副腎過形成

副腎過形成は、対になった腺の機能的特徴、すなわち生物全体の重要な機能を制御する特殊なホルモン（グルココルチコイド、アンドロゲン、アルドステロン、アドレナリン、ノルアドレナリン）の生成によって説明される深刻な病理です。

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原因 副腎過形成

副腎過形成の原因は疾患の種類によって異なります。臨床現場で広く見られる先天性病変の発生は、妊婦の身体に重篤な機能障害が先行します。

副腎過形成の原因は、ストレスの多い状況、過度の精神的ストレス、およびコルチゾール（グルココルチコイド群の主要ホルモン）の分泌を増加させる強い感情に密接に関連していることに留意する必要があります。

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病因

過形成とは、細胞組織の活発な増加の現象です。このような変化を経験した臓器は、元の形状を維持しながら容積が増加します。副腎には皮質と髄質が含まれます。過形成は副腎皮質に最も多く発生し、腫瘍は主に髄質に発生します。

一般的に、この疾患は先天性、遺伝性、または外的・内的要因の悪影響によって発症します。一部の疾患では、両副腎の過形成という現象が伴います。例えば、中高年期に発症するクッシング病では、副腎過形成は40%の症例で診断されます。結節性過形成は、1つまたは複数の結節の存在を特徴とし、その大きさは数ミリメートルから数センチメートルまで様々です。

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症状 副腎過形成

副腎過形成は代謝障害の状態で発生し、グルココルチコイド ホルモンの欠乏または過剰に依存する症状を伴います。

非古典的な過形成は、以下の兆候によって特徴付けられます。

• 陰部および脇の下の早期の毛の成長。
• 年齢に対して過度かつ不適切な成長。
• アンドロゲン過剰;
• 身体に硬毛が生える症状（多毛症）
• 成長ゾーンの早期閉鎖。
• 無月経（月経がない状態）の検出
• ニキビの存在;
• こめかみ部分の禿げた部分。
• 不妊。

副腎過形成の症状は多様であり、病態の種類によって異なります。最も一般的な症状は以下の通りです。

• 血圧の急上昇;
• 筋萎縮、しびれ;
• 糖尿病の発症;
• 体重増加、顔面蒼白の兆候の出現。
• ストレッチマーク;
• 骨粗鬆症;
• 精神的変化（記憶喪失、精神病など）
• 胃腸管障害;
• ウイルスや細菌に対する体の抵抗力の低下。

喉の渇きや夜間の頻尿も警戒すべき要因です。

副腎の結節性過形成

クッシング症候群患者の約40%は、両側副腎の結節性過形成を呈します。結節は数センチメートルにまで成長し、単発または複数発生することがあります。結節はしばしば小葉構造を特徴とし、高齢期に発見されることが多いです。

副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）による副腎の長期刺激の結果として、副腎の結節性過形成は自律型腺腫の形成に影響を及ぼします。結節型の病理は、遺伝性常染色体優性遺伝型に属します。結節性過形成の形成に関する明確な臨床像は確立されていませんが、医師は自己免疫病態説を支持しています。この疾患の症状の重症度は、患者の成熟に伴い徐々に増加します。この疾患の進行に伴い、副腎外病変の徴候、すなわち先天性皮膚斑状色素沈着（カーニー症候群）、粘液性神経線維腫症の症状、および心房粘液腫が併発します。その他の病理学的徴候としては、以下のものが挙げられます。

• 動脈性高血圧の症状（頭痛、めまい、目の前の黒い斑点）
• 筋構造のニューロンの伝導および興奮の機能障害（けいれん状態、脱力など）
• 腎機能障害（夜間頻尿、多尿）。

結節性副腎過形成症は、胚発生異常や軽微な発達異常の徴候によって鑑別されます。これらの基準は正しい診断を下す上で非常に重要ですが、医師がこれらの基準を十分に考慮していないため、病態の特定が困難になることがあります。

