水頭症症候群

水頭症症候群は、脳脊髄液の吸収障害または分泌過剰の結果として脳室の脳脊髄液の量が増加する病気です。

この症候群はさまざまな方法で分類できますが、すべての形態は脳脊髄液の流れの障害であると考えられています。

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疫学

多くの先進国では小児の水頭症の発生率が大幅に減少したという証拠がいくつかあります。

10年間にわたって実施されたスウェーデンのある研究では、先天性水頭症の有病率は出生児1,000人あたり0.82人であることが判明しました。

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原因 水頭症症候群

水頭症症候群の原因は先天性と後天性のものがあります。

先天性閉塞性水頭症

• ビッカース・アダムス症候群（シルビ中脳水道の狭窄、重度の学習障害と親指の変形を特徴とする）。
• ダンディ・ウォーカー奇形（マジャンディ孔閉鎖症およびルシュカ孔閉鎖症）。
• アーノルド・キアリ奇形 1 型および 2 型。
• モンロー孔の未発達。
• ガレノス静脈の動脈瘤。
• 先天性トキソプラズマ症。

後天性閉塞性水頭症

• 後天性中脳水道狭窄（感染または出血後）。
• テント上腫瘍によりテントヘルニアが発生します。
• 脳室内血腫。
• 脳室内腫瘍、松果体および後頭蓋底の腫瘍（上衣腫、星状細胞腫、脈絡膜乳頭腫、頭蓋咽頭腫、下垂体腺腫、視床下部または視神経の神経膠腫、過誤腫、転移性腫瘍など）

乳児および小児における後天性水頭症

• 腫瘍病変（全症例の20％、例えば髄芽腫、星細胞腫）。
• 脳室内出血（例：未熟性、頭部外傷、血管奇形の破裂）。
• 感染症 - 髄膜炎、嚢虫症。
• 副鼻腔の静脈圧の上昇（軟骨無形成症、頭蓋骨癒合症、静脈血栓症に関連する可能性があります）。
• 医原性の原因 - ビタミンA過剰症。
• 特発性。

成人における水頭症のその他の原因

• 特発性（症例の3分の1）。
• 医原性 - 後頭蓋窩領域における外科手術。
• 乳児および小児における水頭症のすべての原因について説明します。

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危険因子

• 出産前のケアが欠如している。
• 妊娠中の母親の動脈性高血圧。
• 妊娠高血圧症候群。
• 妊娠中のアルコール摂取。
• 遺伝。

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病因

脳脊髄液量の増加により脳室が拡張し、脳脊髄液が脳室上衣孔から脳室周囲腔の白質に浸潤します。これにより、白質が損傷し、瘢痕形成が起こります。水頭症症候群を放置すると、死に至る可能性があります。

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症状 水頭症症候群

水頭症症候群は、成人、小児を問わず、あらゆる年齢で発生する可能性があります。

水頭症症候群の症状は、年齢、病気の進行、脳脊髄液圧の変化に対する個人の耐性によって異なります。

小児の症状の特徴

小児水頭症症候群の症状は、急性発症か緩徐発症かによって異なります。急性発症の場合は、易刺激性、嘔吐、意識障害が特徴的です。緩徐発症の場合は、小児の身体的および精神的発達の遅れが特徴的です。その他の兆候としては、以下のようなものがあります。

• 頭囲の急激な増加。
• 頭の静脈の拡張、泉門の緊張。
• 夕日症状（下を向いたときに、強膜の白い縞が見える場合があります）。
• メイキューエン症状（頭を打診すると、明らかに空っぽの壺のような音がする）。
• 手足の緊張が増す。

年長児および成人における水頭症の症状の特徴

急激な発症：

• 頭痛と嘔吐。
• 乳頭浮腫および上方視障害。

段階的なスタート:

• 脚の痙縮による歩行障害。
• 頭が大きい（縫合は閉じているが、慢性的な頭蓋内圧の上昇により頭蓋骨は依然として拡大している）。
• 片側または両側の第六神経麻痺。

成人に典型的なその他の特徴

• 認知障害。
• 首が痛い。
• 吐き気と嘔吐。
• 視界がぼやけて二重に見える。
• 尿失禁。

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ステージ

重症度別:

• 簡単;
• 適度。

病理学的変化の補償および可逆性の程度に応じて：

• 補償された;
• 補償されない;
• 代償不全。

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フォーム

病理には、高血圧性水頭症、水頭症萎縮症候群の 3 種類があります。

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合併症とその結果

先天性水頭症は、生後4年以内に死亡に至る場合が多いです。水頭症症候群の最も一般的な合併症には、てんかん、学習障害、および一般的な発達障害などがあります。

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診断 水頭症症候群

水頭症の特徴的な症状は、神経科医が病気を正確に特定し、診断を下すのに役立ちます。病気の程度と形態を判断するために、X線検査、脳波検査、コンピュータ画像検査または磁気共鳴画像検査が追加で行われます。

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差動診断

水頭症症候群は、以下の病状と区別されます。

• 脳幹腫瘍（神経膠腫、頭蓋咽頭腫、神経膠芽腫、髄膜腫、乏突起膠腫、下垂体腫瘍、原発性中枢神経系リンパ腫）。
• 片頭痛。
• 出血：硬膜外血腫、頭蓋内出血、硬膜下血腫。
• てんかん。
• 前頭葉および側頭葉の認知症。
• 感染症：
  • 頭蓋内硬膜外膿瘍、
  • 硬膜下膿瘍。

処理 水頭症症候群

水頭症の治療法は、病因、症状の強さ、重症度によって異なります。

患者の状態が完全に安定するまで、薬物療法によって手術を遅らせることができる場合があります。

後天性水頭症の薬物治療は、余分な体液を除去し脳脊髄液の分泌を抑制する利尿薬（ジアカーブ、ベロシュピロン）、脳栄養を改善する薬（アクトベジン、ピラセタム、アスパルカム）、一般的なビタミン複合体、および鎮静剤（ジアゼパム）の処方で構成されます。

患者の状態が急激に悪化した場合は、腰椎穿刺が行われることがあります。

先天性水頭症の治療には、ほとんどの場合、病気の原因の除去（腫瘍、血腫、膿瘍の除去など）を目的とした外科的介入、シャント手術（脳脊髄液を排出するためのシリコンチューブシステムの導入）が必要です。

この病気の治療には何年もかかることがあります。シャントは、継続的な観察下で長期間留置することができ、必要に応じて交換することも可能です。

防止

一部の先天性水頭症は出生前に診断できます。

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予測

この病気の予後は、水頭症の形態と程度によって異なります。この病気に罹患した小児は、機能障害の程度が軽度の場合もあれば重度の場合もありますが、何らかの障害を負います。

患者の体調を改善するために、マッサージと運動療法が処方されます。これらの処置は、これらの患者を治療した経験のある専門家によってのみ実施されなければなりません。

診断が正しく、適切な時期に治療が開始されれば、予後は良好です。それ以外の場合の予後は、症候群の原因によって異なります。

水頭症症候群は、様々な年齢層の患者にとって深刻な結果を招く原因となる可能性があります。適切な医療処置が適切に行われない場合、この症候群は視力の完全な喪失、麻痺、昏睡、認知症を含む精神発達の遅れを引き起こします。成人では、麻痺、昏睡、脳萎縮を伴うことが最も多く見られます。水頭症の発見が遅れたり、誤った治療が処方されたりすると、死に至ることもあります。

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