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成人および子供における粘液腫:前十二指腸、原発性、特発性

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.11.2021
 
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内分泌の粘液水腫では、甲状腺機能不全および甲状腺機能低下症の最も重篤な形態は、甲状腺ホルモンの合成、又はその完全な停止の決定的低レベル発現であると考えられます。

粘液腫とも呼ばれるのは、甲状腺ホルモンの長期的欠乏を伴う代謝障害によって引き起こされる皮膚の肥厚および腫脹に関連する状態である。

ICD-10によると、この病理は不特定の甲状腺機能低下症を指し、コードE03.9を有する。

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疫学

女性の6〜8%(妊婦の2.5%を含む)および男性の3%において、甲状腺機能亢進症の亜臨床症状が観察されている。さらに、甲状腺疾患の女性 (2%)では男性(0.2%)よりも筋甲状腺腫が多く、ヨーロッパの甲状腺組織学会の統計によるとより一般的  です。

甲状腺機能低下症の発生率は年齢と共に増加し、50歳以上の人々に最も一般的です。80歳以上の人口の3%に低レベルのTSHが認められた。

この病状の最も一般的な原因は、ヨウ素欠乏症です。そして、その欠如の問題がない地域では、自己免疫性および医原性甲状腺機能低下症がより頻繁に診断される。甲状腺の自己免疫病変の最初の場所は日本です。

Pretybial myxedemaは、かなり年をとったグレーブス病患者の最大5%で診断されます。症例の3分の2で粘液浮腫の形態の粘液浮腫の合併症が、平均年齢70〜75歳の女性に発症する。ヨーロッパでは、重度の甲状腺病変による昏睡の発生率は、1年当たり百万人あたり0.22人を超えず、日本では5倍になります。

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原因 粘液腫

この条件は、低甲状腺機能の他の症状に関連している、及び粘液水腫の主な原因は、直接一次または二次性甲状腺機能低下症に関連している、すなわち、不十分な生産tireiodnyhホルモン- チロキシン(T4)及びトリヨードチロニン(T3)。

原発性甲状腺機能低下症は、甲状腺摘出術の場合には開発することができた粘液水腫は、(甲状腺の除去)を生じます。照射(ヨウ素の放射性同位体による治療を含みます。)。遺伝的に決定  自己免疫性甲状腺炎  (橋本甲状腺炎)。甲状腺欠損は、欠損又はで観察されたヨウ素の過剰、レガシーfermentopathiaの存在下で(通常末梢組織の欠如は、組織への還元反応につながるチロキシン-5-脱ヨウ素酵素は、チロキシンおよびトリヨードチロニンを受容金属酵素)。

医原性甲状腺機能低下症 - - 合成および甲状腺ホルモンの放出を阻害することにより、組換えα-インターフェロン、アセチルサリチル酸、全身性コルチコステロイド、抗不整脈薬(アミオダロンまたはKordinila)のリチウム製剤、いくつかの抗癌剤、細胞増殖抑制剤(阻害性キナーゼ酵素)の長期使用をもたらすことができます。

部分的下垂体機能不全および正面の障害製造プロセスに関連する粘液水腫の二次(下垂体)甲状腺機能低下症の原因でローブ甲状腺刺激ホルモン(甲状腺刺激ホルモンまたはTSH)を。これは、先天性(遺伝的変異を有する)下垂体ホルモン欠損症の形態、ならびに外傷、外科的介入の結果、放射線の高用量、分娩後の下垂体虚血壊死(いずれであってもよい症候群シーハン)、脳腫瘍(下垂体腺腫)。

また、問題は、下垂体甲状腺刺激ホルモンの合成を刺激する放出因子である、視床下部ホルモンthyreoliberinの不適切な合成である可能性があります。

既知の通信粘液水腫およびバセドウ病(バセドウ病の増加、甲状腺ホルモンの損傷と-甲状腺機能亢進症)、ある特徴  眼球突出、また前脛骨粘液水腫(粘液水腫下肢)として甲状腺皮膚障害の形態。

病因学的には、小児の粘液浮腫はまた、甲状腺の圧迫または機能不全と関連している。詳細は参照 -  子供の甲状腺機能低下症

しかし、同様に起因する甲状腺機能低下症の母親や、出生前形成不全や甲状腺の過形成の例で開発深刻な先天性甲状腺機能低下症の存在は、クレチン病を開発人生の最初の数年間で、胎児、新生児、および子でTSH受容体の彼女の胎児感から下落している - 物理の強力なバックログの状態をと精神発達。

甲状腺の特発性萎縮または散発性甲状腺機能低下症の結果は、特発性粘液浮腫であり得る。

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危険因子

実際には、粘液水腫のための主要な危険因子 - 甲状腺機能低下症および粘液水腫および粘液水腫、およびグレーブス病の間に明らかな病因および病原性の相関があるように、患者は、甲状腺機能低下症(一次または二次)がある場合。