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びまん性副腎過形成

副腎過形成は、腺の形が保たれるびまん性と、1 つまたは複数の結節が形成される局所性に分けられます。

びまん性副腎過形成は超音波検査では診断が非常に困難であり、病態把握の主な方法として磁気共鳴画像法（MRI）とコンピュータ断層撮影（CT）が考えられています。びまん性過形成は、副腎の形状は維持されるものの、同時に容積が増加するという特徴があります。検査結果では、脂肪組織に囲まれた低エコーの三角形の構造が明らかになります。びまん性過形成と結節性過形成の混合型がしばしば診断されます。臨床経過は、排泄型の場合もあれば、持続的な脱力感、パニック発作、高血圧、過剰な発毛、肥満などの顕著な症状を呈する場合もあります。

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結節性副腎過形成

両側結節性副腎過形成（別名結節性）は、小児および青年期に多く見られます。この病理は、副腎皮質機能亢進症およびイツェンコ・クッシング症候群と関連しています。コルチゾール産生増加の原因は、副腎自体の機能不全、またはグルココルチコイドの過剰摂取に起因します。

臨床像：

• 肥満 - 不均一なタイプ、脂肪組織は主に首、腹部、胸、顔に蓄積されます（そのため、顔は「月形」の楕円形になり、「更年期」のこぶになります）。
• 筋肉の萎縮 - 脚と肩にはっきりと見える。
• 乾燥して薄くなった皮膚、大理石模様や血管模様、紫色またはすみれ色のストレッチマーク、色素沈着部分。
• 骨粗鬆症の発症 - 胸椎および腰椎、圧迫骨折と重度の疼痛症候群の組み合わせ。
• 心不全および心拍リズム障害の発生;
• 神経系の変化 - 無気力を伴う抑うつ状態、または逆に完全な多幸感。
• 糖尿病の存在;
• 男性パターンに従った女性の過剰な毛髪の成長と無月経の発症。

結節性副腎過形成は早期に診断し治療すれば予後は良好です。

副腎の微小結節性過形成

局所性または結節性の過形成は、小結節性病変と大結節性病変に分けられます。副腎の小結節性過形成は、副腎皮質刺激ホルモンが副腎細胞に活発に作用し、その後腺腫が形成されることを背景に発症します。副腎はコルチゾールの産生を増加させ、この病態自体はクッシング病のホルモン依存性型に分類されます。

内側副腎茎の過形成

実例が示すように、副腎に関する情報は形態学的（死後）パラメータに基づいています。約500体の健康な人（20歳から60歳）の生涯にわたる遺体を対象とした医学研究のデータに基づいて、副腎の状態を判断することが可能です。この研究では、軸方向および前頭断面（切片厚5～7mm）から副腎の形状と大きさに関するデータが得られ、副腎の内側茎の高さと外側茎の長さを求めることができます。

副腎の形態学的研究の結果に基づき、小結節性過形成やびまん性過形成を伴わずに正常範囲から逸脱した副腎は、リンパ節腫脹に分類されると結論付けられました。リンパ節腫脹とは、時間の経過とともに、様々な要因の影響下で過形成が形成されるか、あるいは（例えば治療によって）疾患の初期段階が抑制され、副腎が正常な機能に戻る副腎の状態を指します。副腎内側脚の過形成を含む副腎の大きさの逸脱が300人で検出されたことに留意する必要があります。

副腎皮質過形成

副腎性器症候群は、ステロイド生合成を担う酵素の機能不全によって引き起こされる副腎皮質の先天性過形成を指します。これらの酵素は副腎と性腺のホルモンを調節するため、同時に性器領域のホルモン分泌障害が生じる可能性があります。

先天性副腎皮質過形成症は、コルチゾールの生合成を阻害する様々な遺伝子変異に関連しています。この疾患は、コルチゾール濃度の低下、血中ACTH濃度の上昇、そして両側の過形成を背景に発症します。

この病理は、以下の顕著な特徴によって認識されます。

• ホルモンの不均衡を背景とした男性的特徴の優位性。
• 外性器領域の過剰な色素沈着;
• 陰部および脇の下の早期の毛の成長。
• ニキビ;
• 初潮が遅れる。

副腎の過形成と腫瘍を鑑別する必要があります。そのために、ホルモン診断（尿と血液の検査でホルモンレベルを測定する）が行われます。

成人における副腎過形成

副腎過形成は先天性であることが多く、幼児期に発見されるため、ホルモン療法を可能な限り早期に開始することができます。出生時の性別誤認や適切な治療の欠如は、二次性徴の発達に伴う様々な心理的困難につながることがよくあります。

