Itenko-Cushing病の治療

Isenko-Cushing病の治療。この病気を治療するために、病因論的および症候的方法が用いられる。病因論的方法は、代謝障害を補うために、症候性の下垂体 - 副腎の関係の正常化を目的としている。

ACTHおよびコルチゾールの産生の正常化は、下垂体腺の照射、外科的腺切除または視床下部 - 脳下垂体系の遮断を用いて達成される。一部の患者は、副腎の一方または両方を除去し、副腎皮質のホルモンの生合成阻害剤を処方する。方法の選択は、疾患の臨床症状の重篤度および重症度に依存する。

現在、Itenko-Cushing病の治療において、世界的には、顕微手術技術を用いた経板腺切除術が好ましい。この方法は、この重症疾患の病因治療の主要な方法の1つと考えられており、迅速な陽性結果が得られ、視床下部 - 下垂体 - 副腎機能の回復を伴う患者の90％において疾患の完全寛解に至る。

照射mezhutochno-下垂体領域を軽度から中等度の場合病 - 遠隔療法：（40~50グレイの線量で）ガンマ治療および陽子ビーム（80-100 Gyの線量率）。

下垂体腺の照射に重陽子粒子を使用することにより、線量を増加させ、周辺組織への放射線負荷を大幅に低減し、ガンマ療法では20-30の代わりに1回のセッションを行うことが可能になる。陽子線療法の利点は、疾患の緩解が早く始まり、回復率が高い（90％）ことです。間質下垂体領域の照射は、疾患の臨床症状の大部分の消失または症状の一部のいずれかにつながる。これらの変化は、治療経過の6〜12ヶ月後に起こる。

重篤な形態の副腎の手術的除去は2段階で行われる。1つの副腎および癒合の除去後、手術創は第2段階に進む - 皮下組織の副腎皮質部位の自己移植を伴う第2副腎の除去。皮質の自動移植は、両側総全身副腎切除術後の患者の生涯にわたるホルモン補充療法の用量を減らすために行われる。副腎の除去後の異なる時点で患者の約3分の1は、下垂体腫瘍の増殖によって特徴付けられるネルソン症候群、皮膚及び副腎不全の不安定な形態の顕著な色素沈着を発症します。近年、新しい治療法の開発に関連して、副腎除去を受けた患者の数が劇的に減少した。

ほとんどの場合、中等度の重篤度の疾患では、1つの副腎の手術的除去および間質下垂体領域の放射線療法の併用療法が使用される。

治療は、ACTHおよび副腎皮質におけるコルチコステロイドの生合成を遮断する物質の分泌を抑制する薬物の影響下で下垂体および副腎の機能を減少させることを目的とした治療を含みます。第1のグループは、レセルピン、ジフェニン、シプロヘプタジン、ブロモクリプチン（パルロード）、第2のエリプタン、クロリダントを含む。

1mg /日の用量のレセルピンは、血圧を正常化し、下垂体の活動を低下させるために、3-6ヶ月間続く期間に処方される。そのような併用療法による疾患の緩和は、より早い時期に起こる。放射線療法に加えて、6〜12ヶ月間、シプロヘプタジン80〜100mgまたはパーロデル5mg /日も使用される。これらの薬剤は、常に病気の持続的な臨床的改善を引き起こし、下垂体腺腫の放射線感受性を低下させているとして、視床下部 - 下垂体システムの遮断薬は、単剤療法として、および下垂体の照射前にはお勧めしません。

副腎においてホルモンの生合成を阻害する薬剤、及びelipten hloditanは、治療の他の形態に加えて使用されています。放射線治療後や長時間3-5グラム/正規副腎皮質機能して、許可され、維持用量（1-2 g）の前日の用量で投与し、その一方的な副腎のhloditan（6-12ヶ月）と組み合わせて、ときに部分寛解。Elipten hloditanと1の除去または両方の副腎における重症患者の製造における副腎皮質の機能を一時的に正常化のために適用されます。エリプテンは1日1〜1.5gの用量で処方される。

