小児の肝腫瘍

原発性肝腫瘍は、小児期のすべての悪性新生物の1〜2％を占める。

小児の肝腫瘍

悪性	良性
肝芽腫	腺腫
肝細胞癌	ガンマトーマス
ラブドー肉腫	Gemanpyuendotelioma
アンギオサルコーマ	シスト（シンプル）
肉腫（髄膜炎肉腫）	腺腫

悪性腫瘍の中で最も一般的な肝芽腫および肝細胞癌です。片側肥大、腎形成不全または先天性副腎Bekuita・ヴィーデマン症候群（臓器、omphalocele、巨舌、片側肥大）、メッケル憩室：いくつかの先天異常は、肝臓腫瘍のリスク増加で観察されます。以下は、肝腫瘍のリスクも増加する疾患のリストである。

• 肝硬変：
  • 小児期の家族性胆汁うっ滞性肝硬変;
  • 胆管の閉鎖による胆汁性肝硬変;
  • 巨細胞性肝炎の肝硬変。
• 代謝障害：
  • 遺伝性チロシン血症;
  • ガーク病;
  • 先天性シスチン尿症と半胚性肥大との併用;
  • a1-抗トリプシンの不足。
• 投薬の効果：
  • アンドロゲン。
  • メトトレキサート。
• 感染症：
  • 慢性ウイルス性肝炎BおよびC。
• その他の病気と状態：
  • 家族性腺腫性ポリープ症。

すべての患者を肝機能（トランスアミナーゼ活性の測定、胆汁うっ滞マーカーの濃度、タンパク質合成機能のパラメータの決定、血液凝固のパラメータ）について評価する。血液をウイルス性肝炎（主にBおよびC）のマーカーについて検査する。

小児における肝腫瘍の病期

段階別の分類は、外科的切除後の腫瘍の残量を考慮する。

• ステージI転移のない完全に遠隔の腫瘍。
• ステージII。顕微鏡的に不完全に除去された腫瘍、転移の不在; 手術中の腫瘍の破裂。
• ステージIII。肉眼的に不完全に腫瘍を取り除くか、または局所リンパ節の関与; 転移の欠如。
• ステージIV。遠隔転移の存在。

小児における肝腫瘍治療

肝腫瘍の外科的除去は有効な治療の不可欠な部分である。腫瘍自体の切除に加えて、肺および脳における単一の転移巣の外科的切除が有効である。

術前化学療法は腫瘍の大きさを縮小することができ、完全切除に寄与する。さらに、化学療法は、術中合併症のリスクを軽減する。肝芽腫のためのアジュバント化学療法は、シスプラチンを用いた4コース分の腫瘍の完全切除後に行われる。ビンクリスチンおよびドキソルビシン。肝細胞癌を完全に除去した場合の推奨事項は、シスプラチンおよびドキソルビシンを用いた化学療法の反復コースである。肺の転移病巣の存在下での化学療法の成功した使用の報告がある。化学療法は、緩和目的でも使用することができる。肝芽腫は、肝細胞癌よりも化学療法に対して感受性が高い。

最も一般的に使用される化学療法レジメンには、ドキソルビシン、シスプラチン、ビンクリスチンおよびフルオロウラシルが含まれる。III-IV期および腫瘍の不完全な切除では、高用量のシスプラチンをエトポシドと組み合わせて使用することが可能である。これらの場合の代替療法は、肝動脈または同所性肝臓移植による腫瘍の化学塞栓症である。

放射線療法の役割は、不完全な腫瘍除去に限られる。原則として、有効照射線量は肝組織の放射線耐性を上回る。手術の直後に実施される照射は、肝臓における再生プロセスを有意に遅くする。

肝臓移植は、腫瘍を治療する非常に有効な方法である。現在、肝芽腫における5年移植後生存率は80％以上であり、肝細胞癌では約65％である。移植後期間における再発のリスク要因には、腫瘍の大きさ、リンパ節の関与、遠隔転移の存在、血管内への腫瘍の発芽、男性性が含まれる。遺伝性チロシン血症胆汁うっ滞性肝硬変や肝移植の家族は厳しい臓器不全の開発と腫瘍の発生前に可能な限り早期に実施すべきであるとき。

肝芽腫の再発の治療は、それらの根治的除去の条件下で成功する。治療の戦術の問題は多くの要因に左右され、個別に決定されます。肝細胞癌の再発により、予後は極めて好ましくない。

予測

肝腫瘍の予後は、外科的処置の根本的性質および組織学的変異によって決定される。

肝芽腫の病期I〜IIの全体的な2年生存率は90％、段階IIIでは60％、段階IVでは20％である。肝細胞癌III〜IV期の予後は極めて好ましくない。

肝腫瘍の好都合な組織学的変異型には、胎児組織構造および線維芽細胞腫を伴う肝芽細胞腫があり、肝細胞芽腫に胚性組織構造および肝細胞癌を有する。