成人女性の場合、女性化のために治療が必要になる場合があり、男性の場合、精巣が萎縮し精子形成が欠如している場合、不妊症の解消のために治療が必要になる場合があります。高齢女性にコルチゾンを処方すると、過形成の外見的徴候を軽減するのに役立ちます。脂肪組織の再分配による体型の変化、顔の特徴が女性的になり、ニキビが消え、乳房の成長が見られます。

成人女性における副腎過形成は、薬剤の持続的な維持投与を必要とします。病状の継続的なモニタリングにより、排卵、妊娠、そして健康な子どもの出産例が報告されています。男性化症状の治療は30歳で開始されますが、排卵周期が確立されない場合があり、周期に関連しない子宮出血がしばしば認められます。このような場合、エストロゲンとプロゲステロンが処方されます。

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フォーム

副腎過形成は以下のように分類されます:

• 高血圧;
• 男らしい;
• 塩分を失う。

男性型はアンドロゲン分泌活性と関連しており、外性器の肥大、過剰な早期発毛、ニキビ、急速な筋肉発達といった症状が現れます。高血圧型は、アンドロゲンとミネラルコルチコイドの作用亢進を伴い、眼底血管や腎臓に悪影響を及ぼし、高血圧症候群を引き起こします。塩類喪失性過形成は、副腎皮質の他のホルモンの欠如を背景にアンドロゲン産生が増加することによって引き起こされます。この病態は低血糖と高カリウム血症を引き起こし、脱水、体重減少、嘔吐といった症状を呈します。

左副腎過形成

左副腎は三日月形をしており、その上部前面は腹膜によって制限されています。副腎組織の過形成は、機能的に活性な腫瘍（通常は良性）を指し、内分泌障害を引き起こします。

現代医学は、病理形成のメカニズムを細胞レベルおよび分子レベルで解明しました。左副腎の過形成とホルモン産生は、細胞間相互作用の条件の変化（遺伝子および染色体領域の欠陥の存在、ハイブリッド遺伝子または染色体マーカーの存在）と相互に関連していることが明らかになっています。この疾患はホルモン依存性の場合もあれば、非依存性の場合もあります。

3cmを超える腫瘍が検出された場合、外科的切除の適応となります。後腹膜切除は腹腔鏡下で行われ、術後期間を最小限にすることができます。より小さな腫瘍は観察され、増殖巣の拡散傾向を評価します。腹腔鏡による介入に加えて、左側のFedorov法に基づく腰椎切開法を用いることも可能です。

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左副腎のびまん性過形成

左副腎のびまん性過形成は、動脈性高血圧症のほとんどの症例で診断されます。この病態は、頭痛、心筋機能障害、眼底病変を伴うことがよくあります。心臓症状は、ナトリウム貯留、血液量増加、血管収縮、末梢抵抗の増大、そして血圧作用に対する血管受容体の活性化によって説明されます。

患者の症状には、筋力低下、けいれん、筋肉および神経構造のジストロフィー性変化も含まれます。「腎臓症候群」は、アルカリ性尿反応、夜間頻尿、激しい喉の渇きなどの症状として現れることが多く、しばしば検出されます。

左副腎びまん性過形成は、CTまたはMRIによって鑑別診断されます。これらの検査法では、副腎の変化を70～98%の信頼度で検出することが可能です。選択的静脈造影検査の目的は、血中コルチゾールおよびアルドステロンの量のデータを取得することで、副腎の機能活性を評価することです。

皮質のびまん性過形成およびびまん性結節性過形成は、副腎機能の著しい亢進と関連しています。この場合、保存的治療では効果が乏しいため、片側副腎摘出術が推奨されます。びまん性過形成とアルドステロン腫が同時に存在する場合、外科的介入を行った場合でも予後は最も不良です。

左副腎の結節性過形成

原発性アルドステロン症は高血圧と直接関連しており、高血圧は副腎皮質におけるアルドステロン過剰の重要な臨床徴候です。この疾患の亜型としては、二次性腺腫の有無にかかわらず、左副腎／右副腎（両側性あり）のびまん性またはびまん性結節性過形成が挙げられます。症状には、心血管系（血圧上昇、難聴など）、筋系（筋力低下、萎縮）、腎系（夜間頻尿、多尿など）、神経系（パニック発作など）などがあります。

