低アルドステロン症

低アルドステロン症は、臨床内分泌学の最も研究されていない問題の1つである。独立した臨床症候群としての低アルドステロン症が30年以上前に記述されているにもかかわらず、この疾患に関する情報は、マニュアルおよび内分泌科の教科書には記載されていません。

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病因

欠陥アルドステロン生合成（一次単離さgipoaldosteronizm）またはその個々のリンク（二次孤立gipoaldosteronizm）の規制に違反して関連付けることができる病因その単離さgipoaldosteronizmの性質についていくつかの仮説があります。

おそらく後者の段階でアルドステロンの合成を制御する、2つの酵素システムの欠乏に起因する一次単離さgipoaldosteronizm：18-ヒドロキシラーゼ（ブロック18-oksikortikosteronにコルチコステロンの変換、タイプI）及び/又は18-デヒドロゲナーゼ（アルドステロンにユニット18 oksikortikosteronaジャンプ、タイプII ）。違反の生合成は、乳児や幼児に自分自身をけんしょう、自然の中で、多くの場合、先天性であると述べました。塩の損失、時には異形成症、性的障害の欠如の程度を変化させることによって特徴付けられる症状。塩と血管性低血圧の損失は、アルドステロン - レニン生産（giperreninemichesky gipoaldosteronizm）を増加させます。刺激因子（起立、利尿薬など）は大幅アルドステロンの産生を増加させます。年齢とともに、この形態は自然に寛解する傾向がある。

青少年および成人において、一般化または部分的酵素欠乏症を伴う同様の臨床的症候群を獲得し、観察することができる。甲状腺腫橋本、特発性副甲状腺機能低下症を含む複数の内分泌自己免疫不全、と組み合わせる臨床孤立gipoaldosteronizmで18-脱水素酵素欠損症を買収観測があります。

ヘパリン、インドメタシン、MLC状物質を含む甘草製剤、β遮断薬、veroshpironom：欠陥アルドステロン生合成は、それらの長期使用における薬剤の数によって誘導され得ます。この場合、増加したナトリウム排泄の結果としての糸球体領域への後者の効果は、その刺激レニン - アンジオテンシン効果と重複する可能性がある。広いスペクトルの薬理学的副腎切除術は、エプテン、塩化物、メトピロンによって引き起こされる。

一次孤立性低アルドステロン症に加えて、腎臓によるレニンの不十分な産生または不活性レニンの放出（ジポレニン血症低アルドステロン症）に関連する二次性が観察される。この形態では、ARPおよびアルドステロン産生は、起立負荷、食餌中のナトリウム制限、利尿薬およびACTHによってさえほとんど刺激されない。 

このグループは、独立した臨床的な実施形態giporeninemichesky gipoaldosteronizmがしばしば伴う、特に、クレアチニンクリアランスの低下、糖尿病、尿細管性アシドーシス及び中等度の腎障害を伴う慢性腎炎などの疾患の経過を複雑にすると共に、また病因における不均一であると。糖尿病患者における腎およびケトアシドーシスなど、ユニバーサル血管病変は、開発gipoaldosteronizmのための前提条件の数を作成します。それらの中で最も重要なものは以下のとおりです。非アクティブレニンの生産、インスリン欠乏、間接的アルドステロンの合成に影響を与えます。アドレナリン活性の低下とプロスタグランジンE1およびE2は、ATMを刺激します。自律神経失調低アドレナリン活動は、パーキンソン病および起立性低血圧の症候群でgiporeninemicheskogo gipoaldosteronizmの下にあります。

ARPの長期的な前回の減少によって誘導される低アルドステロン症は、他方の糸球体領域の萎縮の結果として副腎の1つのアルドステロメを除去した後に発症することがある。手術後すぐに発生し、ARPが増加し、糸球体領域が回復するにつれて、低アルドステロン症の特徴的な周期的発作が徐々に弱まり、消滅する。

