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健康

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Icenko-Cushing症候群。

 
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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視床下部・下垂体に起源を持つイツェンコ・クッシング病と、副腎の一次的損傷に関連する疾患であるイツェンコ・クッシング症候群そのものを区別します。本稿では、脳型イツェンコ・クッシング病のみを考察します。

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イツェンコ・クッシング症候群の原因

ACTH産生下垂体腫瘍(通常は好塩基球性腺腫)に加え、視床下部-下垂体領域における神経感染または外傷後損傷の結果として本疾患が発生することは極めて稀です。慢性的なストレス、ホルモン変化、中毒、感染症の影響下での視床下部-下垂体-副腎系の体質的機能不全の代償不全は、非常に頻繁に検出されます。

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イツェンコ・クッシング症候群の病因

臨床像は、血漿中のACTHおよびコルチゾール含量の増加によって決定されます。副腎皮質肥大は、二次的な中枢性条件付けによるものです。ACTHの過剰産生は、視床下部の優位病変(副腎皮質刺激ホルモン放出因子の過剰産生)と下垂体の原発性病変(ACTH分泌性下垂体腺腫)の両方によって決定づけられます。ACTH分泌性下垂体腺腫の発生には、過剰産生された副腎皮質刺激ホルモン放出因子による過去の長期刺激が決定的な役割を果たしていると考えられています。

イツェンコ・クッシング症候群の症状

顔面(満月様顔貌)、胸部、腹部、首、第7頸椎より上(「更年期障害性背屈」)に脂肪が選択的に集中し、四肢は比較的細いのが特徴的です。顔面は赤紫色で、皮膚は乾燥し、剥がれ落ち、多数のニキビがあります。腹部、大腿部、肩、乳腺の皮膚には、通常紫青色を呈する幅広いジストロフィー性ストレッチマークが特徴的です。臨床像としては、動脈性高血圧、糖尿病、多毛症と頭部の薄毛、骨粗鬆症および圧迫骨折、筋力低下、毛細血管の脆弱性、創傷治癒の不良、感染抵抗力の低下などが挙げられます。

精神病理学的障害は多様で、過眠症から不眠症、多幸感から抑うつ状態まで、時には真の精神病を呈することもあります。形態学的および機能的な性徴の変化が観察されます。女性では、多毛症に加えて、声の粗さ、無月経または稀発月経、性欲減退、男性化が見られます。男性では、女性化現象、女性化乳房、精巣低成長、性欲減退、精子形成低下などが見られることがあります。また、圧迫されている部位、乳首周辺、瘢痕形成部位などの皮膚が黒ずむこともよくあります。

何を調べる必要がありますか?

イツェンコ・クッシング症候群の鑑別診断

副腎皮質機能亢進症の兆候が認められる場合、副腎の原発性病変、すなわちイツェンコ・クッシング症候群を除外する必要があります。このために、血中のACTHおよびコルチゾール濃度を測定し、デキサメタゾン試験を実施します。デキサメタゾン試験は、フィードバック原理に基づく内因性ACTH産生の抑制に基づいています。イツェンコ・クッシング病では、デキサメタゾンを2mg、6時間ごとに2日間経口投与すると、尿中の17-OCS排泄量が50%以上減少します。一方、クッシング症候群では、尿中の17-OCS排泄量は変化しません。

小細胞肺癌、カルチノイド腫瘍、および膵島腫瘍においては、異所性ACTH産生を伴う症例を除外する必要があります。異所性腫瘍では、症候群の経過はより悪性度が高く、体重の有意な増加は認められず、低カリウム血症が臨床像において主要な役割を果たします。通常、デキサメタゾン試験は陰性です。ACTHまたは副腎皮質刺激ホルモン放出因子(CRF)産生異所性腫瘍は男性に多く見られます。

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ネルソン症候群

臨床症状はイツェンコ・クッシング病に類似しています。副腎皮質過形成に対する両側副腎摘出術後に、ACTH産生下垂体腫瘍の出現が確認されました。副腎摘出術後に現れる副腎皮質刺激ホルモン放出因子(CFR)の産生増加と血漿中の副腎皮質刺激ホルモン活性の上昇は、ACTH産生下垂体腫瘍のさらなる発症に寄与する可能性があります。

マデルング病

この疾患の主な症状は、頸部における顕著な局所的な脂肪沈着です。頸部を囲む脂肪層は、患者に非常に特徴的な外観を与えるため、鑑別診断は通常不要です。病態と病因は完全には解明されていません。これは脳型肥満と呼ばれています。

治療: 脂肪組織の外科的切除が行われることもあります。

バラケール・シモンズ病(進行性脂肪異栄養症)

女性のみが罹患し、通常は思春期以降に発症します。この疾患は、上半身の脂肪層の消失と下半身の過剰な脂肪沈着を伴う、脂肪の不均一な分布として現れます。脂肪沈着は主に腰部に見られ、独特の「股ずれ」の形で見られます。上半身と顔面の体重減少は顕著です。この疾患は左右対称の形態で観察されることが多いですが、体の片側に脂肪が不均一に分布する非対称の形態も見られます。局所萎縮型のリポジストロフィーは、通常、糖尿病患者においてインスリン注射部位に観察されます。両側性または片側性の顔面萎縮が報告されており、皮下脂肪層だけでなく筋肉も萎縮し、リポジストロフィーに付随しています。

遺伝的要因と精神的トラウマは特に重要です。

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イツェンコ・クッシング症候群の治療

ACTH分泌性下垂体腫瘍がある場合、適切な外科的療法または放射線療法が推奨されます。薬物療法では、副腎におけるコルチゾールの生合成に作用する薬剤(メタピロン)または中枢神経系における神経伝達物質の代謝に作用する薬剤(パルロデル、シプロヘプタジン、レセルピン)が使用されます。パルロデルは4~7.5 mg /日の用量で6~8ヶ月間使用されます。シプロヘプタジン(ペリトール、デセリル)は25 mg /日の用量で長期間使用されます。レセルピンは2 mg /日の用量で使用されます。指示された治療法に加えて、伝統的な減量法も使用されます。

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