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副腎の過形成

 
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最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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生物全体の重要な機能を調節する特別なホルモン(グルココルチコイド、アンドロゲン、アルドステロン、エピネフリンおよびノルエピネフリン)の開発 - 副腎過形成により機能的特徴蒸気腺に、深刻な病状を指します。

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原因 副腎の過形成

副腎の過形成の原因は、疾患の種類に依存する。臨床現場で一般的な先天性の病態の出現には、妊婦の身体の重度の機能障害が先行する。

原因が副腎過形成は密接にストレスの多い状況、コルチゾールの分泌を増加させ、過度の精神的負荷と強い感情(それがメインのグルココルチコイドホルモンのグループである)にリンクされていることに留意すべきです。

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病因

過形成の現象は、細胞組織における積極的な増加である。このような変化を受ける器官は、その元の形状を保持しながら、体積が増加する。副腎には樹皮と脳の物質が含まれています。過形成の過程は、副腎皮質にしばしば影響を及ぼし、腫瘍は主に脳内で検出される。

原則として、この疾患は本質的な性質を有し、外的/内的要因が負の結果として遺伝性または形成される。いくつかの疾患は、両方の副腎の過形成の現象を伴う。例えば、副腎肥厚は、中世と高齢で検出されたクッシングの病理の 40%の症例で診断される。過形成の結節形態は、1つまたは複数のノードの存在によって特徴付けられ、その大きさは数ミリメートルから数センチメートルまで変化する。

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症状 副腎の過形成

副腎の過形成は、ホルモン - グルココルチコイドの欠乏または過剰に依存して、代謝の崩壊および症候学の状態で生じる。

非徴候型の過形成は、以下の症状を特徴とする:

  • 恥骨領域および腋窩領域における初期の毛の成長;
  • 過度の不十分な成長;
  • 過剰なアンドロゲン;
  • 体毛の終りの現れ(多毛症)。
  • 成長ゾーンの早期閉鎖
  • 無月経の検出(毎月);
  • ブラックヘッドの存在;
  • 寺院の領域の大げさなパッチ。
  • 不妊症

副腎の肥厚の症状は多様であり、1つまたは別のタイプの病理に依存する。この疾患の最も一般的な症状としては、

  • 血圧のジャンプ;
  • 筋萎縮、しびれ;
  • 糖尿病の発症;
  • 体重の増加、「月のような」顔の兆候の出現;
  • ストレッチマーク;
  • 骨粗鬆症;
  • 精神の変化(記憶喪失、精神病など)。
  • 胃腸管の障害;
  • ウイルスやバクテリアに対する体の抵抗力の低下。

警戒要因はまた、喉の渇きや夜間に頻繁に排尿する衝動の存在です。

副腎の結節性肥厚

クッシング症候群患者の約40%が両側副腎結節過形成を起こしやすい。結節は数センチメートルまで成長し、単一または複数であり得る。しばしば、節が輪郭を描かれ、老年期に病理がより頻繁に検出される。

副腎副腎皮質刺激ホルモン(AKGT)の長期の刺激の結果として、結節性過形成副腎腺腫は、自律タイプの形成に影響を与えます。結節性タイプの病理は、遺伝性常染色体優性型の伝達の数に属する。結節性肥厚形成の明確な臨床像は確立されていないが、医師は病因の自己免疫理論に陥る傾向がある。疾患の症状の重症度は、患者の成長に応じて徐々に増加する。その開発には、病気の自然を兼ね備えextraadrenal症状 - 先天性のむら皮膚の色素沈着(カーニー複合体)、神経線維腫症と心房粘液腫の粘膜症状。病理の他の兆候の中には、

  • 高血圧の症状(頭痛、めまい、目の前の黒い「飛ぶ」)。
  • 筋肉構造のニューロンの伝導および興奮の機能不全(痙攣状態、衰弱など)。
  • 腎臓障害(夜間頻尿、多尿症)。

結節性タイプの副腎の過形成は、異常胚形成の兆候または小さな発達異常に応じて区別される。これらの基準は、正しい診断を確定し、病理を明らかにするのが困難であることを決定するために決定的である。