CTまたはMRI検査の結果、丸みを帯びた低エコー像が確認されますが、これは腺腫と間違えやすいものです。検査結果では、血中コルチゾール、アルドステロン、レニンの産生増加が確認されます。尿検査では、17-KSおよび17-OKSの値が上昇していることが示されています。外見的には、体毛の増加、体重増加、ストレッチマークなどが観察されます。

左副腎の結節性過形成は、外科的治療を行った後、ホルモン含有薬剤で安定した状態を維持することで治療できます。

左副腎の結節性過形成

「イツェンコ・クッシング症候群の家族性病理」、「原発性副腎皮質腺腫症を伴う家族性クッシング症候群」、「原発性副腎皮質結節性過形成症」、「ACTH不活性クッシング病」などの概念は、臨床現場で広く用いられています。これらの用語は、左副腎または右副腎の結節性過形成を指します。ほとんどの場合、この病理は遺伝性であり、常染色体優性遺伝形式で伝播します。結節性過形成の発症は自己免疫説によって裏付けられています。この疾患の特徴は副腎皮質の機能的孤立であり、これは血中のコルチゾールおよびACTH濃度の検査、または尿中の17-OCSの存在によって検出されます。

多くの研究で報告されている左副腎の結節性過形成は、クッシング症候群の徴候が顕在化または進行した臨床像を呈することによって診断されます。多くの場合、この疾患は潜伏期に進行し、患者の年齢に応じて症状が徐々に増加します。結節性過形成は、皮膚の色素斑、様々な部位の腫瘍形成、神経症状など、副腎外起源の症状を特徴とします。

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右副腎の過形成

右副腎は三角形に似ており、その下部に腹膜が隣接しています。副腎の過形成は比較的一般的な疾患で、進行期または患者の死亡後に発見されることが多いです。遺伝性でない場合、病状の鑑別が困難なのは、病状の無症状の経過によるものです。超音波、MRI、CT検査により、発生初期の腫瘍を検出することが可能です。イツェンコ・クッシング病の臨床症状の発現は、右腎臓の上部にエコー陽性腫瘍が認められる超音波検査データによって裏付けられることがよくあります。右副腎過形成の診断を最終的に確定するために、血液と尿の臨床検査が行われます。

過形成は、びまん性または局所性です。後者は大結節性と小結節性に分類され、超音波検査では腺の腫瘍組織と区別がつきません。症状は症例ごとに異なり、動脈性高血圧、糖尿病、筋力低下、腎機能の変化などが見られます。臨床像は、漠然とした症状と危機的な症状の両方を呈します。過形成の重症度、患者の年齢、個々の特性に基づいて治療戦略が策定され、多くの場合、外科的介入が含まれます。

右副腎の結節性過形成

クッシング症候群では、臨床診療のほぼ50%において、右または左の副腎の結節性過形成が認められます。この疾患は中高年の患者に診断されます。この疾患は、数個または1個の結節の形成を伴い、その大きさは数ミリメートルから数センチメートルに及ぶ大きなものまで様々です。結節は葉状構造をしており、結節間の空間に過形成巣が存在します。

この疾患は、外的徴候（肥満、皮膚の菲薄化、筋力低下、骨粗鬆症、ステロイド性糖尿病、血中塩素およびカリウムの減少、大腿部、腹部、胸部の赤色線条など）によって鑑別されます。病理は、顕著な臨床症状を示さずに潜在的に進行する可能性があり、診断医の診断を著しく困難にします。病理を分類するために、血液検査、尿検査、CT検査、MRI検査、組織学的検査が用いられます。

右副腎過形成の治療は、診断データと疾患の種類に基づいて行われます。ほとんどの場合、外科的切除が適応となり、血圧を正常化し、患者は日常生活に復帰することができます。

