血液中のアルドステロン

新生児の血漿中のアルドステロンの基準濃度（標準値）は、1060～5480 pmol/l（38～200 ng/dl）です。6か月未満の乳幼児では500～4450 pmol/l（18～160 ng/dl）です。成人（仰向けで採血する場合）では100～400 pmol/l（4～15 ng/dl）です。

ミネラルコルチコイド（アルドステロンとデオキシコルチコステロン）は副腎皮質で生成されます。アルドステロンは副腎皮質糸球体層の細胞でコレステロールから合成されます。最も強力なミネラルコルチコイドであり、デオキシコルチコステロンの30倍の活性があります。1日に0.05～0.23 gのアルドステロンが副腎で合成されます。アルドステロンの合成と血中への放出は、アンジオテンシンIIによって調節されます。アルドステロンは腎臓のナトリウム含有量の増加を導き、それに伴ってK ⁺とH ⁺の排泄が増加します。血流中に大量のアルドステロンが存在する場合、尿中のナトリウム濃度は低くなります。アルドステロンは尿細管の細胞だけでなく、腸管におけるナトリウムの排泄や体内の電解質の分布にも影響を与えます。

正常なアルドステロン分泌は、レニン-アンジオテンシン系の活性、血液中のカリウム、ACTH、マグネシウム、ナトリウムの含有量など、多くの要因によって左右されます。

原発性アルドステロン症（コーン症候群）は比較的まれな疾患で、アルドステロンを合成する腺腫が原因となることが最も多い。この疾患は、体内のナトリウム貯留（高ナトリウム血症）と尿中へのK ^{+排泄増加を特徴とし、}低カリウム血症を引き起こす（動脈性高血圧と低カリウム血症を併発している場合、原発性アルドステロン症の可能性は50％）。通常、血漿中のアルドステロン濃度は上昇し（患者の72％）、レニン活性は急激に低下する（ゼロまで）。コーン症候群は、血中のレニンとアルドステロンのレベルが反比例する唯一の動脈性高血圧症である（このようなパターンが検出された場合、原発性アルドステロン症の診断は立証されたとみなされる）。

二次性アルドステロン症は、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の調節障害によって起こります。コーン症候群とは異なり、この場合は血中のレニン活性とアンジオテンシン濃度も上昇します。二次性アルドステロン症は通常、浮腫の形成とNa ⁺貯留を特徴とする疾患（腹水を伴う肝硬変、ネフローゼ症候群、心不全）を伴います。腎動脈狭窄など、腎血流障害によりレニン分泌が増加すると、アルドステロン分泌も増加します。ウィリアムズ腫瘍や傍糸球体細胞の腫瘍（レニン腫）によってレニンが分泌されることがあり、これも二次性アルドステロン症（血中のレニン活性が非常に高いことを特徴とする）を引き起こすことがあります。

バーター症候群は、傍糸球体細胞の過形成、高アルドステロン血症、カリウム欠乏、代謝性アルカローシス、および血管アンジオテンシン抵抗を背景とした高レニン血症を特徴とする。本症候群は、アンジオテンシンIIの昇圧作用に対する血管感受性の遺伝的低下と関連している。腎臓からのカリウム喪失を引き起こす原発性腎不全も考えられる。臨床的には、本疾患は無動症、多尿、多飲、および頭痛を特徴とする。

二次性アルドステロン症が病態に重要な役割を果たす疾患の一つに、周期性浮腫症候群があります。これは30～55歳の女性に多く見られる疾患で、男性では稀です。周期性浮腫症候群の病態は、神経性、血行動態性、およびホルモン性の様々な障害によって引き起こされます。臨床的には、浮腫の発生、1日300～600mlへの排尿量の減少、喉の渇き、急激な体重増加、性ホルモンの不均衡（プロゲステロン値の低下および高プロラクチン血症）、そして血中アルドステロン値の上昇を特徴とします。

偽性高アルドステロン症では、アルドステロン濃度の上昇は組織中のミネラルコルチコイド受容体の欠陥と関連しており、レニン-アルドステロン系の活性化につながります。血漿中のレニン活性の上昇は、高アルドステロン症がレニン-アンジオテンシン系の機能亢進に起因することを示しています。この欠陥は、遠位尿細管に加えて、唾液腺と汗腺、そして結腸粘膜細胞にも現れることがあります。偽性高アルドステロン症では、血漿中のアルドステロン濃度とレニン活性の高値を背景に、低ナトリウム血症（110 mmol / l未満）と高カリウム血症が検出されます。

低アルドステロン症は、血漿中のナトリウムおよび塩素濃度の低下、高カリウム血症、および代謝性アシドーシスを引き起こします。血漿アルドステロン濃度は急激に低下し、レニン活性は著しく上昇します。ACTHアルドステロン刺激試験は、副腎皮質における潜在的なアルドステロン蓄積量を評価するために使用されます。重度のアルドステロン欠乏症、特に先天性アルドステロン合成異常症では、この試験は陰性となり、ACTH投与後も血中アルドステロン濃度は低いままとなります。

血中アルドステロンを研究する際には、血中へのアルドステロンの放出がコルチゾールの放出リズムと同様に日周リズムに従っていることを考慮する必要があります。アルドステロン濃度は午前中にピークに達し、深夜頃に最低値となります。アルドステロン濃度は、排卵周期の黄体期および妊娠中に増加します。

リドル症候群は、動脈性高血圧および低カリウム性代謝性アルカローシスを伴うため、高アルドステロン症と区別する必要があるまれな家族性腎臓疾患ですが、ほとんどの患者では、レニン活性および血中のアルドステロン濃度が低下しています。

血漿アルドステロン活性を変化させる可能性のある疾患および状態

アルドステロンが減少する

• 動脈性高血圧がない場合：
  • アジソン病、低アルドステロン症
• 動脈性高血圧がある場合:
  • デオキシコルチコステロン、コルチコステロンの過剰分泌;
  • ターナー症候群（症例の25％）
  • 糖尿病;
  • 急性アルコール中毒
• リドル症候群

アルドステロンが上昇している

• コーン症候群（原発性アルドステロン症）：
  • アルドステロン腫;
  • 副腎過形成
• 二次性アルドステロン症：
  • 心不全
  • 腹水を伴う肝硬変
  • ネフローゼ症候群
  • バーター症候群
  • 術後期間
  • 出血による血液量減少症の患者
  • 悪性腎性高血圧
  • 腎臓のレニン産生血管周皮腫
  • 漏出物

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