脳の松果体または松果体内分泌腺にあるまれな種類の癌性神経外胚葉性腫瘍である芽細胞腫は、脳松果体芽腫と定義されています。
新生物のICD-10セクションでは、この腫瘍のコードはC75.3(他の内分泌腺の悪性新生物)です。WHOの分類によると、松果体芽細胞腫はグレードIVの腫瘍と見なされます。 [1]
疫学
統計によると、ほとんどの場合、脳松果体芽細胞腫は1歳から12歳までの子供で検出され、これは小児期に検出された脳悪性新生物の1〜2%を占めます。しかし、松果体腫瘍のほぼ半分は松果体芽細胞腫であり、その潜伏期間は平均5年です。 [2]
成人の脳の松果体芽細胞腫は、脳構造のすべての腫瘍の0.5%以下で診断されます。
原因 松果体芽細胞腫
松果体(松果体)内分泌腺-松果体(松果体 ) -は中脳にあります。メラトニン(睡眠と覚醒のサイクルを同期させる)、神経伝達物質のセロトニン、脂質ホルモンのアドレノグロメルロトロピン(副腎皮質によるアルデステロン合成の刺激物質)を生成します。
松果体芽細胞腫の具体的な原因は不明ですが、特定の遺伝的異常、つまり腫瘍抑制遺伝子RB1またはDICER1の生殖細胞変異に関連しているという証拠があります。
専門家は、環境中の放射線レベルの上昇による胎児への曝露、個体発生中の胎児の子宮内中毒または酸素欠乏などの危険因子が、形成中の細胞における散発的な遺伝子突然変異のレベルで負の変化を引き起こす可能性があることを排除しません脳の構造。
しかし、松果体芽細胞腫を発症する可能性を高める最も可能性の高い要因は、親が常染色体優性の方法で子供に伝達される遺伝子に変化がある場合の遺伝的素因です。 [3]
病因
脳松果体芽細胞腫の発症における発癌の多段階プロセスのメカニズムは、研究の主題のままです。
成人の松果体は、松果体、星状細胞、ミクログリア、およびその他の間質細胞で構成されています。胚発生中のその形成は、脳の第三脳室の屋根での神経上皮プロセスの形で始まる3つの段階を経ます。原基は、前駆細胞(多能性幹細胞)Pax6によって形成されます。松果体実質の松果体細胞も前駆細胞から形成されます。これらは、胚盤胞と呼ばれる中間の部分的に分化した細胞です。
松果体芽細胞腫の病因は、松果体形成のある段階で、細胞増殖とDNAタンパク質の発現を調節する腫瘍抑制遺伝子の変異により、芽細胞の制御されていない有糸分裂が起こるという事実に見られます。 [4]
症状 松果体芽細胞腫
脳松果体芽細胞腫の初期または最初の兆候は、頭痛、吐き気、嘔吐の形で現れます。これは、脳の周りの脳脊髄液(水頭症)の蓄積による頭蓋内圧の上昇の結果です。 [5]
その他の症状は、腫瘍の大きさと脳の隣接部分への腫瘍の広がりによって異なります。
- 倦怠感の増加;
- 体温の不安定性;
- 視覚障害(眼振、複視、斜視の形での眼球運動の変化);
- 筋緊張の低下;
- 動きの調整に関する問題;
- 睡眠障害;
- 記憶障害。
合併症とその結果
脳の松果体芽細胞腫がその限界を超えることはめったにありませんが、脳脊髄液を介したこの悪性新生物の転移の広がりに加えて、結果と合併症は再発とさまざまな程度の神経学的、認知的および内分泌障害の発症です。
特に、下垂体の機能障害があり、それが成長遅延と性的発達につながります。
診断 松果体芽細胞腫
松果体芽細胞腫が疑われる場合、診断は臨床像に基づくことはできません。ニューロン特異的エノラーゼとクロモグラニン-Aの血液検査が必要です。また、腰椎穿刺を使用して採取された脳脊髄液の分析も必要 です。
腫瘍細胞の組織学的検査のための生検は、松果体芽細胞腫を除去する手術の前に、またはその間に直接吸引することによって行うことができます。
器械診断は決定的に重要です:脳のMRIまたはCT、磁気共鳴分光法、PET(陽電子放出断層撮影)。
連絡先
処理 松果体芽細胞腫
松果体芽細胞腫は治療が非常に難しく、その基礎は外科的治療、つまり可能な限り多くの腫瘍を切除することです。
手術後、成人と3歳以上の子供は、脳全体と脊髄の放射線療法(頭蓋脊髄放射線療法)と化学療法を受けます。また、腫瘍の除去後3歳未満の子供は、化学療法しか受けられません。 [6]
防止
この腫れの発症を防ぐことは現在不可能です。
予測
松果体実質の最も攻撃的な腫瘍である脳の松果体芽細胞腫は、その急速な成長と他の脳構造への広がりが原因で、予後が不良です。
松果体芽細胞腫の小児の全体的な5年生存率は60〜65%、成人の場合は54〜58%です。