Isenko-Cushing病では、蛋白質、電解質、炭水化物の代謝、血圧、心血管機能不全を補うために対症療法も必要です。骨粗鬆症、化膿性合併症、腎盂腎炎および精神障害の治療を行う必要があります。アナボリックステロイドが広く使用されており、ジストロフィー障害の重症度に応じて、10〜15日ごとに0.5g / mを頻繁に使用する。低カリウム血症性アルカローシスの治療には、カリウムおよびベロシピロン製剤を組み合わせることが推奨される。ステロイド糖尿病はビグアニドを使用し、時にはスルホンアミドと組み合わせて使用される場合があります。インスリンは手術前に処方される。心臓血管障害は、強心配糖体またはジギタリス製剤による非経口治療を必要とする。利尿剤の使用は制限されるべきである。敗血症症状では、感受性を考慮して広範囲の作用の抗生物質が処方される。

骨の変化は、特に思春期および50年後のすべての患者ではなく、ゆっくりと逆転され得るので、骨粗鬆症の症状の治療は非常に重要な問題である。ステロイド骨粗鬆症の治療には、3つのポジションからアプローチする必要があります。腸からのカルシウム塩の吸収を促進し、骨基質の固定を促進し、骨組織のタンパク質成分を回復させる。増加したカルシウムの摂取は、ビタミンDの任命誘導体が達成される₃特定oksidevita、またはα-Dの混合物に、₃ -Teva。

ステロイド骨粗鬆症の治療のために、骨吸収を減少させ、骨形成を刺激する薬物が使用される。

第1群は、カルシトニン製剤およびビスホスホネートを含む。

カルシトニンは、骨吸収の阻害と共に、顕著な鎮痛効果を有する。現在、最も広く使用されている薬物は、200単位の鼻スプレーの形態で、100単位の注射および注射のためのアンプルおよび2単位の形態で使用されるミカカルチンである。カルシトニンによる治療の割合は、治療において同じ間隔で2〜3ヶ月間実施され、その後、再びその薬剤を処方する。カルシトニンによる治療の中断では、ビスフォスフォネートが使用され、ほとんどの場合、国内のキホフォン、またはアレンドロネート（フォサマックス）が使用されます。必然的にその治療の他の形でカルシウム製剤（500-1000 mg /日）を追加します。

骨形成を刺激する薬物には、フッ化物塩（オッシン、トリジン）、同化性ステロイドを含む化合物が含まれる。

過剰なグルココルチコイドが骨組織に及ぼす影響の有害なメカニズムの1つは、骨芽細胞機能の抑制および骨形成の減少である。ステロイド骨粗鬆症におけるフッ化物、同化ステロイドの使用は、骨形成を促進する能力に基づいている。

クッシング病の背景に開発された免疫不全状態は、Tリンパ球の分化・成熟を加速し、免疫系に作用timalinaまたはT-アクチビンを治療するために推奨された場合。生体刺激剤として、チミリンは、修復プロセスを改善し、造血を活性化し、分節した白血球およびγ-インターフェロンTリンパ球によるαインターフェロンの産生を増強する。治療は1年に2回、20日間行われます。

予後は、病気の期間、重症度および患者の年齢に依存する。疾患の期間が短く、軽度の形態および30歳未満の場合、予後は良好である。治療が成功した後、回復が観察される。

例では副腎皮質の機能を正常化した後、長い期間で、中等度の頻度で不可逆的な心血管系への損傷、高血圧症、腎不全、糖尿病、骨粗しょう症です。

両側副腎切除術の結果として、慢性副腎不全が発症し、一定の補充療法および動的観察、ネルソン症候群の発症の予防が必要である。

病気の症状が完全に退行すると、作業能力は維持される。患者は、夜間のシフトや体重の多い作業を避けるように勧められます。副腎切除術後、障害はしばしば失われます。

Itenko-Cushing病の予防

Itenko-Cushing病の下垂体型の予防は、その原因が十分に研究されていないため、問題がある。肥満およびアルコール中毒の機能性大腸炎の予防は、基礎疾患の予防である。