先天性副腎過形成

先天性過形成症は、古典的経過と非古典的経過に分類されます。この疾患の典型的な症状には以下のものがあります。

• リポイド病変は、デスモラーゼ酵素20.22の欠乏とステロイドホルモンの欠乏を伴う、比較的まれな疾患です。生存した場合、重度の副腎機能不全と性発達の阻害を発症します。
• 3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損による先天性副腎過形成症で、重度の塩分喪失を伴う。女児では、子宮内発育期における男性ホルモンの活発な産生により、男性型に従って形成された外性器が認められる場合がある。男児は、女性型に従って発達する場合もあれば、性分化不全を示す場合もある。
• びまん性過形成（17α-ヒドロキシラーゼ欠損）は、診断が非常にまれです。この病態は、グルココルチコイドおよび生殖器系ホルモンの欠乏による臨床症状を特徴とします。小児では、カリウムイオンの不足に伴う低血圧と低カリウム血症がみられます。この疾患は、女子では思春期の遅延、男子では偽性両性具有の兆候を特徴とします。
• 21-ヒドロキシラーゼ欠損を伴うびまん型過形成は、単純男性化型を指します。

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診断 副腎過形成

診断方法には、臨床検査、臨床検査（臨床像、ホルモン像、生化学像）、機器検査、病理形態学的検査などが含まれます。副腎の機能指標を決定するための研究方法としては、尿中および血中におけるホルモンおよびその代謝物の濃度に関する情報の取得、ならびに特定の機能検査の実施などが挙げられます。

副腎過形成の臨床検査には、酵素免疫測定（EIA）と放射免疫測定（RIA）の2つの方法があります。前者は血清中のホルモン量を検出し、後者は尿中の遊離コルチゾールと血中のコルチゾールの存在を検出します。RIAは血漿を調べることで、アルドステロンの量とレニンの存在を判定できます。11-ヒドロキシコルチコステロイド封入体の指標は、副腎のグルココルチコイド機能に関する情報を提供します。尿中の遊離デヒドロエピアンドロステロン排泄量から、アンドロゲン性および部分的なグルココルチコイド成分の機能を評価することができます。機能検査としては、デキサメタゾン検査が用いられます。これは、副腎の過形成または腫瘍過程を、臨床症状が類似する疾患と区別するのに役立ちます。

副腎過形成は、X線検査（断層撮影、大動脈造影、血管造影）によって検査されます。最新の診断法としては、超音波検査、CT検査、磁気共鳴画像法、核医学検査などがあり、副腎の大きさと形状を推定することができます。場合によっては、超音波とCT検査を併用しながら細い針で穿刺吸引を行い、細胞診を行う必要がある場合もあります。

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差動診断

副腎過形成は出生直後または生後数年間に発症し、多くの場合、女児で発見されます。進行すると消化器系、神経系、血管系など、あらゆる身体系に最も悪影響を及ぼすため、早期診断が重要です。

処理 副腎過形成

治療戦略は、主にホルモン剤の服用計画を作成することに帰着します。特定の物質またはその組み合わせを導入するためのプログラムの利点を証明することは不可能です。主にグルココルチコイドが処方され、ヒドロコルチゾン、デキサメタゾン、プレドニゾロン、コルチゾンアセテート、および様々な薬剤の組み合わせが処方されます。さらに、副腎過形成の治療は、ホルモン剤を1日に2～3回、等量ずつ投与すること、および朝または午後に通常の用量を投与することで可能です。塩分欠乏症候群の小児には、ミネラルコルチコイドと、同時に1日の塩分摂取量を1～3gに増やすことが推奨されます。二次性徴の形成を促すために、思春期の女子にはエストロゲン、男子にはアンドロゲンが処方されます。

重度の副腎過形成には外科的介入が必要です。中間型の外性器が認められる場合は手術が適応となります。遺伝的性別に基づく性徴の修正は、小児患者の場合、状態が安定している限り、生後1年以内に行うことが望ましいです。

副腎結節性過形成の治療

結節性副腎過形成の主な治療法は、影響を受けた副腎を外科的に切除することです。変化した副腎を温存する手術（切除、核出など）は、再発を繰り返すため、効果がないと考えられています。

現代の低侵襲手術法の中でも、腹腔鏡下副腎摘出術は際立っています。内視鏡手術は安全かつ実用的です。腹膜外副腎摘出術は、外科医に高度な技術が求められる一方で、患者の忍容性が高いという点で、特に注目に値します。この外科的介入後、数日で退院が可能で、数週間で患者は日常生活に復帰できます。腹腔鏡手術の利点としては、瘢痕が残らないこと、腰部の筋コルセットが弱まることが挙げられます。