Gipoaldosteronizmは副腎症候群患者におけるコルチコステロイドの生合成の先天異常で、二国間副腎摘出後、アジソン病で見られるコルチゾールの産生の欠如と組み合わせます。

アルドステロンの不足は再吸収の増加、腎尿細管におけるカリウムの分泌および排泄の減少を促進する。彼の遅れは、通常ナトリウムの喪失を凌駕し、普遍的な高カリウム血症を引き起こす。高カリウム血症の高腎尿細管性アシドーシスは、アンモニウムの産生および排泄を減少させ、特に糖尿病患者における原発性腎不全を伴うアトーテミアへの傾向を高める。代謝障害の重症度は、原発性高アルドステロン症の臨床症状およびその重症度を決定する。

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症状 低アルドステロン症

独立した臨床症候群として単離さgiporeninemicheskyのgipoaldosteronizmは最初R. B.ハドソンらによって記載されました。これはまれな疾患で、主に男性で観察されます。これは、合計と筋肉脱力感、低血圧、めまい、失神する傾向によって特徴付けられる  徐脈、時には意識と痙攣の調光とアダムス・ストークス方程式の攻撃までの度房室ブロック、呼吸速度に達し、。病気の経過は慢性でうねりがあります。循環崩壊を伴う悪化の期間は、自発的な寛解と交互になる。突然の改善と長期の可能性は、部分的に、グルココルチコイド及びカテコールアミンの生産の代償増加によって定義され、起立性低血圧になりやすいだけ電流を異なり「拭き取る」と一時的アルドステロンの赤字を補うことが想定されます。

慢性副腎不全（の患者の場合、アジソン病、二国間副腎摘出後の状態）がより顕著電解質障害である（高カリウム血症、けいれん、知覚異常は、腎ろ過を減少）、グルココルチコイド、ミネラルコルチコイド欠乏の有病率を考える必要があります。

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フォーム

体内のアルドステロン不足は、

• 隔離された;
• 他のコルチコステロイドの欠乏と組み合わせる;
• アルドステロンの作用に対するエフェクター器官の受容体感受性の低下によって引き起こされ、その合成は偽されていない（偽ハイパーステロン症）。

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診断 低アルドステロン症

検査室診断は、低アルドステロン高カリウム血症（6.8ミリ当量/ L）、時には低ナトリウム血症、尿中の係数ナトリウム/カリウムを上げ、および唾液コルチゾールの正常または上昇したレベル、血液および尿中の17個のグルココルチコイドおよびカテコールアミンに基づいています。高レベルPseudohypoaldosteronismおよびアルドステロン、およびATMがある場合ATMは、疾患の形態に依存します。高カリウム血症のECG徴候が記録：PQ間隔延長、徐脈、又は胸部リード線におけるクロス遮断、高スパイク歯の程度のことを。複雑な心臓血管疾患の高カリウム血症と原因不明の起立性低血圧は、細心の注意と医師、および内分泌を必要とすることを強調すべきです。

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差動診断

独立した臨床症候群として単離さgipoaldosteronizmの鑑別診断は、11ヒドロキシラーゼ欠損症、先天性副腎過形成、糖尿病および慢性腎炎を発症gipoaldosteronizm行われます。自律神経系の敗北に基づく起立性低血圧の症候群; ミネラルコルチコイドの長期摂取後の離脱症候群での低アルドステロン症; 溶血による高カリウム血症を伴う。

処理 低アルドステロン症

kortinefaに対する増加塩化物と液体ナトリウムの導入、ミネラルコルチコイド系製剤（0.5％の注射Doxy 1ミリリットル2~3回日、トリメチル1 ML 1の2週間毎、0.5~2 mg /日のflorinefa、 0.1mg、錠剤中のDoxa摂取量は1日当たり0.005-1-3回）。グルココルチコイドは、非常に高用量であっても、特に悪化期には効果がない。

偽ハイパーステロン症の治療には、腎臓が対応する薬物のミネラルコルチコイド効果から「逃げる」ため、塩化ナトリウムの投与のみが含まれる。