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びまん性副腎過形成

副腎の過形成は、腺の形態が保存されているびまん性、および1つ以上の結節の形成を伴う局所的に分けられる。

副腎のびまん性過形成を超音波で診断することは非常に困難であり、病理学の認識の主な方法は磁気共鳴画像法およびコンピュータ断層撮影法である。びまん性過形成は、腺の形状の保存に特有のものであり、同時に容積が増加する。研究の結果に基づいて、脂肪組織に囲まれた低エコー三角構造が同定される。混合型の過形成は、しばしば診断される。すなわち、拡散性結節型。臨床経過は洗い流すことができ、または恒久的な弱点、パニック発作の発作、血圧の上昇、過剰な毛髪、肥満を伴う顕著な症状を有する可能性がある。

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結節性副腎過形成

副腎の両側結節性過形成(同じ結節性)は、小児および青年においてより一般的である。現象に関連する病状クッシングの症候群とクッシング。コルチゾールの産生増加の原因は、副腎機能障害にあるか、または過剰なグルココルチコイドによって引き起こされる。

臨床画像:

  • 肥満 - 不均一なタイプ、脂肪組織は、主に首、腹部、胸、顔に堆積する(したがって、 "月のような"楕円形の顔、 "climacteric"丘);
  • 筋萎縮 - 脚と肩に顕著。
  • 乾燥した、薄い皮膚、大理石および血管パターン、紫色または紫色の脈理、色素沈着過剰の領域;
  • 胸部および腰部の骨粗しょう症の発症、最強の疼痛症候群と組み合わせた圧迫骨折、
  • 心不全および心臓リズム障害の出現;
  • 神経系の部分での変化 - 抑うつ状態、または対照的に完全な幸福感を伴ううつ状態。
  • 真性糖尿病の存在;
  • 男性型の女性の過度の髪と無月経の形成。

結節性タイプの副腎の過形成は、早期診断および治療のために好ましい予後を有する。

副腎の微小腺肥大

局所または結節形態の過形成は、微小病変および巨細胞病変に分けられる。副腎皮質刺激ホルモンの活発な作用の背景に基づいて、副腎の微小肥大症が発生し、腺腫の細胞が発達し、その後腺腫が発生する。副腎はコルチゾールの量を増加させ、病理自体はホルモン依存型のクッシング病と呼ばれる。

内臓副腎の過形成

練習が示すように、副腎についての情報は、形態学的(死後)のパラメータに基づいている。生命(20〜60歳)中に約500体の健康な人が検査された医学研究のデータに基づいて、副腎の状態を判断することが可能である。紙は、内側副腎脚部の高さと横方向の脚の長さを得ることができるように、軸方向と正面セクション(5〜7ミリメートル厚いスライス)による腺の形状及び大きさのデータを提示します。

副腎の形態学的研究の結果によると、私たちは、CKDまたはびまん性過形成のない規範からの逸脱と副腎がリンパ節腫脹であると結論付けました。ターンリンパ節腫脹で時間のおよび因子の影響下期間は、疾患の過形成または初期段階を形成しているような条件副腎腺、下理解通常動作に(例えば、治療の結果としての)カップ状鉄リターンします。副腎の内側肥大を含む副腎の大きさの偏差が300人で見つかったことに注意する必要があります。

副腎皮質の過形成

副腎生殖器症候群は、ステロイド生合成に関与する酵素の活性の機能不全に起因する副腎皮質の先天性肥厚を指す。これらの酵素は、副腎および生殖腺のホルモンを調節するので、同時に生殖器領域のホルモン分泌を分解することが可能である。

生来の性質の副腎皮質の過形成は、種々の遺伝子突然変異と関連しており、コルチゾールの合成を中断させる。この疾患は、コルチゾールのレベルの低下、血液中のACTHのパラメータの増加、および両側性肥厚の出現の背景に向かって発症する。

病理学は以下の特徴的な特徴によって認識される:

  • ホルモン障害の背景にある男性的特質の優位性;
  • 外部性器領域の過度の色素沈着;
  • 恥骨領域および腕の下の早期の髪の成長;
  • にきび;
  • 後の最初の月経の開始。

副腎の過形成と腫瘍を区別する必要があります。この目的のために、ホルモンレベルを検出するための尿検査および血液検査のホルモン診断が行われます。

大人の副腎過形成

副腎の過形成は、しばしば本質的に先天性であり、小児で検出され、できるだけ早くホルモン療法を開始することができます。生まれた時の性別の間違った識別とタイムリーな治療の欠如は、しばしば、二次的な性的特性の発達に関連して患者が経験する様々な心理的困難につながる。