副腎摘出は残存する健康な臓器への負担を増大させるため、生涯にわたるホルモン補充療法が必要となります。適切な治療が処方され、必要に応じて調整され、内分泌専門医による継続的なモニタリングが行われます。副腎摘出術後は、身体的および精神的な影響を最小限に抑え、アルコールや睡眠薬の服用は控えるべきです。

先天性副腎過形成の治療

男性化型先天性副腎過形成は、コルチゾール、コルチゾン、または類似の合成物質で治療可能です。治療は、年齢基準に従って17-ケトステロイドの1日あたりの含有量を継続的にモニタリングしながら行われます。

先天性副腎過形成症は、多くの場合、筋肉内コルチゾン注射で治療されます。初期投与量は、下垂体の副腎皮質刺激ホルモン作用を抑制するように調整されます。

• 2歳未満の子供 – 25 mg/日
• 年長児および成人の場合 – 50～100 mg/日。

治療期間は5日から10日間で、その後はコルチゾンの投与量を補助的な機能にまで減らします。投与量は同じでも、注射の頻度が変わる場合があります（3～4日ごと）。

コルチゾンの経口投与は、1日3～4回に分けて服用します。望ましい効果を得るには、注射液の2倍、場合によっては4倍の錠剤成分が必要となります。

コルチゾンは乳児に適応があり、プレドニゾロンは経口投与で年長児および成人患者に効果を発揮します。17-ケトステロイドの産生を許容レベルまで低下させる最初の1日用量は20mgです。約1週間後、薬剤の量は7～12mg/日に減量されます。

デキサメタゾンやトリアムシノロンなどの最も活性の高いグルココルチコイド薬は、従来の治療法に比べて利点がないだけでなく、精神病、多毛症、コルチコイド機能亢進症の兆候など、顕著な副作用もあります。

防止

あらゆる種類の副腎過形成の家族歴は、遺伝専門医に相談する素因となります。先天性の副腎皮質病変の多くは、出生前診断によって検出されます。妊娠初期の3ヶ月間には、絨毛膜生検の結果に基づいて医学的診断が下されます。妊娠後期には、羊水中のホルモン濃度、例えば17-ヒドロキシプロゲステロン濃度を検査することで診断が確定します。

副腎過形成の予防には、新生児のスクリーニング検査を含む定期的な検査が含まれ、これにより、赤ちゃんのかかとから採取した毛細血管の血液の検査に基づいて、先天性の過形成を確認することができます。

したがって、ほとんどの場合、予防措置は将来の親にのみ関係し、彼らは次のことをすべきです。

• 妊娠計画に意識的なアプローチを取る;
• 感染症の可能性について徹底的な検査を受ける。
• 脅威となる要因（有毒物質や放射線の影響）を排除する。
• 家族内で以前に副腎過形成と診断されたことがある場合は、遺伝専門医に相談してください。

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予測

過形成は両方の副腎で最もよく観察されます。副腎の容積が増加すると、ホルモンレベルも上昇します。

副腎過形成はいくつかの疾患を引き起こします:

• イツェンコ・クッシング病は、上半身の肥満と顔面の腫脹（「月面状」）、そして筋肉構造と真皮の萎縮によって視覚的に診断されます。この症候群は、色素沈着、ニキビ、多毛を特徴とします。損傷した皮膚の治癒に問題が生じることに加え、筋骨格系の障害、血圧の急上昇、性機能および神経系の障害が明らかになります。
• コーン病は、外見上は症状が現れず、体内のカリウムの排出とナトリウムの蓄積を伴います。その結果、体液が蓄積し、脳卒中のリスクが高まり、感覚の低下、手足のけいれんやしびれを引き起こします。

男性の副腎過形成は思春期終了まで薬物療法で治療し、女性の患者には生涯にわたってホルモン療法を実施します。副腎過形成の女性は、定期的な検査、妊娠計画の義務化、分娩のモニタリングを受けることが推奨されます。

成人期における副腎過形成は、根治的外科治療の場合、予後は良好です。場合によっては、継続的な医学的モニタリングと定期的なホルモン療法で、患者の状態を安定させ、生活の質を向上させるのに十分なこともあります。

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