シハン症候群

脳下垂体の虚血性壊死および出産後の機能の持続的な低下は、シハン症候群と呼ばれていた。これはまた、出生後の下垂体機能不全、産後下垂体機能低下症、下垂体（間脳 - 下垂体）、または悪液質疾患シモンズと呼ばれる生命を脅かす血液損失に続く出産のまれな合併症です。

この内分泌病理は、ICD-10のコードE23.0を有する。

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疫学

先進国では、産科ケアのレベルが高いため、シハン症候群はまれであり、50,000歳以上の女性では頻度が10万〜20万例に低下し、すべての症例の0.5％に低下しました。

欧州内分泌学会によれば、出生時に多くの血液を失った女性の4％において、下垂体の前葉へのわずかな損傷のいくつかの症状が見られる。Shihan症候群の中程度の兆候は8％で診断され、重度の形態の産後のhypopituitarismは、血液量減少ショック後の女性の50％を有する。

国際データベースpharmacoepidemiologicalレジストリデータKIMS（ファイザー国際代謝データベース）成長ホルモン欠乏症（STG）と1034人の患者に記載されている2012年のための、および女性患者の例3.1％で、この病気の原因は、シーハン症候群です。

例えば、インドでは、Shihan症候群の罹患率は20歳以上の女性で2.7〜3.9％と推定されています。

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原因 シハン症候群

Shihan症候群の原因は全て、循環血液量の急激な減少と出産中の出血による血圧の低下とに伴う血液量減少性ショックの結果である。

大量の失血（800ml以上）があると、臓器への血液供給や酸素供給が損なわれる。そして、まず第一に、それは脳に関係しています。シンドロームシハナは、脳下垂体（脳下垂体） - 最も重要なホルモンの合成を担う脳の腺の損傷から生じる。

その前葉 - 腺下垂体の最も影響を受けたホルモン産生細胞。胎盤ホルモンの影響下で妊娠期間中、この腺の大きさは、いくつかの推定によれば、120〜136％増加する。特に、乳腺細胞の肥大および肥厚 - 乳腺を発達させ乳を産生するために必要な、プロラクチンを合成する細胞 - が存在する。

危険因子

産科医 - 婦人科医は、シハン症候群の発症のリスク要因を指摘する。

• 妊婦における血液凝固障害（特に、血小板減少症）;
• （視床下部のホルモンが血管緊張および血圧を上昇させる、バソプレッシンを活性化する）末梢組織の浮腫;
• 妊娠高血圧（高血圧）;
• 子癇前症（高血圧およびタンパク尿）;
• 増加した溶血（赤血球の破壊、ほとんどの場合、腎不全に関連する）。

肺塞栓症、羊水容器であってもよいその間前置胎盤、その早期剥離および多胎妊娠（双子、または三つ子）および急速（乱流）系統における送達および外観シーハン症候群場合、中の出血のリスクの増加。

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病因

Shihan症候群の発症機序は、下垂体組織の低酸素症およびその死亡に関連している。腺下垂体の脆弱性の増大において、主な役割は、門脈静脈系および門脈血管の毛細血管吻合網を介した血液供給の特異性によってもたらされる。重度の出血および血圧の低下により、腺の拡大前葉に局所血流は存在しない。下垂体に供給される血管の攣縮のショックに関連して、酸素の欠乏および腺の虚血性壊死をもたらす。

結果として、下垂体は十分な数のこのような向性ホルモンを産生しない：

• 炭水化物の代謝および脂質の加水分解を制御するタンパク質の細胞合成を活性化するソマトトロピン（somatotropin）（STH）;
• プロラクチン（黄体形成ホルモン）、乳腺および黄色体の発達および機能を刺激する;
• 卵胞卵胞の成長および子宮組織の増殖プロセスを提供する卵胞刺激ホルモン（FSH）;
• 排卵の原因となる黄体形成ホルモン（LH）;
• 副腎皮質により副腎皮質ステロイドの生成を活性化する副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）;
• 甲状腺刺激ホルモン（TSH）は、甲状腺の分泌機能を調節します。

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症状 シハン症候群

下垂体によって産生されるホルモンバランスの違反は、下垂体ホルモンの分泌不全の程度に依存するShihan症候群の非常に多様な症状を引き起こす。

損傷した下垂体細胞の量は、疾患の急性および慢性の形態を決定する。急性の形態は、腺の前葉に重大な損傷を反映し、症状は服用直後に明らかになる。慢性の症例では、検出される病変は少なく、出現後数ヶ月または数年後に症状が現れないことがあります。