大人の女性の治療は女性化のために必要であり、男性は睾丸が萎縮性であり精子形成が存在しない場合には無菌性を排除することができる。体脂肪の再分配の結果として、身体の輪郭を変え、顔の特徴は、女性になるにきびを渡し、乳腺の成長をノート:コルチゾン高齢女性の任命は、過形成の外向きの兆候を排除することができます。

成人患者の副腎の過形成には、一定の維持用量の薬物が必要である。状態の絶えず監視することによって、排卵、妊娠および健康な子供の誕生の場合が記載される。30歳で症状を悪化させるための治療の開始、排卵周期が確立されないことがあり、子宮出血が周期に関連しないことがしばしば見出される。この場合、エストロゲンとプロゲステロンを指定してください。

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フォーム

副腎の過形成は、

  • 高血圧;
  • viril;
  • 塩漬け。

Virilnoeサブタイプは、外性器の増加だけでなく、髪の過度の早期外観、にきび、急速な筋肉の発達があり、その結果として、アンドロゲンの分泌活性と関連しています。高張性形態は、アンドロゲンおよびミネラロコルチコイドの作用が増加し、眼底血管、腎臓および高血圧症候群に悪影響を与える。ソルター形成過形成は、副腎皮質の他のホルモンが存在しないことを背景にアンドロゲンの産生が増加することによって引き起こされる。このタイプの病態は、低血糖および高カリウム血症を引き起こし、脱水、体重減少および嘔吐を脅かす。

左副腎の過形成

左の副腎は三日月の形をしており、その上部前面は腹膜によって制限されている。腺組織の過形成は、機能的に活性な腫瘍(しばしば良性)を指し、内分泌障害を引き起こす。

現代医学は、細胞および分子レベルで病理の形成のためのメカニズムを開いている。事実、左副腎過形成及びそのホルモンの生産は、細胞間相互作用(セクション遺伝子と染色体上の欠陥の存在、ハイブリッドマーカー遺伝子または染色体の存在)の条件の変化と相関関係を有しています。この疾患はホルモン依存性でも、依存性でもない。

外科的除去の適応症は、3cmを超える過増殖の検出である。後腹膜切除術は、術後期間を最小にすることを可能にする腹腔鏡法によって実施される。肥大の焦点の広がりの傾向を評価するために、より小さい腫瘍の新生物が観察される。腹腔鏡的介入に加えて、左側のFedorovによる膀胱切開アクセスを使用することが可能である。

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左副腎のびまん性過形成

大部分の動脈性高血圧症では、左副腎のびまん性過形成が診断される。この状態は、しばしば頭痛、心筋機能不全、眼底病変によって強化される。心臓の症状は、ナトリウム貯留、高血圧症、血管の狭小化、末梢周囲の抵抗性の上昇、血管床の受容器の圧迫作用への活性化によるものである。

患者の状態では、筋肉の衰弱、痙攣の存在、筋肉および神経構造におけるジストロフィー変化も認められる。尿路のアルカリ性反応、nicturia、強い喉の渇きによって現れる「腎症候群」がしばしばあります。

左副腎のびまん性過形成は、コンピュータまたは磁気共鳴イメージングによって区別される。これらの調査方法により、腺の変化を70〜98%の確実性で検出することが可能である。選択的静脈造影の目的は、血液中のコルチゾールおよびアルドステロンの量に関するデータを得て、副腎の機能的活性を決定することである。

大脳皮質のびまん性および拡散性の過形成は、副腎の活動の有意な増加と関連している。この場合の保守的治療は弱い結果をもたらすため、片側副腎切除術が推奨される。びまん性過形成とアルドステアの同時存在は、外科的介入の場合でも最も好ましくない結果をもたらす。

左副腎の結節性過形成

一次高アルドステロン症現象は、アルドステロン過剰副腎皮質の重要な臨床的特徴を提供してい高血圧に直接関連しています。病気の実施形態:拡散または結節性過形成は、拡散腺腫二種類の存在/非存在下で右/副腎副腎(おそらく双方向)を残しました。症状としては、(圧力はなど、聴覚障害、サージ)心血管筋肉(筋力低下、萎縮)、腎臓(夜間頻尿、多尿、など)と神経機能障害(例えば、パニック発作)が含まれます。