内分泌状態の粘液水腫に気づくよう、多くの場合、甲状腺機能低下症の治療の不足になり、それは感染症、極度により悪化する低体温(特に女性で)および他の内分泌やホルモン異常、脳損傷、特定の薬物の使用。

危険因子は、チロキシンおよびトリヨードチロニンの合成に必要なアミノ酸(チロシン、スレオニン、トリプトファン、フェニルアラニン)の欠乏が挙げられます。

甲状腺機能低下症の脅威の下で - と、それに応じて、粘液水腫 - 女性、50歳以上の人、すべての自己免疫疾患の患者だけでなく、体は亜鉛とセレンを欠い持っている人です。トリヨードサイロニンへチロキシンの変換のために亜鉛とセレンの活性イオンを必要とし、この生化学反応が弱い70年後に乳幼児や個人で、胎児の発育中に発現することが知られています。

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病因

甲状腺の皮膚科病変の形で - - 甲状腺ホルモンおよび一般代謝病因粘液水腫の調節における関与の欠如の機能不全のekstratiroidalnyh症状の文脈において硫酸化および非硫酸化グリコサミノグリカン(ヒアルロン酸、コンドロイチン硫酸)の結合組織の細胞によって産生される皮膚における蓄積および沈着です。親水性化合物の複合体は、異なる局在粘液水腫で膨潤引き起こし、水間マトリックスに結合します。

Tiretropina下垂体の受容体に対する抗体の産生を誘導する機能的に不活性な甲状腺抗原で活性化し、細胞の結果から、グリコシル化プロテオグリカン放出の線維芽細胞合成を向上させると考えられています。そして甲状腺腫免疫担当リンパ球受容体、甲状腺およびサイログロブリンが甲状腺刺激に反応して、それinfiltruya組織 - 線維性変化およびグリコサミノグリカンの蓄積から。

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症状 粘液腫

重症甲状腺機能低下症の患者において、粘液腫の病期に達すると、最初の兆候が現れる:

  • 皮膚の蒼白さと乾燥、およびその粗さ(特に、足、膝、手のひら、肘の靴底)。
  • 目の周りの組織の強い腫脹(腫脹したまぶたがその切開を狭める)および鎖骨の上の頚部領域;
  • 顔全体のふわふわ

浸透性浮腫は舌(なぜそれが肥厚する)と喉頭の粘膜と一緒になって、息切れにつながり、咬合や困難な発声を困難にします。

むしろ珍しい、ローカルに限定された形の症状自己免疫性甲状腺炎やバセドウ病 - 前脛骨粘液水腫(甲状腺皮膚障害またはローカライズされた粘液水腫) - 腫れきついすねを表します。浮腫は、サイズとホイールの上方に上昇地層における異なる丸みの形状を有する、(足首に近い)膝の下の皮膚と皮下組織に正面及び横方向に配置されています。ダメージは通常軽いですが、色素沈着過多(黄色〜オレンジ色まで)と角質化の増加が可能です。損傷した皮膚は圧縮されており、それは目に見える毛包であり、皮膚の質感がはっきりしている。このような浮腫の面積は徐々に増加し、膝の下の脚は肥厚し、皮膚はチアノーゼ性になる。腫れた部分に皮膚の炎症が起こる可能性があります。

甲状腺の甲状腺機能低下症の別のタイプの皮膚症状(まれなケースでは、その機能亢進)は、びまん性結節性粘液腫である。顔や首、上肢、胸、背中、性器の腫れた皮膚の背景にワックス状の結節があるように見えます。

(重度のチロキシン、トリヨードチロニンまたはチロトロピン欠乏症の一般的な状態として定義される)粘液腫の臨床症状が現れます:

  • 髪の毛の薄化とその損失(特に眉毛に顕著)。
  • 便秘;
  • 朝の体温の低下(チロキシンの欠如、熱発生の速度が遅くなる)、寒さが増す。
  • 心拍数の減少;
  • 息切れ、夜間無呼吸;
  • 流体(腹水)、肺(胸水)および心臓近くの胸腔(心膜滲出液)の腹腔内での蓄積;
  • 筋肉痛、感覚異常および痙攣;
  • 発汗の欠如;
  • 疲労の増加、精神遅滞、記憶障害、うつ病(高齢患者では、これらの症状はアルツハイマー病に似ている)。

小児(小児粘液浮腫)の出生後に発生する粘液浮腫は、幼児期に遅い発達と成長によって現れる。さらに、皮膚の蝋質のかゆみが起こり、赤ちゃんの唇と鼻が腫れてしまう。この状態は、乳幼児期Brissotとも呼ばれます。

