松果体の松果体細胞腫。

局所的に発現する脳腫瘍である松果体または松果体（松果体）の松果細胞腫は、主に成人に発生します。[ 1 ]

WHOの中枢神経系腫瘍の組織学的特徴に基づく分類によると、松果体細胞腫はグレードIの腫瘍に分類され、ゆっくりと増殖する良性腫瘍であり、切除すれば治癒の可能性があります。[ 2 ]

疫学

臨床統計によると、松果体腫瘍の14～27％は実質性腫瘍で、松果体松果体細胞腫は14～60％を占めています。[ 3 ]

これらの腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、成人（20～60歳）に多く見られます。[ 4 ]

原因 松果体細胞腫

松果体腫瘍の根本的な原因は、ほとんどの症例では不明です。形態学的観点から見ると、松果体細胞腫は松果体実質の主要細胞である松果体細胞の増殖によって発生します。[ 5 ]

この腫瘍は十分に分化していると考えられており、神経外胚葉組織の腫瘍に属します。この腫瘍は、松果体細胞に類似した、小さく細胞学的に良性の成熟細胞で構成されています（松果体細胞腫様偽ロゼットの形で配置されています）。

松果体は、体内の昼夜周期（概日リズム）を調節するホルモンであるメラトニンを産生し、神経内分泌器官として機能するため、松果体細胞の主な機能は分泌です。専門家は、松果体細胞腫の腫瘍細胞の神経内分泌病因説を提唱しています。[ 6 ]

結局のところ、松果体細胞は改変された神経細胞であり、通常のニューロンよりも多くのミトコンドリアを持ち、これらの細胞小器官の活動は一日を通して周期的に変化します。[ 7 ]

危険因子

潜在的な危険因子としては、電離放射線や毒性物質への曝露などが挙げられますが、多くの研究者は、この種の松果体腫瘍は遺伝的病因を持つと考えています。そして、これを裏付けるかなりの証拠があります。[ 8 ]

病因

おそらく、松果体松果細胞腫の病因は細胞内プロセスの障害に関連しており、これは染色体の再編成や特定の遺伝子の発現の変化によって引き起こされる可能性があります。

• ASMT 遺伝子は、X 染色体と Y 染色体の短腕に位置し、アセチルセロトニン-O-メチルトランスフェラーゼをコードします。この酵素は、メラトニン生合成の最終段階を触媒する松果体の酵素です。
• 網膜と松果体で発現し、抗原性の高いタンパク質S-アレスチンをコードするSAG遺伝子。
• X染色体の短腕に位置するSYP遺伝子は、内分泌細胞の膜内在性糖タンパク質であるシナプトフィジンをコードしており、神経内分泌起源のすべての腫瘍で活性化されます。
• S100B遺伝子は細胞分化と細胞周期の調節に関与する細胞質と核のS100タンパク質をコードしています。[ 9 ]

症状 松果体細胞腫

松果体細胞腫の形成は無症状で、患者における最初の兆候は頭痛やめまい、吐き気や嘔吐の発作として現れます。

腫瘍が大きくなるにつれて、他の症状も現れます。

• 複視（ものが二重に見える）、焦点合わせの問題、光に対する瞳孔反応の欠如、眼球の上下運動の障害 -パリノー症候群、中脳の背側（上丘と第3頭蓋神経のレベル）の視蓋（四頭蓋板の板）の圧迫により発症する。
• まぶたの後退を伴う不随意の急速眼球運動（輻輳後退性眼振）
• 手の震えと筋緊張の低下;
• 前庭失調症候群- 歩行および協調運動障害。

合併症とその結果

主な合併症や結果は、腫瘍のサイズが徐々に大きくなることによっても引き起こされます。

松果体細胞腫は中脳水道を圧迫し、脳脊髄液の循環を阻害して脳脊髄液圧を上昇させ、水頭症症候群を発症させる可能性があります。頭蓋内圧の上昇は発作を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。

腫瘍が視床に影響を及ぼすと、片側の筋力低下（片麻痺）や感覚喪失が起こる可能性があり、松果体細胞腫が視床下部に影響を及ぼすと、体温調節、水分調節、睡眠が妨げられます。

松果体の内分泌不全は不眠症につながり、小児期に腫瘍が形成されると、成長遅延、早発思春期、体重の変化、尿崩症の発症が起こる可能性がある。[ 10 ]

診断 松果体細胞腫

腫瘍の症状は非特異的であるため、臨床診断は検査、特に脳脊髄液分析、生検、画像診断法に頼るしかない。[ 11 ]

そのため、機器診断では、造影剤を用いた脳と脊椎全体の磁気共鳴画像法（MRI）、超音波脳造影、脳血管造影、脳室造影などを用いて行われる。[ 12 ]

差動診断

鑑別診断には、松果体嚢胞および悪性松果体芽腫、松果体の乳頭腫瘍、胚細胞腫、胎児性癌、絨毛癌、骨端線条髄膜腫または海綿状血管腫、奇形腫、および松果体星細胞腫が含まれます。

処理 松果体細胞腫

松果体の松果体細胞腫の場合は、それを摘出する外科的治療が行われる。[ 13 ]

防止

松果体細胞腫は良性腫瘍であるため、手術後の予後は良好で、完全切除後の 5 年生存率は 86 ～ 100% です。