結果として、CTまたはMRIは丸い形状であり、腺腫のために容易に採取される低エコーの形態である。分析の結果に基づき、血液中のコルチゾール、アルドステロンおよびレニンの産生の増加が確認された。毎日の尿検査では、17-CSおよび17-ACSの値が過大評価されています。外部から観察された - 髪の成長、体重増加、身体のストレッチマークの存在。

左副腎の結節性肥厚は外科的方法で治療可能であり、続いて薬物を含む安定ホルモン状態を維持する。

左副腎の結節性過形成

コンセプト「クッシング家族の病、」「主副腎皮質腺腫とのクッシング症候群の家族、」「主副腎皮質過形成結節性の疾患」、「非アクティブACTHクッシング病」など 臨床現場で広く配布されています。この一連の用語の下では、左副腎または右副腎の結節性肥厚を意味する。ほとんどの場合、病理学は常染色体優性伝達様式の遺伝的性質を有する。結節性肥厚の形成は、自己免疫理論によって論じられている。疾患の特徴は、尿中の血液コルチゾールレベル及び存在またはAKGT 17台のACSを検査することによって検出される副腎皮質の機能的な分離であると考えられます。

いくつかの研究に記載されている左副腎の結節性過形成は、明瞭なまたは拡大した臨床像のクッシングソイド症候群の徴候によって決定される。ほとんどの場合、患者の年齢に応じて、症状は徐々に増加し、ひそかに発症する。結節性肥厚は、皮膚上の色素沈着点、種々の局在化および神経学的症状の腫瘍プロセスの形成を含む、線維芽細胞起源の徴候によって特徴付けられる。

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右副腎の過形成

右の副腎は三角形に似ており、腹膜はその下部に隣接している。腺の過形成は、かなりの病気であり、しばしば無視された段階で、または患者の死後に検出される。疾患が遺伝性でない場合、病理を区別する難しさは、病理の無症状の経過によるものである。超音波、MRIまたはCTのために、発達の初期に腫瘍を明らかにすることが可能である。Itenko-Cushing病の臨床症状の発現は、しばしば右腎臓の上にエコー陽性新生物の定義を伴うエコースコピーデータによって支持される。右の副腎の肥厚の診断を確定するために、血液および尿の実験室検査が行われる。

過形成は拡散している。後者の形態は、超音波で検査した場合、腺の腫瘍プロセスと変わらないマクロおよびマイクロノードに細分される。この疾患の症候は、動脈高血圧、糖尿病、筋肉衰弱、腎機能の変化など、それぞれの特定の症例ごとに多様である。臨床像は、ぼんやりしたクリスピーなキャラクターによって特徴づけられる。過形成の経過の重症度、患者の年齢および個体特性から進んで、しばしば操作上の影響を伴う治療法が開発される。

右副腎の結節性過形成

クッシング症候群では、臨床診療の約50%において、右副腎または左副腎の結節性肥大が観察される。中高年群の患者でも同様の疾患が診断される。この病気には、いくつかの節が形成され、その大きさは数ミリメートルからセンチメートルの大きさまで変化する。ノードの構造は共有され、結節間の空間には肥大化の焦点が位置する。

太もも、腹部と胸に肥満、皮膚が薄く、筋力低下、骨粗しょう症、糖尿病、ステロイドタイプ、血液中の塩素とカリウムの削減、赤のストレッチマーク - 疾患は、その外観によって区別されます。病理学は、顕著な臨床症状を伴わずに秘密裏に開発することができ、診断医師の仕事を大きく複雑にする。病理分類の目的で、血液および尿、CTおよびMRI研究の検査分析、組織学的検査が使用される。

右の副腎過形成の治療は、診断データと疾患の種類に基づいています。ほとんどの場合、外科的切除術が示され、これにより血圧を正常化し、患者を完全な状態に戻すことができる。

