Icenko-クッシング病 - 情報概要
最後に見直したもの： 12.07.2025
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イツェンコ・クッシング病は重篤な神経内分泌疾患の一つであり、その病態は視床下部-下垂体-副腎系を制御する調節機構の破綻に基づいています。この疾患は20～40歳代に最も多く発症しますが、小児や50歳以上の高齢者にも発症します。女性は男性の5倍の頻度で発症します。
この疾患は科学者にちなんで命名されました。1924年、ヴォロネジ出身のソ連の神経科医N.M.イツェンコは、間質下垂体領域の損傷を有する患者2名を報告しました。アメリカの外科医ハーヴェイ・クッシングは1932年に、「下垂体好塩基症」と呼ばれる臨床症候群を記述しました。
イツェンコ・クッシング病はイツェンコ・クッシング症候群とは区別する必要があります。後者は、副腎腫瘍（良性または悪性）または様々な臓器（気管支、胸腺、膵臓、肝臓）の異所性腫瘍の場合に用いられます。
[ 原因と病態
この疾患の原因は未だ解明されていません。女性では、イツェンコ・クッシング病は出産後に発症するケースが最も多く、男女ともに頭部外傷、脳震盪、頭蓋骨損傷、脳炎、くも膜炎、その他の中枢神経系病変の既往歴が見られます。
イツェンコ・クッシング病の病態的基盤は、ACTH分泌制御機構の変化です。CRHおよびACTH分泌抑制作用を担うドーパミン活性の低下とセロトニン作動性神経系の緊張亢進により、視床下部-下垂体-副腎系の調節機構とCRH-ACTH-コルチゾール分泌の日内リズムが破綻します。ACTHとコルチゾールの同時上昇を伴う「フィードバック」の原理が機能しなくなり、ストレス反応（インスリン低血糖の影響下でのコルチゾール増加）が消失します。
イツェンコ・クッシング病の症状
患者の皮膚は薄く乾燥し、顔、胸、背中は紫がかったチアノーゼを呈します。胸部と四肢には静脈の模様が明瞭に見えます。肢端チアノーゼが認められます。腹部、肩内側、大腿部、乳腺周辺の皮膚には、幅広い赤紫色の線条が見られます。皮膚の色素沈着はしばしば観察され、特に摩擦が起こりやすい部位に多く見られます。背中、胸部、顔面には膿疱性発疹と多毛症が見られます。頭髪はしばしば抜け落ち、女性では男性型脱毛症が認められます。せつ症や丹毒の発生率も高くなります。
首、体幹、腹部、顔面に過剰な脂肪蓄積が見られ、「満月」のような外観を呈しています。胸椎上部には、こぶ状の脂肪蓄積が見られます。四肢は細くなり、本来の形状を失っています。
イツェンコ・クッシング病の診断
イツェンコ・クッシング病の診断は、臨床データ、放射線学的データ、および検査データに基づいて行われます。
X線検査法は診断において極めて重要です。様々な重症度の骨粗鬆症の検出に役立ちます（患者の95%）。トルコ鞍の大きさは、下垂体の形態学的状態、つまりその大きさを間接的に特徴づけることができます。下垂体小腺腫（全症例の約10%）では、トルコ鞍が増大します。小腺腫は、CTおよび磁気共鳴画像法（症例の60%）と外科的腺腫摘出術（症例の90%）によって検出できます。
副腎のX線検査は、酸素透視法、血管造影法、CT検査、磁気共鳴画像法など、様々な方法で行われます。気腹下透視法は、副腎を観察する最も簡便な方法ですが、副腎は厚い脂肪組織層に囲まれているため、実際の肥大度を判断することが困難な場合が多くあります。副腎の血管造影検査と、副腎静脈から採取した血液中のホルモン含有量の同時測定は、副腎の機能状態に関する信頼性の高い情報を提供します。しかし、この侵襲的な方法は、イツェンコ・クッシング病の患者にとって必ずしも安全とは限りません。
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イツェンコ・クッシング病の治療
この疾患の治療には、病態解明と対症療法が用いられます。病態解明は下垂体と副腎の関係を正常化することを目的としており、対症療法は代謝障害を補うことを目的として行われます。
ACTHおよびコルチゾール産生の正常化は、下垂体への放射線照射、外科的腺腫摘出術、または視床下部下垂体系阻害薬を用いることで達成されます。一部の患者では、片側または両側の副腎が摘出され、副腎皮質におけるホルモン生合成阻害薬が処方されます。治療法の選択は、疾患の臨床症状の発現程度と重症度に応じて異なります。