Shihan症候群の最も一般的な最初の徴候は、泌乳の欠如である寒悪である。出産後適切な時期にエストロゲンが長期間不足するため、月経周期が再開せず、乳腺が減少し、膣の粘膜がより薄くなる。性腺刺激ホルモンの欠乏は、無月経、小児期の発熱、性欲減退に現れる。いくつかの女性では、月経が再開し、2番目の妊娠が可能です。

シハン症候群における甲状腺刺激ホルモン欠乏症の特徴的な症状は、疲労と寒さに耐えられない体温調節の違反によって明らかになる。乾燥した肌、脱毛および脆い爪; 便秘と体重増加。これらの症状は通常、徐々に進行する。

成長ホルモンの欠損の影響は、筋力のある程度の損失、体内の脂肪組織の増加、およびインスリンに対する感受性の増加に限定されている。急性および慢性の両方の形態では、激しい渇きおよび利尿の増加（尿の量）のような尿毒症の兆候がある可能性があります。

Shihan症候群の症状には、副腎皮質機能不全の徴候、すなわちACTHの欠如が含まれる。体全体の色調や体重減少、低血糖（低血糖）、貧血、低ナトリウム血症（低ナトリウム濃度）の減少。このホルモンの欠乏は、失神および起立性低血圧、ストレスに応答できない慢性低血圧につながる。また、皮膚の低色素沈着およびひだ（供給後数週間または数ヶ月）が観察される。

緊急の医療を必要とする副腎不全の悪化は、重度の感染症または外科的介入において起こる。

合併症とその結果

Shihan症候群の深刻な下垂体機能不全は、昏睡と死につながる可能性があります。

致命的な生命を脅かす出産後のパンギョーピティタイトリズムもあまり一般的ではない- 腺下垂体組織の90％が冒されるとき。Shihan症候群のこの重症形態の結果および合併症：一定の低血圧、心臓不整脈、低血糖（低血糖）、色素沈着性貧血。

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診断 シハン症候群

Shihan症候群の診断は、通常、患者の臨床徴候および病歴、特に、出産中の出血または出産に伴う他の合併症の有無に基づいて診断される。この症候群の2つの重要な徴候である、泌乳の問題または出産後の月経の不在に関する重要な情報。

下垂体ホルモン（TTG、ACTH、FSH、LH、T4）のレベルを検査するために、コルチゾールおよびエストラジオールは血液検査を必要とする。

器械的診断 - コンピュータ断層撮影法（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）を使用して、脳下垂体の大きさと構造を調べることができます。初期の段階で時間をかけて鉄と拡張下垂体萎縮、および「エンプティ・セラ症候群」として病理の診断サインをスキャンするときに検出を開発し、すなわち脳の基底における下垂体下垂体窩の骨の欠如です。

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差動診断

下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、髄膜腫、脊索腫、上衣腫または神経膠腫：鑑別診断を行わなければならないタスクは、下垂体機能低下症を発現する他の疾患を同定することです。

下垂体は、脳膿瘍、髄膜炎、脳炎、神経サルコイドーシス、組織球症、ヘモクロマトーシス、または自己免疫リンパ下垂体ならびに自己免疫性抗リン脂質抗体症候群におけるによって損傷することができます。

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処理 シハン症候群

Shihan症候群の治療法は、卵巣、甲状腺、副腎皮質ホルモンの合成類似体を使用する、生涯にわたるホルモン補充療法である。

したがって、ACTHおよびコルチゾールの欠乏は、グルココルチコイド（ヒドロコルチゾンまたはプレドニゾロン）の摂取によって補われる。製剤のチロキシン（レボチロキシン、テトラヨードら）は、甲状腺ホルモンを置換し、そして遊離チロキシンの血清レベルに血液検査のデータを助けるために、その投与量を調整します。

エストロゲン欠乏症は、通常、経口避妊薬の使用によって補完され、これらのホルモンは、閉経の年齢の前にShihan症候群の女性に服用されるべきである。

内分泌学者は、血液中のホルモンのレベルが制御される場合、通常は副作用がないことに留意する。副作用は、ホルモン剤の投与量が高すぎるか低すぎる場合があります。したがって、この症候群の患者は、診療記録に残っており、定期的な検査を受け、ホルモンの血液検査を受ける。

防止

この症候群の発症の予防は、出産中の重度の出血を防ぐことである。

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予測

Shihan症候群の早期診断と適切なホルモン治療により、予後は非常に良好です。しかし、治療の欠如は人命を脅かす可能性があります。

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