先天性副腎過形成

先天性タイプの過形成は、古典的および非古典的な経過に従って分類される。この病気の古典的症状としては、

  • リポオイド形態の病状は、酵素20.22デスモラーゼの欠乏およびステロイドホルモンの欠乏に関連するかなりまれな疾患である。生存の場合、子供は重度の副腎不全および性的発達の阻害を発症する。
  • 重度の塩分を有する3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼの欠如による先天性副腎過形成。この場合、子宮内発育の期間中に男性ホルモンが活発に発達しているため、少女は、男性型に従って形成された外部生殖器を明らかにすることがある。男の子は女性の表現型に応じて発達したり、性的差別の失敗を起こすことがあります。
  • 過形成(17α-ヒドロキシラーゼの欠如)のびまん性サブタイプ - 非常にまれに診断される。病理は、グルココルチコイドおよび性的な球のホルモンの欠乏の臨床症状によって特徴付けられる。幼児は、十分な数のカリウムイオンの欠乏に伴う低血圧および低カリウム血症に苦しんでいる。少女の場合、この病気は思春期の遅れ、および男児の場合には疑似雄性狼瘡の徴候が特徴である。
  • 21-ヒドロキシラーゼの欠如を伴うびまん性肥厚型は、単純な有害な形態を指す。

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診断 副腎の過形成

診断措置は、臨床検査、臨床検査(臨床検査、ホルモン検査、生化学検査)、器械検査および病変形態検査で構成されています。副腎の機能指標を決定するための研究方法は、尿および血液中のホルモンおよびその代謝産物の濃度に関する情報を得ること、および特定の機能試験を実施することである。

副腎過形成の検査診断には、酵素イムノアッセイ(ELISA)とラジオイムノアッセイ(RIA)の2つの方法があります。第1の場合、血清中のホルモン量が検出され、第2のケースでは、尿中の遊離コルチゾールおよび血液中のコルチゾールの存在が検出される。RIAは血漿を研究することによって、アルドステロンの数とレニンの存在を決定することができます。11-オキシコルチコステロイドの含有物は、副腎のグルココルチコイド機能に関する情報を与える。遊離デヒドロエピアンドロステロンを尿中に放出することにより、アンドロゲン性および部分グルココルチコイド成分の機能を評価することが可能である。機能検査に関しては、肥大または副腎腫瘍のプロセスを臨床的徴候と同様に区別する助けとなるデキサメタゾンサンプルが使用される。

副腎の過形成は、断層撮影法、大動脈および血管造影法といったX線方法によって検査される。最も現代的な診断方法には、超音波、コンピュータおよび磁気共鳴イメージング、放射性核種スキャニングがあり、副腎の大きさおよび形態がわかります。いくつかの状況では、超音波検査およびコンピュータ断層撮影法の制御下で、薄い針によって行われた吸引穿刺を細胞学的検査とともに実施することが必要な場合がある。

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何を調べる必要がありますか?

どのように調べる?

差動診断

副腎過形成は、出生直後または生後最初に分化し、より多くの場合、女性の乳児に病理が見られる。無視されたプロセスは、消化器系、神経系、血管系などのすべての身体系に最も好ましくない影響を及ぼすため、重要な役割が疾患の早期診断に割り当てられる。

連絡先

処理 副腎の過形成

治療上の戦術は、主にホルモン剤療法の施行に帰着する。特定のプログラムが物質またはその組み合わせを投与する利点を証明することは不可能です。一般に、グルココルチコイド - ヒドロコルチゾン、デキサメタゾン、プレドニゾロン、酢酸コルチゾンおよび薬物の様々な組合せが処方される。副腎肥厚の治療は、1日2〜3回の等しい量のホルモン薬、ならびに午前または午後の一般的な投与量で可能である。塩分不足症候群の子供の場合は、ミネラルコルチコイドを推奨し、毎日塩分摂取量を最大1〜3 g増加させることが推奨されます。二次的な性的特性の形成を刺激するために、思春期の女児はエストロゲンおよび男児アンドロゲンを処方される。

副腎の過形成には外科手術が必要です。中間種の外部性器が特定されたときに操作が指示される。子供の状態が安定していれば、小児患者の生後1年目に遺伝性の性別に応じた性的特性の補正を行うことが望ましい。

副腎の結節性過形成の治療

副腎の結節性肥厚の主な治療は、冒された副腎の外科的除去である。副腎の変化(切除、除核など)の保存を伴う手術は、頻回の再発を考慮すると効果がないと認められている。

現代の低侵襲外科的方法の中で、腹腔鏡下の副腎切除術が区別される。内視鏡技術は安全で実用的です。一方では、外科医からより多くの技能を必要とし、他方では患者によってより良好に耐容されることが必要とされる。このような手術の後、数日間で病院からの抽出が可能であり、数週間後に患者は完全な生命に戻る。腹腔鏡検査の利点 - 瘢痕表面がないこと、腰部の筋肉コルセットが弱くなること。

