Itenko-Cushing病の症状

患者では、皮膚は薄く、乾燥しており、顔面、胸部、および紫色 - チアノーゼの色の背面にある。胸と脚の静脈パターンがはっきりと見える。そこakrozianoz。腹部の皮膚には、乳腺の肩、腿の内面が赤紫色の広い脈状に見える。多くの場合、皮膚の色素沈着がしばしば起こります。後ろには、胸や顔には、膿疱性紅斑、高張亢進症があります。頭の上の髪はしばしば脱落し、男性のタイプでは女性の脱毛が注目される。フルネグリシス（furunculosis）および紅斑（erysipelas）の発症の傾向が高まっている。

首、胴、腹部および顔面に脂肪が過剰に沈着し、これが「満月」になります。上部胸椎領域には、塊状の脂肪沈着物がある。四肢は薄く、正常な形を失います。

Itenko-Cushing病では様々な程度の肥満が92％以上の症例で認められています。肥満のない患者では、胸部および腹部における優先的な位置を有する皮下脂肪の再分布が表される。

動脈性高血圧症は、Itenko-Cushing病における最も初期の、永続的な症状の1つである。収縮期血圧および拡張期血圧の両方が上昇する。しばしば、血圧を長時間上昇させることは、この疾患の唯一の症状です。心臓血管系の変化は、しばしば根底にある病院の診療所で主導的であり、障害の原因であり死亡の大部分である。

多くの場合、高血圧症のような目、心臓、腎臓の網膜の血管への損傷によって、高血圧の症候群が複雑になる。Isenko-Cushing病の患者は、原則として、頻脈、不整脈、呼吸困難、腫脹、肝臓の拡大を伴う心血管機能不全を経験する。代謝および電解質シフト、タンパク質分解および低カリウム血症のプロセスの心筋における優位性は、高血圧の患者に循環不全の急速な発達に寄与する。

ほとんどの患者において、心筋における代謝障害の様々なECG兆候が検出され、電解質 - ステロイド性心臓障害が注目される。

骨粗鬆症の骨格病変は、Iscenko-Cushing病の患者の80％以上に見られ、この病気のより最近のそして重度の徴候の1つである。コルチゾールは骨端軟骨の発達を阻害するため、小児期に病気が始まると成長が遅れる。場合によっては骨粗鬆症の発症の程度が患者の状態の重症度を決定し、骨折および重度の疼痛症候群がしばしば苦しんでいる。多数の症例における骨系の同様の変化が、非内分泌疾患のグルココルチコイドによる治療の合併症として生じる。胸椎および腰椎、肋骨、胸骨、頭蓋骨は、最もしばしば影響を受ける。より重篤な症例では、骨粗鬆症は平らな骨および管状の骨に発症する。脊椎における発現した骨粗鬆症の変化には、脊椎の高さの低下および軽度の身体的労作または外傷でも起こり得る圧迫骨折が伴い、しばしば明らかな原因がない。

コルチコステロイドが特異的免疫を抑制するため、栄養性潰瘍、皮膚の膿疱性病変、慢性腎盂腎炎の発症、敗血症の形成が起こる。これは、二次的免疫不全の発症をもたらす。この疾患では、リンパ球の総数が減少し、インターフェロン活性が低下し、血液および脾臓におけるT細胞およびB細胞の数が減少し、リンパ組織の退縮が観察される。

患者では、炭水化物の代謝が妨げられ、しばしば耐糖能の低下によって明らかになる。グルコース尿症、高血糖および糖尿病が注目される。グルコース耐性のサンプルにおける糖尿病型の曲線は、患者の半分に現れ、見かけの真性糖尿病は患者の総数の10〜20％で現れる。Isenko-Cushing病による高血糖は、コルチゾール、グルカゴン、ソマトスタチンおよび相対的なインスリン欠乏のレベルの上昇を背景に発症する。グルコース代謝の指標として、グリコシル化ヘモグロビンAは病気クッシングとほとんどの患者で上昇し、糖尿病の診断に最も初期の試験の一つです。グルココルチコイド過剰によって誘導されたステロイド糖尿病は、インスリン抵抗性、糖尿病性ケトアシドーシスと異なるのは非常にまれな症状と、比較的簡単に食事とビグアナイドの予定を調整しています。

性的障害は、Itenko-Cushing病の初期かつ永続的な症状の1つである。これらは、下垂体の性腺刺激機能の低下および副腎腺によるテストステロン分泌の増加と関連している。女性では、月経周期の違反がオプソニグスおよび無月経の形で存在する。病気の発症が思春期を指している場合、月経は起こらず、後になる。しばしば二次性不妊症がある。同時に、一部の患者は排卵月経周期を有し、妊娠が起こり得る。性的機能不全のために、多くの場合、にきび、多毛症、上唇の毛の成長に現れ、あご、胸、背中、脚、腹部の白いラインに加わった、時にはvirilnoeボディタイプを開発しています。妊娠とItenko-Cushing病の組み合わせは、母親の健康と胎児の両方にとって望ましくない。妊娠初期および早産に自然発作があることがよくあります。

大食皮質の兆候が消失した後、妊娠と出産はより安全に進行する。適切な補充療法で副腎を除去したIsenko-Cushing病患者では、妊娠と出産は大きな合併症を引き起こさない。20年間観察された子供たちは、偏差がない。下垂体腺の照射を受けた患者の妊娠は、2年以上前に推奨される。妊娠、中絶、出産後には、しばしばこの疾患の再発が起こる。男性はしばしばインポテンスと性的欲求の減少に苦しんでいる。Itenko-Cushing病の場合、10％の症例で首、肘、腹部に皮膚の色素沈着がみられる。皮膚におけるメラニンの過度の沈着は、副腎皮質刺激ホルモンおよびメラノトロピックホルモンの分泌増加の臨床指標である。

この病気にはしばしば感情的な変化や精神障害が伴う。気分障害から重症精神病まで非常に多様です。ときには、急性精神病は、心身症の病院の状態において特別な治療を必要とすることがある。根底にある病気の治療は、通常、精神活動の正常化をもたらす。

ACTHおよびその断片の分泌の増加、セロトニンレベルは記憶プロセスに影響を与え、特定の行動障害の病因に関与し、認知機能を低下させる。精神障害の重症度とACTHおよびコルチゾールの血中濃度との間に相関が見られた。

病気Itenko-Cushingは軽度、中等度、重度になります。軽度の形態は、疾患の症状の中程度の重症度を特徴とする。いくつかの症状（骨粗しょう症、月経機能不全）がないかもしれません。中等度の重症の場合、症状はすべて共通していますが、合併症はありません。重症型では、疾患症状の発展に伴い、筋萎縮および低カリウム血症、重度の精神障害に関連する真の、進行性の筋脱力感に様々な合併症、心肺不全、高血圧、腎臓、病的骨折、ステロイド糖尿病の推移を観察しています。

Itenko-Cushing病の経過は、漸進的で耳障りなものになる可能性があります。プログレッシブコースは、急速な（数ヶ月以内）発達と、すべての症状およびその合併症のさらなる増加を特徴とする。患者はすぐに就労能力を失う。穏やかな流れでは、この病気は徐々に発症する。

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