時には、右手の随意運動によって左手の制御不能な動作が誘発される「手と手の葛藤」（「エイリアンハンド症候群」）が生じることがあります。また、「両半盲」などの症状も報告されています。

おそらく最も臨床的に意義深いのは、「エイリアンハンド」現象でしょう。これは、脳梁と内側前頭葉の複合損傷によって引き起こされる可能性があります。稀に、この症候群は頭頂葉損傷（通常はてんかん発作の発作症状として現れます）を伴って発症します。この症候群は、片方の手に異物感、あるいは敵意さえも感じる感覚と、他の既知の運動障害とは異なる不随意運動を特徴とします。患側の手は「独立した生命を営んでいる」ように見え、自発的な目的を持った運動（触診、把握、さらには自己攻撃的な行動）に似た不随意運動が観察され、患者に絶え間ないストレスを与えます。また、不随意運動中に健側の手が患側の手を「掴む」ことも典型的な例です。この手は、時に敵対的で制御不能な「邪悪で反抗的な」力で擬人化されます。

エイリアンハンド症候群は、血管梗塞、大脳皮質基底核変性症、クロイツフェルト・ヤコブ病、および一部の萎縮性プロセス（アルツハイマー病）で報告されています。

マルキアファヴァ・ベニャミ症候群は、脳梁前部中央部の損傷を引き起こす稀な症候群で、アルコールによる神経系の損傷に関連しています。重度のアルコール依存症患者は、病歴において、振戦、てんかん発作、振戦せん妄を伴う周期的なアルコール離脱症候群を呈します。中には重度の認知症を発症する患者もいます。構音障害、錐体路症状および錐体外路症状、失行、失語などが特徴的です。最終段階では、患者は深い昏睡状態に陥ります。生前に診断されることは極めて稀です。

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