副腎の除去は、残りの健康な器官への負荷の増加をもたらし、これにより、全期間にわたってホルモン補充療法を導入する必要がある。適切な処置任命は、必要ならば、医師 - 内分泌専門医を修正し、常に監督する。副腎摘出術の後、身体的、精神的な影響を最小限に抑え、アルコールや催眠術を忘れるべきです。

副腎皮質の先天性過形成の治療

副腎殺菌型の先天性過形成は、コルチゾール、コルチゾンまたは合成起源の同様の物質で治療可能である。治療は、年齢基準にしたがって、17-ケトステロイドの毎日の含有量を絶えず監視しながら実施される。

しばしば、副腎皮質の先天性過形成の治療は、コルチゾンの筋肉内注射によって行われる。初期用量は、下垂体の副腎皮質刺激機能を抑制するように選択される:

  • 2歳未満の子供 - 25mg /日;
  • 高齢の子供および成人 - 50〜100mg /日。

治療期間は5~10日で異なり、その後、投与されるコルチゾンの量は支援機能に減少する。投薬量が同じであるが、注射の頻度が変化する(3-4日ごと)場合、変形が可能である。

コルチゾンの経口使用は、3〜4回の受信のために毎日の部分に分けられる。所望の効果を達成するためには、注射用の液体溶液と比較して2倍または4倍の錠剤物質を要するであろう。

赤ちゃんにはコルチゾンが、高齢の子供や成人患者にはプレドニゾロンが効果的です。17ケトステロイドの生成を許容値まで低下させる第一次1次投与量は20mgである。およそ1週間で、薬物の量は7〜12mg /日に減少する。

精神病、多毛症、クッシング症状など - 例えば、デキサメタゾン、トリアムシノロン、従来の治療上の利点を持っているだけでなく、重大な副作用を持っていないだけのように最も活性グルココルチコイド薬

防止

家族歴における副腎の過形成は、遺伝学者への言及の素因となる。副腎皮質の病理の多くの先天性形態が出生前診断によって明らかにされる。医学的結論は、絨毛生検の結果に基づいて、妊娠の最初の3ヶ月間に確立される。妊娠の後半では、17-ヒドロキシプロゲステロンの指標など、ホルモンのレベルで羊水を検査することによって診断が確認されます。

予防副腎過形成 - 過形成の生来のフォームをインストールするには、かかとの子供から取られた毛細血管の血液の研究に基づいて可能に新生児スクリーニング検査を含む定期的な検診、。

だから、ほとんどの場合、予防活動は将来必要な親だけに関係します:

  • 意識的に妊娠計画の問題に近づいている。
  • 可能性のある感染症を徹底的に調べる。
  • 脅かされる要因 - 有害物質や放射線の影響を排除する。
  • 早期に副腎の家族の過形成が検出された場合、遺伝学を参照してください。

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予測

過形成は両方の副腎でより頻繁に観察される。量の腺の増加は、ホルモンのレベルの増加につながる。

副腎の過形成は特定の疾患を引き起こす:

  • 病理Itenko-Cushing - 筋肉の構造と真皮の萎縮を伴って、上半身の増加と顔面の腫脹(「月」)と肥満で視覚的に診断されます。この症候群は、色素沈着過多、ざ瘡および強い髪の出現を特徴とする。負傷した肌の治癒に問題があることに加えて、支援システムに違反があり、血圧の上昇が観察され、性的および神経的な球の障害が明らかになる。
  • コーン病は、明らかに何らかの形で現れず、身体からのカリウムの回収とナトリウムの蓄積と関連しています。その結果、体液が蓄積し、脳卒中のリスクが高まり、感受性の低下を引き起こし、四肢の痙攣およびしびれを引き起こす。

男性の過形成は、思春期が終わる前に医薬品で治療され、女性患者のホルモン療法は人生を通して行われます。副腎の過形成を有する女性は、定期的な検査、妊娠計画の強制および労働管理を受けることが示されている。

成人期には、根治的外科治療の場合には副腎過形成の予後が好ましい。場合によっては、患者の状態を安定させ、生活の質を改善するのに十分な恒久的な医療管理と定期的なホルモン療法がある。

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