合併症とその結果

Myxedemaはそれ自体が複雑な甲状腺機能低下症であり、重篤な合併症を引き起こす。

これは開発され、冠状動脈性心臓病の心血管疾患、精神病、骨粗しょう症、および感染症に増加し、脆弱性。女性では、粘液浮腫は、不妊症流産、死産、または先天性欠損の児の誕生を伴う。

まれではあるが、成人で最も深刻と、この条件の生命を脅かす結果は、粘液水腫またはある甲状腺機能低下症昏睡完全な意識の喪失、低酸素症、高炭酸ガス血症、低換気、血圧や低体温の低下- (コードE03.5のICD-10)。粘液水腫性昏睡中に心不全による死亡率- 20%以上。

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診断 粘液腫

内分泌学者によって実施される粘液浮腫の診断は、包括的な検査に基づいており、患者および臨床検査の血液検査の検査、

応用機器診断:甲状腺の超音波、シンチグラフィーおよびMRI、胸部X線(胸膜および心膜滲出液の可視化用)。二次性甲状腺機能低下症が疑われる場合は、脳のMRIが必要です。

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差動診断

この状態の鑑別診断は、それを他の疾患と区別するために非常に重要である:副腎、肝臓または腎臓の不全; 脳卒中、敗血症または抗利尿ホルモン(ADH)の不適切な分泌の症候群が含まれる。

連絡先

処理 粘液腫

甲状腺機能低下症の場合と同様に、骨髄腫の治療は、ホルモン補充療法(ほとんどの患者にとって、生涯)で行われる。

粘液浮腫薬と一緒に使用する:

  • レボチロキシンナトリウム(他の商品名 - L-チロキシン、LeVox、Eutiroks、Eferoks) - 甲状腺ホルモンのレベルについての分析の結果に基づいて、医師によって決定された投与。
  • 甲状腺ホルモン(Thyroidin、Thrant、Tyrothan) - 1日量50〜200mg(投与量は体重により算出)。
  • Thibon(トリヨードチロニン、Lyotyronin、Cytomel)。

これらの薬物は、適切な用量で、病理学の進行を止めるのに役立ちます。

容易症状、特に甲状腺皮膚障害(前脛骨粘液水腫)のために、局所コルチコステロイドは、軟膏、クリームおよびゲルの形態で使用されている - (数週間)閉塞包帯下。また、病変部にはヒアルロニダーゼが導入されており、皮膚および皮下組織中のグリコサミノグリカンの沈着物を分ける。脚の腫脹を減らすために、圧縮ニットウェアを着用することをお勧めします。

代替治療

内分泌学者は、甲状腺機能低下症および粘液腫の民間治療が問題であると考える。実際、miksedemの状態は自己投薬の実験には適していません。

しかし、一部の患者は黄褐色(根からの注入)などのハーブで治療されています。マレナのハート型(根茎の煎じ薬が腫れを抑える)。エキナセア(グレーブス病および橋本甲状腺炎に推奨); ライコプス(zyuznik)はヨーロッパ人である。コートは白です。体に適応性のあるエイロテロコッカスは、甲状腺のすべての病理学を服用することをお勧めしますが、特定の治療効果はありません。

そのアプリケーションは皆のために有用ではなく、唯一の条件を悪化させることができるので、これらのハーブを使用する前に、あなたは、内分泌学者に相談してください。例えば、褐藻類(アスコフィラムの nodosumは)、ヨウ素を含む、ホルモンを投与に甲状腺に代わるものではありませんが、(粘液水腫が本当ではない)甲状腺のマイナーな疾患の例では、それらは内因性甲状腺ホルモンの合成を刺激することができます。甲状腺機能亢進症、妊娠中や授乳中の女性を持つ個人には禁忌その藻類を覚えておいてください。

材料の詳細 -  代替手段による甲状腺疾患の治療

ホメオパシーは、リンパ球のリンパ流出を改善するために、1日3回(10滴)を摂取することが推奨される、多成分アルコール含有ドロップであるリンパミオソーム(Lymphomyosot)を提供する。

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防止

いかなる障害にも対処する最善の方法は、それが起こるのを防ぐことですが、問題は、甲状腺機能低下症が粘液浮腫の状態に移行するのを防ぐ明確な方法がないということです。したがって、甲状腺機能低下症の患者は定期的に血液検査を受け、代用薬の用量が適切であり、病気が進行していないことを確認する必要があります。

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予測

甲状腺機能低下症が治療されない場合、内分泌学者の予後は残念です。この病気の後期に、急性症状を引き起こし、致命的な結果をもたらす粘液腫が発症します。

しかし、甲状腺ホルモンのレベルが正しく調節されていれば、粘液浮腫の症状はすべて軽減され、いくつかの症状は完全に治癒されます。

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